Transcript Nenádorová onemocnění slinných žlaz

Nenádorová onemocnění
slinných žlaz
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Vývojové vady

velmi vzácné
 ageneze
 kongenitální polycystická degenerace parotis
– dívky, dětský věk, fluktuující zduření

kongenitální sialektázie parotis
 anomálie hlavních vývodů
Akutní bakteriální sialadenitida

streptokoky A, stafylokoky, anaeroby
 šíření
– ascendentní z DÚ (sialodochitida  sialadenitida)
– hematogenní (sepse)
– lymfogenní (z intra- a peri-glandulárních LU)

dispozice
– malhygiena a záněty DÚ a orofaryngu, hyposialie
– tricyklická antidepresiva

klinicky
– bolestivé zduření, zarudnutí kůže, hnisavý sekret z vývodu

Mi: akutní abscedující sialadenitida
Akutní bakteriální sialadenitida
léčba: ATB, event. drenáž abscesu
 CAVE!!!

– dehydratace, kachexie, terminální stavy malignit
„signum mali ominis“
 akutní pooperační sialadenitida 30% mortalita !

Virové sialadenitidy

sialotropní viry
 hematogenní šíření při virémii
– klinicky manifestní zánět žlázy
– perzistentní infekce  reaktivace
– jen ve slinách (polio, lyssa, influenza, …)
Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém
 dg.: sérologie

Parotitis epidemica





příušnice, angl. „mumps“
paramyxovirus, dětský věk
kapénková infekce  HCD + LU  krev – virémie 
slinné žlázy
inkubační doba cca 18-21 dnů
klinicky (až ½ případů inaparentně !)
– bolest hlavy a krku
– uni- / bi-laterální zduření parotis, event. submandibularis
symptomy trvají 10 dní x infekciozita 4-6 týdnů !
 trvalá imunita

Parotitis epidemica

komplikace
–
–
–
–
–
dospělí
10-30% orchitida (oboustranná  sterilita?)
oophoritida
pankreatitida
meningoencefalitida, nedoslýchavost
léčba: symptomatická
 očkování

Cytomegalovirová
sialadenitida

děti
– transplacentárně
– per partum cervikálním sekretem

dospělí
–
–
–
–

imunosuprese
generalizovaná infekce
infikovaná slina, transplantace, dialýza
+ CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida
Mi: intranukleární inkluze v duktálních epiteliích
soví oči („owl eye“)
HIV ve slinných žlazách
děti (20%), téměř patognomická pro HIV !
 patogeneze nejasná
 klinicky

– zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie

mikroskopie
– folikulární hyperplázie intraglandulárních LU
– výrazný lymfocytární zánět (CD8+)
– mnohočetné lymfoepiteliální cysty

dif. dg.: Sjögrenův syndrom
Chronické sialadenitidy








chronické recidivující sialadenitidy
chronická sklerózující sialadenitida
obstrukční sialadenitida
pneumoparotitida
postaktinická sialadenitida
specifické sialadenitidy
lymfoepiteliální sialadenitida / Sjögrenův syndrom
sarkoidóza
Chronické recidivující
sialadenitidy

z akutní fáze x de novo
 parotis
 změny vývodů
– vrozené, imunologické, infekční, obstrukční

hyposialie + dyschylie + mikrolity
 mikroskopie
– lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie

ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger ???
Chronické recidivující
sialadenitidy

děti
– 3. rok  vrchol 7.-10. rok  spontánní ústup
– bolestivost

dospělí
dg.: sialografie – sialektázie malých vývodů
 léčba: spíše konzervativní

Chronická sklerózující
sialadenitida
Küttnerův „tumor“ (1896)
 střední až starší věk
 gl. submandibularis
 klinicky (dif. dg. maligní nádor)

– bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní
– tuhá, nebolestivá

mikroskopie
– celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida
patří do skupiny „IgG4-related diseases“ !!!
 léčba: kortikoidy, event. exstirpace

Obstrukční sialadenitida

obstrukce vývodů / papily
– nejčastěji při sialolitiáze (viz dále)
– nádory
– po úrazech
– MSŽ – útlak protézou, nikotinismus
Pneumoparotitida

zvyšování intraorálního tlaku
– norma 3 mmHg; někdy až 50násobně !!!
skláři, trumpetisté
 DÚ  Stenonův vývod  parotis  sevření
tvářových svalů
 event. lokální podkožní emfyzém
 klinicky

– krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině
Postaktinická sialadenitida
komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku
 serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny
 hyposialie

– 15 Gy – 50%
– 60 Gy – 10%

predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu
 MSŽ – xerostomie  zubní kaz  osteomyelitida
 léčba: symptomatická, umělé sliny
Specifické sialadenitidy

tuberkulóza
– velmi vzácně
– lymfogenně z ložisek v DÚ a orofaryngu

-------------------------- aktinomykóza
Lymfoepiteliální sialadenitida

= benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová
sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba (1892 ?)
 Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki (1850-1905)
 x Mikuliczův syndrom = zduření
– + lymfom, leukémie, …
ženy středního věku
 parotis – 80-90% unilaterální
 klinicky

– nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky
Lymfoepiteliální sialadenitida

mikroskopie
– lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných
vývodů (MALT-like)  proliferace bazálních buněk 
lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález
– variabilní atrofie acinů  xerostomie (50% pts.)

komplikace
– extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny
(MALTom) - riziko až 44x vyšší (?) !!!
– karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků




maligní lymfoepiteliální léze
Eskymáci
nediferencovaný karcinom
terapie - symptomatická, event. exstirpace
Sjögrenův syndrom






Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986)
= sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca
klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie
ženy středního až staršího věku (Ž : M …10 : 1)
variabilně všechny exokrinní žlázy
autoimunitní choroba ?
– Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií

primární
 sekundární
– + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy
Sjögrenův syndrom

klinicky DÚ
–
–
–
–
–
–

obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti
suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk
časté infekce, Candida
tvorba zubního plaku – zubní kaz
akutní abscedující parotitida
snížená tvorba slin
klinicky oči
– snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku
sialografie – sialektázie
 laboratorní nález

– protilátky anti-RO (SS-A) a anti-La (SS-B); RF
Sjögrenův syndrom

mikroskopie
– jako lymfoepiteliální sialadenitida

diagnostika: klinika + mikroskopie
– labiální MSŽ – tzv. fokusy

léčba
– umělé sliny, inhibitory cholinesterázy
– hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky
– umělé slzy

riziko MALTomu !!!
 poškození slinných žlaz je nevratné !!!
Diferenciální diagnostika
xerostomie

organické příčiny
–
–
–
–
–

Sjögrenův syndrom
ozáření
HIV infekce
sarkoidóza
amyloidóza
funkční příčiny
– dehydratace
– psychogenní (deprese)
– poléková
Sialolitiáza
muži středního věku (M : Ž … 2 : 1)
 submandibularis (85%)  parotis (6-10%)

– průběh Whartonova vývodu
– charakter slin
intraduktálně při ústí (50%)  intraduktálně 
intraparenchymatózně
 etiologie

– zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus

klinicky
– salivární kolika x asymptomatický

léčba – incize ústí vývodu, exstirpace
Sialadenóza
nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ
 porucha vegetativní inervace  dyschylie
 metabolické, endokrinní, neurogenní choroby

–
–
–
–
–
–
–
–
malnutrice (terezínský příznak)
alkoholismus, cirhóza jater
diabetes mellitus (Charvátův příznak)
dysfunkce štítné žlázy
dysfunkce kůry nadledvin (AHOP syndrom)
těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak)
bulimie
léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)
Sialadenóza





oboustranné nebolestivé zduření parotis
recidivující x trvalé
sialografie – „obraz mrtvého stromu“
mikroskopie – 3x zvětšení acinů x NE zánět
léčba ?
Cysty a píštěle

lymfoepiteliální cysta
– z embryonálních epiteliálních inkluzí v LU
– muži a ženy středního a vyššího věku
– jednostranné a solitární
– pomalu rostoucí elastické nebolestivé zduření
– x akutní zánětlivé změny
– mikroskopie: dlaždicobuněčný / respirační
epitel + lymfoidní infiltrát ve stěně
Cysty a píštěle

retenční vývodové cysty
– starší muži
– ohraničené nebolestivé zduření v parotis
– ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi

traumatické cysty / pseudocysty
– mukokély / ranula

preaurikulární + cervikoaurální píštěle
Nekrotizující sialometaplázie





spontánně x iatrogenní mikrotraumata
muži středního věku, kuřáci
MSŽ dutiny ústní (tvrdé patro), nosní, laryngu
ischemická nekróza (fokální x difúzní)  zánětlivě
reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplázie buněk
acinů a vývodů
klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný
karcinom !!!
– nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji

spontánní hojení za 1-2 měsíce
Adenomatoidní „hyperplázie“

vzácná
 muži středního věku
 nebolestivé zduření MSŽ na tvrdém patře
 klinicky napodobuje nádor
 mikroskopie
– normální MSŽ, NE zánět