Transcript facies Potteri

Patologie ledvin a vývodných
cest močových
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Vrozená a vývojová onemocnění

1. bilaterální ageneze
– absence ledvin a ureterů
– + další poruchy – oligohydramnion
– facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce,
hypertelorismus, deformované končetiny)

2. unilaterální ageneze
– chlapci, kompenzatorní hyperplázie

3. fixní dystopie
– kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca

4. ren migrans
– normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter,
odstup a. renalis normálně

5. malformace: „koláčová“ ledvina
Renální cysty

1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); indoletní
– kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. nádor
– Mi: kubický či plochý epitel

2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin
– gen pro fibrocystin
– Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty
–
–
(1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled)
„syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic
oligohydramnion = facies Potteri
Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků
klinický průběh:


mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání)
ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater  cirhóza
Renální cysty

3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin
– PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800
– Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm
– Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým
epitelem, atrofie reziduálního parenchymu
– klinický průběh:


symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální
selhání (50 let)
krvácení a zánět cyst
+ cysty v játrech a pankreatu
+ aneurysma mozkových tepen (10-30%)
Renální cysty

4. renální dysplázie
– vývojová porucha, abnormální tvar a struktura
- + malformace VCM
- unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální
- Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý
mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka)

5. získaná polycystóza dialyzovaných
– dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm

6. medulární cysty
– v papilách („sponge kidney“)
– kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)
Nemoci glomerulů

normální glomerulus: - mesangium
- bazální membrána
- podocyty s pedicely
- endoteliální fenestrace
- Bowmanovo pouzdro
dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!!
 IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu
 EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální

Postižení glomerulů
– terminologie
Difúzní – poškození > 80% glomerulů
 Fokální – poškození < 80 % glomerulů

Globální – poškození celého glomerulu
 Segmentální – poškození části glomerulu

Reakce glomerulu na poškození





proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb.
exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky)
ztluštění BM: depozita imunokomplexů
sklerotizace: depozice homogenního materiálu
v mesangiální matrix či v BM
hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance
(glycoproteins)
!!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!
I. Imunitní poškození glomerulů

1. Cirkulující ImK
– viry, streptokoky, SLE, nádory
– granulární IF v G

2. In situ ImK
– Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab
– granulární IF v G

3. Heymannova nephritis
– experimentální membranózní GN

4. Ab × BM
– lineární IF v G

5. ANCA protilátky
– pauciimunní
II. Neimunitní poškození glomerulů

1. ztráta polyaniontu BM

2. hyperfiltrace
– snížení počtu G  zvýšený průtok G  kapilární hypertenze 
proliferace mesangiálních bb. a matrix  skleróza

3. hereditární defekty BM
– Alportův syndrom

4. Glomerulární ischemie
– kolaps a glomeruloskleróza
Nemoci glomerulů

„Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“
– imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací,
exsudací a proliferací

Poškození G při systémových chorobách
– SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis
Glomerulární syndromy

1. Nefrotický syndrom:
– proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy
– hyperlipidémie, lipidurie

2. Nefritický syndrom:
–
–
–
–
–
–
akutní začátek
makroskopická hematurie
proteinurie (variabilní)
hypertenze
oligurie, anurie
azotemie, minerálová dysbalance
Glomerulární syndromy

3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN):
– hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí
(renální selhání)

4. Rekurentní a perzistentní hematurie:
– dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie
– nejsou jiné příznaky nefritického syndromu

5. Pomalu vznikající uremie:
– chronické poškození G = skleróza a hyalinizace
Nefrotický syndrom

1. nemoc minimálních změn
– minimal change disease, lipoid nephrosis

2. membranózní GN
 3. fokální segmentální glomeruloskleróza
 4. membranoproliferativní GN (typ I-III)
 5. systémové choroby
– DM, SLE, amyloidóza, léky, ...
1. Nemoc minimálních změn
děti předškolního věku (75 %), 2.-4. rok
 selektivní albuminurie, edémy
 příčina ?
 Mi: minimální změny G
lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce


IF: negativní
EM: splynutí pedicel podocytů
 terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní
 dobrá prognóza, vzácně skleróza G

2. Membranózní GN
dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurie
 autoimunitní ???
 nejčastější příčina NS u dospělých
 80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory)
 Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky)
 IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C)
 EM: subepiteliální depozita
 prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney

3. Fokální segmentální
glomeruloskleróza
dospělí a děti, neselektivní proteinurie
 příčina ???
 idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin)
 Mi: FSGs + hyalinóza
 IF: granulární pozitivita (IgM + C)
 EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů
od BM
 prognóza: 50 % renální selhání do 10 let

4. Membranoproliferativní GN (I-III)
děti a dospělí
 idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C)
 MPGN I

Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM
IF: granulární pozitivita (IgG + C3)
EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM
prognóza velmi špatná
 MPGN II (nemoc denzních depozit)
– C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou
– EM: depozita neznámého složení v BM
– prognóza velmi špatná
–
–
–
–

MPGN III
– depozita variabilně v BM
Akutní nefritický syndrom
1. akutní proliferativní (postinfekční) GN
 2. rychle progredující GN
 3. IgA nefropatie
 4. Henoch-Schoenleinova purpura

1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN
1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …)
 děti školního věku
 typický nefritický syndrom

– makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém
– ASLO, únava, teplota, hypertenze, zvracení





Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením
Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty)
IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM)
EM: subepiteliální depozita („humps“)
prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá
2. Rychle progredující GN





= syndrom; NE specifická etiologická forma GN
častý nález = srpky ve většině G (min. 50%)
rychlé  renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie
za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!!
etiologie
– 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG
– 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura, ...)
– 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy

mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy
Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace
kapilár  fibrin do močového prostoru  proliferace
parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek 
později fibroepitelový srpek a skleróza G
 prognóza ~ počet srpků, stage

3. IgA nefropatie (Bergerova choroba)
 světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko
 děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie
 Mi:  mesangiální bb., později skleróza G
 IF: IgA v mesangiu
 EM: depozita v mesangiu
 prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání)
4. Henoch-Schoenleinova purpura
 děti
 kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny
 Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy
Hereditární nefropatie
 Alportův syndrom
– většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV
– chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta)
– hematurie, později proteinurie
– muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi 25-50 lety
– ženy pouze lehká perzistentní hematurie
– Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza
– EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM

Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM)
– EM: velmi tenké BM
– prognóza dobrá
Postižení ledvin u systémových
chorob

Systémový lupus erythematodes
– ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání)
– autoAb × jaderná DNA
– příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom
– WHO - 6 typů:




I normální G
II mesangiální GN (mesangiálních bb., depozita) – 20%
III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25%
IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50%
– IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza


V membranózní GN – 15%
VI sklerotická GN – terminální stádium
Postižení ledvin u systémových
chorob

GN při infekční endokarditidě
– ImK – fokální GN s nekrózou části G

Amyloidóza
– AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou
– Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM)
stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma)
- kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC
– EM: fibrily v mesangiu a BM
– klinicky: proteinurie  nefrotický syndrom, renální selhání
Chronická sklerotická GN
30-50% pacientů na HD
 konečné stádium různých chorob

– RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE





mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!!
Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem
Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“
sekundární intersticiální fibróza + chronický zánět
atrofie tubulů („thyroid-like“)
skleróza tepen (hypertenze)
klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX
„END-STAGE KIDNEY“
Onemocnění tubulů a intersticia
Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů
může postihnout i intersticium a vice versa

Tubulointersticiální nefritis
- bakteriální TIN - pyelonefritis
- neinfekční TIN
- metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření

Akutní tubulární nekróza
– ischemická a toxická
Akutní pyelonefritis
bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L
 důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!!
 etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella
 2 cesty infekce

– ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější
– hematogenní – krví - vzácně
Ascendentní cesta:
rektum/perineum  uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1)
po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1)
retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM
kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM
gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty
 urocystitis

z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux
– děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru
– dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM

infikovaná moč  ureter (ureteritis)  pánvička (pyelitis)
 sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými
kalichy do intersticia (pyelonefritis)
Hematogenní cesta
krví z centrálního zdroje – infekční endokarditis
Makro:
ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky
protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edém
hematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře

Mikro
– ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech  destrukce 
abscesy v intersticiu
– hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G  destrukce 
abscesy v intersticiu

komplikace:
- nekróza papil - DM
- pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem
- perinefritický absces - subkapsulárně
- paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni
- urosepse – sepse + renální selhání

klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie,
Chronická pyelonefritis
a refluxní nefropatie
intersticiální zánět + jizvení parenchymu
+ jizvení a deformace pánvičky a kalichů
 chronická obstrukční

– rekurentní akutní záněty
– konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce
uretry

chronická refluxní
– vesiko-ureterální ± infekce

Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální
difúzní = malé svráštělé L
fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“
kalichy

Mikro:
- nepravidelná intersticiální fibróza + zánět
- parenchym L + sliznice a stěna kalichů
- dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“)
- arterioskleróza (hypertenze)
- periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza
 klinicky: - progresivní porucha fcí L
- ztráta koncentrační schopnosti
- hypertenze
!!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního
selhání !!!
Neinfekční TIN

rejekce

akutní poléková TIN
– léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny
– 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie
– Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny
tubulů, granulomy (vzácně)
– většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)
Neinfekční TIN

analgetická nefropatie
– abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let
– metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil
– chronická TIN + nekróza papil
– Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými
papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza)
– Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce,
intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická
mikroangiopatie (BM)
– klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené
riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)
Neinfekční TIN

Hypokalemická nefróza
– ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů

Osmotická nefróza
– hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu
proximálních tubulů

Hepatorenální syndrom
– renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech)

Nefropatie při myelomu
– válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech

Radiační nefropatie
– po aktinoterapii pro nádory retroperitonea
– atrofie tubulů, intersticiální fibróza
Transplantační nefropatologie

Hyperakutní rejekce
–
–
–
–

Akutní rejekce
–
–
–
–

minuty/hodiny po transplantaci
již předem přítomné Ab proti štěpu
Ma: cyanóza štěpu
Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách
dny, týdny, měsíce
snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie
T-lymfocyty + Ab
Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém
Chronická rejekce
– měsíce, roky
– G: svráštělý štěp
– Mi.: ztluštění intimy tepen  ischemie, intersticiální fibróza
Akutní tubulární nekróza (ATN)
destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml
 2 příčiny: ISCHEMICKÁ a TOXICKÁ
 ischemická ATN

– hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma
– crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze

toxická ATN
– těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB
(gentamicin)
patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda
nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin),
tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů,
zánět (leukocyty)
Ma: bledá kůra + tmavá dřeň
 Mikro:
 ischemická ATN

– nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů
– ruptura BM tubulů = tubulorrhexis
– nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulované
válce v distálních tubulech a sběracích kanálcích
- intersticiální edém, zánět (lymfocyty)

toxická ATN
– podobná nekróza proximálních tubulů
– tubulární BM intaktní !!!
– někdy kalcifikace nekrotických bb.

za týden = regenerace tubulárních bb.
– pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace

klinicky: 3 fáze
- iniciální fáze (trvá 36 hod.)
snížení produkce moči, azotémie
- zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny)
moč 50-400 ml/24 hod = riziko urémie a převodněním
DIALÝZA !!!
- regenerační fáze
moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové
dysbalance, infekce
normalizace GF za 2-3 měsíce
normalizace koncentrační fce za 6 měsíců
přežití 90-95 %
Vzácné typy tubulární nekrózy

Hypochloremická „nefróza“
– opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s
tubulární nekrózou

Masivní kortikální nekróza
– dlouho trvající šok nebo DIC
– Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra
– Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza
– klinicky: ATN s anurií
Diabetická nefropatie
Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch
 Cévy:

– akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae)
– hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens

Glomerulární léze: ztluštění BM (EM)
– difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix)
– nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v
mesangiu
– klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání

Tubulointersticiální léze:
– zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil
– glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.
Choroby postihující krevní
cévy

1. stenóza renální tepny
– starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze
– dlouhodobá stenóza = atrofie

2. infarkt ledviny
– trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty
– trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN

3. arteriosklerotická nefroskleróza
– ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L
= „V-shaped“ jizvy

4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze
– Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch
– Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol
= hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do
cévní stěny = vznik hyalinní matrix
ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G)
= granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální
fibróza
klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie
 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120)
– fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza
– intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza
= ischemie
– ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze
– Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L
– Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb.
intimy („onion skin“)


arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis
glomeruly – segmentální nekrózy, srpky

klinicky:
- diastolický tlak větší než 120 mm Hg
- edém oční papily (porucha zraku)
- encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení)
- renální selhání + proteinurie + hematurie
Systémové vaskulitidy

1. Polyarteritis nodosa
– aa. interlobulares, aa. arcuatae
– fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty
– G nejsou postiženy !

2. Polyangiitis microscopica (pANCA+)
– aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry
– fokální segmentální nekrotizující GN se srpky

3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+)
– distribuce a morfologie viz výše
– + periglomerulární granulomy

4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom)
– fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily
Trombotické mikroangiopatie
tromby v mikrocirkulaci
klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální
selhání
Hemolyticko uremický syndrom
děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelu
krvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA
jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !!
25% dětí vyvine renální selhání za 15-25 let
Trombotická trombocytopenická purpura
dospělé ženy, + neurologické poruchy
autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru
Renální konkrementy

urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis
75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé
15 % magnesium amonium fosfát - bílé
10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé
 příčiny: často nejasné
1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou
- idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie
2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris)
- magnesium amonium fosfát
3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5
- urátové; dna, rozpad buněk
4. defektní renální transport cystinu
- cystinové
Renální konkrementy

predispozice
dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu,
kalcifikace = nidy pro vznik
 morfologie: - 80 % unilaterální
- 20 % bilaterální
solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové
 klinicky:
- velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie
- malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce
= renální kolika
= hematurie
Hydronefróza
= dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při
obstrukci toku moče
 náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní
 obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra)
- pod pánvičkou = hydroureter
 kongenitální

– atresie uretry, chlopeň v uretře
– chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou

získaná
– „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum)
– nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum)
– záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury
ureteru)
– neurogenní MM, těhotenství
bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů
 unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše

Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché
papily, atrofie parenchymu L
Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie
tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza
klinicky:
- náhlá bilaterální = ARF bez dilatace
- náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální
fce v nepostižené L
- dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace
!!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!
Renální selhání / urémie
azotémie: elevace dusíkatých látek v krvi (močovina,
kreatinin
- metabolity se nedostanou do LL (prerenální)
- LL je nedokáží eliminovat (renální, postrenální)
 příčiny

– prerenální (hypoperfuze - šok)
– renální (choroby parenchymu L)
– postrenální (obstrukce toku moče pod úrovní LL)

azotémie + klinické symptomy + biochemické
změny = uremie (uremický syndrom)
Manifestace uremie
- hyperkalemie = srdeční arytmie
- fibrinózní perikarditis (zvýšená permeabilita cév)
- fibrinózní pleuritis
- gastroenteritis
- hemoragická gastritis, Treitzova pseudomembranózní kolitis
- plicní edém / uremická plíce s rysy ARDS
- edém mozku / uremická encefalopatie
- apatie, somnolence, křeče
- otok obličeje
- periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů)
- anemie
- hypoprodukce erytropoetinu
- šedá kůže (anemie, deposice pigmentu)
- renální tubuly (deposice oxalátových krystalů)
- renální osteopatie
- porucha metabolismu vitaminu D
- hyperfosfatémie, hypokalcémie = sekundární hyperparatyreóza
= demineralizace a resorpce kosti
- zvýšená krvácivost
- (fragilita kapilár)
-
metabolická acidóza
- snížená exkrece H+, snížená resorpce bikarbonátu
-
pankreatitis
- uremická dehydratace a inspisace sekretu
Nádory

BENIGNÍ
– adenom - kůra, bělavý mm uzlík, solitární/mnohočetný

tubulární, papilární
– angiomyolipom - tuberózní skleróza (tuk, cévy, hladká svalovina)
– onkocytom – starší, cm, hnědý s centrální jizvou

MALIGNÍ : karcinom (85% maligních nádorů L)
– světlobuněčný karcinom (Grawitz)
70-80% karcinomů, 5.-7. dekáda
G: kůra, kulovitý, až 10 cm, žlutavý, regresivní změny,
cysty
invaze do perirenální tkáně, nadledviny, pánvičky a
renální žíly – v. cava inf. – pravé srdce (nádorový
trombus)
Mi: z proximálních tubulů, světlé bb. (lipidy, glykogen)
metastázy: plíce, mozek, kosti, LU, ŠŽ, kůže, slinné žlázy
klinicky: variabilní symptomy
- malé nádory jako incidentalomy (UZ, CT)
- velké nádory: hematurie, bolest v zádech, horečka
- paraneoplastický syndrom: Cushingův syndrom,
polycytemie, hyperkalcemie
metastáza je často první příznak !
prognóza: stage, jaderný grade, celkově nepříznivá
papilární karcinom (10-15%) – lepší prognóza
 chromofóbní karcinom (5%) – dobrá prognóza


Wilmsův nádor (nefroblastom)
děti, 2.- 4. roky, z embryonálních tkání
Ma: šedobílý, regresivní změny, cysty
Mi: trifazický – nefrogenní blastém + epiteliální struktury +
stromální tkáň (svaly, chrupavka)
5% okrsky anaplazie (pleomorfní jádra, atypické mitózy)
klinicky: bolest, hematurie, hmatný tumor
prognóza velmi dobrá ( 90 %); anaplazie – plicní metastázy

uroteliální karcinom pánvičky
5-10 % maligních nádorů L
Ma: plochý – invazivní
exofytický - invazivní/neinvazivní, obstrukce (HN)
Mi: papilokarcinom
klinicky: hematurie, metastázy do LU
Nádory ureteru a močového
měchýře
uroteliální karcinom podobný ca pánvičky
 ureter = hematurie, obstrukce (HN)
 močový měchýř
6.-7. dekáda
riziko - beta-naftylamin, kouření, chronická urocystitis
 Ma: plochý x exofytický, později invaze
 klinicky: hematurie, obstrukce ureteru
 metastázy do LU
prognóza závisí na gradu a hloubce invaze !!!
Jiné choroby vývodných cest
močových

vývojové poruchy
– pelvis renalis duplex ± ureter duplex, ureter fissus
– exstrofie močového měchýře
– epispadie, hypospadie

záněty
– pyelitis, ureteritis, urocystitis, uretritis
– příčiny: bakterie, katetrizace, cystoskopie, ozáření, léky
– typy: katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní,
hemoragická