Transcript Karcinom vulvy

Nádory vulvy
Michael J. Halaška
Gynekologicko-porodnická klinika
2. LF UK Praha, FN Motol
Onkogynekologické oddělení FNM
Nezhoubná onemocnní




lichen sclerosus:
 E:
neznámá, nejčastěji familiárně, většinou po menop.
 K:
ukládání fibrinu subepitheliálně, chronická zánět
svědění, dyspareunie, někdy až stenoza introitu
 T:
kortikoidy lokálně, progesteronová mast (agolutin)
hyperplasia squamosa:
 E:
ztluštění epitelové vrstvy, hyperkeratoza
 K:
šedobělavá vyvýšenina, často s lichen s., velké s.pysky
 T:
kortikoidy, skinning vulvektomie
psoriasis, dermatitis contacta, vestibulitis vulvaris
inkluzní cysty, aterom, Schlofferův uzlík, absces Bartholinské ž,
endometriosis
Nezhoubná onemocnění



benigní nádory: lipm, fibrom, leiomyom
condylomata accuminata: HPV 6,11
 K:
verukosní léze, bělá po 5% k. octové
 P:
může progredovat do prekancerozy
 T:
podofylin, kys. trichloroctová, laser vaporizace, LOOP
prekancerozy:
 VIN I, VIN II, VIN III, CIS, M. Bowen, M. Paget, melanomaIS
Epidemiologie – věková distribuce

incidence: 3-4/100 000 žen
1995
1996
1997
1998
1999
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
+
85
4
-8
80
9
-7
75
4
-7
70
9
-6
65
4
-6
60
9
-5
55
4
-5
50
9
-4
45
4
-4
40
9
-3
35
4
-3
30
9
-2
25
4
-2
20
9
-1
15
Histologie




spinocelulární karcinom:
90%
 dlaždicobuněčný, bazocelulární, verukozní, adenoidně
skvamozní, warty skvamozní
maligní melanom:
5%
adenokarcinomy:
3%
 adenoca Bartholinské žlázy, žlázový adenoca
ostatní
 leiomyosakrom, histiocytom, histiocytosis X, sarkom,
rhabdomyosarkom
Patogeneza
Etiologie:
HPV typ 16, 33, 18, imunosuprese
Rozdělení:
typ I:
bowenoidní
premenopauzálně, v 66% HPV pozit, často CIN,
VaIN, v okolí je VIN, kuřačky, sexuální život,
poruchy imunity, často multifokální, G1, mělká
invaze
typ II:
simplexní
postmenopauzálně, v 20% HPV pozit, není často
VIN, v okolí často lichen sclerosus, squamozní
hyperplázie, nekuřačky, unifokální, G3, infiltrativní
Symptomatologie




pruritus (v 75%)
někdy bolestivost
méně často krvácení
lokalizace: velké pysky
ostatní
66%
33%
Diagnostika



fyzikální vyšetření, lymfatické uzliny
vulvoskopie: k. octová 5%, Collinsův test (toluidinová modř
poté k. octová), Schillerův test (Lugolův roztok)
biopsie
p53
HPV
aneuploidie
v. ca
56%
12%
73%
VIN
61%
27%
80%
lichen s.
0%
0%
0%
Šíření
hlavně lymfatickým systémem
 většina drenována do inguin superficiální-hluboké-iliaca ext-..
 kříží se uprostřed
 z okolí anu přímo do pelvických LU


málo vzdálených metastáz
Staging
T1
T1a
T1b
T2
T3
T4
nádor ohraničen na vulvu a perineum do 2 cm
stromální invaze do 1mm
invaze nad 1mm
nádor ohraničen na vulvu, perineum, nad 2 cm
nádor se šíří na dolní část uretry, pochvu či anus
ke sliznici VU, horní uretru, rektu, kostem
I
IA
IB
II
III
IV
N1
N2
jednostranné meta v LU
oboustranné meta v LU
III
IVA
M1
vzdálené metastázy
IVB
Léčba a prognostické faktory

prognostické faktory:
 postižení uzlin
 hloubka invaze, angioinvaze
 lokalizace (kde, free margin – 1 cm)
 biologický stav pacientky
 plošná velikost léze
 histologický typ, grade

mediální léze mají častěji postižené LU
Prognostické faktory






postižení uzlin
hloubka invaze, angioinvaze
plošná velikost léze
lokalizace (kde, free margin – 1cm)
histologický typ, grade
 spinocelulární karcinom + varianty
 melanom
 adenokarcinom
biologický stav pacientky
90-94%
4-8%
1-2%
Terapeutická rozvaha
obvodní gynekolog
expertní kolposkopie
reprezentativní biopsie
onkogynekologické konzílium
Terapeutická rozvaha
obligat: gyn.vyš., labor.
pozitivní biopsie
fakultat: cystoskopie, UZ
uzlin, MRI, rektoskopie
vyšetřovací metody
onkogynekolog, radioterapeut, histopatolog, interní konziliář
chirurgická ter.
radioterapie / chemoterapie
Terapie






základem je chirurgická léčba, dále radioterapie (není ale
ekvivalentem chirurgie)
důležitý je 1 cm ochranný okraj
trendem je 3 incision VE
u lateralizovaných lézí lze provést unilaterální LE a podle FS
doplnit druhostrannou LE
u invaze do 5mm neg FS nemusíme hlubokou femorální LE
u pokročilých stádií event neoadjuvantní radioterapie, či
chemoradioterapie
Terapie
IA
IB
invaze
do 1mm
1-5 mm
IB
1-5 mm
IB
1-5 mm
I,II
nad 5mm
III,IV
lokal.
later.
FSneg
centr.
FSneg
centr.
FSpos
individualizace
operace 1
excize, 7-10mm
radikální excize +
unilat.inguin. LE
radik. excize +
bilat. inguin. LE
radik. excize +
bilat. inguin. LE
RV tripple excis.+
bilat. inguinofem. LE
operace+adjuv.radiot.
operace 2
skinning hemivulvektomie
RV(radik. vulvektomie)
unilat inguin. LE
vulvektomie +
bilat. inguin. LE
vulvektomie +
bilat. inguin. LE
RV en bloc +
bilat. inguinofem. LE
neoadj. chemoradiot.+op.
Radioterapie


rozdělení radioterapie:
 preoperativní
 I. radioterapie ( při kontraindikaci operaci)
 neoadjuvantní chemoradioterapie
 postoperativní
indikace:
 je-li bezpečnostní lem pod 5 mm
 jsou-li pozitivní LU
Chemoterapie




málo užívaná
u non-Bowenoidního ca
Dispenzarizace:
 recidivy jsou dobře kurabilní (50%)
 1. rok:
á 2 měsíce
 2. rok:
á 3 měsíce
 3.-5. rok: á 6 měsíců
 dále:
á 12 měsíců
Rekurence: 54% vulva
18% inguina
14% vícečetné
C51
Prevence

I. prevence
 prevence STD
 omezení kouření
 vakcíny

II. prevence
 pravidelné kontroly - kolposkopie
Kontroverze








free margin: 5 mm versus 7-8 mm versus 10 mm verus 20 mm
RV (radikální vulvektomie)
versus radikální excize ?
jednostranná lymfadenektomie
versus bilaterální ?
radikální vulvektomie en bloc
versus tripple excision ?
superficiální LE
versus inguinofemorální LE ?
nad 3 pozitivní uzliny - pánevní lymfadenektomie/radioterapie
hmatné „bulky“, exulcerované kompletní LE versus selektivní LE + radioterapie
SLNM versus systematická LE
Melanom




K: hyperpigmentovaná ložiska, tendence k ulceraci
klasifikace: Breslow: I (do 0,76 mm), II (0,76-1,5mm), III, IV
Clark, Chang
RF:
hloubka (dobrá Pg je-li Breslow I)
typ, exulcerace
pozitivita LU, angioinvaze
lokalizace (centrální je nepříznivá)
věk (nad 65 let je nepříznivý faktor)
T: Breslow I:
WLE (2 cm)
Breslow II: radikální excize s ilioinguinální bilat LE
Breslow III, IV:
radikální excize s i. bilat LE,
sampling pánevních LU, IFN alfa
Kazuistika 1
Pacientka:
Dg.:
Operace:
Histologie:
Řešení:
66 let
excize 8x5 mm, prostoupena v celém rozsahu
spinocelulárním karcinomem, lokalizace pravé lábium
vulvektomie simplexní
spinocelulární karcinom, reziduum po předchozí
excizi 8x2 mm
a) radioterapie inguin
b) chirurgická inguinofemorální LE
.
Naše řešení:
pacientka odmítla další operaci – provedena
radioterapie inguin
Kazuistika 2
Pacientka:
Dg.:
Operace:
Histologie:
Řešení:
70 let
excize 15x10x5 mm, spinocelulární karcinom
přesahující okraj excize, lokalizace pravé lábium,
dosahuje téměř k uretře
vulvektomie radikální s inguinofemorální LE
spinocelulární karcinom, dosahující 5 mm od okraje
preparátu v oblasti klitoris (uretra!), 9 LU negativních
a) follow up
b) chirurgická reoperace
c) radioterapie
.
Naše řešení:
follow up ???
Kazuistika 3
Pacientka:
Dg.:
Operace:
Histologie:
Řešení:
Naše řešení:
65 let
excize 10x10 mm, spinocelulární karcinom přesahující
okraj excize, lokalizace pravé lábium
SLNM (LU pos), vulvektomie radikální s
inguinofemorální LE
spinocelulární karcinom, reziduum po předchozí excizi
12x5 mm, celkem 16 LU, 2 positivní (bilaterálně),
jedna LU s infiltrací okolní tukové tkáně
a) follow up
b) radioterapie
c) chemoradioterapie
.
chemoradioterapie (lx týdně cis Pt 40mg/m2)
Kontroverze








free margin: 5 mm versus 7-8 mm versus 10 mm verus 20 mm
RV (radikální vulvektomie)
versus radikální excize ?
radikální vulvektomie en bloc
versus tripple excision ?
jednostranná lymfadenektomie
versus bilaterální ?
superficiální LE
versus inguinofemorální LE ?
nad 3 pozitivní uzliny - pánevní lymfadenektomie/radioterapie
hmatné „bulky“, exulcerované kompletní LE versus selektivní LE + radioterapie
SLNM versus systematická LE
Literatura
Hacker 1981: 100 pac, vulvektomie ze 3 inzicí, redukce dehiscencí..
Stehman 1992: GOG: A:128 pac., negativní ipsilaterální LU, early stage ca - jen ipsilaterální
superficiální LE
B: porovnání radikální vulvektomie+bilat inguinofem LE versus radikální
vulvektomie+iradiace: byla přerušena pro vysoký počet recidiv ve skupině 2