Transcript Nádory slinných žlaz

Nádory slinných žlaz
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Obecná charakteristika







incidence 0,4-13,5 (1,2) na 100.000
maligní nádory představují 6% malignit H a N
55-80% jsou benigní nádory
parotis (povrchový lalok; 70-80%)  SM (7-11%) 
MSŽ (patro; 9-23%)  SL
dospělí – věk 45-50 let; lehce častější u žen
pleomorfní adenom  Warthinův tumor 
mukoepidermoidní karcinom
etiologie: iradiace (Japonsko, RTG), kouření (WT)
Obecná charakteristika

parotis
– 78% nádorů SŽ; 15% maligní

submandibularis
– 12% nádorů SŽ; 30% maligní

MSŽ
– 10% nádorů SŽ; 45% maligní

sublingualis
– 0,3% nádorů SŽ; 86% maligní
Klinické příznaky





Benigní nádor
pomalu rostoucí
měkká konzistence
85% nádorů parotis
NE ulcerace kůže







NE paralýza n. VII

Maligní nádor
rychlý růst, akcelerace
někdy tuhá konzistence
45% nádorů MSŽ
± ulcerace kůže
± invaze kosti
± paralýza n. VII
Klasifikace (WHO 2005)








Benigní nádory
pleomorfní adenom
myoepiteliom
Warthinův nádor
bazocelulární adenom
onkocytární adenom
cystadenom
duktální papilomy

Maligní nádory

mukoepidermoidní karcinom
acinocelulární karcinom
adenoidně cystický karcinom
polymorfní low-grade
adenokarcinom
karcinom ex PA
karcinosarkom
metastazující PA
epiteliální-myoepiteliální
karcinom
salivární duktální karcinom








Diagnostika

klinický nález
 ultrasonografie
 FNAC
 exstirpace
!!! diagnózu a vztah k resekčním okrajům
stanoví patolog !!!
Pleomorfní adenom
„smíšený tumor“, 75% nádorů parotis
 pomalý růst (roky), pohyblivý multinodulární, 2-5 cm
 epiteliální komponenta

– vývody, pruhy, tubuly, event. rohovění

mesenchymal-like komponenta
– myxoidní, chrupavka, kost, tuk

recidiva (3-6%) – multifokální, myxoidní
– konzistence, křehkost, myxoidní
– variabilita tloušťky pouzdra, často neúplné, nádorové bb.
– nekompletní odstranění

maligní transformace – karcinom ex PA
Myoepiteliom
1,5% nádorů
 klinika podobná PA
 myoepitelie

– vřetenité, plasmacytoidní, epiteloidní, světlé

recidiva ( PA)
 maligní transformace
Warthinův tumor










„papillary cystadenoma lymphomatosum“
3,5% nádorů (lokálně až 30%!)
téměř výlučně v parotis; dolní pól povrchového laloku
multicentrický (12-20%); bilaterální (5-15%)
kouření (8x vyšší riziko); z inkluzí v LU ?
nebolestivé zduření, 2-4 cm, ½-3 roky, fluktuace
opouzdřený, cystický
dvouřadý onkocytární epitel (luminální + bazální)
lymfoidní stroma
metaplastická varianta (7% WT)
Bazocelulární adenom
1-3% nádorů; parotis
 bazaloidní bb. + periferní palisádování
 4 varianty:

–
–
–
–

solidní
trabekulární
tubulární
membranózní – recidiva (25%) !!! + cylindromy
kanalikulární adenom – horní ret
Onkocytární adenom
1% nádorů
 převážně onkocyty
 + světlobuněčná varianta


onkocytóza
– starší lidé
– acinární / duktální
– disperzní / fokální / multifokální
Cystadenom
4-5% nádorů, častěji v MSŽ
 multicystický (80%)
 + onkocytární varianta
 papilární x mucinózní varianta

Duktální papilomy

1. invertovaný duktální papilom
– dolní ret, tvář, 2 cm

2. intraduktální papilom
– rty, tváře, 2 cm

3. sialoadenoma papilliferum
– patro
– recidiva – 10-15% !!!
Mukoepidermoidní karcinom
nejčastější maligní nádor SŽ
 parotis (45%) + SM + MSŽ (patro, tvář)
 epidermoidní + mucinózní + intermediární bb.
 histopatologický grade

–
–
–
–
–

cystická komponenta < 20% … 2
neurální invaze … 2
nekrózy … 3
 4 mitóz / 10 HPF … 3
anaplasie … 4
LG - 0-4; IG - 5-6; HG - >6
 lymfogenní metastázy; prognóza relativně dobrá
Acinocelulární karcinom
parotis (80%) + MSŽ (17%), 1-3 cm
 diferenciace k acinárním bb.
 ± lymfoidní infiltrát (lepší prognóza ?)
 4 varianty:

–
–
–
–

solidní
mikrocystická
papilárně-cystická
folikulární
recidiva – 35%
Adenoidně cystický karcinom





„cylindrom“
10% nádorů; parotis + SM + MSŽ
duktální a myoepiteliální (bazaloidní) bb.
perineurální šíření
3 varianty:
– tubulární
– kribriformní
– solidní – horší prognóza
recidiva - až 85%
 5leté přežití - 35% x 10leté přežití – 10-20%
 lymfogenní a hematogenní (plíce) metastázy

Polymorfní low-grade
adenokarcinom
častý maligní nádor MSŽ; patro (60%)
 nebolestivý vřed
 cytologicky uniformní x morfologicky
variabilní
 dif. dg. ACC
 prognóza relativně dobrá

Karcinom ex PA





4% všech nádorů, 12% malignit, 6% PA
růst déle než 3 roky (až 10 let), 1-25 cm
maligní transformace epiteliální komponenty PA
nízce diferencovaný adenokarcinom
klasifikace
– neinvazivní (in situ) – dobrá prognóza
– minimálně invazivní (< 1,5 mm) – dobrá prognóza
– invazivní (> 1,5 mm) – špatná prognóza
Karcinosarkom
extrémně vzácný
 maligní transformace epiteliální
a mezenchymální komponenty

Metastazující PA

mikroskopicky jako PA
 zpětná dg. při průkazu metastázy (skelet,
plíce, LU)
 variabilní časový interval (1-55 let)
Epiteliální myoepiteliální
karcinom
1% nádorů, ženy
 epiteliální bb. (dukty) + lem ze světlých
myoepitelií
 recidiva – 40%

Salivární duktální karcinom
9% malignit, starší lidé
 podobný invazivnímu duktálnímu karcinomu prsu
 varianty

– vřetenobuněčný
– hlenotvorný
– invazivní mikropapilární
angioinvaze a perineurální šíření
 velmi špatná prognóza

Mezenchymální nádory

hemangiom
– kongenitální, dětství

lipom
Hematologické malignity
parotis (75%), starší lidé, rezistence
 MALT-lymfom

– extranodální B-lymfom z buněk marginální zóny
– v terénu lymfoepiteliální sialoadenitidy (SS)
– prognóza dobrá

FL, MCL, DLBCL
Sekundární nádory

5% malignit
 parotis + intra-/peri-glandulární LU
 karcinom plic, prsu, ledviny
 dlaždicobuněčný karcinom a melanom
Nádory dětského věku

Sialoblastom
–
–
–
–

velmi vzácný (23 případů), z blastémových bb. ?
kongenitální / časné dětství
chlapci (2x častěji); parotis
recidiva (22%), metastázy (9%)
Salivary gland anlage tumor
–
–
–
–
velmi vzácný (cca 20 případů), rekapitulace embr. vývoje
novorozenci, chlapci (4x častěji)
polypoidní středočárový útvar v nosohltanu, 1-3 cm
benigní x sufokace !!!