Transcript Odontogenní nádory

Odontogenní nádory
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
Příčiny zduření čelistí
•
•
•
•
•
•
•
Odontogenní cysty
Odontogenní nádory
Obrovskobuněčné léze
Fibro-oseální léze
Primární (neodontogenní) nádory kostí
Metastázy
Chronická osteomyelitis
Odontogenní nádory
• vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních,
mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby
• centrální (intraoseální)
– čelisti
• periferní (extraoseální)
– měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice
• etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst
• RTG
– uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění
• !!! biopsie !!!
Odontogenní nádory
• 1. Epiteliální
• ameloblastom
• skvamózní odontogenní
tumor
• kalcifikující epiteliální
odontogenní tumor
• adenomatoidní
odontogenní tumor
• keratocystický
odontogenní tumor
•
•
•
•
•
•
2. Epiteliální+mezenchymální
ameloblastický fibrom
ameloblastický fibrodentinom
odontom
odontoameloblastom
kalcifikující cystický
odontogenní tumor
• dentinogenní ghost cell tumor
Odontogenní nádory
•
•
•
•
3. Mezenchymální
odontogenní fibrom
odontogenní myxom
cementoblastom
•
•
•
•
•
•
•
•
4. Maligní
metastazující ameloblastom
ameloblastický karcinom
primární intraoseální skvamózní
karcinom
světlobuněčný odontogenní
karcinom
ghost cell odontogenní
karcinom
ameloblastický fibrosarkom
ameloblastický fibrodentino-,
fibro-odontosarkom
Ameloblastom
• benigní x lokálně agresivní
• 1. solidní / multicystický A (S/MA)
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
2. nejčastější odontogenní tumor
M ~ Ž, 30-50 let; RTG: multilokulární cystické projasnění
úhel mandibuly (70%) +  zadní maxila ( sinus, lebka)
šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní
Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma
ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like)
bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA
anastomozující pruhy
recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!!
léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)
Ameloblastom
• 2. extra-oseální (periferní) A
– ~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize
– starší pacienti, M : Ž …1 : 2
• 3. desmoplastický A
– maxila ~ mandibula (přední)
• 4. unicystický A
–
–
–
–
–
2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub)
5-15% všech As, luminální x murální subvarianty
ne tak agresivní jako S/MA
dif. dg. benigní cysty !!!  biopsie (! zánětlivé změny)
léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA
Ameloblastický karcinom
• 1. primární
–
–
–
–
vzácný, Čína
úhel mandibuly
Mi: maligně vyhlížející A
metastázy v plicích
• 2. sekundární (intra-, extra-oseální)
– A (dlouhotrvající)  AC
– Mi: A + AC
• Metastazující ameloblastom
– retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli
podle mikroskopie !!
– metastázy v plicích
Skvamózní odontogenní tumor
•
•
•
•
•
benigní x lokálně agresivní
velmi vzácný
M > Ž, ~ 40 let
mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?)
Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného
epitelu + fibrózní stroma
• dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom
hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně
cysty - RTG
Kalcifikující epiteliální
odontogenní tumor
•
•
•
•
•
benigní x lokálně agresivní
„Pindborgův tumor“ (1955)
M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění
mandibula (premolární / molární krajina)
Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x
bez mitóz
amyloid-like materiál  koncentrické kalcifikace
• recidiva (20%)
• léčba: jako SMA
• dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom
Adenomatoidní odontogenní
tumor
•
•
•
•
benigní, hamartom ???
M : Ž …1 : 2; vrchol ~ 15-30 let
přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta
někdy kolem korunky neprořezaného zubu
– dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta
• Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk
hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál
kalcifikace
• léčba: enukleace
Keratocystický odontogenní
tumor
•
•
•
•
•
•
= odontogenní keratocysta, primordiální cysta
WHO 2005  pravý tumor
benigní x lokálně agresivní
M > Ž; ~ 20-30 let + 50-70 let, častý
úhel mandibuly (50%); RTG: multilokulární cysta
Mi: cysta – nízký dlaždicobuněčný epitel (5-8 vrstev) s
tenkou zvlněnou vrstvičkou parakeratózy ± drobné
„dceřinné“ cystičky ve stěně
• recidiva (60%) do 5 let !!!
• léčba: kompletní enukleace ???
Keratocystický odontogenní
tumor
• Gorlin-Goltzův syndrom
– AD; PTCH gen 9q22.1-31; kompletní penetrance; 1 : 60.000
– mnohočetné KOT + „nevoidni“ bazocelulární karcinomy +
abnormality skeletu + ektopické kalcifikace + různé nádory +
poruchy oka
• Ortokeratotická cysta
–
–
–
–
vzácná
RTG: monolokulární cysta
Mi: ortokeratotická vrstva
recidiva 4%
Ameloblastický fibrom /
fibrodentinom / fibroodontom
•
•
•
•
•
•
benigní
vzácné, ~ 15 let
zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta
Mi: ~ A + stroma ~ pulpa / dentin / enamel
léčba: enukleace
dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!!
Odontogenní sarkomy
• 1. ameloblastický fibrosarkom
– maligní protějšek ameloblastického fibromu
• 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodontosarkom
– AFS + dentin / dentin + enamel
– 1.+ 2. není prognostický rozdíl
Odontom
•
•
•
•
•
pravý tumor (WHO), hamartom ???
nejčastější odontogenní tumor
děti, adolescenti
léčba: enukleace
1. komplexní
– zadní část mandibuly, opouzdřený
– Mi: nepravidelně enamel + dentin + cement
• 2. složený
– přední část maxily, opouzdřený
– mnohočetné tooth-like struktury (odontoidy)
Kalcifikující cystický
odontogenní tumor
•
•
•
•
•
= Gorlinova cysta
WHO 2005  pravý tumor
M ~ Ž, ~ 5 – 92 let
přední mandibula ~ přední maxila, gingiva
Mi: cysta vystlaná ameloblastickým epitelem
„ghost cells“  kalcifikace
dentin v epitelu či ve stěně
• recidiva
• někdy asociace s ameloblastomem
• léčba: enukleace
Dentinogenní ghost cell tumor
• solidní varianta CCOT
• krajina molárů
• lokálně agresivní
Ghost cell odontogenní karcinom
• maligní protějšek CCOT / DGCT
Odontogenní fibrom
•
•
•
•
benigní, vzácný, kontroverzní entita
Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let
mandibula : maxila … 6,5 : 1
Mi: epithelium-rich x epithelium-poor
odontogenní epitel + fibrózní stroma
• dif. dg.: dentální folikl - RTG
Odontogenní myxom /
myxofibrom
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
benigní
3. nejčastější odontogenní tumor
Ž > M, ~ 30 let
molární krajina mandibuly
maxila (obliterace maxilárního sinusu)
šíření trabekulární kostí
Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb.
recidiva (25%) !!!
léčba: široká exstirpace
dif. dg.: tkáň pulpy
Cementoblastom
•
•
•
•
•
benigní
M ~ Ž, ~ 20 let
M1 mandibuly
RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!!
Mi: acelulární cementum-like materiál s bb.
bez atypií na povrchu
fibrovaskulární tkáň
• dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom
• recidiva !!!
• léčba: enukleace + extrakce zubu
Primární intraoseální
dlaždicobuněčný karcinom
•
•
•
•
•
NE iniciální spojení se sliznicí DÚ
solidní
z KOT
z jiných odontogenních cyst
metastázy - LU a plíce
Světlobuněčný odontogenní
karcinom
•
•
•
•
•
•
WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní
Ž > M, ~ 60 let
mandibula
Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma
agresivní, recidiva
metastázy – LU, plíce, kosti, …
Melanotický neuroektodermální
tumor dětského věku
•
•
•
•
•
•
•
= melanotický progonom, retinal anlage tumor, …
velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ???
děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku)
Ž : M …2 : 1
maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%)
rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm
mikroskopie
– malé neuroblasty (granula), synaptofyzin +
– větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 +
• lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti
Take home message
•
•
•
•
•
odontogenní nádory – vzácné x existují
NEJEN ameloblastom
často benigní x lokálně agresivní
nespoléhat pouze na RTG
sekundární zánět může zastřít charakteristické
mikroskopické znaky některých lézí
• recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace
!!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky
vyšetřena !!!