Transcript Patologie cév

Patologie cév
Přehled
•
•
•
•
•
•
•
Ateroskleróza-multifaktoriální onemocnění
Arterioskleróza-zahrnuje změny při stárnutí organismu, HT
Vaskulitidy
Degenerativní onemocnění
Aneurysmata
Vaskulární tumory
Patologie lymfatických cév
• Důležitým následkem většiny cévních nemocí je nepravidelnost
krevního průtoku s hypoxií, ischémií či infarktem
Arterioskleróza
• Generický název pro poškození drobných
arterií a arteriol
• Postihuje jakékoliv arterie a arterioly v těle
Příčiny arteriosklerózy
• Atheroskleróza
• Monckebergova mediokalcinózaidiopatická kalcifikace médie muskulárních
arterií. Obvykle není závažná
• Akcelerace vývoje arteriosklerózy HT,
věkem
Histologické rysy arteriosklerózy
• Hyaliní a.: zesílení arteriální stěny
akumulací homogenního materiálu-typicky
v ledvinách u DM
• Hyperplastická a.: zesílení stěny arterioly
koncentrickou proliferací hladké svaloviny,
reduplikací intimy-“onion skin“-typicky u
chronické HT
Atheroskleróza-morfologické
projevy
• Lipoidní skvrny: žlutavá ložiska v intimě,
většinou pruhy….již v prvém roce života.
Jde o nahromadění lipofágů v intimě.
• Sklerotický plát: fibrózní: hyalinizované
kolagenní vazivo a málo lipidů-světle šedý
Atheromový: na lipidy velmi bohatý,
měkký…..
Ateroskleróza
1. stupeň: tukové
proužky
2. stupeň: fibrózní a
atheromové pláty
3. stupeň:
ulcerované a
kalcifikované pláty
Atherom
(Preparát č. 6 a 7)
Nástěnné tromby pokrývající
ulcerované atheromy
•
•
•
•
Vývoj atheromu
Atheromy mohou dlouho zůstat nezměněné,
většinou se však vyvíjejí
Expanze: zvětšující se atheromy začnou splývat,
aorta může být celá postižená s maximem v
oblasti abdominální
Fibróza a kalcifikace: v podstatě jizvení měkkých
atheromů
Ulcerace a trombóza: ruptura fibrózní „čepičky“,
odhalení obsahu atheromu-obsahuje
thromboplastin-vytvoření trombózy
Aneurysmatická dilatace: vlivem plátů dochází k
poškození elastiky a svalových buněk, ztenčení
stěny
Vznik infarktu
•
•
•
•
Trombotická okluze arterie
Embolizace trombem
Embolizace cholesterolovým materiálem
Vyplavení thromboplastinu -dojde k
vyplavení thromboplastinu, dojde k
vytvoření mnohočetných mikrotrombůvětšinou postihuje cévy malého kalibru
(analog DIC)
Rizikové faktory atherosklerózy
Hlavní:
• Věk, mužské pohlaví,
familiární výskyt
Vedlejší:
• Dieta, obezita,
inaktivita, osobnostní
typ A, stress
ATHEROMA
•
•
•
•
•
•
•
•
Arteriální hypertenze
Tabák
Hereditární výskyt
Endokrinní vliv (DM, postmenopauzální věk,
hypothyroidismus)
Redukovaná fyzická aktivita
Obezita
Mužské pohlaví
Age -věk
Následky AS
• Aorta: ztráta elasticity, poškození odstupů
velkých tepen
• Koronární arterie: postupné zužování nebo
náhlá okluse (ICHS - IM)
• Karotidy: opět ischemie mozku až vznik malácie
• Velké intestinální arterie: ischemické poškození
sliznice až vznik ischemické nekrózy
• Renální tepny: poškození renálních funkcí,
možný vznik renální HT
• Ilické, femorální či politeální aa: klaudikační
bolesti až ischemická gangréna
Teorie vzniku AS
• Insudační hypotéza: insudát cholesterolu z
plazmy do stěny cév
• Hemodynamická h.: HT hraje významnou roli při
atherogenezi
• Koagulopatie: abnormální srážlivost a
destičkové funkce
• Monoklonální proliferace: hladká svalovina pod
plátem je obvykle monoklonální
• Reakce na poškození
• Zánětlivé onemocnění…….
AS a HT
• Hypertenze jeden z nejdůležitějších
rizikových faktorů u lidí nad 45 let. Zvyšuje
incidenci ICHS až 5x.
• Přesný mechanismus společného
působení HT a AS není
znám…pravděpodobně multifaktoriální:
poškození hladké svaloviny, endotelu….
AS a hyperlipidémie
• Hyperlipidémie a hypercholesterolémie
jsou nejdůležitější rizikové faktory u lid´pod
45 let
• Může být podmíněna geneticky: familiární
hypercholesterolémie je AD, hůře postiženi
homozygoti….příznaky pokročilé AS již
kolem 20 roku
Lipoproteiny
Tvořeny apoproteiny, fosfolipidy, cholesterolem,
estery cholesterylu, triglyceridy.
70% cholesterolu je v LDL (low-density lipoprotein)
HDL (high-density lipoprotein/hodný-25%
cholesterolu. Mobilizuje cholesterol z periferie a
napomáhá transportu z jater a vyloučení z těla
VLDL (very low-density lipoprotein-secernovány
játry, přenáší TGL a cholesterol)
Chylomikrony: 90% TGL z potravy, 10%
cholesterolu-tvořeny v tenkém střevu
Hyperlipoproteinemie-celkem 5
skupin (dle složení)
• HLP-typ 2: významná hypercholesterolémie.
Patří sem familiární hypercholesterolémie,
následek dietních návyků, obstrukce biliárního
traktu, nefrotický syndrom, hypothyroidismus.
Jde o významný rizikový faktor pro ICHS
• HLP-typ 4: hyperlipidémie, hyperTGL a
hypercholesterolémie. Geneticky podmíněná
nebo sekundární (alkoholismus, DM,
antikoncepce, exogenní steroidy, stress,
těhotenství….Jde o středně těžký rizikový faktor
pro ICHS
HT-95% primární (esenciální),
zbytek sekundární
• Tlak nad 140/90. Ovlivněno srdečním
výdejem a periferní rezistencí
• Zvýšení srdečního výdeje: zvýšená
činnost (hyperthyreóza), retence vody a
sodíku
• Zvýšení periferní rezistence: neurální alfa
adrenergní působení na arterioly,
katecholaminy, angiotensin 2, aldosteron,
atriální natriuretický faktor
Sekundární HT
RENAL
Renální
Endokrinní (nadledvinková hyperfunkce,
feochromocytom, hyperthyroidismus)
Neurální/neurogenní (intrakraniální HTencefalitis, tumor)
Aorta (AS, koarktace aorty)
Labilita (psychická, stress, pooperační)
Renální HT
• Renální hypoperfuze: uvolnění reninu z JG
buněk
• Renin-mění se na angiotenzin I a
II…konstrikce arteriol, zvýšení periferní
rezistence. Současně uvolnění
aldosteronu-zadržování vody a sodíku,
zvyšuje srdeční výdej….
Komplikace HT
•
•
•
•
•
•
•
Hypertrofie levé komory……
Aneurysmata aorty
Hypertenzní krvácení do mozku (BGGL)
Ruptura mozkového aneurysmatu
Hypertenzní encefalopatie
HT retinopatie
HT poškození ledvin
Vakovité aneurysma mozkové
tepny
(Preparát č. 8)
Vasculitis/angiitis
Infekční
• Bakteriální sepse: viz infekce….
• Bakteriální tromboflebitis: bakterie v
infikovaných trombech poškozují stěnu
cév a šíří se o okolí (např. bakteriální
endokarditida)
• Rickettsia rickettsii, Syphilis, mykozyaspergillus, Rhizopus
Vasculitis/angiitis
imunologicky podmíněné
• Imunokomplexy formované ve stěně cév:
např polyarteritis nodosa
• Depozice cirkulujících imunokomplexů ve
stěně cév-např SLE
• Depozice kryoglubulínů- malé cévy
Alergická/Hypersensitivní vaskulitis
• Nejčastěji drobné venuly v kůži-vedou k
purpuře
• Stěna venuly je infiltrována neutrofily,
extravazáty-leukocytoklastická vaskulitida
ANCA vaskulitidy
• Wegenerova granulomatóza -nekrotizující
vaskulitida poškozuje respirační trakt a
ledviny
• cANCA
• Poškozuje sliznici respiračního traktu,
nasopharyngu, sinusů, nekrotizující plicní
léze
• Rychlá progrese renálního postižení
Obrovskobuněčná arteriitis
(temporální)
• Onemocnění starých pacientů
• Granulomatózní segmentální arteriitida
temporální, oftalmické nebo vertebrální
arterie
• Hmatné rezistence
• Bolesti hlavy, oční příznaky, horečka,
ztráta váhy
• Dg vyžaduje biopsii….bývá negativní
(segmentální postižení)
Takayasu arteritis
• Bezpulsová nemoc
• Mladé ženy pod 40 let, Asiatky
• 30% poškozuje oblouk aorty+další části aorty a
velké větve
• Arterie mají ztluštělou stěnu, zúžené
lumen..histologicky se podobají
obrovskobuněčné arteriitis
• Příznaky ischemického rázu, neurologické
symptomy, může být přítomna plicní hypertenze
• Rychlý průběh s nepříznivou prognózou nebo
provleklý průběh
• Zúžení descendentní
části aorty (červené
šipky)
• Kolaterální oběh přes
paravertebrální aa,
frenické aa, kostální
aa, coeliakální aa
(žluté šipky)
Polyarteritis nodosa
• Systémová vaskulitida týkající se středně
velkých a malých arterií
• Etiologie je neznámá, 30% souvislost s
chronickou B hepatitidou
• Výskyt kdekoliv, častěji renální arterie
• Segmentální postižení, fibrinoidní nekrózy,
mikroaneurysmata, trombóza
• Kolísavý průběh, najednou lze pozorovat
různá stadia
Kawasaki disease
• Mukokutánní a uzlinový syndrom
• Děti pod 4 roky věku
• Arteritis postihující velké a střední tepny,
spojené s ulceracemi na sliznicích,
krvácení v kůži, uzlinovým syndromem
• Většinou spontánní odeznění
Churgův-Straussové syndrom
• Alergická granulomatóza a angiitida
• Angiitis postihuje střední a malé arterie,
může způsobit GN
• Spojeno s asthmatem, rhinitidou a
eosinofílií
• pANCA u 70%
Buergerova (Burger) nemoc
•
•
•
•
•
Thrombangiitis obliterans
Mladí muži, kuřáci, pod 35 let
Predispozice u Japonců, Indů a Židů
Středně velké a malé arterie
Akutní a chronické infiltráty, mikrotromby s
mikroabscesy šířící se do okolí (vv, nn)
• Závažné poškození, může končit amputací
Thrombangiitis obliterans
• Postihuje akrální části
• Často na DK
Henochova Schoenleinova nemoc
• Postihuje kůži, sliznice-zejména GIT,
ledviny, klouby
• Vypadá jako IgA nefropatie (+ extrarenální
příznaky)
Raunaudova nemoc vs Raynaudův
fenomén
• Funkční vaskulopatie
neznámé etiologie
• Náhlá vasokonstrikce
periferních akrálních
aa
• Dtto, ale s podkladem
AS, SLE,
sclerodermie,
Buergerovy nemoci
Degenerativní onemocnění
• Mediokalcinóza (Monckebergova nemoc)idiopatická kalcifikace médie muskulárních
arterií. Obvykle postihuje aa na končetinách,
osoby nad 50 let. Není většinou závažná
• Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): v
medii se hromadí kyselé mukopolysacharidy,
zanikají elastická vlákna-Marfanův sy, disekce
aorty
• Marfanův sy: porucha pojivové tkáně, mutace v
oblasti 15. chromosomu…kromě poškození
aorty též kosterní změny, oční komplikace,
dilatace anulus fibrosus….chlopení defekty
Aneurysma
• Jde o lokalizovanou dilataci arterie či
srdeční komory.
• Na vénách označované jako varixy
• Pseudoanerysma-vzácné, jde o dutiny z
organizovaných hematomů kolem ruptury
cévy či organizovaný absces.
Aneurysma dle tvaru
Etiologie
• Kongenitální (sakulární/berry a)…obvykle na
Willisově okruhu
• Aterosklerotické aneurysma…na abdominální
aortě
• Syphilitické a: na ascendentní aortě nebo v
oblouku
• Dissekující aneurysma: aterosklerotické,
hypertenze, medionekróza, Marfanův syndrom,
Ehlerss-Danlos syndrom (AD, hyperelasticita a fragilita
kůže, hypermobilita kloubů, spontánní ruptury aa, kyfoskolióza,…)
Patologie žilního systému
Flebotrombóza
• Při zpomalení krevního proudu
• Povrchové-povodí v. saphena-městnání,
edém, bolestivost, zánětlivé komplikace
• Hluboké: klinicky asymptomatické až v
50%.
• Častěji na levé DK, v těhotenství 5x vyšší
riziko
• Rizika: exogenní estrogen-gestagen
přívod, nevhodná dlaha, imobilita,….
„economy-class syndrome“
Tromboflebitida
• Klinický termín: zarudnutí, zatvrdnutí,
bolest
• Většina případů bez zánětu, jen prostá
trombóza
Trombophlebitis migrans
• Tromby vznikají na různých místech, např.
u ca pankreatu, generalizace nádorů,
thrombangiitis obliterans
Varixy
• Při chronickém zvýšení tlaku
krve+oslabení cévní stěny
• Jakási obdoba aneurysmatu, avšak na
žílách
• Varices cruris, jícnové varixy (portální HT),
hemoroidy, varikózní rozšíření
periprostatické pleteně, hematokéla,……
Nádory
• Hemangiom: dle morfologie: kapilární,
kavernózní, smíšené formy,
intramuskulární…mm až centimetry, benigní
• Teleangiektázie: drobné pavoučkovité cévy, v
podkoží na horní polovině těla. Při cirhóze,
těhotenství….
• Glomangiom (glomus tumor): z AV spojek, tzv
glomová tělíska. Malý, bolestivý, často
subunguální (zde napodobuje MBL)
• Naevus flammeus:
„oheň“-vrozený
plochý hemangiom
(různá stavba), často
na obličeji. Často
regredují, ale mohou
přetrvávat
„Pyogenní granulom“
• = lobulární kapilární
hemangiom
•
•
•
Rychle rostoucí červený
polypoidní útvar
Rty, prsty rukou
Často spontánní regrese
• Angiosarkom: maligní
tumor z endotelu. Může
mít různé lokalizace,
obvykle v měkkých
tkáních. Může být
lokalizován i v kosti,
vnitřních orgánech,
kdekoliv
• Tvoří anastomozující
cévní spojky, tvořené
maligním endotelem.
Prognóza závisí na
lokalizaci a stagingu při
dg.
Hemangioendoteliom: roste
ve formě proliferujících
endotélií v cévách, umí se šířit
na větší vzdálenost, recidivuje
Kaposiho sarkom
• Vaskulární tumor na kůži/sliznici. Tvoří modravé či temně
červené skvrny či noduly. Může být i na vnitřních
orgánech.
• Původně tumor starších pacientů v mediteránní oblasti.
Dnes především spojen s HIV pozitivitou a rozvojem
AIDS.
• Klasická sporadická forma: lokálně invazivní, rekurující
léze starších mužů
• Spojený s AIDS: především homosexuální muži,
postihuje kůži, sliznice, Git
• Posttransplantační forma: po tx solidních orgánů
• Endemická africká forma: děti subsaharské
oblasti..rychlá progrese
Další nádory
• Hemangiopericytom: solidní tumor, moc
cévní struktury nepřipomíná. Je
potencionálně maligní, umí recidivovat
• A řada dalších…….
Patologie lymfatických cév
• Lymfangiitis: akutní zánět ll, vzniká při
průniku pyogenních bakterií, otrava
zvířecím jedem-zarudlý tuhý pruh v
podkoží…šíří se do lymf uzlin
• Lymphangiopathia carcinomatosa: šíření
nádoru (často ca v plicích) lymfatickými
cévami
• Lymfedém: obstrukce nádorem, zánětem,
po extirpaci uzlin v axile, parazitózy
Patologie lymfatických cév
• Lymforrhagie: při mechanickém poškození
(trauma): chylothorax, ascites chylosus
Nádory
• Lymfangiom…jako hemangiomy
Hygroma colli cysticum:
• kongenitální tumor
krku a obličeje. Roste
invazivně do měkkých
tkání, deformuje
obličej a krk, může
být porodní
překážkou.
Foto Dr. I. Marek
Zdroje fotografií/ilustrací
•
•
•
•
•
Rosai: Surgical Pathology 2004
Medscape.org
Dermnetz.org
ŠPAÚ FN Plzeň
Netter´s Illustrated Human Pathology