Transcript Splenomegalie 14,5 MB

SPLENOMEGALIE
Mikula Peter, OKH NsP Haviřov
Funkce sleziny


Hematopoetický orgán
25% lymfatické masy organizmu
Stimulace antigeny
 Důležitá role v humorální a celulární imunitě


Monocyto-makrofágový systém
Vychytáva opouzdřené baktérie při bakteriémii, prezentace
antigenů
 Vychytáva stárnoucí či poškozené erytrocyty



Sekvestrace trombocytů ve slezině (30%), 30-50%
marginálního poolu granulocytů
Za patologických stavů může být místem
extramedulární hemopoezy v dospělosti
Fyziologická slezina


Kolem 150g, měkké konzistence
Palpačně nehmatná
 Může
být lehce hmatná u dětí, dospívajících
a dospělých s astenickým habitem


Fyziologická velikost na USG do 13cm
Fyziologická velikost na CT do 10cm
Fyzikální vyšetření sleziny

Palpace
 Vleže
na zádech nebo na pravém boku v relaxované
poloze
 Palpace na konci inspíria
 Bolestivost (infarkt, absces)
 Závislost na zkušenosti lékaře,
na habitě pacienta
Klinické projevy splenomegalie





Závislost na etiologii a velikosti sleziny
Bolest, pocit plnosti nebo dyskomfortu v levém
hypochondriu
Přenesená bolest v levém ramenu
Včasný pocit sytosti po jídle z důvodu útlaku
žaludka
Levostranná pleurální bolest (absces sleziny)
Hypersplenizmus




Zvýšená sekvestrace nebo fakocytóza krevních
elementů ve zvětšené slezině
Leukopenie, anémie, trombocytopenie v krevním
obrazu (event. pancytopenie)
Hypercelularita kostní dřeně
Po event. splenektomii dochází k úpravě cytopenie
Etiologie splenomegalie

Kongestivní
 Cirhosa
 Kardiální
insuficience
 Portální tromboza, tromboza jaterních nebo
splenických žil

Maligní
 Lymfoproliferace
(ALL, CLL, lymfomy)
 Myeloproliferace (PV, CIMF, CML, AML)
 Metastatické postižení
Etiologie splenomegalie

Infekční
 Virové
(hepatitidy, EBV, CMV)
 Bakteriální (salmonela, bruceloza, TBC), infekční
endokarditída
 Parazitární (malárie, schistozomiáza, toxoplazmóza,
leishmanióza)
 mykotické infekce
Etiologie splenomegalie

Zánětlivá
 Sarkoidóza
 Sérová
nemoc
 Systémová onemocnění pojiva (Feltyho syndrom)

Hematologické nemaligní příčiny
 Hemolytické
anémie
 Srpkovitá anémie
 Použití G-CSF
Etiologie splenomegalie

Procentuální zastoupení
 Hepatopathie
(cirhoza)
 Hematologické malignity
 Infekční příčiny
 Kongestivní nebo zánětlivé
 Primární onemocnění sleziny
 Neznáme příčiny
33%
27%
23%
8%
4% (tromboza splen.v.)
5%
Etiologie masivní splenomegalie








Chronická myeloidní leukemie
Myelofibroza
Indolentní lymfomy (hairy cell leukemia)
Gaucherova nemoc
Kala-azar (viscerální leishmanioza)
Hyperreaktivní malarický syndrom
Thalasemia major
AIDS s komplexem Mycobacterium avium
Etiologie splenomegalie

Střádací choroby
 Gaucherova
nemoc
 Niemann-Pickova nemoc
 Amyloidóza
 Langerhansova histiocytóza
 Hemofagocytární lymfohistiocytóza
Jiná patologie sleziny

Splenický absces
 Asi
5% nemocných s infekční endokarditídou
 Teploty s výraznou bolestivostí v oblasti sleziny,
splenomegalie může být přítomna
 Diagnostiscka USG, CT
 Terapie kombinovaná ATB, splenektomie
Jiná patologie sleziny

Splenický infarkt
 Septický
embolus, trombembolus
 Náhle vzniklá bolest v oblasti sleziny, bez teploty
 Příčiny
 Hyperkoagulační
stav (trombofilie, malignity)
 Kardiální trombembolizmus (FS, foramen ovale, IE)
 Myeloproliferativné nemoci
 Hemoglobinopathie (srpkovitá anémie)
 Masivní splenomegalie
 Méně často při infekční mononukleoze
Jiná patologie sleziny

Kalcifikace sleziny
 Často
klinicky nevýznamný nález
 Může být přítomna splenomegalie
 Příčiny
 Flebolity
 Aneuryzma
splenické artérie
 Srpkovitá anémie
 Hemangiom
 Histoplasmoza, bruceloza, echinokokóza, TBC
Jiná patologie sleziny

Cysty a pseudocysty sleziny
 Asymptomatický
nález, nebo symptomy jako při
splenomegálii, kt. může být přítomna
 Příčiny
 Posttraumatické
 Kongenitální
 Hemangiom,
lymfangiom
 Polycystoza ledvin s cystami sleziny
 Cystické metastázy do sleziny
 Zvětšující
se cysty nebo symptomatické cysty – biopsie,
aspirace, drenáž, splenektomie
Vyšetření pacienta se splenomegalii

Anamnéza
 Ethylizmus,
žloutenka (cirhoza)
 Únava, teploty, bolest v krku (mononukleoza)
 Pruritus kůže po koupání, pletora (polycytemia vera)
 Cestovní anamnéza (malarie...)
Laboratorní vyšetření

KO+diff+RTC (zhodnocení nátěru hematologem)
 Retikulóza
s anémii – hemolýza, poikilocyty (CIMF)
 Lymfocytóza (lymfoproliferace, mononukleoza)
 (Erytro-) Leukemoidní reakce (myeloproliferace, zánět)
 Blasty (hemoblastóza)

Biochemické parametry
 FW,
CRP, ELFO séra – markry zánětu
 Jaterní testy, Bi – hepatopathie
 Markery hemolýzy
 Serologie EBV, CMV, HIV, hepatitídy
Zobrazovací vyšetření





RTG plic a srdce, echokardiografie (kongestivní
hepatopathie a splenomegalie)
USG břicha, doppler vena portae
CT břicha
PET vyšetření
Scintigrafie sleziny (akcesorní sleziny)
Invazivní diagnostiké metody


Aspirační biopsie ze sleziny
Splenektomie
 Indikace
 Diagnostické
rozpaky, podezření na malignitu
 Progredující splenomegalie nejasné etiologie
 Symptomatická splenektomie
 Ruptura sleziny
 Splenický absces
 Hypersplenizmus se závažnou cytopenii

Vyšetření kostní dřeně (cytologie, histologie, FCM,
genetické vyšetření)
Prevence infektů u asplenických
pacientů

Alloimunizace
 14
dnů před splenektomii (event. 14 dnů po zákroku)
 Pneumokoková
vakcina
 Hemofilus B vakcina
 Meningokokova vakcina
 (Chřipková vakcina)
 Antibiotická
 Denně
profylaxe
(penicilin)
 Při teplotě (amoksiklav, cefuroxim)
Kazuistika č. 1




Muž 58 let
Vyšetřován pro váhový úbytek, chudokrevnost,
hepatosplenomegálii, dyspnoe
V anamnéze stp. flebotromboze DK, stp.
spondylodiscitídě
Fyzikální vyšetření – anémie, bez ikteru, známky
bilat. kardiální insuf., v břichu hmatná rozsáhlá
rezistence vyplňující celou břišní dutinu, nebolestivá
Kazuistika č. 1

Laboratoř:
 Leu
4.6, Hgb 91g/l, MCV 86.8, MCH 28.0, Tro 219,
diff. seg 54%, ty 16%, ly 15%, Ba 6%, Mo 5%,
MMC 2%, MY 4%, PMC 1%, ERBL 3/100, BL 2%,
absol. Neu 3.22, Ly 0.69, Mo 0.18, Ba 0.25, RTC v
normě
 INR 1.23, fibrinogen v normě, d-dimery v normě
 k. močová 520, Bi 25, ALP 2.5, LDH 25.0, ionty, urea,
kreatinin, jaterní testy, AMS v normě, ELFO séra bez
paraproteinu
Kazuistika č. 1

Zobrazovací vyšetření
 RTG
plic a srdce – drobné pleurální výpotky, rozšířené
srdce, městnání v MO
 USG břicha - játra homogenní prostornější, intrahepat.
Bi cesty a porta nerozšířeny, pankreas bez hrubé
patologie, ledviny v normě, dominuje masivní
splenomegalie nad 30cm délky, homogenní struktury,
kontury ostré, bez volné tekutiny v dutině břišní
Kazuistika č. 1

Cytologické vyšetření kostní dřeně


hypocelulární dřeň, dysplastické změny granulopoezy, lehká
bazofilie, poikilocytóza erytrocytů, erytroleukemoidní obraz
v periferii
Histologické vyšetření kostní dřeně
hypocelulární fibrozní kostní dřeň, hojná přítomnost
atypických megakaryocytů, granulopoeza vyzrává,
ojediněle i hnízda erytropoezy, retikulární vlákna výrazně
zmnožena, hemosiderin chybí
 Re: myeloproliferativní onemocnění typu CIMF ve fibrotické
fázi


Molekulárně genetické vyšetření

bcr/abl negativní, JAK-2 pozit. heterozygotní forma mutace
Kazuistika č. 1


Idiopatická myelofibroza s masivní
splenomegalii, anémii, erytroleukemoidní reakci
Indikovaná terapie hydroxyureou s cílem redukce
splenomegalie, hemosubstituce při symptomatické
anémii
Kazuistika č.2




Žena 53 let
Vyšetřována pro pocit plnosti po jídle, nechutenství,
bolesti břicha, průjmovitou stolici
Anamnestické data bez pozoruhodností
Fyzikální vyšetření – dominující splenomegalie
+5cm, nebolestivá, bez hepatomegalie, perif. LU
nehmatné, bez jiné patologie
Kazuistika č.2







lehká anémie 115 g/l, normocytární, normochromní, lehká
retikulocytóza 0.045, Leu, Tro v normě, diff. v normě
lehce elevace LDH 9.5, ionty, urea, kreat., glykemie, jaterní
testy, Bi, CRP, celková bilk., albumin v normě
ELFO séra bez paraproteinu, zvýšeny IgG
Ferritin v normě, koagulace v normě, jen lehká
hyperfibrinogenémie
Známky lehké extravaskulární hemolýzy – snížen
haptoglobin, lehká retikulocytóza, pozitivita PAT 1:64,
tepelné nespecifické antierytrocytární protilátky, volnýá
Hgb v sére v normě, Bi 30
Pozitivita ANA 1:640, jinak negativní autoimunitní protilátky
Kultivace stolice v normě , clostr. Toxin negat.
Kazuistika č.2


RTG plic v normě
CT břicha


splenomegalie 16cm, od hilu směrem dorzokaudálním na
slezinu těsně naléhá málo se sýtící pruh šíře 17mm a délky
5cm, nepočetné LU paraaortální do 7mm, žaludek stlačen a
dislokován slezinou, střevo bpn
PET/CT

protáhlé ložisko se zvýšenou metabol. aktivitou v mediálním
okraji zvětšené sleziny, těsně při ocasu pankreatu, velikosti
8x2cm susp. viabilní nádorová tkáň, mírně zvěčšeny LU v
axile, inguinách, paraaortálně (nejeví PET pozit., v levé
axile má zvěčšená LU lehce zvýšenou PET aktivitu, kt.
nespadá do pásma malignity)
Kazuistika č.2




Flow-cytometrické vyšetření periferní krve bez
známek lymfoproliferace, lymfopenie
Cytologické vyšetření kostní dřeně – hyperplastická
hemopoeza odrážející hypersplenizmus
Histologie kostní dřeně – re: chronická
myeloproliferace blíže neurčena, jemně zmnoženy
retikulární vlákna
Genetické vyšetření JAK-2 negat., BCR/ABL negat.
Kazuistika č.2


Laparotomie s extirpaci parasplenického ložiska
Histologie
 sklerotizující
panikulitída tukové tkáně s výraznou
produkcí hyalinizovaného kolagenního vaziva, amyloid
negat., bez monoklon. Lymfocytů, nález možno zařadit
mezi nálezy označované jako idiopatická fibroskleroza.
U těchto nálezů se popisuje výrazná exprese IgG4,
mezi tyto nálezy spadají nasledující diagnozy lymfoplazmocytická sklerotizující pankreatitída,
sklerotiz. cholangoitída, retroperit. fibroza
Kazuistika č.2



Vyšetřena hladina IgG4 – významně zvýšená
Stanovena diagnóza autoimunitní pankreatitídy
Terapie glukokortikoidy
DĚKUJI ZA POZORNOST.