Transcript Coexistenţa unui limfom nonHodgkin cu unul Hodgkin sau o singură

Coexistenta unui limfom
nonHodgkin cu unul Hodgkin sau
o singura boala?
CRINA CATANA - REZIDENT M.I. AN I

Pacient S.M., 58 ani, din mediul urban.

Motivele internarii
- inapetenta;
- scadere ponderala (16kg in 3 luni);
- astenie, transpiratii;
- dispnee predominant inspiratorie;
- tuse cu expectoratie mucoasa.

AHC: nesemnificative.

APP : limfom nonHodgkin limfocitic folicular.
 Istoricul bolii
Pacient recent diagnosticat cu limfom nonHodgkin
limfocitic folicular in urma unei biopsii ganglionare
axilare stangi, se interneaza pentru stadializare si
tratament acuzand simptomele prezentate mai sus.
 Examen obiectiv la internare
- adenopatii cervicale si axilare de aproximativ 2 cm
diametru;
- raluri ronflante in hemitoracele drept.
 Diagnostic de etapa
- pneumopatie acuta;
- limfom nonHodgkin limfocitic folicular.
 Paraclinic
- biologic : hipertrigliceridemie;
- mielograma : hiperplazie granulomegacariocitara.
 Imagistic
- radiografia pulmonara a evidentiat o opacitate parahilara
stanga, cu alveolograma prezenta ce putea sugera o
pneumopatie de resorbtie la acest nivel si multiple opacitati
nodulare net delimitate, conglomerate in ambii plamani ce
sugerau mai probabil determinari secundare pulmonare.
Mediastinul mijlociu era largit prin prezenta unor blocuri
adenopatice.
- CT -ul toracic a aratat multiple mase tumorale pulmonare
bilaterale si blocuri adenopatice axilare si mediastinale.

Din cauza discrepantelor intre tipul histologic de limfom
nonHodgkinian folicular si prezenta semnelor clinice de activitate
ale pacientului s-a decis efectuarea unei a doua biopsii din acelasi
ganglion biopsiat initial, aceasta fiind trimisa pentru diagnostic
histopatologic si imunohistochimic intr-un alt centru universitar.
 Diagnostic diferential
- pneumonie acuta;
- tuberculoza;
- sarcoidoza;
- determinari secundare pulmonare;
- alta forma de limfom nonHodgkin cu afectare pulmonara;
- limfom Hodgkin;
- sindrom Richter (sindrom in cadrul caruia un limfom
malign nonHodgkinian limfocitic se transforma intr-un limfom
malign nonHodgkinian agresiv sau intr-un limfom Hodgkin).

Pe baza investigatiilor imagistice si a determinarilor
extraganglionare s-a stabilit diagnosticul de limfom malign
nonHodgkinian stadiul II EB, cu rezerva imunohistochimiei care
era in lucru.
 Tratament
S-a optat pentru cure de tip CHOP (ciclofosfamida, doxorubicin,
vincristine, prednison) ca in limfoamele cu celule mari datorita
posibilelor determinari pulmonare si semnelor clinice de activitate.
Dupa prima cura simptomatologia s-a ameliorat mult si adenopatiile
periferice au scazut la 0,5cm, fapt care a exclus alte etiologii
posibile ale opacitatilor pulmonare.
Dupa a doua cura adenopatiile periferice si masele tumorale
descrise radiologic initial au disparut, persistand doar un mediastin
mijlociu largit si accentuarea desenului peribronhovascular bilateral.
 Diagnostic pozitiv
Dupa ce-a de a 6-a cura a sosit rezultatul histopatologic si
imunohistochimic, care a stabilit diagnosticul de limfon
nonHodgkin difuz cu celule mari B, cu pattern de crestere
nodular, asociat cu limfom Hodgkin forma cu predominenta
limfocitara nodulara (NLP-HL).
 Tratament
Deoarece in formele locale extinse si in cele avansate de
limfom Hodgkin cu predominenta limfocitara nodulara se
recomanda schemele de tratament din limfomul Hodgkin clasic,
s-a optat pentru completarea chimioterapiei cu doua cicluri
ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina).
 Evolutie
La examenul CT toracic de control s-a constatat absenta
adenopatiilor patologice, pacientul avand micronoduli pulmonari si
subpleurali bilateral (care necesita monitorizare).
PET-CT nu a evidentiat adenopatii sau determinari pulmonare
active metabolic.
Comisia oncologica a considerat ca radioterapia nu este necesara
si a recomandat supravegherea evolutiei.
La controalele ulterioare, timp de 3 ani pacientul a fost
asimptomatic, fara adenopatii decelabile clinic sau imagistic,
micronodulii pulmonari bazali ramanand nemodificati.
 Prognostic
Posibile recaderi ale limfomului NLP – HL nu sunt excluse,
situatie in care este indicata asocierea Rituximab-ului la
chimioterapie.
In recidive se va evalua si posibilitatea unui transplant de
celule stem.
Monitorizarea atenta a evolutiei pacientului va permite
stabilirea momentului in care sa se reinstituie terapia.
 Discutii
Prezenta semnelor si simptomelor clinice de activitate si a
determinarilor extraganglionare ale unui limfom sunt uneori in contrast cu
rezultatul examenului histopatologic de limfom cu grad mic de
malignitate.
In literatura de specialitate sunt citate foarte putine cazuri de
coexistenta a unui limfom Hodgkin cu un limfom nonHodgkin in acelasi
ganglion, concluzia autorilor fiind ca cele doua limfoame ar putea fi un
spectru al aceleiasi boli in care mediul de dezvoltare intracelulara este
responsabil de manifestarile clinice, dar in acelasi timp poate fi expresia
transformarii NLP-HL in limfom malign nonHodgkinian cu celule mari B.
Va multumesc !