Transcript Istrate Monica Histiocitoza X

HISTIOCITOZA X
Grup de afectiuni caracterizate prin proliferare
monoclonala a histiocitelor CD1+
CLASIFICARE
• Clasa I= histiocitoza cu celule Langerhans=
histiocitoza X(boala Hand-Schuler-Christian,
boala Letterer-Siwe, granulom eozinofil)
• Clasa II cuprinde limfoamele cu celule T
(histiocitoza eritrofagocitica familiala).
• Clasa III include leucemia acuta monocitara
si sarcomul histiocitar.
ISTORICUL BOLII
Pacient de sex feminin, in varsta de 17 ani,
provenind din mediul urban, s-a prezentat acuzand
aparitia unei formatiuni tumorale decelabile prin
inspectie si palpare, cu localizare la nivel frontal
stang, cu evolutie lenta, exoftalmie si frecvente
episoade de otoree
DIAGNOSTIC LA INTERNARE
TUMORA CRANIANA
CLINIC
• Exoftalmie
• Formatiune tumorala decelabila prin
inspectie si palpare la nivel frontal stang,
dura, aderenta de planurile profunde
PARACLINIC
• Biologic - sindrom inflamator fara alte
modificari patologice
• Rtg pulmonar – fara elemente evolutive
pleuro-pulmonare
RTG CRANIAN
CT CRANIAN
• modificari de tip distrofic cu ingrosarea calotei
•
•
craniene si segmentelor osoase afectate etmoid,
sfenoid, apofiza bazilara a occipitalului,portiunea
orizontala si verticala a osului frontal si oaselor
parietale in imediata vecinatate a suturii
coronare.
masa tumorala de 4,5/ 3,16 cm dezvoltata la
nivelul calotei craniene frontal stg,moderat edem
de emisfer cerebral stg.
sinisuri frontal,sfenoidal si etmoidal obstruate.
CONSULTURI INTERDISCIPLINARE
• ex neurologic nu a evidentiat modificari
patologice
• ex ORL a evidentiat o formatiune
tumorala osoasa etmoidosfenoidala.
TRATAMENT
Cura chirurgicala a formatiunii tumorale cu
trimiterea piesei in vederea examinarii
histopatologice care confirma diagnosticul
de histiocitoza X cu celule Langerhans
varianta GRANULOM EOZINOFIL
DIAGNOSTIC POSTOPERATOR
• Tumora craniana operata – histiocitoza X
cu celule Langerhans varianta GRANULOM
EOZINOFIL.
• Leziuni osteolitice multiple ale oaselor
frontale, sfenoidale si clivus
• Hipertelorism
• Dismorfism craniofacial secundar.
EVOLUTIE SI TRATAMENT
POSTOPERATOR
• favorabila
• corticoterapie cu Prednison 5mg 3x1/zi
• reinterventie chirurgicala pentru efectuare
de cranioplastie.
DISCUTII
• afectiune rara care apare la 1 din 200000
de cazuri in special la copiii cu varste intre 1
si 15 ani cu un varf de incidenta la 10 ani.
• etiologia nu este clarificata
• factori de risc infectiile urinare in perioada
sarcinii sau transfuzii sanguine la varste
mici.
SIMPTOME
•
•
•
•
•
•
•
•
cefalee
formatiune tumorala la nivelul craniului
deficit de crestere
retard mental
afectare oftalmologica si in sfera ORL
dermatita seboreica a scalpului
febra, petesii
protruzia globilor oculari, scadere ponderala.
Metodele de confirmare a
diagnosticului
• Microscopia optica- evidentiaza histiocite cu
•
•
citoplasma abundenta, eozinofile si nuclei
reniformi lateralizati.
Imunohistochimia se bazeaza pe evidentierea
proteinei S-100 CD 1A fractiunea beta care este
un marcator al celulelor Langerhans si markeri
antigenici de suprafata ptr anticorpi monoclonali
OKT-6
Studiu ultrastructural se bazeaza pe punerea in
evidenta a granulelor Birbek in citoplasma
histiocitelor, care reprezinta STANDARDUL DE
AUR in diagnosticul acestei afectiuni
TRATAMENT
In cazul granulomului eozinofil cu localizare
osoasa fara alte disfunctii de organe se
recomanda:
• interventie chirurgicala,
• corticoterapie si/sau radioterapie
• chimioterapia cu Ciclofosfamida, Etoposide,
Metotrexat, Vinblastin.
COMPLICATII
• anemie prin infiltrarea maduvei osoase,
• diabet insipid
• afectare pulmonara ce poate evolua pana
la insuficienta respiratorie
• afectare a glandei pituitare ce determina
deficit de crestere.