Transcript Craniostenozele

Craniosinostozele
Prof. Dr. Marcel Pereanu
DEFINIŢIE


Craniosinostozele sunt afecţiuni
caracterizate prin închiderea
prematură a uneia sau mai multor
suturi craniene
Craniostenoza este dată de
simptomatolgia clinică (deformarea
compensatorie a capului) rezultată
din acest fenomen
PATOGENIE



Expansiunea oaselor cutiei craniene se
face totdeauna într-o direcţie perpendiculară pe linia de sutură
Stimulul pentru creşterea craniului este
dat de presiunea intracraniană
Deoarece mărirea dimensiunilor cutiei
craniene nu se poate face de-a lungul
suturii afectate, rezultă diferite deformări
ale acesteia
ETIOLOGIE


Factori genetici
Factori câştigaţi
- scăderea presiunii intracraniene
(ex. hidrocefalia tratată prin şunt)
- tulburările metabolice care
interferează cu creşterea osoasă
(hipertiroidism, hipofosfatemie)
- agenţii teratogeni (fenitoină,
hidantoină) administraţi în sarcină
1. CRANOSINOSTOZELE SIMPLE






Sinostozarea suturii sagitale duce la elongaţia
anteroposteroară a craniului – dolicocefalia
Sinostozarea bilaterală a suturii coronare – brahicefalia
(craniul turtit anterior, fruntea fiind înaltă şi largă)
Sinostozarea uniterală a suturii coronare - plagiocefalie
cu craniul deformat într-o parte
Sinostozarea suturii metopice – trigonocefalie cu
fruntea triungiulară, ascuţită în sus
Sinostozarea simultană a suturilor coronală şi sagitală –
oxicefalia, cu craniul înalt şi ţuguiat, sau a turicefaliei
(craniul în formă de turn de şah)
Sinostozarea simultană a tuturor suturilor microcefalie
Sinostozarea suturii sagitale:
dolicocefalie
Dolicocefalie
Brahicefalie
Sinostozarea suturii metopice:
trigonocefalie
Microcefalie
TABLOU CLINIC




Semne oftalmologice – exoftalmie, hipertelorism (mărirea distanţei interoculare),
stenopie (micşorarea distanţei interoculare), modificări ale FO şi CV
Semne neurologice – epilepsie, paralizii de
nervi cranieni (paralizii oculare, hipoacuzie, nistagmus)
Tulburări psihice – deficit intelectual
Tulburări endocrine – nanism, sindrom
adipozogenital, diabet insipid, mixedem
DIAGNOSTIC PARACLINIC




Rx cranian simplu:
- anomalii ale suturilor cu absenţa
uneia sau mai multora
- la nivelul bolţii este relevată dismorfia craniană caracteristică
LCR – normal
EEG – anomalii difuze
CT cranian – deformările caracteristice ale craniului
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL




Dismorfiile craniofaciale
Traumatismele obstetricale pot
realiza deformari craniene tranzitorii
Macrocefalia
Microcefalia
PROGNOSTIC



Varsta de aparitie a sinostozei
Sutura interesata
Prin precocitatea indicatiilor operatorii a fost mult imbunatatit prognosticul functional si estetic
TRATAMENT


Se efectuează o craniectomie cât mai
fiziologică, menită să desfacă sutura
sinostozată şi să întârzie reosificarea
până la vârsta de închidere normală
a suturilor
Cele mai bune rezultate se obţin
când operaţia se face înainte de
vârsta de 6 luni
Sindromul Crouzon



Transmitere autosomal dominantă
Tablou clinic:
- hipoplazia mandibulei, adâncirea
orbitelor, brahicefalie
- hipertelorism cu exoftalmie şi strabism
divergent
- nasul voluminos “în cioc de papagal”
- bolta palatină ogivală
- crize comiţiale (12%)
Tratament - chirurgical
Sindromul Apert









Brahiocefalie
Sindactilie
Orbite adâncite cu hipertelorism şi
exoftalmie
Nasul “în cioc de papagal”
Leziuni disrafice (“buză de iepure”,”gură
de lup”)
Deficienţă mintală severă
Hidrocefalie
Prognostic rezervat
Mai fecvent la sexul feminin