Transcript Boala-celiaca
Slide 1
Boala celiaca
Slide 2
Definitii
• Boala celiaca tipica: simptome gastrointestinale de malabsorbtie
• Boala celiaca atipica: enteropatie glutenica manifestata prin semne
si simptome extraintestinale (anemie, statura scunda, osteoporoza,
infertilitate)
• Boala celiaca silentioasa: pacienti asimptomatici diagnosticati prin
screening
• Boala celiaca latenta: arhitectura vilozitara normala si care au avut
sau vor avea la un alt moment atrofie vilozitara
• Boala celiaca potentiala: arhitectura vilozitara normala si modificari
imunologice (Ac antiendomisium, antitransglutaminaza, cresterea
limfocitelor intraepiteliale la nivel intestinal)
• Boala celiaca refractara: atrofie vilozitara severa, simptomatica si
care nu raspunde la dieta fara gluten de cel putin 6 luni (trebuie
excluse alte cauze de atrofie vilozitara, ingestia inadvertenta de
gluten, limfom)
Slide 3
Epidemiologie
• Modelul iceberg celiac in care bola celiaca
tipica reprezinta doar varful si care a
transformat aceasta boala intr-o problema
comuna de sanatate
• Boala celiaca silentioasa este de 7x mai
frecventa decat boala tipica
• Cea mai mare incidenta: in vestul Europei
Slide 4
Patologie
• Pierderea structurii normale vilozitare, elongarea criptelor
intestinale; grosimea mucoasei este doar usor redusa deoarece
hiperplazia criptelor compenseaza absenta sau scurtarea vililor;
celulele absorbtive remanente devin cuboidale si uneori scuamoide;
citoplasma este mai bazofilica si se pierde polaritatea bazala a
nucleilor; celularitatea in lamina propria este crescuta (in general
plasmocite si limfocite); numar crescut de IEL
• Lungimea segmentului intestinal afectat variaza si se coreleaza cu
simptomatologia; in general afectarea este mai severa proximal
• Tratamentul cu dieta fara gluten duce la ameliorarea arhitecturii
intestinale, initial in egmentele distale si ulterior in segmentele
proximale mai sever afectate; uneori sunt necesare luni si chiar ani
pana la normalizarea mucoasei intestinale
Slide 5
Patogeneza
• Boala celiaca reprezinta o afectiune
autoimuna declansata de un agent de
mediu (gluten) la persoane predispuse
genetic
Slide 6
Manifestari clinice
• Manifestari gastrointestinale:
-sunt rezultaul malabsorbtiei intestinale
-diaree, steatoree, balonare, scadere ponderala, discomfort abdominal
• Manifestari extraintestinale
- anemie: absorbtia deficitara de fier si folat in intestinul proximal; in forme severe
absorbtie deficitara de B12 la nivelul ileonului terminal; sangerari determinate de
tulburari de coagulare prin deficit de vitamina K
- Trombocitoza prin hiposplenism
- Osteopenie: reprezinta cea mai frecventa complicatie; apare prin absorbtie scazuta a
calciului, deficit de vitamina D, legarea Ca si Mg de acizi grasi nedigerati
- Simptome neurologice: ataxia glutenica prin afectarea imunologica a cerebelului;
parestezii, slabiciune musculara, scaderea acuitatii vizuale nocturne
- Afectare ginecologica si infertilitate: amenoree, menarha intarziata, infertilitate,
avorturi spontane repetate, infertilitate masculina
- Examenul fizic: poate fi normal la pacientii cu forme usoare de baoal sau pot sa
apara modificari determinate de malabsorbtie (retard de crestere, scadere ponderala,
emaciere, edeme secundare hipoproteinemiei, paloare, echimoze, dermatita
herpetiforma, stomatita aftoasa, cheilozis angularis)
Slide 7
Diagnostic
• Serologic:
-cele mai sensibile si cu utilitate clinica sunt IgA EMA si IgA tTG
-IgA si IgG AGA au sensibilitate si specificitate mai scazuta (utile la cei
cu deficit de IgA- 2% din pacientii cu boala celiaca)
-sunt folositoare in diagnostic, aderenta si raspunsul la tratament
• Biopsia intestinului subtire:
-6-8 biopsii de la nivelul DII si DIII
-aspectul macroscopic- stergerea pliurilor duodenale, fisuri, aspect de
mozaic sau aspect normal
• Testul la gluten: se face la cei care au inceput dieta fara gluten fara
o documentare adecvata a bolii si la care exista dubii diagnostice
• Teste pentru evaluarea malabsorbtiei: testarea calitativa si
cantitativa a grasimilor din scaun, Fe, acid folic, vit D, frotiu din
sange periferic, coagulare
Slide 8
Diagnostic diferential
• Alte cauze de malabsorbtie si afectiuni
gastrointestinale: insuficienta pancreatica,
colestaza, afectiuni ileale sau rezectie
ileala, suprapopulare bacteriana, boli
infectioase, alergii alimentare
Slide 9
Boli asociate
• Dermatita herpetiforma:
- Reprezinta o afectiune cutanta caracterizata de leziuni papulo-veziculare care apar
simetric pe suprafetele extensoare ale extremitatilor, fese, trunchi, gat si scalp si se
asociaza cu prurit
- Se asociaza cu enteropatie usoara parcelara care nu se diferentiaza de boala celiaca
- Transglutaminaza epidermica reprezinta autoantigenul dominant
- DH si boala celiaca reprezinta 2 afectiuni glutenice inrudite, dar totusi distincte
- Majoritatea pacientilor cu DH au cel putin boala latenta si 10% din pacientii cu boala
celiaca au DH
• Alte afectiuni asociate:
-bolile autoimune au o asociere stransa cu boala celiaca (prevalenta de 20%)
-DZ tip 1, boala tiroidiana autoimuna, BII, colangita sclerozanta, CBP, nefropatie cu IgA,
bola pulmonara interstitiala, LES, sd Sjogren, polimiozita
-deficit de dizaharidaze
-hiposplenism si atrofie splenica
-deficit de Iga
-colite microscopice (limfocitica si colagenoasa)
Slide 10
Tratament
• Dieta fara gluten:
-grau, secara, orz, initial ovaz si toate produsele
care le contin
• Suplimente alimentare:
-Fe, Vit D, B12, acid folic, vit K, Ca, hidratare
• Glucocorticoizi: pacienti cu boala celiaca severa
care se prezinta cu criza celiaca acuta (diaree
svera, deshidratare, scadere ponderala,
acidoza, hipocalcemie, hipoproteinemie); se
administreaza pe termen scurt pana cand dieta
fara gluten isi face efectul
Slide 11
Boala celiaca refractara
• Atrofie viloasa severa a intestinului subtire, simptomatica care nu
raspunde la dieta stricta fara gluten de cel putin 6 luni, in absenta
altor cauze de atrofie sau a limfomului intestinal
• Jejunoileita ulcerativa
- Reprezinta o complicatie serioasa a bolii celiace caracterizata de
ulceratii si stricturi ale intestinului subtire
- Trebuie suspectata la cei cu boala celiaca si scadere ponderala,
dureri abdominale, diaree care nu raspund la dieta fara gluten
- Diagnosticul se face prin enteroscopie, tranzit baritat, CT, capsula
endoscopica sau laparotomie
- Cel mai eficient tratament este reprezentat de excizia chirurgicala a
segmentelor cel mai mult afectate
- Are risc crescut de transformare in limfom T difuz sau multifocal
• Sprue colagenos: banda colagenoasa subepiteliala > 10 mm
Slide 12
Boala celiaca si malignitatea
• Pacientii cu boala celiaca au un risc
crescut de 3x pentru a dezvolta limfom
intestinal non- Hodgkin cu celule T; este
difuz sau multifocal; se manifesta ca bola
celiaca neresponsiva la dieta cu gluten,
obstructie, sangerare, febra, adenopatii
• Carcinoame: orofaringe, esofag, intestin
subtire
Boala celiaca
Slide 2
Definitii
• Boala celiaca tipica: simptome gastrointestinale de malabsorbtie
• Boala celiaca atipica: enteropatie glutenica manifestata prin semne
si simptome extraintestinale (anemie, statura scunda, osteoporoza,
infertilitate)
• Boala celiaca silentioasa: pacienti asimptomatici diagnosticati prin
screening
• Boala celiaca latenta: arhitectura vilozitara normala si care au avut
sau vor avea la un alt moment atrofie vilozitara
• Boala celiaca potentiala: arhitectura vilozitara normala si modificari
imunologice (Ac antiendomisium, antitransglutaminaza, cresterea
limfocitelor intraepiteliale la nivel intestinal)
• Boala celiaca refractara: atrofie vilozitara severa, simptomatica si
care nu raspunde la dieta fara gluten de cel putin 6 luni (trebuie
excluse alte cauze de atrofie vilozitara, ingestia inadvertenta de
gluten, limfom)
Slide 3
Epidemiologie
• Modelul iceberg celiac in care bola celiaca
tipica reprezinta doar varful si care a
transformat aceasta boala intr-o problema
comuna de sanatate
• Boala celiaca silentioasa este de 7x mai
frecventa decat boala tipica
• Cea mai mare incidenta: in vestul Europei
Slide 4
Patologie
• Pierderea structurii normale vilozitare, elongarea criptelor
intestinale; grosimea mucoasei este doar usor redusa deoarece
hiperplazia criptelor compenseaza absenta sau scurtarea vililor;
celulele absorbtive remanente devin cuboidale si uneori scuamoide;
citoplasma este mai bazofilica si se pierde polaritatea bazala a
nucleilor; celularitatea in lamina propria este crescuta (in general
plasmocite si limfocite); numar crescut de IEL
• Lungimea segmentului intestinal afectat variaza si se coreleaza cu
simptomatologia; in general afectarea este mai severa proximal
• Tratamentul cu dieta fara gluten duce la ameliorarea arhitecturii
intestinale, initial in egmentele distale si ulterior in segmentele
proximale mai sever afectate; uneori sunt necesare luni si chiar ani
pana la normalizarea mucoasei intestinale
Slide 5
Patogeneza
• Boala celiaca reprezinta o afectiune
autoimuna declansata de un agent de
mediu (gluten) la persoane predispuse
genetic
Slide 6
Manifestari clinice
• Manifestari gastrointestinale:
-sunt rezultaul malabsorbtiei intestinale
-diaree, steatoree, balonare, scadere ponderala, discomfort abdominal
• Manifestari extraintestinale
- anemie: absorbtia deficitara de fier si folat in intestinul proximal; in forme severe
absorbtie deficitara de B12 la nivelul ileonului terminal; sangerari determinate de
tulburari de coagulare prin deficit de vitamina K
- Trombocitoza prin hiposplenism
- Osteopenie: reprezinta cea mai frecventa complicatie; apare prin absorbtie scazuta a
calciului, deficit de vitamina D, legarea Ca si Mg de acizi grasi nedigerati
- Simptome neurologice: ataxia glutenica prin afectarea imunologica a cerebelului;
parestezii, slabiciune musculara, scaderea acuitatii vizuale nocturne
- Afectare ginecologica si infertilitate: amenoree, menarha intarziata, infertilitate,
avorturi spontane repetate, infertilitate masculina
- Examenul fizic: poate fi normal la pacientii cu forme usoare de baoal sau pot sa
apara modificari determinate de malabsorbtie (retard de crestere, scadere ponderala,
emaciere, edeme secundare hipoproteinemiei, paloare, echimoze, dermatita
herpetiforma, stomatita aftoasa, cheilozis angularis)
Slide 7
Diagnostic
• Serologic:
-cele mai sensibile si cu utilitate clinica sunt IgA EMA si IgA tTG
-IgA si IgG AGA au sensibilitate si specificitate mai scazuta (utile la cei
cu deficit de IgA- 2% din pacientii cu boala celiaca)
-sunt folositoare in diagnostic, aderenta si raspunsul la tratament
• Biopsia intestinului subtire:
-6-8 biopsii de la nivelul DII si DIII
-aspectul macroscopic- stergerea pliurilor duodenale, fisuri, aspect de
mozaic sau aspect normal
• Testul la gluten: se face la cei care au inceput dieta fara gluten fara
o documentare adecvata a bolii si la care exista dubii diagnostice
• Teste pentru evaluarea malabsorbtiei: testarea calitativa si
cantitativa a grasimilor din scaun, Fe, acid folic, vit D, frotiu din
sange periferic, coagulare
Slide 8
Diagnostic diferential
• Alte cauze de malabsorbtie si afectiuni
gastrointestinale: insuficienta pancreatica,
colestaza, afectiuni ileale sau rezectie
ileala, suprapopulare bacteriana, boli
infectioase, alergii alimentare
Slide 9
Boli asociate
• Dermatita herpetiforma:
- Reprezinta o afectiune cutanta caracterizata de leziuni papulo-veziculare care apar
simetric pe suprafetele extensoare ale extremitatilor, fese, trunchi, gat si scalp si se
asociaza cu prurit
- Se asociaza cu enteropatie usoara parcelara care nu se diferentiaza de boala celiaca
- Transglutaminaza epidermica reprezinta autoantigenul dominant
- DH si boala celiaca reprezinta 2 afectiuni glutenice inrudite, dar totusi distincte
- Majoritatea pacientilor cu DH au cel putin boala latenta si 10% din pacientii cu boala
celiaca au DH
• Alte afectiuni asociate:
-bolile autoimune au o asociere stransa cu boala celiaca (prevalenta de 20%)
-DZ tip 1, boala tiroidiana autoimuna, BII, colangita sclerozanta, CBP, nefropatie cu IgA,
bola pulmonara interstitiala, LES, sd Sjogren, polimiozita
-deficit de dizaharidaze
-hiposplenism si atrofie splenica
-deficit de Iga
-colite microscopice (limfocitica si colagenoasa)
Slide 10
Tratament
• Dieta fara gluten:
-grau, secara, orz, initial ovaz si toate produsele
care le contin
• Suplimente alimentare:
-Fe, Vit D, B12, acid folic, vit K, Ca, hidratare
• Glucocorticoizi: pacienti cu boala celiaca severa
care se prezinta cu criza celiaca acuta (diaree
svera, deshidratare, scadere ponderala,
acidoza, hipocalcemie, hipoproteinemie); se
administreaza pe termen scurt pana cand dieta
fara gluten isi face efectul
Slide 11
Boala celiaca refractara
• Atrofie viloasa severa a intestinului subtire, simptomatica care nu
raspunde la dieta stricta fara gluten de cel putin 6 luni, in absenta
altor cauze de atrofie sau a limfomului intestinal
• Jejunoileita ulcerativa
- Reprezinta o complicatie serioasa a bolii celiace caracterizata de
ulceratii si stricturi ale intestinului subtire
- Trebuie suspectata la cei cu boala celiaca si scadere ponderala,
dureri abdominale, diaree care nu raspund la dieta fara gluten
- Diagnosticul se face prin enteroscopie, tranzit baritat, CT, capsula
endoscopica sau laparotomie
- Cel mai eficient tratament este reprezentat de excizia chirurgicala a
segmentelor cel mai mult afectate
- Are risc crescut de transformare in limfom T difuz sau multifocal
• Sprue colagenos: banda colagenoasa subepiteliala > 10 mm
Slide 12
Boala celiaca si malignitatea
• Pacientii cu boala celiaca au un risc
crescut de 3x pentru a dezvolta limfom
intestinal non- Hodgkin cu celule T; este
difuz sau multifocal; se manifesta ca bola
celiaca neresponsiva la dieta cu gluten,
obstructie, sangerare, febra, adenopatii
• Carcinoame: orofaringe, esofag, intestin
subtire