Transcript BOLI PULMONARE RARE - Scoala de vara 2014

BOLI PULMONARE RARE
-prezentare de caz-
Diaconu Alexandra Ioana
Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti,
2014
Anamneza
Pacienta PM, 48 ani
 Nefumatoare, cu expunere la noxe
respiratorii (industria lemnului - aprox 20 ani)


Simptomatologie la prezentare:
 Dispnee
la efort mediu
 Tuse seaca rara
 Junghi toracic stang
debut in urma cu 2 ani,
accentuare progresiva
Antecedente personale patologice



1992
Tiroidectomie pentru gusa nodulara
2008

Tromboflebita membru inferior stang cu embolie
pulmonara (titrul Ac anticardiolipinici normal)

Suspiciune LES: rash malar, rash discoid,
fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare
renala, afectare neurologica, tulburari hematologice,
tulburari imunologice, anticorpi antinucleari

Adenopatii bilaterale latero-cervicale si supraclaviculare
Antecedente personale patologice

2010
ICC clasa II NYHA
Regurgitare mitrala grad I-II
Regurgitare tricuspidiana grad II
HTP moderata (PAPS=40 mmHg)
Examen obiectiv








OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31)
Eritem facial
Varice si edem- membre inferioare bilateral
Adenopatii latero-cervicale si supraclaviculare bilaterale,
fara adenopatii axilare sau inghinale
Splenomegalie usoara
MV prezent bilateral, fara raluri, SaO=95% in aa
TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate,
Suflu sistolic grad II/VI in focarul mitral si tricuspidian cu
iradiere in axila
Paraclinic

Biologic: teste screening in limite normale.
(HIV negativ, HHV 8 negativ)

EKG: tahicardie sinusala, AV=100 bpm,
axa QRS =+30 grade

Rx pulmonar: desen peribronhovascular
accentuat bilateral, cord global marit,
mediastin anterior largit.
Radiografie pulmonara
Paraclinic

Spirometrie: disfunctie ventilatorie restrictiva
cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%.

Pletismografie/factor de transfer:
DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a
CPT cu 28%, factor de transfer usor scazut.
La ce diagnostic va ganditi?
Diagnostic de etapa
Diagnostic diferential



Disfunctie ventilatorie
restrictiva




Boala hematologica cu
afectare pulmonara.
LES.
Sarcoidoza mediastino
pulmonara.
TBC ganglionara.
Tumora mediastinala.
Boala Castleman
Imagistica

CT gat/torace/abdomen :
 adenopatii
mediastinale supraclaviculare si
latero-cervicale hipervascularizate,
 adenopatii
mediastinale si abdominale multiple,
 splenomegalie
 aspect
compatibil cu boala Castelman
CT gat/torace
Examen anatomopatologic
Biopsie ganglion supraclavicular:

Limfoganglion hipertrofiat constituit din mici
foliculi centrati de vase cu hiperplazia
endoteliului.

Numeroase vase extrafoliculare cu hiperplazia
endoteliului si frecvente plasmocite perifolicular
(boala Castleman)
Diagnostic pozitiv

BOALA CASTELMAN FORMA
MULTICENTRICA PLASMOCITARA
Recomandari la externare
◦ Adresarea catre serviciul de hematologie pentru
luare in evidenta si tratament.
◦ Dozare de IL6.
◦ Continuarea tratamentului corticosteroid sistemicPrednison 5mg/zi-6 luni.
◦ Monitorizare hematologica, functionala respiratorie,
radiologica si clinica (splenomegalia, adenopatiile
supraclaviculare si dispneea) trimestriala.
◦ Examen imunohistochimic al piesei de biopsie
ganglionara.
◦ Reevaluare cardiologica
Boala Castleman

Boala limfoproliferativa rara,
1956 - dr. Benjamin Castleman.

Caracterizata prin:

Limfadenopatie generalizata
Febra
Fatigabilitate
Scadere ponderala
Hepatosplenomegalie
Anemie,
↑ IL 6
Clasificare

Histopatologic:
forma hialin-vasculara,
forma plasmocitara,
mixta.

Forma unicentrica.

Forma multicentrica
frecvent + infectia cu virus herpetic uman 8,
asociata cu sindromul POEMS: polineuropatie,
organomegalie, endocrinopatie, mielom multiplu,
leziuni ale pielii.
Tratament

Forma unicentrica




rezectia chirurgicala = curativa, prog excelent,
radioterapie,
embolizare angiografica,
rituximab (anti CD20).
Tratament

Forma multicentrica
chimioterapie,
antivirale: ganciclovir,
corticosteroizi,
factori antiangiogenetici (thalidomide),
anti IL6.
Discutii
Afectiune pulmonara rara.
 Etiopatogenie necunoscuta.
 Evolutie pe termen scurt favorabila sub
tratament corticoterapic
 Evolutie pe termen lung necunoscuta.

Va multumesc!