BOLI PULMONARE RARE - Scoala de vara 2014
Download
Report
Transcript BOLI PULMONARE RARE - Scoala de vara 2014
BOLI PULMONARE RARE
-prezentare de caz-
Diaconu Alexandra Ioana
Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti,
2014
Anamneza
Pacienta PM, 48 ani
Nefumatoare, cu expunere la noxe
respiratorii (industria lemnului - aprox 20 ani)
Simptomatologie la prezentare:
Dispnee
la efort mediu
Tuse seaca rara
Junghi toracic stang
debut in urma cu 2 ani,
accentuare progresiva
Antecedente personale patologice
1992
Tiroidectomie pentru gusa nodulara
2008
Tromboflebita membru inferior stang cu embolie
pulmonara (titrul Ac anticardiolipinici normal)
Suspiciune LES: rash malar, rash discoid,
fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare
renala, afectare neurologica, tulburari hematologice,
tulburari imunologice, anticorpi antinucleari
Adenopatii bilaterale latero-cervicale si supraclaviculare
Antecedente personale patologice
2010
ICC clasa II NYHA
Regurgitare mitrala grad I-II
Regurgitare tricuspidiana grad II
HTP moderata (PAPS=40 mmHg)
Examen obiectiv
OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31)
Eritem facial
Varice si edem- membre inferioare bilateral
Adenopatii latero-cervicale si supraclaviculare bilaterale,
fara adenopatii axilare sau inghinale
Splenomegalie usoara
MV prezent bilateral, fara raluri, SaO=95% in aa
TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate,
Suflu sistolic grad II/VI in focarul mitral si tricuspidian cu
iradiere in axila
Paraclinic
Biologic: teste screening in limite normale.
(HIV negativ, HHV 8 negativ)
EKG: tahicardie sinusala, AV=100 bpm,
axa QRS =+30 grade
Rx pulmonar: desen peribronhovascular
accentuat bilateral, cord global marit,
mediastin anterior largit.
Radiografie pulmonara
Paraclinic
Spirometrie: disfunctie ventilatorie restrictiva
cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%.
Pletismografie/factor de transfer:
DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a
CPT cu 28%, factor de transfer usor scazut.
La ce diagnostic va ganditi?
Diagnostic de etapa
Diagnostic diferential
Disfunctie ventilatorie
restrictiva
Boala hematologica cu
afectare pulmonara.
LES.
Sarcoidoza mediastino
pulmonara.
TBC ganglionara.
Tumora mediastinala.
Boala Castleman
Imagistica
CT gat/torace/abdomen :
adenopatii
mediastinale supraclaviculare si
latero-cervicale hipervascularizate,
adenopatii
mediastinale si abdominale multiple,
splenomegalie
aspect
compatibil cu boala Castelman
CT gat/torace
Examen anatomopatologic
Biopsie ganglion supraclavicular:
Limfoganglion hipertrofiat constituit din mici
foliculi centrati de vase cu hiperplazia
endoteliului.
Numeroase vase extrafoliculare cu hiperplazia
endoteliului si frecvente plasmocite perifolicular
(boala Castleman)
Diagnostic pozitiv
BOALA CASTELMAN FORMA
MULTICENTRICA PLASMOCITARA
Recomandari la externare
◦ Adresarea catre serviciul de hematologie pentru
luare in evidenta si tratament.
◦ Dozare de IL6.
◦ Continuarea tratamentului corticosteroid sistemicPrednison 5mg/zi-6 luni.
◦ Monitorizare hematologica, functionala respiratorie,
radiologica si clinica (splenomegalia, adenopatiile
supraclaviculare si dispneea) trimestriala.
◦ Examen imunohistochimic al piesei de biopsie
ganglionara.
◦ Reevaluare cardiologica
Boala Castleman
Boala limfoproliferativa rara,
1956 - dr. Benjamin Castleman.
Caracterizata prin:
Limfadenopatie generalizata
Febra
Fatigabilitate
Scadere ponderala
Hepatosplenomegalie
Anemie,
↑ IL 6
Clasificare
Histopatologic:
forma hialin-vasculara,
forma plasmocitara,
mixta.
Forma unicentrica.
Forma multicentrica
frecvent + infectia cu virus herpetic uman 8,
asociata cu sindromul POEMS: polineuropatie,
organomegalie, endocrinopatie, mielom multiplu,
leziuni ale pielii.
Tratament
Forma unicentrica
rezectia chirurgicala = curativa, prog excelent,
radioterapie,
embolizare angiografica,
rituximab (anti CD20).
Tratament
Forma multicentrica
chimioterapie,
antivirale: ganciclovir,
corticosteroizi,
factori antiangiogenetici (thalidomide),
anti IL6.
Discutii
Afectiune pulmonara rara.
Etiopatogenie necunoscuta.
Evolutie pe termen scurt favorabila sub
tratament corticoterapic
Evolutie pe termen lung necunoscuta.
Va multumesc!