Transcript Hipertensiune pulmonară severă la o pacientă tânără

Hipertensiune pulmonara severa
la o pacienta tanara – care este
cauza ?
Valerius Smedescu, medic rezident medicina interna an IV
Spitalul Universitar de Urgenta Militar Central “Dr.Carol Davila”
• B.M., sex feminin, 26 ani
• Mediu urban
• Fumatoare (5 UPA)
• Fara expunere profesionala la noxe
• Motivele internarii (august 2011): scaderea
tolerantei la efort, dispnee la eforturi medii,
scadere ponderala de 10 kg in ultimele 4 luni.
• Istoricul bolii: simptomele au aparut la inceputul anului,
cu agravare progresiva.
• Antecedente herederocolaterale si personale patologice:
nesemnificative
• Examenul clinic: dedublarea si accentuarea zgomotului 2
in focarul pulmonar, in rest in limite normale. SaO2=98%
• Bilant biologic standard: in limite normale. BNP normal.
D- dimeri negativi. Examen sputa BAAR negativ.
• ECG: ritm sinusal cu av 75 bpm, ax QRS la +110*, BRD
minor.
Ecografia cardiaca transtoracica
VD: DTD=43 mm, TAPSE= 16mm; discontinuitate de substanta la nivelul SIA
de 22mm, cu sunt stanga dreapta.
Valva tricuspida- normala. Regurgitare tricuspidiana grad II-III. Gradient
maxim VD-AD: 101 mmHg. PAPs= 109mmHg. Artera pulmonara: - dilatare de
artera pulmonara (AP la inel= 31mm, AP la trunchi 34mm, ram drept 18mm,
ram stang 17mm.). VCI in limite normale. FEVS 60%. Cavitati stangi normale
Diagnostic de etapa
• Insuficienta cardiaca clasa II NYHA
• Hipertensiune pulmonara in observatie
etiologica
• Insuficienta tricuspidiana functionala moderatsevera
• Insuficienta pulmonara functionala usoara
• Dilatare de artera pulmonara
• Defect de septal atrial cu sunt stanga dreapta
Investigatii suplimentare
• Ecografie venoasa de membre inferioare: normal
• CT torace si abdomen: dilatari trunchi si ramuri artera
pulmonara, hemangiom hepatic de 3 cm, in rest fara
particularitati
• Ecografia cardiaca transesofagiana: DSA tip ostium
secundum cu sunt stanga-dreapta
• TM6M: 600m, fara desaturare. Grad de dispnee 3 pe scara
Borg
Investigatii suplimentare
• Probe functionale respiratorii: in limite normale
• Cateterismul cardiac:
PAPs= 83 mmHg, pAD=13mmHg (N=4), pVD=
80mmHg (N=15), PCP= 13mmHg, PVR= 1129
dynes/cmp (N=80-120), Qp/Qs= 1
• Scintigrama pulmonara de perfuzie: umplerea
omogena a patului vascular
Diagnostic
• Insuficienta cardiaca clasa II NYHA
• Hipertensiune arteriala pulmonara asociata cu
defect septal atrial tip ostium secundum
• Insuficienta tricuspidiana functionala moderata
• Insuficienta pulmonara functionala usoara
• Dilatare de artera pulmonara- trunchi si ramuri
• Bloc de ram drept minor
• Hemangiom hepatic
Recomandari si tratament
•
•
•
•
Se recomanda sevrajul tabagic.
Masuri contraceptive de bariera
Vaccinare antivirala si antipneumococica anuala.
Bosentan 62.5mg x2/zi, cu cresterea dozei la 125
mg x2/zi dupa 4 saptamani
• Acenocumarol in functie de INR cu mentinerea
INR intre 2-3
• Fara indicatie chirurgicala de corectie a defectului
septal.
Evolutie
• martie 2012: revarsat pericardic (8mm), ulterior
limfopenie (1400/ul) .
• Iulie 2012: episod febril asociat cu sindrom inflamator
(VSH 90mm/1h, PCR 15mg/l, fibrinogen 1000 mg/dl)- nu
s-a putut preciza o etiologie infectioasa, remis cu
tratament antibiotic si antiinflamator nonsteroidian
• Valori relativ stationare ale PAPs ecocardiografic
• August 2012- cateterism cardiac: PAPs= 93mmHg, PVR=
452 dynes/cmp, Qp/Qs=3, defect de sept atrial de 4 cm.
• Octombrie 2012: interventie chirurgicala - corectarea
defectului septal atrial cu petec de pericard.
Evolutie
• Postoperator – evolutie favorabila.
• Noiembrie 2012: episod febril asociat cu hemoptizii,
revarsat pericardic in progresie, pleurezie bilaterala
mica, limfopenie (950/ul), VSH 80mm/1h. INR
normal. Investigatiile imagistice, bacteriologice,
bronhoscopia cu LBA nu pot stabili o etiologie.
Simptomatologia se remite sub tratament antibiotic si
antiinflamator.
• Ianuarie si februarie 2013: inca doua episoade
similare.
Evolutie
• 2013 - fara o ameliorare clinica si hemodinamica a
HTAP
• Martie 2013: Sildenafil 20 mg x3/zi, fara ameliorare
semnificativa clinica si paraclinica
• Februarie 2014
– trombocitopenie (44000/ul)
– limfopenie (950/ul)
Internare in clinica SUUMC
• Dispnee la eforturi mici
• Examen clinic: dedublarea zgomotului 2 in focarul
pulmonar
• ECG: ritm sinusal cu av 75 bpm, ax QRS la + 110*, BRD
minor, HVD
• Bilant biologic standard: trombocitopenie 80000/ul,
anemie usoara (Hb 11.2g/dl), microcitara (VEM 79fl),
fara reticulocitoza, limfopenie (1100/ul),VSH 22 mm/1h,
PCR pozitiva, sideremie scazuta (30 mg/dl), feritina
crescuta
• Ecografia abdominala: hemangiom hepatic
Ecografia cardiaca
Ecografia cardiaca
• HTP severa (PAPs 99mmHg), gradient VD-AD 94mmHg.
Cavitati drepte dilatate cu VD hipertrofiat cu disfunctie
globala moderata. Regurgitare tricuspidiana moderata.
Regurgitare pulmonara functionala moderata. DSA cu petec
de pericard fara sunt rezidual vizibil. Dilatare importanta de
artera pulmonara (AP trunchi 43mm, ram drept 24mm, ram
stang 23mm).
Bilant imunologic
• Anticorpi anti trombocitari negativi
• Test HIV negativ, AgHBs si atc anti VHC- absenti
• cANCA, pANCA, atc anticentromer si anti-Scl70
negativi
• Anticorpi anti Ro si anti La negativi
Anticorpi antinucleari: 86.4 U/ml (N<40)
Anticorpi anti ADNdc: 52 U/ml (N<25)
Diagnostic
• Lupus eritematos sistemic – 4 criterii ACR din 11:
serozita, afectarea hematologica, respectiv prezenta a 2
tipuri de anticorpi (ANA si ADNdc).
• Insuficienta cardiaca clasa II NYHA
• Hipertensiune arteriala pulmonara
• Status post inchidere chirurgicala a defectului septal atrial
tip ostium secundum
• Insuficienta tricuspidiana functionala moderata
• Insuficienta pulmonara functionala moderata
• Dilatare de artera pulmonara- trunchi si ramuri
• Bloc de ram drept minor
Tratament si evolutie
•
•
•
•
•
•
Masuri contraceptive de bariera
Vaccinare antivirala si antipneumococica anuala.
Bosentan 125mg x2/zi
Sildenafil 20 mg x3/zi
Prednison 30 mg/zi (0.7 mg/kgc)
Hidroxiclorochina 200 mg x2/zi
• Reevaluare peste o luna: remiterea trombocitopeniei
si a limfopeniei.
Discutii
• Prognosticul acestei categorii de pacienti este greu de precizat, dar date
recente sustin o supravietuire la 3 ani de 74% .**
• Etiologia complexa a HTAP – idiopatica initial, apoi DSA, apoi LES.
• Relatia cauza-efect dintre LES si HTAP este bine stabilita, fiind intalnita in
unele cohorte in procent pana la 14%.*, insa nu exista strategii de evaluare
si tratament.
• Se poate lua considerare o evaluare a markerilor autoimuni pentru LES de
rutina la orice pacienta cu HTP ?
* Ali Akdogan, J Clin Rheumatol. 2013;19(8):421-425.
** Condliffe R, Am J Respir Crit Care Med 2009;179:151-7.
Va multumesc !!!