Sindrom anemic*with a twist!

Download Report

Transcript Sindrom anemic*with a twist!



Dr. Mariana Barbu, rezident anul I Medicina Interna
Sub indrumarea S.L. Dr. Dan Spataru
Clinica Medicina Interna, Spitalul Coltea

Pacienta O.M., 73 ani, mediu urban

Motivele prezentarii:
Dureri epigastrice de aprox. 2 luni, durata minute-ore, fara
legatura cu efortul sau alimentatia
Scadere in greutate (aprox. 10 kg in 12 luni)
Astenie fizica marcata








Fara inapetenta, melena sau sangerari genitale
Afirmativ 1 scaun la 2-3 zile, fara produse patologice
Neaga consum de toxice
Fara APP sau AHC semnificative
Fara tratament medicamentos la domiciliu







Pacienta afebrila, normoponderala
Tegumente si mucoase palide, normal hidratate
Discrete edeme gambiere
Fara adenopatii superficiale palpabile
AV=100 bpm, neregulat; TA=120/70 mmHg
Suflu sistolic grd. II/VI in focarul mitral, iradiat in axila
Abdomen nedureros spontan sau la palpare






Hemoleucograma - anemie severa (5,9 g/dl) hipocroma
microcitara (56 fL) hiposideremica
CTLF crescut, saturatie si feritina scazuta; reticulocite 1,3%;
RDW 14,5%.
Trombocite si FL normale
NT pro-BNP 1590 pg/ml
Nu se deceleaza sindrom inflamator sau sindrom de retentie
azotata.
Hormonii tiroidieni au valori normale.

ECG - ritm sinusal cu frecvente extrasistole supraventriculare
si modificari difuze de repolarizare sugestive de ischemie
miocardica.

Ecocardiografia deceleaza insuficienta mitrala usoara, vena
cava inferioara cu diametrul de 2 cm, cu minima variatie
respiratorie si raport E/A subunitar.

Ecografia abdominala descrie o formatiune hipoecogena
neomogena, Ø3 cm in segmentul VI hepatic, cu aspect
sugestiv de hemangiom.
 Sindrom
anemic feripriv sever

Complicat cu sindrom de insuficienta cardiaca congestiva si
ischemie miocardica.

Se administreaza 3 unitati de masa eritrocitara si se initiaza
tratament cu preparate de fier intravenos, apoi oral.
Sub tratament de substitutie, hemoglobina a crescut pana la
valoarea de 9,1 g/dl, urmand ca mai apoi sa scada pana la 8,7
g/dl dupa cateva zile de tratament cu fier per os.

Anemie feripriva





Neoplazie de tub digestiv
Boala ulceroasa
Angiodisplazie colonica
Ischemie mezenterica
Sindroame de malabsorbtie?

Investigatii endoscopice digestive, atat superioara cat si
inferioara - deceleaza un polip gastric antral de 10 mm fara
stigmate de sangerare; in rest aspectul mucoasei investigate
este normal (s-a inaintat pana la valva ileo-cecala).

Ecografie Doppler de AMS: fara modificari de flux.

Frotiu de sange periferic: poikilocitoza importanta.

S-a efectuat o punctie iliaca cu aspirat medular, care descrie un
aspect al precursorilor liniei eritrocitare mixt, sugestiv atat de
feriprivie, cat si de o componenta megaloblastica a anemiei.



La reluarea anamnezei, pacienta descrie un episod similar in urma
cu aprox. 10 ani, cu anemie feripriva severa partial corectata, fara a
se stabili etiologia.
Analizele efectuate anual intre timp au avut valori normale
(afirmativ). Si-a autoadministrat suplimente alimentare.
Pe parcursul internarii, dupa repausul alimentar pregatitor pentru
efectuarea colonoscopiei, pacienta consuma o masa bogata in
fainoase si prezinta diaree pe parcursul urmatoarelor 3 zile.

Se ridica suspiciunea de Boala
Celiaca.






Se confirma nivelele scazute de vitamina B12 si folati.
Anticorpii anti-transglutaminaza IgG si anti-gliadina IgA sunt
negativi, dar nu infirma boala.
Entero-CT: jejunizare a mucoasei ileale ce asociaza multiple focare
de ingrosare la nivelul mucoasei ileale de tip nodular si polipoid cu
o corelatie intre 85-100% cu diagnosticul pozitiv de boala celiaca,
conform unor studii recente.
S-a recomandat continuarea tratamentului la domiciliu cu preparat
de fier per os, vitamina B12 i.m. si folati.
Pacienta este de acord sa excluda complet glutenul din alimentatie.
A fost programata pentru o noua investigatie endoscopica pentru
efectuarea biopsiei duodenale, dar nu s-a prezentat.

Re-evaluare la 2 luni de la externare. Pacienta afirma
complianta la tratament si la dieta fara gluten, ulterior
spunand ca a consumat cantitati mici de paine din motive
religioase.

Simptomatologie ameliorata. Tranzit intestinal prezent, 1
scaun normal format, zilnic.
Hb 10,4 g/dl. Indici eritrocitari la limita inferioara a
normalului. Sideremie normala.
Din motive personale refuza efectuarea EDS.







Boala Celiaca este o patologie imuno-mediata a intestinului subtire
declansata de expunerea la gluten din alimente pe fondul unei
predispuneri genetice individuale. Prevalenta se estimeaza a fi de
1% in populatia generala si de 2-5% in populatii specifice, printre
care si cei cu anemie feripriva.
Sex ratio M/F: 1/2. Varsta medie de diagnostic la adulti: 45 +/- 16
ani.
Simptomatologie dominanta “traditionala” : diaree, steatoree,
scadere in greutate
BC cu prezentare non-clasica, cu crestere a frecventei: anemie,
simptome de intestin iritabil, neuropatie, ataxie,depresie,
osteoporoza.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza serologiei si a biopsiei
duodenale. Biopsia ramane esentiala pentru diagnostic si nu poate
fi inlocuita de catre serologie.





Anticorpii de cautat: EMA, IgG si IgA anti-TTG; IgG si IgA antiDGP.
Prevalenta BC seronegative este de 6–22% din toate cazurile
diagnosticate.
Tratament: excluderea completa a glutenului din alimentatie.
Intre 24-43% dintre pacientii aderenti la dieta nu prezinta
revenire la normal a mucoasei intestinale la un an de la
initierea dietei.
Pe termen lung, la pacientii non-responsivi la DFG, creste
riscul pentru osteoporoza, limfoame si adenocarcinoame
intestinale.





Varsta inaintata.
Absenta modificarilor de tranzit intestinal.
Anticorpi specifici enteropatiei glutenice negativi.
Dificultatea aderentei la dieta fara gluten.
Absenta unui prognostic, dar mai ales…
 Lipsa
diagnosticului pozitiv.




Bibliografie:
CT Enterography as a Diagnostic Tool in Evaluating Small Bowel Disorders: Review of Clinical Experience with over 700 Cases, Scott R.
Paulsen, BS ● James E. Huprich, MD ● Joel G. Fletcher, MD, Fargol Booya, MD ● Brett M. Young, BS ● Jeff L. Fidler, MD ● C. Daniel
Johnson, MD ● John M. Barlow, MD ● Franklin Earnest IV, MD
Diagnosis and management of adult coeliac disease: guidelines from the British Society of Gastroenterology - Gut Online First, published
on June 10, 2014 as 10.1136/gutjnl-2013-306578
Clinical features and symptom recovery on a gluten-free diet in Canadian adults with celiac disease. Can J GastroEnterol. 2013
Aug;27(8):449-53.