Sindrom anemic*with a twist!
Download
Report
Transcript Sindrom anemic*with a twist!
Dr. Mariana Barbu, rezident anul I Medicina Interna
Sub indrumarea S.L. Dr. Dan Spataru
Clinica Medicina Interna, Spitalul Coltea
Pacienta O.M., 73 ani, mediu urban
Motivele prezentarii:
Dureri epigastrice de aprox. 2 luni, durata minute-ore, fara
legatura cu efortul sau alimentatia
Scadere in greutate (aprox. 10 kg in 12 luni)
Astenie fizica marcata
Fara inapetenta, melena sau sangerari genitale
Afirmativ 1 scaun la 2-3 zile, fara produse patologice
Neaga consum de toxice
Fara APP sau AHC semnificative
Fara tratament medicamentos la domiciliu
Pacienta afebrila, normoponderala
Tegumente si mucoase palide, normal hidratate
Discrete edeme gambiere
Fara adenopatii superficiale palpabile
AV=100 bpm, neregulat; TA=120/70 mmHg
Suflu sistolic grd. II/VI in focarul mitral, iradiat in axila
Abdomen nedureros spontan sau la palpare
Hemoleucograma - anemie severa (5,9 g/dl) hipocroma
microcitara (56 fL) hiposideremica
CTLF crescut, saturatie si feritina scazuta; reticulocite 1,3%;
RDW 14,5%.
Trombocite si FL normale
NT pro-BNP 1590 pg/ml
Nu se deceleaza sindrom inflamator sau sindrom de retentie
azotata.
Hormonii tiroidieni au valori normale.
ECG - ritm sinusal cu frecvente extrasistole supraventriculare
si modificari difuze de repolarizare sugestive de ischemie
miocardica.
Ecocardiografia deceleaza insuficienta mitrala usoara, vena
cava inferioara cu diametrul de 2 cm, cu minima variatie
respiratorie si raport E/A subunitar.
Ecografia abdominala descrie o formatiune hipoecogena
neomogena, Ø3 cm in segmentul VI hepatic, cu aspect
sugestiv de hemangiom.
Sindrom
anemic feripriv sever
Complicat cu sindrom de insuficienta cardiaca congestiva si
ischemie miocardica.
Se administreaza 3 unitati de masa eritrocitara si se initiaza
tratament cu preparate de fier intravenos, apoi oral.
Sub tratament de substitutie, hemoglobina a crescut pana la
valoarea de 9,1 g/dl, urmand ca mai apoi sa scada pana la 8,7
g/dl dupa cateva zile de tratament cu fier per os.
Anemie feripriva
Neoplazie de tub digestiv
Boala ulceroasa
Angiodisplazie colonica
Ischemie mezenterica
Sindroame de malabsorbtie?
Investigatii endoscopice digestive, atat superioara cat si
inferioara - deceleaza un polip gastric antral de 10 mm fara
stigmate de sangerare; in rest aspectul mucoasei investigate
este normal (s-a inaintat pana la valva ileo-cecala).
Ecografie Doppler de AMS: fara modificari de flux.
Frotiu de sange periferic: poikilocitoza importanta.
S-a efectuat o punctie iliaca cu aspirat medular, care descrie un
aspect al precursorilor liniei eritrocitare mixt, sugestiv atat de
feriprivie, cat si de o componenta megaloblastica a anemiei.
La reluarea anamnezei, pacienta descrie un episod similar in urma
cu aprox. 10 ani, cu anemie feripriva severa partial corectata, fara a
se stabili etiologia.
Analizele efectuate anual intre timp au avut valori normale
(afirmativ). Si-a autoadministrat suplimente alimentare.
Pe parcursul internarii, dupa repausul alimentar pregatitor pentru
efectuarea colonoscopiei, pacienta consuma o masa bogata in
fainoase si prezinta diaree pe parcursul urmatoarelor 3 zile.
Se ridica suspiciunea de Boala
Celiaca.
Se confirma nivelele scazute de vitamina B12 si folati.
Anticorpii anti-transglutaminaza IgG si anti-gliadina IgA sunt
negativi, dar nu infirma boala.
Entero-CT: jejunizare a mucoasei ileale ce asociaza multiple focare
de ingrosare la nivelul mucoasei ileale de tip nodular si polipoid cu
o corelatie intre 85-100% cu diagnosticul pozitiv de boala celiaca,
conform unor studii recente.
S-a recomandat continuarea tratamentului la domiciliu cu preparat
de fier per os, vitamina B12 i.m. si folati.
Pacienta este de acord sa excluda complet glutenul din alimentatie.
A fost programata pentru o noua investigatie endoscopica pentru
efectuarea biopsiei duodenale, dar nu s-a prezentat.
Re-evaluare la 2 luni de la externare. Pacienta afirma
complianta la tratament si la dieta fara gluten, ulterior
spunand ca a consumat cantitati mici de paine din motive
religioase.
Simptomatologie ameliorata. Tranzit intestinal prezent, 1
scaun normal format, zilnic.
Hb 10,4 g/dl. Indici eritrocitari la limita inferioara a
normalului. Sideremie normala.
Din motive personale refuza efectuarea EDS.
Boala Celiaca este o patologie imuno-mediata a intestinului subtire
declansata de expunerea la gluten din alimente pe fondul unei
predispuneri genetice individuale. Prevalenta se estimeaza a fi de
1% in populatia generala si de 2-5% in populatii specifice, printre
care si cei cu anemie feripriva.
Sex ratio M/F: 1/2. Varsta medie de diagnostic la adulti: 45 +/- 16
ani.
Simptomatologie dominanta “traditionala” : diaree, steatoree,
scadere in greutate
BC cu prezentare non-clasica, cu crestere a frecventei: anemie,
simptome de intestin iritabil, neuropatie, ataxie,depresie,
osteoporoza.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza serologiei si a biopsiei
duodenale. Biopsia ramane esentiala pentru diagnostic si nu poate
fi inlocuita de catre serologie.
Anticorpii de cautat: EMA, IgG si IgA anti-TTG; IgG si IgA antiDGP.
Prevalenta BC seronegative este de 6–22% din toate cazurile
diagnosticate.
Tratament: excluderea completa a glutenului din alimentatie.
Intre 24-43% dintre pacientii aderenti la dieta nu prezinta
revenire la normal a mucoasei intestinale la un an de la
initierea dietei.
Pe termen lung, la pacientii non-responsivi la DFG, creste
riscul pentru osteoporoza, limfoame si adenocarcinoame
intestinale.
Varsta inaintata.
Absenta modificarilor de tranzit intestinal.
Anticorpi specifici enteropatiei glutenice negativi.
Dificultatea aderentei la dieta fara gluten.
Absenta unui prognostic, dar mai ales…
Lipsa
diagnosticului pozitiv.
Bibliografie:
CT Enterography as a Diagnostic Tool in Evaluating Small Bowel Disorders: Review of Clinical Experience with over 700 Cases, Scott R.
Paulsen, BS ● James E. Huprich, MD ● Joel G. Fletcher, MD, Fargol Booya, MD ● Brett M. Young, BS ● Jeff L. Fidler, MD ● C. Daniel
Johnson, MD ● John M. Barlow, MD ● Franklin Earnest IV, MD
Diagnosis and management of adult coeliac disease: guidelines from the British Society of Gastroenterology - Gut Online First, published
on June 10, 2014 as 10.1136/gutjnl-2013-306578
Clinical features and symptom recovery on a gluten-free diet in Canadian adults with celiac disease. Can J GastroEnterol. 2013
Aug;27(8):449-53.