Transcript دانلود
بلوغ دوره ای است که طی آن تغییرات ثانویه جنسی شروع می شود و توانایی تولید مثل کسب می شود. تغییرات فیزیکی همراه با بلوغ بطور مستقیم یا غیر مستقیم ناشی از کامل شدن هیپوتاالموس ،تحریک اعضای جنسی ،و ترشح استروئید های جنسی می باشد. مراحل بلوغ .1تسریع رشد .2تالرک .3پوبارک ( به پیدایش موهای پوبیس اطالق می شود). .4منارک عوامل موثر بر زمان شروع بلوغ • • • • • • • وراثت وضعیت تغذیه ای سالمت عمومی محل جغرافیایی قرارگیری در معرض نور وضعیت روحی روانی وزن ( 30در صد بیش از وزن طبیعی برای سن مورد نظر مطالعات متناقض ) افزایش ترشح آندروژن های آدرنال نقش مهمی در تحریک آدرناک ،ظهور مو در ناحیه پوبیس و آگزیال در پسر ها و دختر ها بر عهده دارد. ترشح هورمون رشد همزمان با افزایش ترشح گنادوتروپین در شروع بلوغ افزایش می یابد. تغییرات فیزیکی مربوط به دوران بلوغ تغییرات همراه با بلوغ بر اساس یک توالی و در قالب یک برنامه زمانبندی شده اتفاق می افتند .پیدایش هر گونه انحراف در این برنامه زمانی را باید غیر طبیعی تلقی نمود. اولین عالمت بلوغ رشد تسریع یافته است. مراحل تانر() tanner تالرک مرحله 1تانر قبل از بلوغ است در این مرحلهدهیچ بافت پستانی لمس نمی شود .و قطر آرئول کمت از 2سانتیمتر است.ممکنست نوک پستان تو رفته تخت ویا برآمده باشد. مرحله 2تانر جوانه زدن پستان آغاز می شود ومقداری از بافت پستان قابل مشاهده و لمس است .اندازه ارئول بتدریج افزایش می یابد پوست ارئول نازک می شود و نوک پستان رشد می کند. مرحله 3تانر رشد و برآمدگی پستان ادامه می یابد وقتی فرد بنشیند و از سمت جانبی به او نگاه شود نوک پستانها در حد صفحه میانی بافت پستانی و یا باالتر از آن قرار می گیرند . مرحله 4تانر آرئول و پاپیال بطور ثانویه بطرف حاشیه پستان بر آمده می شوند . مرحله 5تانر پستان از نظر شکل ظاهری کامل میشود نوک پستان پررنگ تر است غدد مونتگومری در اطراف حاشیه آرئول مشاهده می شود. نوک پستان پایین تر از صفحه میانی بافت پستان قرار می گیرد. مراحل تکامل پستان (تانر) بلوغ کامل پستانها طی 3-3/5سال رخ می دهد مرحله بندی موی پوبیس مرحله یک تانر هیچ مویی که بر اثر تحریک هورمونهای جنسی پدید آمده باشد وجود ندارد.ممکنست موی غیر جنسی در ناحیه تناسلی موجود باشد. مرحله دو تانر اولین موهای ضخیم و مجعد و بلند در امتدادلبیا ماشژور مشخص می شود . مرحله سه موی ضخیم و مجعد در امتداد پوبیس گسترش می یابد. مرحله چهار تانر ضخامت مو و کیفیت آن مانند افراد بزرگسال است اما گستردگی آن مانند افراد بزرگسال نیست و مشخصا بر روی سطوح داخلی ران گسترش نمی یابد. مرحله 5 بر روی رانها گسترش می یابد. قد و سرعت رشد دختران در مراحل ابتدایی بلوغ پیش از منارک به حداکثر رشد قدی می رسند در نتیجه توانایی رشد آنها پس از منارک محدود می شود. اما پسرها تقریبا 2سال دیرتر از دخترها به حداکثر رشد قدی می رسند. در جریان رشد سریعی که هنگام بلوغ رخ می دهد استخوان بلند بدن طویل و اپی فیزها در نهایت بسته می شوند. مکانیسم بلوغ مکانیسم هایی که باعث تغییرات هورمونی در حین بلوغ می شوند به درستی مشخص نشده اند اما به نظر می رسد که برنامه ای در سیستم عصبی مرکزی مسئول شروع بلوغ است. در مراحل اولیه بلوغ از حساسیت محور به آثار منفی یا مهاری مقادیر کم استروئیدهای جنسی در حال گردش کاسته می شود. در مراحل پایانی بلوغ فیدبک مثبت یا تحریکی در پاسخ به استروژن کامل می شود فیدبک مثبت سبب افزایش ناگهانی LHدر میانه سیکل تخمک گذاری می شود. مکانیسم بلوغ سیستم عصبی مرکزی شروع بلوغ را تا زمان مناسب مهار می کند. کنترل نوروآندوکرین بلوغ به واسطه GNRHمترشحه از نرونهای موجود در هیپوتاالموس صورت می گیرد. هنگام بلوغ مولد پالسی GNRHمجددا فعال می شود ( .یعنی مهار از روی آن برداشته می شود)و باعث افزایش دامنه و دفعات تناوب GNRHمی شود.افزایش ترشح GNRHسبب افزایش ترشح گنادوتروپین ها و به تبع آن افزایش استروئیدهای گنادی می شود. این که چه چیز باعث برداشته شدن مهار از روی ترشح GNRHمی شود ناشناخته است. تغییرات هورمونی در دهمین هفته جنینی هورمون آزادکننده گنادوتروپین در هیپوتاالموس و هورمون محرکه فولیکول ) )FSHو LHدر هیپوفیز وجود دارند. قبل از تولد میزان گنادوتروپین ها در هر دو جنس باالست. ولی میزان FSHدر دختران باالتر است. در زمان تولد غلظت گنادوتروپین ها و استروئیدها باالست. در طی چند هفته اول ازمیزان گنادوتروپین ها کاسته می شود و تا قبل از بلوغ پایین باقی می ماند. تغییرات هورمونی واحد هیپوتاالموس هیپوفیز احتماال توسط مقادیر پایین استروئیدها ی گنادی موجود در دوران کودکی مهار می شود. در مراحل ابتدایی بلوغ افزایش میزان LH , FSHطی خواب به اثبات رسیده است. در پسرها بهمراه افزایش شبانه میزان گنادوتروپین ،افزایش همزمان در میزان تستوسترون در حال گردش مشاهده می شود. در دخترها افزایش شبانه در میزان گنادوتروپین با افزایش ترشح استرادیول در روز بعد همراه است. بلوغ زودرس عبارتست از ظهور و گسترش هریک از عالئم تکامل ثانویه جنسی در سنی زودتر از 2.5انحراف معیار کمتر از سن مورد انتظار شروع بلوغ. این سنین 8سال برای دختران و 9سال برای پسران به شمار می رود. بلوغ زودرس .Iبلوغ زودرس ایزو سکسوال .II .IIIبلوغ زودرس هتروسکسوال حقیقی غیر حقیقی بلوغ زودرس ایزوسکسوال حقیقی در اثر فعالیت زودرس پروسه طبیعی گسترش و تکامل بلوغ با درگیری محور هیپوتاالموس _هیپوفیز_گناد ایجاد می شود. علل بلوغ زودرس ایزوسکسوال حقیقی ایدیوپاتیک بیماری ارگانیک مغزی تومورهای دستگاه عصبی مرکزی تروما به سر هیدروسفالی عفونت دستگاه عصبی مرکزی( آبسه ،انسفالیت،مننژیت) علل بلوغ زودرس ایزوسکسوال غیر حقیقی(کاذب) نئوپالسم تخمدانی نئوپالسم آدرنال قرارگرفتن در معرض استروژن خارجی هیپوتیروئیدی پیشرفته سندرم مک کون-آلبرایت ( دیس پالزی فیبروز پلی استیک شامل بلوغ جنسی زودرس نقایص متعدد کیستیک استخوان که به آسانی دچار شکستگی می شوند لکه های قهوه ای یا شیری روی صورت ،گردن ،شانه ها و پشت و هیپرکورتیزولیسم آدرنال وهیپرتیروئیدیسم ،پاتوژنز:جهش سوماتیک در بافت های post zygotکه سبب می شود این بافت ها مستقل از هورمونهای محرکشان فعالیت می کنند). سندرم پوتز – جگر(تومور طناب جنسی که ممکنست استروژن ترشح ) هیپرپالزی مادر زادی آدرنال(کمبود 21هیدروکسیالز،کمبود 11بتا هیدروکسیالز،کمبود 3بتا هیدروکسی استروئید دهیدروژناز) بلوغ زودرس هتروسکسوال تکامل و ظهور صفات ثانویه جنسی بر خالف و نا متناسب با فنوتیپ جنسیتی در زنان بلوغ زودرس هتروسکسوال از نئوپالسم های مردانه ،هیپرپالزی مادرزادی آدرنال و یا قرار گرفتن در معرض آندروژنهای اگزوژن ناشی می شود. علل بلوغ زودرس هتروسکسوال نئوپالسم های مردانه تخمدانی آدرنال هیپرپالزی مادزادی آدرنال(سندرم آندروژنیتال) قرارگرفتن در معرض آندروژن اگزوژن تست های آزمایشگاهی که به صورت انتخابی در ارزیابی زنان مبتال به بلوغ زودرس مورد استفاده قرار می گیرد رادیولوژیک تعیین سلایر سن استخوانی (بلوغ ایزوسکسوال)(Brain MRIبلوغ زودرس) (BrainCTبلوغ زودرس هتروسکسوال)MRIو CTشکم لگن یا غده آدرنال (بلوغ هتروسکسوال،بلوغ کاذب جنسی) آزمایشگاهی DHEA-S ، FSH، LHتستوسترون 17،هیدروکسیپروژسترون 11،دی اکسی کورتیزول(بلوغ زودرس هتروسکسوال) ( T4، TSH -بلوغ زودرس ایزوسکسوال) درمان بلوغ زودرس ایزوسکسوال حقیقی آگونیست های GnRHموثرترین درمان برای بلوغ زودرس ایدیوپاتیک هستند. باعث مهار ترشح LHو FSHاز هیپوفیز و در نتیجه باعث کاهش سطوح گنادوتروپین ها و توقف ترشح استروئیدها می شود. بلوغ دیررس یا تاخیری تا 13سالگی هیچ یک از صفات ثانویه جنسی در دختران ظاهر نشود یا تا سن 15سالگی منارک نداشته باشند و یا 5 سال یا بیشتر از شروع تکامل بلوغ انها گذشته ولی منارک نداشته باشند. علل تاخیر در بلوغ . Aاختالالت آناتومیک دستگاه ژنیتال .1دیس ژنزی مولرین (سندرم راکی تانسکی) .2انسداد بخش تحتانی دستگاه تناسلی (هایمن بدون سوراخ ،سپتوم عرضی واژن) .Bهیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک .1دیس ژنزی گنادی با عالیم سندرم ترنر . Cهیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک .1تاخیر سرشتی .2کمبود گنادوتروپین .3بعد از رادیوتراپی به سیستم اعصاب مرکزی .4بی اشتهایی عصبی .5آمنوره هیپو تاالموسی .6هیپوتیروئیدی .7استفاده از داروهای شیمی درمانی علل بلوغ دیررس -1سرشتی -2سوء تغذیه مزمن -3بیماری های سیستمیک الف -اندوکرین ب -غیر اندوکرین -4هیپوگونادیسم اولیه :اشکال اولیه در گوناد می باشد. ثانویه :اشکال اولیه در مغز می باشد بلوغ دیررس سرشتی -1این کودکان طبیعی و سالم هستند. -2قد کوتاه می باشد. -3سن استخوانی عقب و مناسب با قد و سرعت رشد می باشد. -4تاریخچه فامیلی بلوغ دیررس در خانواده وجود دارد. -5قد نهایی این کودکان در سن باالتری به دست می آید. بلوغ دیررس در جریان بیماری های زمینه ای هر گونه بیماری زمینه ای مزمن که منجر به سوء تغذیه شود. بیماری های غدد درون ریز مانند دیابت و هیپوتیروئیدی. هیپوگنادیسم اولیه به علت بیماری تخمدان و بیضه در این حالت استروئیدهای گوناد ترشح نشده و منجر به افزایش LHو FSHمی شود. علل هیپوگونادیسم اولیه در پسران شامل :ضربه ،عفونت، پیچ خوردگی ،پرتودرمانی ،مصرف داروهای سینوتولسیک و اختالالت کروموزومی مانند سندرم کلین فلتر. علل هیپوگونادیسم اولیه در دختران شامل :بیماریهای خود ایمنی ،پرتودرمانی ،داروهای سیتوتوکسیک و اختالالت کروموزومی مانند سندرم ترنر. هیپوگنادیسم ثانویه در این حالت تخمدان و بیضه طبیعی ولی به علت ترشح FSH و LHاز هیپوفیز مختل شـده است علل آن می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. ممکن است کل هورمون های هیپوفیز ترشح نشده و یا فقط کم شدن ترشح LH, FSHوجود داشته باشد. تشخیص با: -1تاریخچه بیماری و تاریخچه فامیلی -2معاینه کامل بالینی -3سن استخوانی MRI -4مغز -5اندازه گیری LH- FSHتستوسترون و استرادیول -6کشت کروموزومی -7بیوپسی از بیضه ها درمان به علت بلوغ دیررس بستگی دارد: در نوع سرشتی درمان الزم نیست در سوء تغذیه :بهبود تغذیه در بیماری های سیستمیک :کنترل بیماری اولیه در هیپوگونادیسم :مصرف هورمون سندرم راکی تانسکی افراد مبتال اختالل تمایز سیستم مولرین دارند.این اختالل به عنوان جزی ی از یک سندرم مالفورماسیون ،شامل ناهنجاریهای سیستم اسکلتی و کلیوی می باشد. این اختالل بیشتر ژنی می باشد. هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک و هیپوگنادوتروپیک در تمامی افرادی که صفات ثانویه جنسی در آنها کامل نشده است ،باید مقدار پایه FSHو پروالکتین تعیین شود سن استخوانی را باید توسط رادیوگرافی دست غیر غالب تخمین زد. اگر مقدار پروالکتین باال باشد الزم است جهت تعیین وجود یا فقدان هیپوتیروئیدی اولیه در بیمار عملکرد کلیه نیز ارزیابی گردد. کاریوتایپ باید در بیمارانی که بلوغ در آنها به تاخیر افتاده یا میزان پایه FSHدر آنها افزایش یافته ،تعیین گردد.