Transcript Document 7112045

Precocious puberty
Dr. Mahtab Ordooei
Precocious puberty
Defined as the onset of secondary sexual
characteristics before 8 yr age in girls and 9 yr
in boys.
Classification of precocious puberty
 True precocious puberty ( central or gonadotropindependent = CPP)
 Precocious pseudopuberty ( peripheral,
gonadoptropin independent (PPP)
 Mixed type
Conditions causing central precocious
puberty
• Idiopathic
• organic brain lesions
(inflamation, malformation, trauma, chemotherapy,
radiotherapy, brain tumor)
• Hypothyroidism
Conditions causing precocious
pseudopuberty in females
• Iso sexual ( feminizing ) conditions
Mc cune – Albrightsyndrome
Autonomous ovarian cyst
Ovarian tumors
Feminizing adrenocortical tumor
Exogenous estrogens
cont
• Hetrosexual (masculinizing)
Congenital adrenal hyperplasia
Adrenal tumor
Ovarian tumor
Glucocorticoid receptor defect
Exogenous androgens.
Conditions causing precocious
pseudopuberty in males
• Isosexual
congenital adrenal hyperplasia
Adrenocortical tumor
Leydig cell tumor
Familial male precocious puberty
HCG secreting tumor
Teratoma
cont
Glucocorticoid receptor defect
Exogenous androgen
• Hertrosexual
Feminizing adrenocortical tumor
Exogenous estrogens
Approach to patient with precocious
puberty
• History
(Medication )
(family history of precocious puberty)
• Physical examination
(Wt, Ht, Eye, Thyroid, abdomen, tests)
• paraclinical findings
• bone age
cont
•
•
•
•
•
Estradial
Testosterone
LH
FSH
GnRH stimulation test
(LH/FSH> 1)
(LH>5- 10 IU/L)
• Sonography
(ovaries, Uterus, adrenal glands, testes)
• MRI of brain
(MRI of hypothalamus and hypophysis)
cont
The goals of treatment for CPP
1. Improvement of adult height
2. Prevention of social and psychological
problems.
Treatment of CPP
GnRH analogues
GnRH antagonist
Aromatize inhibitors
Indications for therapy with GnRH
agonist
• True precocious puberty in males
• Rapid progressive CPP in girls
• To stop puberty because of social and
psychological reasons
The effect of GnRH agonist therapy on:
•
•
•
•
Growth
Skeletal age
Pubertal development
Hormones
Treatment is effective if:
1. Serum sex hormone concentration
decrease to prepubertal levels
( testosterone < 20ng/ dL in boys estradial
< 10pg/mL in girls)
1. Serum FSH and LH < 1 IU/L
2. LH/FSH < 1
Physiological status after completion
of therapy
•
•
•
•
•
Growth rate
Bone density
Pubertal development
Hormones
Fertility
‫هدف از درمان بلوغ زودرس‬
‫• پیشگیری ازکوتاه قدی و بهبود قد نهایی‬
‫• پیشگیری ازاختالالت روحی روانی و اجتماعی ناش ی ازبلوغ زودرس‬
‫درمان بلوغ زودرس غیر واقعی‬
‫• سندرم مک کیون آلبرایت‬
‫‪ -1‬مهارکننده های آنزیم آروماتاز( تستوالکتون‪ ،‬ستروزول)‬
‫‪ -2‬داروهای ضد استروژن ( تاموکس ی فن)‬
‫• هیپرپالزی مادرزادی آدرنال‬
‫کورتیکواستروئید‬
‫• توکسیکوز فامیلی‬
‫کتوکونازول ( توقف سنتزتستوسترون)‬
‫مهارکننده آنزیم آروماتاز‬
‫• تومورهای غدد فوق کلیوی و بیضه ها‬
‫جراحی – رادیوتراپی‪ -‬شیمی درمانی‬
‫درمان بلوغ زودرس مرکزی یا واقعی‬
‫• درمان علت اولیه‬
‫• اگوتیست های طوالنی اثر ‪ ( GnRH‬دکاپپتیل)‬
‫مقدار مورد نیاز دارو ‪0.3 mg/kg/every 4 wk‬‬
‫شایع ترین عارضه دارو‬
‫• آبسه استریل در محل تزریق‬
‫• کاهش دانسیته استخوان که با قطع درمان برگشت پذیر است‪.‬‬
‫• چاقی‬
‫اندیکاسیون های مصرف اگونیست های طوالنی اثر‬
‫‪anRh‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫بلوغ زودرس واقعی در پسرها‬
‫بلوغ زودرس با پیشرفت سریع در دخترها‬
‫توقف بلوغ به علت مشکالت روحی روانی و اجتماعی‬
‫توقف بلوغ برای بهبود قد نهایی‬
‫در بلوغ زودرس محیطی‪ ،‬اگر منجر به بلوغ واقعی شود‪.‬‬
‫موثر بودن درمان با موارد زیر مشخص میشود‬
‫• کاهش غلظت هورمونهای جنس ی در حد قبل از بلوغ‬
‫استرادیول کمتراز ‪ 10 pg/ml‬در دخترها‬
‫تستوسترون کمتر از ‪20 ng/dl,‬‬
‫‪LH/FSH<1‬‬
‫•‬
‫• کاهش اندازه رحم و تخمدان در دخترها‬
‫• کاهش اندازه بیضه در پسرها‬
‫• کاهش پاسخ ‪FSH‬و ‪ LH‬به تست تحریکی ‪GnRH‬‬
The End