Transcript 8-portal HT ders dönem 3

Normal Vasküler Anatomi
Hepatik ven
Koroner ven
Sinuzoid
Portal ven
Splenik ven
Hepatik arter
Inferior vena cava
SMV
IMV
Fizyopatoloji
 Basınç (P), direnç (R) ve akım (F) ile
doğru orantılıdır:
P=RxF
 Portal hipertansiyon:
 Portal akıma dirençte artış ve/veya
 Portal venöz akımda artış
TANIM
Portal kan akımındaki tıkanıklık
PV Basıncı ↑
PV Basıncı > 5 mmHg veya
PV-HV Basınç Gradiyenti
> 10mmHg = Portal HT
> 12 mmHg = Portal HT Komplikasyonları
Splenik pulpa basıncı
> 16 mmHg
Normal Karaciğer
Hepatik ven
Sinuzoid
Portal ven
Koroner ven
Splenik ven
Portal Hipertansiyon
Prehepatik
2. İntrahepatik
1.



Presinuzoidal
Sinüzoidal
Postsinüzoidal
3. Posthepatik
4. Arterioportal fistül
PRE-HEPATIC PORTAL HYPERTENSION
1. Pre-Hepatik Portal Hipertansiyon
Hepatik ven
Sinuzoid
Portosistemik kollateraller
Portal ven trombozu
PV kavernamatöz transformasyon
Web
SV trombozu
Dışarıdan bası
Splaknik A-V fistül
Trombus
Portal ven
Splenomegali
2A. İntrahepatik: Pre-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Portosistemik kollateraller
Sinuzoid
Konjenital hepatik fibrozis
Hepatoportal sklerozis
İdiyopatik portal hipertansiyon
S. mansoni
Entoksikasyon
Myeloproliferatif hastalıklar
Sarkoidoz, Gaucher
Portal ven
Splenomegali
SINUSOIDAL PORTAL HYPERTENSION
2B. İntrahepatik: Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Porto-sistemik kollateraller
Siroz
Portal ven
Splenomegali
POST-SINUSOIDAL PORTAL HYPERTENSION
2C. İntrahepatik:Post-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Kollateraller
Sinüzoid
Sentrilobular
fibrozis
Portal ven
Veno-okluzif hastalık
Splenomegali
POST-HEPATIC PORTAL HYPERTENSION
3. Post (Supra)-hepatik Portal Hipertansiyon
Trombus
Budd-Chiari sendromu
VCI web
Konstrüktif perikardit
Sağ kalp yetmezliği
Primer pulmoner HT
Sinuzoid
Portal ven
Splenik Ven
Klinik bulgular
 Siroz (kronik karaciğer hastalığı) bulguları
 GIS kanaması
 Splenomegali
 Asit
 Pulmoner hipertansiyon
 Hepatopulmoner sendrom
 Portal biliopati
 Diğer:
 Kaput meduza
 Hipersplenizm
Siroz
 Karaciğer sirozu, değişik nedenlerle oluşan fibrozis,
nodül teşekkülü, karaciğer hücre inflamasyon ve
nekrozu, karaciğerdeki fibröz septumlar içerisinde
vasküler anastomozlar ile karakterize, yaygın ve
ilerleyici karaciğer hastalığıdır.
Anatomik Sınıflama
1.
2.
3.
Makronodüler
Mikronodüler
Miks
Etyolojik Sınıflama
 Virus hepatiti (B,C,D)
 Alkol
 Metabolik
 Hemakromatozis
 Otoimmün hepatit
 Hepatik ven akımında blok
 Budd-Chiari
 Kalp yetmezliği
 Wilson
 İlaçlar ve toksinler
 Alfa-1 antitripsin eksikliği
(Metotreksat, amiodaron)
 Hindistan çocukluk çağı
sirozu
 Kriptojenik
 Nonalkolik steatohepatit ?
(NASH) (DM,obesite protein
 Tip IV glikojenez
 Galaktozemi
 Tirozinemi
 Kolestaz
 Primer bilier siroz
 Sekonder bilier siroz
malnutrisyonu,KAH’la ilişkili)
Klinik Evresine Göre Siroz
 Kompanze veya latent evre
 Dekompanze evre (asit, ödem veya hepatik
ensefalopatinin görülmesidir)
Nörolojik
Hepatik ensefalopati
Periferik nöropati
Flapping tremor
Cilt
Sarılık
Spider anjioma
Palmar eritem
Purpura
Peteşi
Kaput meduza
GIS
Anoreksi
Dispepsi
Bulantı, kusma
Bar.alış. Değ.
Karın ağrısı
Fetro hepatikus
Özefagus varisi
Hematemez
Portal gastropati
Üreme
Amonera
Testiküler atrofi
Erkekte jinekomasti
İmpotans
Hematolojik
Anemi
Trombositopeni
Lökopeni
Koagülasyon defektleri
Splenomegali
Metabolik
Potasyum eksikliği
Hiponatremi
hipoalbuminemi
Kardiyovasküler
Sıvı retansiyonu
Periferik öedm
Asit
Sirozun Klinik Bulguları
Klinik bulgular
 GİS kanama
 Hematemez
 Melena
 Abondan üst GİS kanama
Sarılık
Ciltte koyulaşma
Çomak parmak
Kaput meduza
Jinekomasti
 Splenomegali
 Tesadüfi
 Hipersplenizm
 Anemi, tr peni , lökopeni incelemesi sırasında
Striae distensea
Dupuytren kontraktürü
Beyaz tırnak
 Abdominal venöz yapılarda değşiklik
 Caput medusa
 Kollateraller
 Cruveilhier baumgarten
Kollateraller 4 Gruba Ayrılır:
Lokalizasyonları Şunlardır :
1. Grup : Kardia ve anüs gibi koruyucu epitelin
absorbtif epitelle birleşme bölgelerindedir.
 Özefagus submukozasındaki kollateraller:


Kardiada portal sisteme ait sol gastrik ve kısa gastrik venler ile,
Kaval sisteme ait interkostal, diyafragma-özefagiyal, minör azigos
venlerin, özefagusun alt ucunda ve kardia-fundusta submukozal
varisler oluştururlar.
 Rektum submukozasındaki kollateraller :


Anüste portal sisteme ait superiör hemoroidal ven ile,
Kaval sisteme ait inferiör hemoroidal ven ile anastomoz yapmaları
rektal varisleri oluşturur.
2. Grup : Umbilikusta görülür;
Falciforum içinden fetusun umbilikal dolaşımını
sağlayan paraumbilikal venler geçer.
 Bu venler, doğum sonrası hemen kapanırlar. Kapanmayıp
umbilikustaki venlerle birleşerek kollateraller oluşturur.
 Lig.
3. Grup :
kapsülü ile diyafragma arasında ve splenorenal
ligament ile omentumda görülür.
 KC
4. Grup :
 Sol renal vene taşınan portal venöz kanın ya direkt splenik
vene yada diyafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya
gastrik venler aracılığı ile oluşan kollaterallerdir.
 Hepatorenal sendrom
 Hepatopulmoner sendrom
 Portopulmoner sendrom
Hepatorenal sendromun iki tipi vardır :
Tip I : Kısa zaman periyodunda (günler veya bir kaç hafta
içinde) hızlı ve ilerleyici BUN, serum kreatinin artışı ile
karakterizedir.
Tip II : HRS orta derecede ve yavaş GFR azalması (serum
kreatinin genellikle 2mg/dL’den daha azdır) ile karakterizedir.
HRS tip I’ den farkı HRS tip II’de genellikle hepatik
fonksiyonları korunmuş hastalarda gelişir.
TANI :
 Kesin tanı koyduracak hiçbir test yoktur.
 Uluslararası asit klübünün hepatorenal sendrom tanı kriterleri:
 Tanı için yalnız asıl kriterlerin olması gereklidir.
 Yardımcı kriterler tanı koydurucu değil tanıyı destekleyici
özelliktedir.
Asıl kriterler :
1- GFR’da azalma, serum kreatinin 1.5 mg/dL veya 24 saatlik
kreatinin klerensinin 40 mL/dk’ dan az olması
2- Şok, bakteriyel enfeksiyon, sıvı kaybı ve nefrotoksik ilaçlar ile
halen devam eden tedavi olmaması.
3- Diüretik kesilmesine ve 1.5L plazma genişleticisi ile plazma
volum genişletilmesine rağmen renal fonksiyonlarda kalıcı
düzelme olmaması
4- 500 mg/gün’den daha az proteinüri ve renal parankimal
hastalık veya US ile kanıtlanmış üropati olmaması.
Yardımcı kriterler :
1- İdrar miktarının 500mEq/L’ den az olması
2- İdrar sodyumunun 10mEq/L’ den az olması
3- İdrar osmolitesinin, plazma osmalitesinden fazla olması
4- İdrarda 50’den daha az eritrosit olması
5- Serum sodyum düzeyinin 130mEq/L’ den az olması
HEPATOPULMONER SENDROM :
 HPS, karaciğer hastalığının varlığı, artmış alveoler arteriyel
gradient (oda havasında solunduğunda) ve intrapulmoner
vasküler dilatasyon komponentlerinden oluşan bir tablodur.
 Plevral efüzyon (%20) ve akciğer volümünde azalma da (%55)
bu tabloya eşlik edebilir.
PATOGENEZ :
 Günümüzde HPS’un kesin sebebi, nasıl meydana geldiği tam
anlamıyla bilinmemektedir.
KLİNİK :
 Temel pulmoner semptom, dispnedir (%20) .
 Siyanoz
 Hipoksi (%60): PaO2<60mmHg
 Platipne (Dik durumda oluşan solunum güçlüğü)
TANI :
Hepatopulmoner sendromda tanı kriterleri:
1.Kronik KC hastalığı; genellikle PHT ile komplike
2.Arteriyel hipoksi; PaO2<60mmHg,
3.İntrapulmoner vasküler dilatasyon; Pozitif kontrast
ekokardiografi
veya
99mTcMAA
akciğer
sintigrafisinde ekstrapulmoner radioizotop tutulumu
TEDAVİ :
Günümüzde HPS’da başarıyla uygulanabilecek tek
tedavi karaciğer naklidir.
Diger tedavi seçenekleri :


Farmakolojik: Octreotide, , Almitrine bismesylat, metilen mavisi.
Non-farmakolojik : Spring-coli ile embolizasyon,TİPS,
Karaciğer
nakli
 Assit
SBP’ in 3 Varyantı Vardır :
A - Klasik SBP :


Asit sıvısında bakteri var.
Polimorfonükleer lökosit (PNL) sayısında artış vardır (PNL>250
hücre/mm3).
B - Kültür Negatif Nötrositik Asit (KNNA) :


Asit sıvısında bakteri yok.
PNL sayısında artış var. (PNL>250 hücre/mm3).
C - Monomikrobial Non-nötrositik Bakterasit (MNBA):



Asit sıvısında PNL sayısında artış yok.
Kültürde bakteri pozitiftir,
SBP’in klinik belirtilerinin görülmediği antitedir.
 SBP genellikle monomikrobial bir enfeksiyondur,
 Nadiren polimikrobial’dir.
 Asit sıvısında bakteri konsantrasyonu oldukça düşüktür.
(1 organizma / ml veya daha az).
 Bu nedenle Gram boyama ile organizmanın gösterilmesi
çok nadirdir.
 Asit sıvısında ;
%70 gram (-) basiller
 En sık E.coli izole edilir (%50).
 Bunun dışında %30 gram (+) organizmalar,
 Nadiren anaerop etkenler saptanır.
ASİT ENFEKSİYONUNDA PATOGENEZİN ÖZETİ
Serum komplemanında düşme,
GİS kanaması,
RES disfonksiyonu,


İnvazif girişimlerin biri yada birkaçının tetiklemesi ile BAKTEREMİ
oluşur.
Asit sıvısında;
 Opsonik aktivitenin düşmesi ile SBP,
 Opsonik aktivitenin artması ile İyileşme olur.
HEPATİK ENSEFALOPATİ KLİNİK :
 Sirozun’a ait ;

Kas kitlesinde belirgin azalma,

Sarılık,

Asit,

Palmar eritem,

Ödem gibi klasik bulguları görülebilir.
 HE’ye ait olabilecek değişiklikler gözlenebilir.

Diurnal uyku düzeninde sapmalar (insomnia, hipersomnia),

Hareketlerde azalma, sabit bakış, apati gözlenebilir.
 Koma erken safhada normal uykuya benzer.

İlerledikçe ağrılı uyarana cevap alınamaz.

Çocuksu davranışlar,

Çabuk sinirlenme,

Çevre ile olan ilginin azalması gibi kişilik değişiklikleri olabilir.
 Bazen fetor hepatikus denilen özel bir ağız kokusu olabilir.
 En tipik nörolojik anormallik “flapping tremor” (asteriksis) dur.
Klinik Olarak 4 Alt Grup Vardır :
 Preklinik (Subklinik hepatik ensefalopati-SHE) :
 Hastaların dörtte üçünde nörolojik ve mental durum
normaldir,
 Fakat psikomotor testlerde bozukluk vardır.
 Akut :
 Sarılığı, asiti olan terminal dönemdeki bir hastada
tetikleyici bir faktör olmadan da HE gelişebilir.
 Kronik:
 Diyetteki protein miktarına bağlı olarak ensefalopatide
dalgalanmalar gözlenir.
 Hepatoserebral dejenerasyon (myelopati):
 Spinal korddaki organik değişikliğe (demyelinizasyon)
bağlı olarak ilerleyici parapleji gelişebilir.
 Epileptik ataklar ve demans gözlenebilir.
HE OLUŞUMUNDA TETİKLEYİCİ SEBEPLER :
1- Beyine artmış amonyak girişi :
1- Dietle fazla protein alınması
2- GİS kanaması
3- Kabızlık
4- İnfeksiyon
5- Metobolik-alkaloz, düretikler, kusma
2- Sıvı eksikliği
a- Diüretikler, özellikle asitin hızlı azaltılması
b- Kusma
c- İshal
d- Kanama
3 - İlaçlar- Benzodiazepinler
4 - Transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TİPS)
5 - Hipoksi
ÖZEFAGUS VARİS KANAMASI :


Özefagus varisleri karaciğer sirozunda meydana gelen PH neticesi
olarak ortaya çıkarlar.
Sirozlu hastalarda oluşan üst GIS kanamalarının en sık sebebi
özefagus varis kanamalarıdır.
Sınıflama:
Grade 0 : Özefagusta varis yok.
Grade 1:Tek kolon halinde varis hava vermekle
düzleşiyor.
Grade 2 : Birden fazla sayıda olan ve birbirlerinden
normal mukoza ile ayrılan varisler hava vermek ile
düzleşmiyor.
Grade 3 : Çok sayıda kümeler oluşturan varisler hava
vermek ile düzleşmiyor.
HEMATOLOJİK BOZUKLUKLAR :
 Sirozda meydana gelen hematolojik değişikliklerin başlıcaları;

Anemi,

Koagülasyon bozuklukları,

Hipersplenzim

Trombositopenidir.
HİPERSPLENİZM :
 PH ve portal kan akımının obstrüksiyonu ile dalak büyür ve bazı kan
hücrelerinin destrüksiyonu ve seketrasyonu artar.
 Özelliklede lökosit, trombosit ve eritrosit sayıları azalır.
ve anemi, lökopeni, trombositopeni veya değişik
kombinasyonlarının ortaya çıktığı tabloya hipersplenizm denir.
 Splenomegali
 Eğer hastaların Kİ incelenirse normoselüler veya hiperselüler’ dir.
Tanı
Tanı
 Öykü
 Fizik muayene
 İntrahepatik nedenler: KCFT, Bx...
 US
 Doppler US
 Endoskopi
 Anjiyografi
Fibröz bantlarla çevrili siroz nodülleri
Trikrom Boyası
Child Pugh Sınıflaması
A
B
C
Bilirubin mg %
<2
2-3
>3
Albumin gm %
>3.5
3.0-3.5
<3
Asit
Yok
Hafif
Belirgin
Ensefalopati
Yok
Hafif
İleri
Çok iyi
İyi
Kötü
Nütrisyon
PHT TEDAVİ :
 PH’da tedavi sebebe yöneliktir.
 En sık PH nedeni sirozdur.
 Sirozun radikal tedavisi KC transplantasyonudur.
 Genelde PH tedavisi siroz semptomların tedavisine
yöneliktir.
Tedavi
 Varis kanaması tedavisi
 Akut varis kanaması tedavisi





Hemodinaminin sağlanması
İlaç tedavisi: Somatostatin, vazopressin
Balon tamponad
Endoskopik tedaviler
TIPS
 Primer koruma: ilk kanamanın önlenmesi
 İkincil koruma: tekrarlayan varis kanaması
 Hipersplenizm
 Asit tedavisi
Hayır
Hemodina
mi stabil
mi?
Evet
Belirtiler: Solukluk, Terleme,
Restlessness, Letarji, Karın
ağrısı
Bulgular: Taşıkardi,
Hipotansiyon, Bilinç değişikliği,
Uzamış kapiller dolum
Ortostatik değişiklikler: Yatar
pozisyondan oturur pozisyona
geçildiğinde
KTA: >20/dk ↑
Sistolik Kan Basıncı >10mmHg ↓
ABC
O2 ve Pozisyon
2 büyük çaplı damaryolu
Acil tetkikler
•
•
•
•
•
Kan grubu
Cross-match
CBC
PT, PTT
Kan gazı (Şok tablosu)
IV tedavi
Resusitasyon
• Sıvı
• Kristaloid: RL, SF
• Kolloid: Albumin, Plazma,
Hetastarch
• Kan
Mesane kateterizasyonu
Mide Asidi İnhibisyonu
Ranitidin
H2RB
Pantoprazole
PPI
Devamlı infüzyon: 1mg/kg yükleme
2-4mg/kg/g infüzyon
Bolus infüzyon: 3-5mg/kg/gün 3 doz
0.5-1mg/kg/gün 1x1 (Maks. 40mg/gün)
IV Vazoaktif Ajanlar
Octreotide
Vazopressin
Somatostatin
Analoğu
ADH
1mcg/kg IV bolus (Maks. 50mcg)
1mcg/kg/sa IV infüzyon
İnfüzyon hızı her 8 saatte bir artırılabilir
(Saatlik maks. 4mcg/kg)
(Maksimum doz 8 saat için 250mcg)
Kanama kontrol altına alındığında her 12 saatte bir
%50 azalt
Başlangıç dozun %25’ine ulaştığında kes
Hiperglisemi
0.002-0.005 U/kg/dk×12 saat
24-48 saatten daha uzun sürede azaltarak kes
(Maksimum 0.2 U/dakika)
Renal yetmezlik
Periferik VK
Varis Kanaması Proflaksi
Propranolol
β-bloker
1mg/kg/g 2-4×
Bazal kalp tepe atımını %25 azaltan doz bulunana
kadar her 3-7 günde bir 8mg/kg/g kadar artırılabilir
Tedavi -İlaç
 Vasopressin: splanknik arterioolerde vasokonstrük.
Barsak ve portal sisteme kan akımını azaltır
 Somatostatin ve analogları: splanknik sistemik
dolaşımda vasokonstr.
Tedavi-girişimsel
 Özofagus balonları:direkt tamponat
 Skleroterapi:özofageal varisleri doğrudan tıkama
 Bant: Varisleri mekanik tıkama.
 Cerrahi şant: portal basıncı azaltır
 TİPS
Uç-yan portokaval anastomoz, kcdeki portal ven
ligasyonu
Santral splenorenal
şant+splenektomi
Distal splenorenal şant
Rex şantı:superior mezenteriko-sol intrahepatik portal ven şantı
Kanamadan Koruma
 Primer proflaksi: B bloker±EBL
 Sekonder proflaksi:
 Endoskopik band ligasyonu (EBL)
 Endoskopik sklerozan madde enjeksiyonu
 TIPS
 Cerrahi
 Şant cerrahisi
 Karaciğer nakli