Transcript Çocuk Gastroenteroloji BD Olgu Sunumu

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Gastroenteroloji Bilim Dalı
Olgu Sunumu
28 Temmuz 2015 Salı
Çocuk Gastroenteroloji BD
Olgu Sunumu
28.07.2015
3 yaş erkek hasta
 Şikayet: Karın ağrısı, karın şişliği, iştahsızlık
 Hikaye: MHC klas 2 eksikliği eksikliği tanısı ile
Çocuk İmmünoloji BD tarafından takip edilmekte
olan hasta pnömoni tanısı ile pediatri servisine
yatırılmış.
 Takipte karın şişliği, hepatosplenomegali, INR
uzunluğu, hipoalbuminemi saptanan hasta Çocuk
Gastroenteroloji ile konsülte edildi.
 Özgeçmiş:
 NSVY, 3220 gr, miad doğum
 5 aylıkken MHC klas 2 eksikliği tanısı
 6 aylıkken CMV pozitifliği
 Pnömoni tanısı ile tekrarlayan servis yatışları
 Soygeçmiş:
 Anne, 31 yaş, S-S
 Baba, 34 yaş, S-S
 1.çocuk: 8 yaş, E, S-S
 2.çocuk: hastamız
 3.çocuk: 1 yaş E, S-MHC class 2 eksikliği
 Anne-baba amca çocukları
 Ailede sürekli hastalık: Anneannede DM
 FM:
 Ateş: 37,5 derece
 Nabız: 120/dk
 SS: 30/dk
 TA: 90/60 mm Hg
 Boy: 78 cm (<3p)
 Kilo: 8 kg (<3p)
 Cilt soluk, kutis marmoratus mevcut.
 Solunum sesleri her iki hemitoraksta eşit duyuluyor.
Bilateral krepitan ralleri mevcut.
 Batın distandü. Perküsyanda açıklığı yukarı bakan
matite.
 Traube kapalı. Splenomegali
 Hepatomegali
Laboratuvar
 Wbc: 7560/mm3
 Sedim: 2mm/saat
 Neu: 1870/mm3
 CRP: 0,73 mg/dl
 Hgb: 6,32 g/dl
 PT: 19,1 sec
 Hct: %22,5
 APTT: 38,5 sec
 Plt: 52300/mm3
 INR: 1,65
 Kreatinin: 0,44 mg/dl
 Amilaz: 19 U/L
 AST: 52 U/L
 Lipaz: 21 U/L
 ALT : 26U/L
 GGT: 16 U/L
 LDH: 335 U/L
 ALP: 93 U/L
 TİT:
 pH 5,5
 Dansite: 1020
 T.protein: 4,9 g/dl
 Albumin. 2,67 g/dl
 Na. 134mEq/L
 K: 4,43 mEq/L
Patolojik bulgular
 Karın şişliği, iştahsızlık, karın ağrısı
 Boy ve kilo <3p
 Batın distansiyonu, batın perküsyonunda açıklığı
yukarı bakan matite
 Hepatosplenomegali
 Anemi, trombositopeni
 Hipoalbuminemi, PT, INR uzunluğu
ÖN TANILAR?
Klinik izlem
 Abdominal US, renkli doppler ve batın MR çekildi.
Abdominal damarlarda herhangi bir tıkanıklık
izlenmedi. Batın MR’ında sirotik karaciğer parankimi
ile uyumlu bulgular olduğu belirtildi.
 INR uzunluğu parenteral K vitaminine yanıtlıydı ve
izlemi boyunca tekrarlamadı.
 İlk günlerde albumin verilse de, izleyen dönemde
yüksek proteinli diyetle beslenen hastanın albumin
düzeyi yükseldi. Karaciğer sentez yeteneğinin
korunduğu görüldü.
Klinik izlem
 Parasentez yapıldı. Serum asit albumin farkının 1,1’in
üstünde olması portal hipertansif asiti destekledi.
Asit kültürlerinde üreme olmadı. Klinik ve
laboratuvar bulguları akut pankreatiti
desteklemiyordu.
 Kardiyolojik incelemeleri asit etyolojisi olarak
kardiyak patolojiyi desteklemedi.
 Sıvı ve tuz kısıtlaması, diüretik tedavi uygulandı. Tam
klinik yanıt alındı.
Klinik izlem
 Olası kronik karaciğer hastalıkları açısından viral
hepatit için viral PCR, otoimmun hepatit için
otoantikorlar ve protein elektroforezi çalışıldı.
Normal sınırlarda saptandı.
 Portal hipertansif gastrointestinal komplikasyonların
değerlendirilmesi amacıyla üst GİS endoskopisi
yapıldı. Normal sınırlarda saptandı.
 Karaciğere ait MR bulguları dikkate alınarak
karaciğer biyopsisi yapıldı. Sonuç non-sirotik portal
hipertansiyon nedenlerinden biri olan nodüler
rejeneratif hiperplazi ile uyumlu bulundu.
Nodüler rejeneratif
hiperplazi
 Nodüler rejeneratif hiperplazi (NRH), karaciğer
parankiminde küçük hiperplastik nodüllerin bulunduğu
histolojik bir tanıdır. Sirotik karaciğerden farklı
olarak nodüllerin etrafında fibröz septa bulunmaz.
 NRH, non-sirotik portal hipertansiyona yol açabilir.
 Portal hipertansiyon komplikasyonları gelişmedikçe
genellikle asemptomatik seyreder.
Etyoloji
 Genel olarak, vasküler hasar veya inflamasyona bağlı
olarak kan akımında meydana gelen değişiklikler
üzerinde durulmaktadır. NRH’nin, karaciğer
parankiminin farklı bölgelerine gelen değişken kan
akımına cevap olarak gelişen, spesifik olmayan doku
düzeyinde değişiklikler olduğu düşünülmektedir.
 Literatürde, NRH’nin immunsupresif ajanlar,
kemoterapi, otoimmun hastalıklar, enfeksiyonlar,
hematolojik hastalıklar, immun yetmezlikler,
neoplastik hastalıklar ve kemik iliği transplantasyonu
sonrası gelişebileceği bildirilmiştir.
 İmmunsupresif ve kemoterapötik ilaçların küçük
hepatik venlerde endotelyal hücre hasarına sebep
olarak NRH’ye yol açtığı düşünülmektedir.
Azatiopurin, 6-merkaptopurin, 6-tioguanin,
didanozin, busulfan ve siklofosfamid suçlanan
ilaçlardır.
 Otoimmun hastalıklarda küçük hepatik damarların
endotel hücrelerine karşı antikor reaksiyonu ve o
bölgede hiperkoagülasyon üzerinde durulmaktadır.
 Özellikle myeloproliferatif hastalıklar ve
trombofililer olmak üzere hematolojik hastalıklarda
hiperkoagülasyonun splenik ve portal ven trombozuna
ve portal hipertansiyona yol açtığı düşünülmektedir.
 Sık değişken immun yetmezlikte karaciğer sinuzoidal
epitelinin sitotoksik T hücreleri ile infiltrasyonuna
bağlı olarak NRH gelişebilmesi üzerinde
durulmaktadır.
TANI
 Transminaz yüksekliği ve siroz bulguları olmayıp
portal hipertansiyonun klinik belirtileri olan
hastalarda NRH akla gelmelidir.
 Özellikle alkalen fosfataz yüksekliği olmak üzere
hafif karaciğer enzim yüksekliği görülebilir.
 İlaç toksisitesi gibi NRH’ye predispoziyon yaratan
durumlarda hastaların yakın takibi erken tanıda
önemlidir. Örneğin azatiopurin kullanan hastalarda
splenomegali gelişimi akla NRH’ye sekonder portal
hipertansiyonu akla getirmelidir.
 Non-sirotik portal hipertansiyon söz konusu
olduğunda öncelikle daha sık görülen, tedavi edilebilir
sebepler (virüsler, metabolik hastalıklar, otoimmun
hastalıklar) dışlanmalıdır. Portal ve hepatik ven
trombozu görüntüleme ile değerlendirilmelidir.
 Görüntüleme:
 Görünüleme yöntemleri NRH için düşük sensitivite ve
spesifiteye sahiptir. Diffuz heterojen karaciğer
parankimi anormal tek görüntüleme bulgusu olabilir.
 Ultrasonda küçük boyutlarına ve izoekoik olmalarına
bağlı olarak rejeneratif nodüller genellikle görülmez.
 Bilgisayarlı tomografide, rejeneratif nodüller
izodens veya hipodens görünümleri ile fokal nodüler
hiperplazi veya adenomlardan ayırt edilebilirler.
 Manyetik rezonans görüntülemede ise T1’de
hiperintens, T2’de izo veya hipointens görünüme
sahip olabilirler.
 Histopatoloji:
 Kesin tanı fibröz septa içermeyen düffuz mikronodüler
karaciğer parankiminin saptanmasıyla konur. Nodüller
genellikle 1-3 mm çapındadır.
 NRH’de perinükleer kollajen dokusu yoktur. Bu durum
sirotik karaciğer dokusunun tipik rejeneratif
nodüllerinden ayırt edilmesini sağlar.
Tedavi
 Altta yatan nedene yönelik önlemler ve portal
hipertansiyona ait komplikasyonlar açısından yapılan
girişimlerden oluşur.
 Örneğin immunsupresan kullanımında ilaç
toksisitesine dikkat edilmelidir. Trombofililerde
uzun süreli antikoagülan tedavi önerilmektedir.
 Portal hipertansiyona yönelik olarak düşük sodyum
içeren beslenme, diüretikler, özofageal varislere
endoskopik bant ligasyonu veya transjuguler
intrahepatik portosistemik şant önerilen tedavi
seçenekleridir.
 Splenektomi önerilmemektedir.
 Karaciğer naklinin çok nadiren olmakla birlikte
karaciğer yetersizliğinde gerekebileceği
bildirilmiştir.
Prognoz
 Kronik karaciğer hastalıklarına göre genellikle iyi
prognozludur.
 Portal hipertansiyon komplikasyonları ve ilgili
hastalığın ciddiyeti prognozu etkileyen faktörlerdir.
 Bilinmeyen sebeplerle nodüllerde hızlı büyüme
gözükebilse de çoğu vakada hastalık yavaş ilerler.
 Hepatoselüler karsinomla ilişkisi kanıtlanmamakla
birlikte araştırmalar devam etmektedir.