Slide 1

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 2

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 3

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 4

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 5

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 6

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 7

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 8

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 9

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 10

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 11

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 12

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 13

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 14

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 15

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 16

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 17

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 18

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 19

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 20

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 21

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 22

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 23

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 24

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 25

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 26

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 27

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 28

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 29

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 30

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 31

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 32

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 33

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 34

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 35

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 36

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER


Slide 37

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Çocuk Servisi
Olgu Sunumu

22 Temmuz 2015 Çarşamba
Ar. Gör. Dr. Duygu Köse

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
Hastanesi
Pediatri Anabilim Dalı Servis Olgu
Sunumu
Arş. Gör. Duygu KÖSE

Olgu
• 5 yaş, erkek hasta

Şikayet
• Ateş, kusma, çift görme, dengesiz yürüme

Hikaye
• 5 gün önce 39 C’ye varan ateş ve fışkırır tarzda
kusma şikayeti başlamış. Baş dönmesi eşlik
ediyormuş.
• Dış merkeze başvuran hastaya sinüzit olduğu
söylenerek ateş düşürücü ve antibiyotik reçete
edilmiş.
• Ertesi gün kusması ve baş dönmesi
şiddetlenmiş, ek olarak çift görme ve
yürümede dengesizlik başlamış.

• Ateşi hala devam eden hasta tekrar dış
merkeze başvurmuş, yatış verilmiş ve yüksek
doz (?) antibiyotik tedavisi başlanmış.
• Serviste takibinde çok fazla halsizlik ve uykuya
eğilimi mevcutmuş. Uzun süreli bilinç kaybı
yaşamamış ancak ataklar halinde uykudan
sıçrayarak uyanıp anlamsız cümleler söylüyor,
çığlık atıyormuş.

• Ateş yüksekliği 4 gün boyunca devam eden
hastaya dış merkezde LP yapılmış:
–
–
–
–

BOS glukoz: 62 mg/dL
BOS protein: 43,8 mg/dL
Hücre sayımı : 90 lökosit
Gram boyamada: Çok sayıda lenfosit, az-orta arası PML
görülmüş.

• Kranyel BT’de akut patoloji saptanmamış.
• Hasta aynı gün ç. Nöroloji olan bir merkezde takip
edilmek üzere tarafımıza yönlendirilmiş.

ÖZGEÇMİŞ
• Geçen sene adenoidektomi ve tonsillektomi
operasyonu.
• Özgeçmişinde başka özellik yok.

Soygeçmiş
• Anne : 30 yaş, ev hanımı , sağ- sağlıklı
• Baba: 33 yaş, serbest meslek, sağ-sağlıklı
• Anne baba arasında akrabalık yok.
• İkiz eşi : 5 yaş, erkek, sağ-sağlıklı

FİZİK MUAYENE
•
•
•
•
•

Ateş: 36 C
Nabız: 60 /dk
Saturasyon: % 98
SS: 30 / dk
TA: 90 /50 mmHg

• Boy: 116 cm (91 p)
• Kilo: 20 kg (71 p)

Fizik muayene 2
•
•
•
•
•
•

Genel durumu orta. Halsiz görünümde
Cilt: Turgor tonus doğal. Peteşi-purpura pigmentasyon yok.
KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal.
SS: SS doğal, HİHTSEK. Ral yok, ronküs yok.
KVC: S1 S2 pozitif, ritmik. Üfürüm yok.
GİS: Batın normal bombelikte. Defans yok, rebound yok.

•

Nörolojik muayene: Hastanın bilinci açık, uykuya eğilimli. Oryante,
koopere. Ense sertliği, kerning, brudnzki yok. Ataksi mevcut.
Dismetri yok. Disdiadokinezi yok. Kranyel sinir muayenesi doğal.
DTR’ler alınıyor. Fokal nörolojik bulgu yok.

• Hemogram
–
–
–
–
–
–

Wbc:8300 uL
Neu: 5410 uL
Rbc: 5090 uL
Len: 2290 uL
Hgb: 13.8 g/dL
Plt: 295000 uL

• Biyokimya
–
–
–
–
–
–
–
–
–

CRP: 0,08
Üre: 23 mg/dL
kreatinin: 0.47 mg/dL
AST: 22 U/L
ALT: 15 U/L
Na: 139 mEq/L
K: 4.36 mEq/L
Ca: 9.9mg/dL
P: 4.1 mg/dL

Patolojik Bulgular
•
•
•
•

4 gün süren ateş öyküsü
Kusma, çift görme, yürümede dengesizlik
Uykuya eğilim
Ataksi

ÖNTANI ??

• Ç. Enfeksiyon ile görüşülerek dış merkezde
başlanan seftriakson ve asiklovir tedavisine
devam edilmesi
• Ç. Nöroloji ile görüşülerek kontrastlı difüzyon
kraniel MR çekilmesi planlanarak hasta servise
yatırıldı.

MR

• Kraniyel MR’da beyin sapı ve servikal spinal
kordda T2 ve FLAİR hiperintens tutulumu
gözlendi.
• Difüzyon kısıtlılığı ve kontrast tutulumu
izlenmedi.

ÖNTANI ??

KLİNİK İZLEM
• Önplanda ADEM düşünüldü.
• Ç. Nöroloji ve ç. Enfeksiyonun önerisiyle
asiklovir ve seftriakson tedavisi kesildi.
• 30 mg/kg/gün pulse steroit tedavinin 5 gün
süreyle verilmesi planlandı.

• Spinal kord tutulumun değerlendirilmesi için
servikospinal MR çekildi.

MR

Klinik izlem
• CK, B12, folat, fT4 , TSH , amonyak, laktat
gönderildi.
• Ayırıcı tanıda nöromyelitis optika
düşünüldüğünden steroit vermeden önce hasta
serumu ayrıldı, dış merkeze anti-NMO çalışılmak
üzere gönderildi.
• Optik nörit açısından göz konsültasyonu istendi,
göz dibinde patoloji saptanmadı.
• Vaskülitleri dışlamak için ANA, anti-ds DNA
gönderildi.

• Streoit pulse 3. gününde hastanın ataksi
bulgusu geriledi, desteksiz yürümeye başladı.
• Uyku eğilimi geriledi, çevreyle iletişimi arttı.
• IV steroit tedavisi 5 güne tamamlandı,
sonrasında 1 mg/kg/gün oral steroit tedavisine
geçildi.

• VEP → 28.08. 2015
• Kontrol kranyel + servikospinal MR →
21.08.2015 randevu alındı.

• Hastada tanıda önplanda ADEM düşünüldü.
Beyin sapı ve spinal kord tutulumu ayırıcı
tanıda nöromyelitis optikayı düşündürdü.
• Dışlama yapabilmek için anti- NMO ve VEP
sonuçları bekleniyor.

AKUT DİSSEMİNE ENSEFALOMYELİT
• Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), santral sinir sisteminin akut
başlangıçlı, değişken klinik seyir gösteren demyelinizasyonla karakterize bir
hastalığıdır.

• Genellikle hastalığın başlangıcını viral enfeksiyonlar veya aşılar
tetikler.Postenfeksiyoz veya postvaksinal ensefalomyelit olarak da bilinir.
• ADEM otoimmün bir hastalıktır, olayı başlatan enfeksiyon ajanları ile nöral
doku arasında çapraz reaksiyon gelişir.

 Viral ajanlardan en sık rubella, kabakulak, kızamık,
herpes simplex, suçiçeği; aşılardan ise özellikle kuduz
aşısı olmak üzere tetanoz, difteri, kızamık ve hepatit B
aşıları sorumlu tutulmaktadır.
 Bakteriyel enfeksiyonlardan en sık mikoplazma sonrası
görülür.

 Aşılama programlarının yaygınlaşması ile günümüzde
daha çok üst solunum sistemi enfeksiyonlarını takiben
gelişmektedir.

 Çocuklarda erişkinlerden daha sık görülür.
 Çocuklarda ADEM sıklığını belirleme güç olmakla
birlikte tüm ensefalitlerin %30’unu oluşturduğu
sanılmaktadır.
 Literatürde çocukluk çağı ADEM serileri oldukça az
sayıda bulunmaktadır. Bu serilerde hastaların yaş
dağılımının daha çok prepubertal dönemde
yoğunlaştığı, üç yaşından önce ADEM olgularının nadir
olduğu ve cinsiyet dağılımı ile ilgili bir fark olmadığı
bildirilmektedir.

PATOGENEZ
 En önemli patolojik bulgu MSS’de perivenöz
demiyelinizasyon, lenfosit ve makrofaj infiltrasyonudur.
 Ayrıca gri ve ak maddenin küçük damarlarında
hiperemi, inflamatuvar hücrelerin birikimi, hemoraji,
endotelyal ödem ve perivasküler ödem saptanır.
 AK madde tutulumu belirgin olmakla birlikte, gri
madde lezyonları da görülebilir . Bazal gangliyonlar,
talamus, kortikal gri madde tutulumu olabilir.

KLİNİK
• Ateş, halsizlik, baş ağrısı, kas ağrıları, bulantı, kusma gibi
sistemik semptomları nörolojik bulgular izler.
• Hastalar letarjiden komaya kadar değişebilen bilinç
değişiklikleri, konvülzyon, multifokal nörolojik semptomlar,
kranial sinir felçleri, hareket bozuklukları, davranış
değişiklikleri, irritabilite, depresyon, psikoz gibi çok çeşitli
bulgularla başvurabilirler.

GÖRÜNTÜLEME
 MRG tanı koymada, multiple skleroz gibi demyelinizan
hastalıklar başta olmak üzere ayırıcı tanıda ve verilen
tedavinin seyrini takip etmede esansiyel bir tetkiktir.
 Aynı yaşta iki taraflı fakat asimetrik sinyal artışı
gösteren beyaz cevher lezyonları hastalığın en önemli
MRG bulgusudur.
 En iyi “T2” ağırlıklı ve “FLAIR” kesitlerde ortaya konulur.
Bazal gangliyonlar veya talamus, kortikal gri-ak madde
bileşkesindeki lezyonlar kuvvetle ADEM tanısına
götürür.

Nöromyelitis Optika
• Nöromiyelitis optika (NMO), sinir sisteminde başlıca
omurilik ve optik sinirlerin tutulumu ile giden
enflamatuvar demiyelinizan bir hastalıktır.
• Önceleri multipl skleroz (MS) hastalığının bir alt tipi
olarak değerlendirilirken, artık MS’den oldukça farklı
mekanizmalarla ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Son yıllarda aquaporin-4 olarak adlandırılan ve astrosit
ayak çıkıntılarında bulunan bir su kanalı proteinine karşı
gelişen otoantikorun varlığı gösterilmiş ve hastalık
patogenezinden sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür.

AYIRICI TANI
-MS
-Vaskülitler
-Nöromyelitis optika
-Toksik ensefalopatiler
-Ensefalopatiler

TEDAVİ
 Tedavide kesin bir protokol olmamakla birlikte, günümüzdeki tedavi
yaklaşımları immunsupresyon ve modülasyona dayanır.
 Tedavi ile ilgili karşılaştırmalı çalışmalar bulunmamaktadır. Akut
dissemine ensefalomiyelit tanısı konan hastalara 3-5 gün yüksek doz
intravenöz metil prednizolon (IVMP) (20-30 mg/kg/gün) başlanır.
 Klinik bulguların gerilemesine bağlı olarak bu tedavinin ardından
oral prednizolon 1-2 mg/kg/gün dozunda başlanıp, 4-6 haftada
giderek azalan dozlarda devam edilebilir.

 Intravenöz immunoglobulin (IVIG) de ADEM’de başarı ile
kullanılmakta, özellikle kortikosteroide yanıt vermeyen olgularda ve
plazma değişimine uygun olmayan hastalarda düşünülmektedir.

TEŞEKKÜRLER