Transcript Cirrhosis - Portal Hypertension

Dr. Sinan SARI
PORTAL HİPERTANSİYON
Normal Vasküler Anatomi
Hepatik ven
Koroner ven
Sinuzoid
Portal ven
Splenik ven
Hepatik arter
Inferior vena cava
SMV
IMV
Fizyopatoloji
 Basınç (P), direnç (R) ve akım (F) ile
doğru orantılıdır:
P=RxF
 Portal hipertansiyon:
 Portal akıma dirençte artış ve/veya
 Portal venöz akımda artış
TANIM
Portal kan akımındaki tıkanıklık
PV Basıncı ↑
PV Basıncı > 5 mmHg veya
PV-HV Basınç Gradiyenti > 10mmHg = Portal HT
> 12 mmHg = Portal HT Komplikasyonları
Splenik pulpa basıncı > 16 mmHg
Normal Karaciğer
Hepatik ven
Sinuzoid
Portal ven
Koroner ven
Splenik ven
Portal Hipertansiyon
1. Prehepatik
2. İntrahepatik



Presinuzoidal
Sinüzoidal
Postsinüzoidal
3. Posthepatik
4. Arterioportal fistül
PRE-HEPATICPORTALHYPERTENSION
1. Pre-Hepatik Portal Hipertansiyon
Hepatik ven
Sinuzoid
Portosistemik kollateraller
Portal ven trombozu
PV kavernamatöz transformasyon
Web
SV trombozu
Dışarıdan bası
Splaknik A-V fistül
Trombus
Portal ven
Splenomegali
2A. İntrahepatik: Pre-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Portosistemik kollateraller
Sinuzoid
Konjenital hepatik fibrozis
Hepatoportal sklerozis
İdiyopatik portal hipertansiyon
S. mansoni
Entoksikasyon
Myeloproliferatif hastalıklar
Sarkoidoz, Gaucher
Portal ven
Splenomegali
SINUSOIDALPORTALHYPERTENSION
2B. İntrahepatik: Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Porto-sistemik kollateraller
Siroz
Portal ven
Splenomegali
POST-SINUSOIDALPORTALHYPERTENSION
2C. İntrahepatik:Post-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon
Kollateraller
Sinüzoid
Sentrilobular
fibrozis
Portal ven
Veno-okluzif hastalık
Splenomegali
POST-HEPATICPORTALHYPERTENSION
3. Post (Supra)-hepatik Portal Hipertansiyon
Trombus
Budd-Chiari sendromu
VCI web
Konstrüktif perikardit
Sağ kalp yetmezliği
Primer pulmoner HT
Sinuzoid
Portal ven
Splenik Ven
Klinik Bulgular
 Siroz (kronik karaciğer hastalığı) bulguları
 GIS kanaması
 Splenomegali
 Asit
 Pulmoner hipertansiyon
 Hepatopulmoner sendrom
 Portal biliopati
 Diğer:
 Kaput meduza
 Hipersplenizm
Tanı
 Öykü
 Fizik muayene
 İntrahepatik nedenler: KCFT, Bx...
 US
 Doppler US
 Endoskopi
 Anjiyografi
Tedavi
 Varis kanaması tedavisi
 Akut varis kanaması tedavisi
 Hemodinaminin sağlanması
 İlaç tedavisi: Somatostatin, vazopressin
 Balon tamponad
 Endoskopik tedaviler
 TIPS
 Primer koruma: ilk kanamanın önlenmesi
 İkincil koruma: tekrarlayan varis kanaması
 Hipersplenizm
 Asit tedavisi
Hayır
Hemodinami
stabil mi?
Evet
Belirtiler: Solukluk, Terleme,
Restlessness, Letarji, Karın ağrısı
Bulgular: Taşıkardi, Hipotansiyon,
Bilinç değişikliği, Uzamış kapiller
dolum
Ortostatik değişiklikler: Yatar
pozisyondan oturur pozisyona
geçildiğinde
KTA: >20/dk ↑
Sistolik Kan Basıncı >10mmHg ↓
Resusitasyon
ABC
O2 ve Pozisyon
2 büyük çaplı damaryolu
Acil tetkikler
• Kan grubu
• Cross-match
• CBC
• PT, PTT
• Kan gazı (Şok tablosu)
IV tedavi
• Sıvı
• Kristaloid: RL, SF
• Kolloid: Albumin, Plazma, Hetastarch
• Kan
Mesane kateterizasyonu
Kanamadan Koruma
 Primer proflaksi: B bloker±EBL
 Sekonder proflaksi:
 Endoskopik band ligasyonu (EBL)
 Endoskopik sklerozan madde enjeksiyonu
 TIPS
 Cerrahi
 Şant cerrahisi
 Karaciğer nakli
Mide Asidi İnhibisyonu
Ranitidin
H2RB
Pantoprazole
PPI
Devamlı infüzyon: 1mg/kg yükleme
2-4mg/kg/g infüzyon
Bolus infüzyon: 3-5mg/kg/gün 3 doz
0.5-1mg/kg/gün 1x1 (Maks. 40mg/gün)
IV Vazoaktif Ajanlar
Octreotide
Vazopressin
Somatostatin
Analoğu
ADH
1mcg/kg IV bolus (Maks. 50mcg)
1mcg/kg/sa IV infüzyon
İnfüzyon hızı her 8 saatte bir artırılabilir
(Saatlik maks. 4mcg/kg)
(Maksimum doz 8 saat için 250mcg)
Kanama kontrol altına alındığında her 12 saatte
bir %50 azalt
Başlangıç dozun %25’ine ulaştığında kes
Hiperglisemi
0.002-0.005 U/kg/dk×12 saat
24-48 saatten daha uzun sürede azaltarak kes
(Maksimum 0.2 U/dakika)
Renal yetmezlik
Periferik VK
Varis Kanaması Proflaksi
Propranolol
β-bloker
1mg/kg/g 2-4×
Bazal kalp tepe atımını %25 azaltan doz
bulunana kadar her 3-7 günde bir 8mg/kg/g
kadar artırılabilir
FC, 5 yaş, kız
•
Yakınma ve öykü: Kanlı kusma
•
Ek yakınma yok. Akrabalık (+)
•
FM: KC MCH 2 cm, ksifoidde 3-4 cm,
•
dalak 3-4 cm palpe edildi.
•
Lab: ALT:32IU/L Alb:3.1 BUN:35 Kre:1.9
•
PT: 13.6 Hb: 6.7 Trb:112000 BK:3200
•
US: HSM. KC ekojenitesi artmış.
•
Bilateral böbrekler heterojen.
•
Kortikomeduller ayrım kaybolmuş.
•
Endoskopi: Varis
•
Biyopsi:
•
TANI: KONJENİTAL HEPATİK FİBROZİS
CAROLİ SENDROMU
KD, 12 yaş, kız
 Yakınma ve öykü: Karın ağrısı, ateş.
 FM: Batın bombe. Karın venleri
belirgin. KC 2-3 cm, dalak 3-4 cm palpe
edildi. Asit (+)
 Lab: AST:85 IU/L ALT:92IU/L Alb:3.2 PT:
15.6 Hb: 8.2 Trb:138000 BK:5200
 Doppler US: HSM. KC ekojenitesi
artmış. Asit (+) Orta ve sağ hepatik ven
izlenemedi.




Endoskopi: Varis.
Biyopsi
Anjiyografi
TANI: BUDD- CHİARİ SENDROMU
HG, 11 yaş, kız
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Yakınma ve öykü: Karında şişlik. 10 gün
önce preop değerlendirmede transaminaz
yüksekliği saptanmış.
Ek yakınma yok. Akrabalık (+)
FM: KC 3-4 cm, dalak palpe edilemedi.
Asit (+)
Lab: AST: 163 ALT: 159 ALP: 1251 T. Bil:
1.73 D. Bil: 0.38 Alb:3 PT: 24 Hb: 12
Trb:142000 BK:8290
US: HSM. KC ekojenitesi artmış. Asit (+)
Endoskopi: Varis.
Doppler US: PV, VCI, HV patent.
Bx: Siroz, KC doku bakır düzeyi: 507
ug/gr
TANI: SİROZ, WİLSON HASTALIĞI
EM, 13 yaş, E
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Yakınma ve öykü: 6 ay önce ekimozlar, burun
ve diş eti kanaması, 3 ay önce ellerinde ara ara
kasılması olmuş. Tetkik edilmiş.
1 aydır tüm extremiteleri kas katı kesilmiş.
Konuşamaz hale gelmiş.
Akrabalık yok
Amca 45 yaşında siroz ex
FM: Dalak 5-6 cm palpe edildi
Lab: AST: 53 ALT: 39 ALP: 125 T.Bil:1.73
D.Bil: 0.38 Alb:4 PT: 18 INR: 1.6
Hb:8 Trb:44000 BK:2450
MR: Bazal ganglion tutulumu
Doppler US: Heterojen görünümde karaciğer,
splenomegali, PV geniş
Seruloplazmin düşük, idrar Cu artmış
TANI: SİROZ, WİLSON HASTALIĞI
EŞ, 2 yaş-kız
 Yakınma ve öykü: Ağızdan ve
rektal kanama
 Akrabalık yok.
 FM: Dalak 7-8 cm palpe edildi.
 Lab: AST:35 IU/L ALT:28IU/L
 Alb:3.2 PT: 13.6 Hb: 6.7
Trb:67000 BK:2900
 US: Splenomegali. KC normal.
 Endoskopi: Varis
 Doppler ve BT anjiyografi:
 TANI: PV Kavernomatöz
transformasyon-PV tromboz
ŞE, 4 yaş-Erkek
 Yakınma ve öykü: Ağızdan ve









rektal kanama
Akrabalık yok.
FM: Soluk, taşıkardik,
hipotansiyonu var
Organomegali saptanmadı
Lab: AST:35 IU/L ALT:28IU/L
Alb:3.1 PT: 15.6 Hb: 4.7
Trb:67000 BK:2900
Endoskopi: Varis
US: Splenomegali. KC normal.
Doppler ve BT anjiyografi:
TANI: PV Kavernomatöz
transformasyon-PV tromboz
AŞE, 5 yaş-Erkek
 Yakınma ve öykü: Ağızdan







ve rektal kanama
Akrabalık yok.
FM: Soluk, taşıkardik,
hipotansiyonu var
Lab: AST:35 IU/L ALT:28IU/L
Alb:3.1 PT: 15.6 Hb: 4.7
Trb:168000 BK:8900
US: Normal
Endoskopi:
TANI: Duodenumda ülser ve
“visible vessel”
ML, 5 yaş, erkek,
Yakınma: Diz ağrısı
Öykü:Dış merkezde 8 ay önce HSM nedeni ile
görülmüş.
EBV enfeksiyonu nedeni ile izlenmiş.
Akrabalık (+) Benzer kardeş öyküsü (+)
FM: Ağırlığı ve Boy <%5
Batın distansiyonu (+)
KC MCH 1cm, dalak 7 cm ele geliyor
Lab:
BK:9.900/mm3; Hgb:10.5 g/dL
Trombosit:166.000/mm3
ALP:277U/L AST:51 IU/L ALT: 42 IU/L
Viral incelemeler: Negatif
Doppler US: Belirgin splenomegali
Kemik iliği
TANI: GAUCHER HASTALIĞI
BE, 4.5 yaş, erkek
 Yakınma ve öykü: Tesadüfen KC ve dalak büyüklüğü saptanmış.








Akrabalık (+)
FM: KC 1-2 cm, dalak 4-5 cm palpe edildi.
Lab: AST:31IU/L ALT:43IU/L Alb:5 PT: 13.6
Hb: 10.8 Trb:155000 BK:14900
US: HSM. KC ekojenitesi normal.
Doppler US: PV, VCI, HV açık.
Endoskopi: Varis.
Biyopsi: Mikroanatomi korunmuş. Sinüzoidal dilatasyon. Portal
alanlarda bağ doku ve vasküler elemanlarda artış izlendi.
TANI: HEPATOPORTAL SKLEROZ
AE, 11 yaş, erkek
• Öykü: Burun kanaması nedeni ile
doktora götürülmüş
• FM: KC palpe edilemiyor, dalak 5
cm palpe edildi.
• Lab: AST:45 IU/L ALT:41 IU/L
Alb:3,2 PT: 19.6 INR:2
• Hb: 10.8 Trb:88 000 BK:4500
• US: KC heterojen ekoda,
splenomegali (+)
• Doppler US: PV, VCI, HV açık.
• Endoskopi: Varis
• Biyopsi:
• Tanı: SİROZ-ALFA 1 ANTİTRİPSİN
EKSİKLİĞİ