Transcript buradan
merkezi sinir sisteminin vasküler malformasyonları vasküler malformasyonlar • Mc Kormic sınıflaması – – – – – Kavernöz anjioma Kapiller telenjiektazi Venöz anjioma Arteriovenöz malformasyon mikst venöz anjioma • • • • En sık görülen vasküler malformasyondur Genellikle asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez Diğer vasküler malformasyonlara eşlik edebilir Çevre nöral parankimin venöz drenajını da sağladığından özellikle infratentoriyal olanlarda cerrahi tedavi endikasyonu için dikkatli davranılmalıdır venöz anjioma kavernöz anjioma • İntraserebaral vasküler lezyonların %5-13’ ünü oluştururlar. • Okkult anjiografik lezyonlardır. Venöz malformasyonlardan sonra ikinci sıklıkla görülürler. • Sorumlu gen 7q dur. • %64-84 supratentoriyal, %26-36 infratentoriyal görülürler. • Özellikle familyal olanlar dinamik lezyonlardır kavernöz anjioma • Kanamamış lezyon – Kanama insidansı %0.5-1/yıl • Kanamış lezyon – kanama insidansı 8 misli fazla %4.5-8/yıl • de novo lezyon gelişmesi %0.4 civarındadır. kavernöz anjioma • Patolojik özellikleri – tek tabaka endoteliyum ile örtülü sinuzoidal yapı – Araya giren beyin parankiminin olmayışı – Lezyon komşu beyin içerisine doğru yıldızvari çıkıntılar içerebilir – Çevredeki parankim dokusu içerisinde gliomatöz bir reaksiyon bulunabilir – Lezyona bazen kapiller telenjiektazi veya venöz anjioma eşlik edebilir kavernöz anjioma kavernöz anjioma • Kanama riskini artıran faktörler – – – – – – Genç yaş Bayan hasta %0.4 / %4.5 Kanamış lezyonlar %0.6 / %4.6 Akut veya subakut kanama dönemi Derin yerleşim Ekstralezyonal kanayanlar %4.6 / %25 kavernöz anjioma • Tedavi – Cerrahi • Kanama ihtimali yıllık %0.6 • Kanamış olgularda yıllık kanama ihtimali 8 misli daha fazla %4.6 – Takip ? • Rastlantısal tanı konulanlar • Kanama ile kendisini tahrip edenler arteriovenöz malformasyon • Spetzler-Martin grade’lemesi – Büyüklük • Küçük • Orta • Büyük> < 3 cm 3-6 cm 6 cm 1 puan 2 puan 3 puan – Yerleşim yeri • Duyarsız • Duyarlı 0 puan 1 puan – Venöz drenaj • Yüzeyel sistem • Derin sistem 0 puan 1 puan arteriovenöz malformasyon • Duyarlı (elequent) alanlar – – – – – – – – Motor korteks His korteksi Konuşma merkezi İnternal kapsül Bazal ganglionlar Talamus/hipotalamus Beyin sapı Dentat nükleus presantral girus postsantral girus Brocca alanı arteriovenöz malformasyon arteriovenöz malformasyon arteriovenöz malformasyon • Beyin fonksiyonlarına etki – – – – Lokal kitle etkisi Kanama Vasküler çalma BOS dolaşımını tıkama arteriovenöz malformasyon • Tedavi – Cerrahi – Stereotaktik radyocerrahi • <3 cm • Tedavi sonrası 2 yıl süre ile kanama ihtimali söz konusu – Embolizasyon+cerrahi – Embolizasyon+radyocerrahi – Embolizasyon ? • Rekanalizasyon riski mevcut arteriovenöz malformasyon • Cerrahi için kötü riskler – – – – – – – Preoperatif nörolojik defisiti olan hastalar 40 yaş üzeri hastalar Derin yerleşim Duyarlı alan lokalizasyonu Büyük boyut Daha önce SAK oluşan olgular Erkek hastalar arteriovenöz malformasyon kapiller telenjiektazi • Beyin sapı veya derin beyaz cevher lokalizasyonu • lezyon içerisinde beyin parankimin olması • Çoğu kez patolojik olarak gönderilen örneklerde tanı konulması spinal AVM’ler • Spetzler klasifikasyonu – Tip I • tip IA • tip IB – Tip II – Tip III – Tip IV • tip IVA • tip IVB • tip IVC spinal AVM’ler • Tip IA: Lezyon omuriliğin arkasında ekstramedüllerdir. Spinal kökle giren besleyici (posterior spinal arter) lezyonun kraniyal ve kaudal ucunda buluna bir vene açılır ve bu anormal fistül nedeni ile ven, arteriyel özellik kazanır. spinal AVM’ler • Tip IB: Besleyici arter birden fazladır spinal AVM’ler • Tip II: İntramedüller lokalizasyonlu, hem anterior hem de posterior spinal arterden beslenen bir nidüs vardır. spinal AVM’ler • Tip III: Lezyon dura sınırlarını aşarak ekstradural hatta ekstraspinal kompartmanlara da yayılım göstermektedir spinal AVM’ler spinal AVM’ler • Tip IV: Spinal kordun anteriorunda, ekstramedüller olarak arter ve ven arasında patolojik bir fistül söz konusudur. – A: Ant. spinal arterden – B: Ant. ve post. spinal arterden – C: geniş ve çok sayıda besleyicileri olan spinal AVM’ler