Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım KARACİĞER Vücudun en büyük organı Ağırlığın %1-2’si Bebeklerde ise %5’i Biyolojik Fabrika Yüksek regenerasyon Arter ve venden.
Download ReportTranscript Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım KARACİĞER Vücudun en büyük organı Ağırlığın %1-2’si Bebeklerde ise %5’i Biyolojik Fabrika Yüksek regenerasyon Arter ve venden.
Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım KARACİĞER Vücudun en büyük organı Ağırlığın %1-2’si Bebeklerde ise %5’i Biyolojik Fabrika Yüksek regenerasyon Arter ve venden kan alan tek organ… KARACİĞER: Arter (%25) ve Venden (%75) Kan Alan Tek Organ*** Porta Hepatis Barsaklar ve Kalp Arasında Lokalize*** SV LOBÜL Portal Alan Hepatik arter Portal ven Safra kanalı Sinüsoid Kupper Hücresi Disse Aralığı Safra kanalikülü HEPATOSİT KARACİĞERİN KRONİK HASTALIK SERÜVENİ Nedenlerden Bağımsız Olarak HEPATİTLE BAŞLAR SON ADRES SİROZDUR… Hepatit Süreci Temel Morfolojik Değişiklik Hepatoselüler Nekroz (Hepatosit Ölümü) Hepatit Süreci Parankim ve portal alanda inflamatuvar hücre infiltrasyonu (MNH) Yerleşik makrofaj (Kupffer hücre) aktivasyonu Rejenerasyon Akut Hepatitte Klinik ASEMPTOMATİK (%90) Akut infeksiyon (ateş, halsizlik, iştahsızlık) Gastrointestinal bulgular (bulantı, kusma, ishal) İdrar, dışkı ve deride renk değişiklikleri Halsizlik Kaşıntı Submassif nekroz ve kişinin (%0.1-1) yaşamını riske eden FULMİNAN TABLO Kronik Karaciğer Hastalığı 1. En az 6 aydır süren viral hepatitler 2. Doğumsal metabolik süreçler 3. Doğumsal safra yolu anomalileri 4. Otoimmün süreçler 5. Sistemik – Vasküler hastalıklar 6. Toksik hepatitler 7. Kriptojenik (nedeni bilinemeyen) EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım KC içi-dışı safra yolu hastalıkları % 38 Viral Kriptojenik %5 %6 Re-Tx % 7.5 Fulminan % 10 % 21 Metabolik %12.5 Otoimmün VİRAL HEPATİTLER Viral Hepatitler Her KC Hastasında Araştırılmalı… Ulusal Hepatit B Aşılama Programı ile Sorun Giderek Azalıyor… Viral Hepatitler Her akut ve fulminan hepatitte öncelikle HAV inf. düşünülmeli… Anti HAV IgM bakılmalı… Viral Hepatitler Akut HBV inf.da HBsAg ve Anti HBcIgM Bakılmalı… Tarama durumunda Sadece Anti-HBc veya HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs Bakılmalı… Viral Hepatitler Kronik hepatit kuşkusunda HBsAg HBeAg Anti-HBe HBV DNA (pcr) Bakılmalı… EgeÜTF KC Nakil Programı Endikasyonları Erişkinlerde Hepatit B Sirozu %70 Çocuklarda Tüm Viral Nedenler %5 Kronik Viral Hepatitler Çocuklarda HBV infeksiyonu ÖNEMLİ… HDV ve HCV infeksiyonları ÖNEMSİZ !!! Ülkemiz Koşullarında: Toplumun %50’si HBV ile karşılaşmış Ko-insidans olasılığı yüksek Her Kronik KC Hastasında HBV infeksiyonu saptansa bile Diğer nedenler de sorgulanmalı………… Metabolik Karaciğer Hastalıkları Doğumsal Metabolik Hastalıklar Wilson Hastalığı Tirozinemi Glikojen Depo Hst. Glikojen Depo Hastalığı Galaktozemi Nieman-Pick Hastalığı Gaucher Hastalığı Alfa-1 Antitripsin Eksikliği EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Metabolik Sorunların Dağılımı Alfa-1 ATeks eksikliği Alfa-1AT 6%%6 Glikojen depo hast.tip-1 Glikojen DH %12 12% Wilson Dilim hastalığı 2 %47 47% tirozinemi tip-1 tip 1 Tirozinemi 35% %35 Wilson Hastalığı OR geçişli metabolik hastalık… Akraba evliliği oranımız %14-30 >2 yaş her KC hastasında düşünülmeli İndeks hasta varsa aile taranmalı… Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!! Wilson Hastalığı S.seruloplazmin düşük (%80-85) 24 saat idrar bakırı > 100 µgr Altın standart KC doku bakırı > 250 µgr/gr doku Kayser-Fleischer Halkası Günebakan (Sunflower) Kornea Parasagital-T1 kesit Coronal-T2 kesit Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı Bilateral kortikal ve subkortikal sinyal artışı EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri HEPATİK TUTULUM TİPLERİ Akut Hepatit İzole ALT/AST yüks. Fulminan hepatit Aile taraması Kronik hepatit/siroz (%) 4 6 10 20 60 Safra Yolu Sorunları Safra Yolu Sorunları Biliyer atrezi Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFİC) Konjenital Hepatik Fibrozis Caroli Hastalığı Alagille Sendromu Koledok Kisti EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı KC içi ve dışı safra yolu sorunlarının dağılımı Caroli hastalığı Caroli hastalığı 4% %4 KHF Kongenital hepatik fibrozis 15% %17 Progressif familyal Progressif familyal intrahepatik kolestaz intrahepatik(PFIC) kolestaz (PFIC) 19% %17 Biliyer atrezi Biliyer atrezi %62 62% Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFIC) PFİC’li 14 Aylık Erkek Bebek ALP Yüksek GGT Normal Kolestaz Akolik dışkı Normal Dışkı AKOLİK DIŞKI NORMAL DIŞKI Biliyer Atreziye Sekonder Biliyer Siroz Alagille Sendromu Alagille Sendromu Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı… Alagille Sendromu Tanı Kriterleri Tipik yüz görünümü Kelebek vertebra Kalp anomalileri Gözde posterior embriyotokson Böbrek sorunları Karaciğer içi safra yolları azlığı En az 3 kriter ile tanı konur… POSTERİOR EMBRİYOTOKSON İRİS SKLERA Karaciğerin Vasküler Sorunları Sirozu İşaret Eden Klinik Bulgular Nelerdir ??? HEPATOSPLENOMEGALİ GELİŞME GERİLİĞİ Asit Malnütrisyon ÇOMAK PARMAKLAR Hepatopulmoner Sendrom pO2 : 40 mmHg Santral Siyanoz Siyanotik veya çomak parmakları olan çocuklarda sadece kalp ve akciğer hastalıkları düşünülmemeli… Karaciğer hastalıkları da ANIMSANMALI… Deride Likenleşme PORTAL HİPERTANSİYON Prehepatik Vena Porta Trombozu Hepatik Siroz Posthepatik Budd-Chiari Konstrüktif Perikardit Portal Hipertansiyon Tanısında Doppler USG Telekardiyografi Ekokardiyografi Rutin Kullanılmalıdır… FULMİNAN HEPATİT Daha önce hiçbir sorun olmaksızın Ani gelişen Akut Karaciğer Yetmezliği Ansefalopati + Koagülopati olmaksızın Fulminan Hepatit DENEMEZ… Laboratuvar Testleri ile KC Hastalığına Nasıl Karar Veririz ??? KC Hastalığı Tanısında Kullanılan Yöntemler 1. Biyokimyasal 2. Hematolojik 3. Serolojik 4. Endoskopik 5. Ultrasonografik 6. Radyolojik 7. Histopatolojik Biyokimyasal Testler !!! ? ? ? Sadece KCFT’leri ile Karaciğer Hastalığına Karar Vermek ZOR… ÇÜNKÜ : Enzim testleri sadece KC kökenli değil Kemik Kas Barsak Böbrek Akciğer Eritrosit kaynaklı olabilir… !!! Bu Nedenlerle : KC Hastalığı Ayırıcı Tanısında Kalp Böbrek Kas Barsak Hastalıkları Hemolitik Süreçler DEĞERLENDİRİLMELİ…… Laboratuvar Testleri AST ALT GGT Üç test birlikte artmışsa Sorunlu organ karaciğerdir… Laboratuvar Testleri AST (SGOT) – ALT (SGPT) artışı KC’in fonksiyon testleri değil… Hepatosellüler yıkım göstergesi HÜCRE ÖLÜMÜNÜN Göstergesi………… ALT-AST Düzeyleri >500 IU/L Akut hepatit (max 80.000) Viral Toksik İskemik değerler) (En yüksek ALT-AST Düzeyleri <300 IU/L kronik hastalık Viral Metabolik Otoimmun vb. 50-100 IU/L reaktif süreçler Sistemik hastalıklar Barsak hastalıkları (çölyak vb.) Karaciğer Fonksiyon Testleri Sentez Fonksiyonları Ekskresyon Fonksiyonları Hastalığın Ağırlık Göstergeleri KC Sentez Testleri Serum Albümin Düzeyi Protrombin zamanı ve APTZ Lipoprotein düzeyleri Serum üre ve kolesterol düzeyleri KC sentez testleri Pıhtılaşma faktörleri en kısa yarı ömürlü Prealbümin yarı ömrü Transferrin yarı ömrü Albümin yarı ömrü uzun 2-6 saat 1-2 gün 7-9 gün 14-20 gün KC Ekskresyon Testleri Bilirubin Metabolizması Alkalen Fosfotaz Gama-Glutamil Transferaz Total Bilirubin Direk Bilirubin KC Ekskresyon Testleri Terminal Dönem Sirozda İndirek Bilirubin artar Hepatosite alım ve direk bilirubine çevirim sorunlu AĞIR KARACİĞER HASARI ULTRASONOGRAFİ KLASİK RENKLİ DOPPLER DOPPLER USG ENDOSKOPİ RADYOLOJİ SPİRAL KARIN TOMOGRAFİSİ KARIN MRG MR KOLANJİO (MRCP) MR ANJİO - PORTO (Endoskopik ERCP Retrograd Kolanjiopankreotikografi) MR PORTOGRAFİ Dilate Portal Ven Mide Çevresinde Variköz Venler MR PORTOGRAFİ Tıkanmış Portal Ven Dilate Splenik Ven Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri Normal ERCP Sklerozan Kolanjit HİSTOPATOLOJİ Histopatolojik Değerlendirme Hepatoloji Merkezinin Olmazsa Olamazı… Kronik KC Hastalıklarında Tedavi Yöntemleri Kronik Karaciğer Hastalıklarında Tedavi Seçenekleri Tıbbi Palyatif Cerrahi Radikal Cerrahi =Karaciğer Nakli= Kr.KC Hastalıklarında Tıbbi Tedavi Olasılıkları Kronik Viral Hepatitler Wilson Hastalığı Galaktozemi Tirozinemi Otoimmün Hepatit Sklerozan Kolanjit Kr.KC Hastalıklarında Palyatif Cerrahi Tedavi Prehepatik Portal Hipertansiyon Kompanze Portal Hipertansif KC S. Budd-Chiari Sendromu Distal Spleno-renal Şant Op. Konstrüktif Perikardit Perikardiektomi Kronik KC Hastalıklarında Radikal Cerrahi Tedavi Dekompanze Sirotik KC Hastalıkları Fulminan Hepatitler Hepatosellüler Kanser KC Kökenli Hastalıklar KARACİĞER NAKLİ Canlı - Kadavra SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Tanısında (Her Hastalıkta Olduğu Gibi) Yakınmalar Hastalık Öyküsü Klinik Bulgular Laboratuvar Testlerinin SENTEZİ GEREKMEKTEDİR… SON SÖZ SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir… Çocuk Dahiliye Cerrahi Biyokimya Mikrobiyoloji-Parazitoloji Radyoloji Patoloji Çocuk-Erişkin Psikiyatrisi Türkiye’de KC Hastalıklarının İyi Yönetimi Ülkemizi Tanımayı Ülkemizin Sorunlarını Bilmeyi Ekip Çalışmasını Her Şeyden Önemlisi Bu Ülkeyi ve Bu Ülkenin Çocuklarını Sevmeyi Gerektiriyor…