Transcript Prof. Dr. Semra PAYDAŞ`ın sunusu

TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
EĞİTİM ÇALIŞMALARINDAN
2012
HEKİMLERE YÖNELİK
HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
Prof. Dr. Semra PAYDAŞ
Çukurova Üniversitesi
Tıp Fakültesi
Onkoloji BD
LENFADENOPATİLİ
HASTAYA YAKLAŞIM
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
2
LENF SİSTEMİNİN FONKSİYONU?
 Lenf sistemi ince tüpler- vücudun her tarafına giden, lenf
taşıyan, lenfosit içeren sıvı
 Lenf nodları fasulye şeklinde organlar, batın-pelvis-kasık koltuk
altı ve boyunda bulunur
 Lenf sisteminin diğer parçaları: Dalak, timus, tonsiller
 B hücreler,:bakterilere karşı antikor yapar,
 T lenfositler viruslar ve yabancı hücreleri öldürür, antikor
yapımında B hücreleri hedefler
04.02.2012
MERSİN
Lenf nodları neden büyür?
 Antijenlere yanıt olarak lenfosit ve MF
sayısında artış
 İnfeksiyonda inflamatuvar hücrelerin
infiltrasyonu
 Malign lenfositler veya MF in-situ
proliferasyonu
 Metastatik malign hücrelerle infiltrasyon
 Lenf nodlarının lipid yüklü MF’larla
infiltrasyonu
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
5
Servikal lenfadenopati
* Oksipital bölge
* Postauriküler
* Preauriküler
* Submental
* Submandibüler
* Servikal
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
6
Servikal lenfadenopati
Enfeksiyöz veya malign
Enfeksiyonlar: Faranjit, dental enf, otitis,
EMN, gonokok, CMV, toksoplazma, hepatit,
adenovirus.
Malignansiler: HL, NHL, baş-boyun yassı
hücreli Ca,
İzole posterior servikal: toksoplazma,
rubella, Kikuchi
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
7
Supraklavikuler lenfadenopati
Abdominal veya torasik neoplazi
En sık: Gİ neoplaziler, meme Ca, bronş
Ca, NHL, HL
Daha az:Kr fungal ve mikobakteriyel enf
Delfian nod: Gelenksel olarak tiroid
hastalığı veya larinks hastalığı
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
8
Epitroklear lenfadenopati
En sık: KLL / NHL, EMN
Sarkoidoz, HIV, dermatolojik,
Tarihsel: Sekonder Sifiliz, lepromatoz
lepra, leishmaniazis, rubella
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
9
İnguinal lenfadenopati
Malign: HL, NHL, melanom, vulva
veya penis yassı hücreli Ca
Benign: Selülit, venereal hastalık:
sifiliz, şankroid, genital herpes,
lenfogranuloma venereum
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
10
Hiler/mediyastinal lenfadenopati
Unilateral
 Enfeksiyon: Bakteriyel pnömoni, mikobakteriyel hastalık,
fungal enf, tularemi, psittakozis, pertusis, granulomatoz
 Malign: Bronş Ca, meme Ca, Gİ Ca, HL, NHL
Bilateral
 Granulomatöz: Sarkoidoz, berilyoz
 Malign: HL, NHL, metastaik Ca
 Kalsifiye Tb, histoplazma, silikozis
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
11
Abdominal lenfadenopati
Malign: Metastatik adeno Ca, NHL,
üriner sistem transizyonel Ca, KLL,
HCL, HL,
Sister Mary Josef nodul: intraabdominal Ca
Tb
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
12
ÖYKÜ
Genç, adolesan: EMN
İlaç, sık kan transfüzyonu: AIDS
Yaygın: Sistemik enfeksiyon, lenfoma
Kilo kaybı, ateş, gece terlemesi
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
13
LENFADENOPATİLİ
HASTAYA YAKLAŞIM
FİZİK MUAYENE
http://www.ted.com/talks/lang/tr/abraham_verghese_a_doctor_s_touch.html
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
14
LENF BEZİ NİTELİKLERİ ÖNEMLİ Mİ?
Boyut: Genelde büyük boyutlular
malign denir ancak her zaman geçerli
değil (muhteşem sarkoidoz örneği)
Kıvam: Sert olanlar malign?
Hassasiyet: Genelde enfeksiyöz?
Deri değişikliği: Süpürasyon
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
15
Ne zaman endişelenmeli?
 Yaş
 30 yaş altında %80 benign, 50 yaş üstünde
%40 benign
 LN yerleşimiSupraklavikular LAP: En yüksek malignansi riski:

>40 yaş: %90 x <40 yaş: %25 malign
 Sağ : mediastinum, AC, özefagus
 Sol (Virchow’s): testis, over, böbrek, pankreas, mide, SK,
prostat
Paraumbilikal LAP (Sister Joseph’s): Abdominal veya pelvik
neoplazi
 Eşlik eden klinik bulgu ve belirtiler:
B Sx, ateş, GT, KK,
kaşıntı, KDH öyküsü/bulgusu, EMN send
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
16
Yaygın lenfadenopati
HP neoplazi: HL, NHL, KLL, ALL
Enfeksiyon: (viral-bakteriyel, fungal,
protozoal)EMN, CMV, HIV, Tb,
toksoplazma, histoplazma,
koksidiodomikoz, brusella
Romatoid artrit, SLE
Sarkoidoz
AİLD
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
17
İLAÇLAR







Allopurinol
Atenolol
Captopril
Carbamazepine
Gold
Hydralazine
Penicillins
04.02.2012
MERSİN
Phenytoin
Primidone
Pyrimethamine
Quinidine
Trimethoprim/Sulf
amethozole
 Sulindac





TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
18
Eşlik eden patolojiler
 Malabsorbsiyon: Amiloidoz, GSE, İBH, Whipple
 Eklem problemi: RA, SLE, WG, Whipple, NHL,
Vaskülit
 Renal hastalık: Amiloidoz, HL, MKDH, SLE, Whipple
 Hipogamaglobulinemi: KLL, NHL, KVIDS, Amiloidoz,
Whipple
 Monoklonal protein: Amiloidoz, KLL, NHL, MM
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
19
Lenfadenopati nedenleri
CHICAGO
C: Kanser
H: Hypersensitivity (SH, İlaç aşılama, DPH, CBM, silikon vs)
I: Infection
C: Collagen vasc disease
A: Atypical LPD (CD, AILD, angiosentrik İPH, LG, WG)
(HL, NHL, AL, KL,WM, MM, Mastositoz) solid: meme, AC, RCC, prostat
(viral, bakteriyel, klamidyal, protozoon, fungal, riketsiya, helmint)
(RA, SLE, Dermato, MKDH, SS)
G:Granulomatous
O:Other (inflamatuvar psödo tümör, Kikuchi, SH, RD)
(Tb, histop, mikobakteriyel inf, kriptokok, silikozis, berilyozis, kedi tırmığı)
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
20
Lenfadenopati nedenleri
GİDİN
İnfeksiyöz
İnflamatuvar
Granulomatöz
Neoplastik
Diğer
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
21
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
22
Postkemoterapi granulomatöz
reaksiyonlar
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
23
Gerekli testler
Periferik yayma
 Karaciğer, böbrek, tiroid fonksiyon testleri,
akciğer fonksiyon testleri, AC gr
 PPD
 Kültürler (Boğaz-balgam-idrar-deri-kan-diğer)
 Serolojik testler (infeksiyona özgü, ANA,RF)
 Radyolojik tetkikler
 GEREKTİĞİNDE LENF BEZİ BİYOPSİSİ
 04.02.2012
İİAB-EKSİZYONEL
Supraklaviküler>Servikal>Aksiller>İnguinal
TÜRK HEMATOLOJİ
DERNEĞİ
24
MERSİN
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
Bone Marrow Transplantation (2004) 00, 1–2
40 yaşında erkek hasta
ALL nedeniyle allo Tx
2 yıl sonra hipergamaglobulinemi
B2M yüksek
Sistemik taramalar
Tanı: PTLD
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
25
Lymphadenopathy in adult-onset Still’s disease
mimicking peripheral T-cell lymphoma
Clin Rheumatol (2004) 23: 81–82
20 yaşında erkek
Ateş, poliartrit
FM: Deri döküntüsü-artrityaygın LAP, splenomegali
Klinik tanı: Still hastalığı
LN Biyopsis:
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
26
European Journal of Internal Medicine 20 (2009) 328–330
45 yaşında erkek hasta
5-6 aydır yutma zorluğu
Sağ tonsilde büyüme ve sağ servikal AP
Tonsil biyopsisi: CD Plazmasitik tip
Onkolojiye başvuru:
Öykü: Kazayla HCL içme öyküsü
Periferik kanda eozinofili
Patoloji ile iletişim
CD benzeri reaksiyon
Tedavisiz takip
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
27
F18
FDG PET UPTAKE FOR THE STAGING OF
CASTLEMAN DISEASE AND CO-INCIDENTAL
UPTAKE IN LACTATING BREAST
Journal of hematologic malignancies 2011, 1: 1
37 yaşında kadın hasta
Servikal kitle
CD tanısı
Başvuru: Sistemik semptom yok
PET CT:
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
28
Mantle Cell Lymphoma And Synchronous Colon Cancer:
Interesting Co-Existence And Therapeutic Challenge
Open Journal of Hematology, 2011, 2-1
59 Yaşında erkek hasta
MCL tanısı ile 6 siklus RCHOP tedavisi
İleri takip ve tadavi için baivuru
Yaygın LAP, SM
Relaps hastalık
PET CT
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
29
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
30
LENFOMALAR
HODGKIN
HODGKIN-DIŞI
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
31
Yetişkinlerdeki nadir kür
sağlanabilen neoplazilerden
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
32
The history of Hodgkin’s lymphoma is one
of the most exciting stories in medicine.
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
33
HODGKIN LENFOMA
 Nodular lymphocyte predominant Hodgkin
lymphoma
 Classical Hodgkin lymphoma
 Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma
 Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma
 Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma
 Lymphocyte depleted classical Hodgkin lymphoma
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
34
Risk faktörleri
*BMK
*ENH
*Yüksek ESH
*≥3 LN bölgesi
PROGNOSTİK GRUPLAR
*Erken-iyi risk grup: Evre I ve II - RF yok
*Erken-kötü risk grup: Evre I ve II RF var
*İleri
risk grup: Evre
III,
IV DERNEĞİ
ve IIb+BMK veya ENH
04.02.2012
TÜRK
HEMATOLOJİ
35
MERSİN
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
Evreleme: Ann Arbor sistemi
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
36
Evreleme için gerekenler
 Öykü: B semptomları, konstitüsyonel
semptomlar
 FM: Waldeyer halkası, tüm lenf bezleri,
karaciğer, dalak
 Kan: Sedimentasyon, tam kan sayımı, ALT,
AST, kreatinin, urik asit, LDH, Ca
 Görüntüleme: Akciğer grafisi, toraks, batın,
pelvis BT, lokal ağrı varsa kemik sintigrafisi
ve direkt grafiler, kemik tutulumu için MRI,
PET hastalığın tuttuğu alanları gösterir..
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
37
Dorothe Reed (1874-1964)
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
38
TEDAVİ PROGRAM NASIL OLMALI?
*KÜR ŞANSINI MAKSİMİZE ETMEK
*TOKSİSİTEYİ MİNİMİZE ETMEK
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
39
04.02.2012
MERSİN
Moleküler hedefleyici tedavi
*Hücre yüzeyinde eksprese olan tümör
ilişkili proteinler: MoAb veya RA
işaretli Ab veya sitokin
*Otonom büyümeyi veya apoptozisi
hedefleyen tedaviler: Anti-CD20 ve
CD30 tedavi NF-ĸB yolağı
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
41
HODGKIN LENFOMA-NS
 19 yaşında K
 Nefes darlığı
 Ateş, GT, KK
 AC gr: Mediyastinal kitle
 CT: Mediyastinal kitle
 İleri evre kötü riskli
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
42
HODGKIN LENFOMA-LF
69 yaşında E
Ateş, kilo kaybı, GT
3 aydır incelemede
FM: Solukluk, ateş
CT: Retroperitoneal kitle
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
43
HODGKIN-DIŞI LENFOMA
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
44
HODGKIN-DIŞI LENFOMA
NHL klasifikasyonunda 30 yıllık kaos
1960’lar: Rappaport
1970’ler: Lukes Collins (T-B) Kiel (EM-İmm)
1978: Working Formulation
1994: REAL (International Lymphoma Study
Group) Transatlantik iletişim
 2001: WHO
 2008: WHO





 HERKES VERGİ ÖDER
 HERKES ÖLÜR
 LENFOMA KLASİFİKASYONU DEĞİŞİR
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
45
Lenfoma tipleri
 Çok sayıda alt grup: %85-90 B köken
 Her tip için yaklaşım farklı
 Tedavide temel ilke büyüme özelliği
(indolen-agressif-çok agressif)
04.02.2012
MERSİN
HODGKIN-DIŞI LENFOMA
T lymphoblastic: 2%
Other: 9%
Marginal zone, nodal: 2%
Burkitt: 2%
Anaplastic large cell: 2%
Mediastinal large B cell:
2%
Mantle cell: 6%
Diffuse large B cell:
31%
Small lymphocytic/CLL:
7%
Peripheral T cell: 7%
Marginal zone, extranodal: 8%
04.02.2012
MERSİN
Follicular: 22%
Risk Faktörleri

Çoğunda?

Yaş

Cinsiyet

İnfeksiyonlar; virus

İmmun yetersizlikler ve otoimmun hastalık

Organ nakli

Ca tedavisi

Kimyasal maruziyet
04.02.2012
MERSİN
Semptomlar
 LN büyümesi
 B semptomları
 Yerleşim yerine uyan yakınmalar: GENEL
TIP-ÖNCEKİ ÖYKÜ
04.02.2012
MERSİN
TANI
 Öykü-fizik muayene (LN-KC-Dalak!!!!!!!)
 BİYOPSİ-DONANIMLI HEMATOPATOLOG
 Kİ aspirasyon/biyopsi
 Görüntüleme : BT- MRI –PET
 Biyokimya: KCFT, BFT, LDH, B2M
04.02.2012
MERSİN
PREKÜRSÖR B ve T CELL
NEOPLASMS

Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma
















B lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with recurrent
genetic abnormalities
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22) (q34;
q11.2; BCR-ABL1)
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11Q23);
MLL rearranged
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21) (p13;
22); TEL_AML1,(ETV 6-RUNX1)
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy
(hypodiploid ALL)
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14) (q31;
q32); IL-3-IGH
B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)q23;
p13.3;E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)

Precursor T lymphoblastic leukemia/lymphoma
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
51
MATURE B-CELL NEOPLASMS





















Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma
B-prolymphocytic leukemia
Splenic marginal zone lymphoma
Hairy cell leukemia
Splenic B-cell lymphoma/leukemia, unclassifiable
Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma
Hairy cell leukemia
Lymphoplasmacytic lymphoma/Waldeström
macroglubulinemia
Heavy chain disease
Heavy chain disease
Heavy chain disease
Heavy chain disease
Plasma cell myeloma
Solitary plasmacytoma of bone
Extraosseous plasmacytoma
Extranodal marginal zone lymphoma (MALT lymphoma)
Nodal marginal zone lymphoma
Pediatric nodal marginal zone lymphoma
Follicular lymphoma
Pediatric follicular lymphoma
 04.02.2012
Mantle cell lymphoma
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
MERSİN
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
52
MATURE B-CELL NEOPLASMS















DLBCL, NOS
T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma
Primary DLBCL of CNS
Primary cutaneous DLBCL, leg type
DLBCL associated with chronic inflammation
Lymphomatoid granulomatosis
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma
Intravascular large B-cell lymphoma
ALK-positive large B-cell lymphoma
Plasmablastic lymphoma
Large B-cell lymphoma arising in HHV8-associated multicentric Castleman’s disease
Primary effusion lymphoma
Burkitt’s lymphoma
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse and
large B-cell lymphoma and Burkitt’s lymphoma
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse and
large B-cell lymphoma and classical Hodgkin’s lymphoma
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
53
MATURE T-CELL AND NK-CELL NEOPLASMS


















T-cell prolymphocytic leukemia
T-cell large granular lymphocytic leukemia
Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells
Aggressive NK-cell leukemia
Systemic EBV T-cell lymphoproliferative disease of
childhood
Hydroa vacciniforme-like lymphoma
Adult T-cell leukemia/lymphoma
Extranodal NK/T-cell lymphoma nasal-type
Enteropathy-type T-cell lymphoma
Hepatosplenic T-cell lymphoma
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Mycosis fungoides
Sézary syndrome
Primary cutaneous CD30 T-cell lymphoproliferative
disorders
Primary cutaneous anaplastic T-cell lymphoma (ALCL)
Lymphomatoid papulosis
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
54
MATURE T-CELL AND NK-CELL NEOPLASMS









Primary cutaneous T-cell lymphoma
Primary cutaneous CD8 aggressive epidermotropic
cytotoxic T cell lymphoma
Primary cutaneous CD4 positive aggressive small to
medium-size T-cell lymphoma
Peripheral T-cell lymphoma, NOS
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Anaplastic large cell lymphoma, ALK
Anaplastic large cell lymphoma, ALK
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
55
MAVİ KİTAP
Düzenleme haziran 2008
Yayın Ekim 2008
60.000 kopya
439 sayfa
1000’den fazla renkli resim
2500 kaynak
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
56
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
57
 Lymphoma classification: the quiet
after the storm
 Seminars in Diagnostic Pathology (2011)
28, 113-123
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
58
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
59
BİYOLOJİ
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
60
Uluslar arası Prognostik İndeks (IPI)
Tedavi başarısını ve yaşam şansını önceden
telkin edicidir
4 risk grubu
Yaş (>60), evre (III, IV),
 LDH (>N), PS (≥2), EN tutulum
04.02.2012
MERSİN
Risk Group
Risk Factors, n
CR, %
5-Yr OS, %
0-1
87
73
 Low intermediate
2
67
51
 High intermediate
3
55
43
4-5
44
26
 Low
0
92
83
 Low intermediate
1
78
69
 High intermediate
2
57
46
 High
3
46
32
Patients (all ages)
 Low
 High
Patients 60 yrs of age or younger
*Prognostic for
older
than Project.
60 yrs ofN Engl J Med.
International
NHLpatients
Prognosis
Factors
age only.
1993;329:987-994.
TEDAVİ
 Tip, evre ve ko-morbiditeler en önemli
faktörler
 İzlem-saatler içinde aktif tedavi
Kemoterapi
 Radyoterapi
 İmmunoterapi
 Kök hücre nakli
04.02.2012
MERSİN
B hücreli lenfomalar için
potansiyel hedefler
CD37
CD23
CD40
CD52
CD74
CD80
Death
receptors
CD22
HLA-DR
CD20
CD19
Surface
immunoglobulin
CD5
B cell
04.02.2012
MERSİN
FL





70 Y E
Tesadüfen serv LAP
Hastalık ilişkili semp yok
Evreleme: Evre II
Patoloji: FL Grade I
 Tedavide temel ilke
04.02.2012
MERSİN
T-LBL-ALL








20 Y E
Servikal kitle
Kontrol edilemeyen HT
Kilo kaybı
FM: Aksiller ve servikal dev kitleler
PET CT: Yaygın kitleler, renal tutulum
Patoloji: T-LBL
Kİ : %80 infiltrasyon
04.02.2012
MERSİN
04.02.2012
MERSİN
Mediyastinal büyük B hücreli








20 Y E
Servikal kitle
Kontrol edilemeyen HT
Kilo kaybı
FM: Aksiller ve servikal dev kitleler
PET CT: Yaygın kitleler, renal tutulum
Patoloji: T-LBL
Kİ : %80 infiltrasyon
04.02.2012
MERSİN
04.02.2012
MERSİN
DBBHL





70 Y E
Sağ bacakta şişlik
Sağ bacakta lenfödem
PET CT:
Patoloji: DBBHL
 Tedavi: R CHOP
04.02.2012
MERSİN
SON SÖZ
04.02.2012
MERSİN
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ
HEKİMLERE YÖNELİK HEMATOLOJİ
EĞİTİM PROGRAMI
71