Transcript OPTICKÁ NEURITÍDA

OPTICKÁ NEURITÍDA
BUJŇÁKOVÁ REGINA
AUGUSTINSKÝ BOHUSLAV
OČNÉ ODDELENIE PREŠOV
DEFINÍCIA
Skupina väčšinou akútnych chorôb zrakového nervu,
ktorých spoločným hlavným príznakom je:
1. pokles zrakovej ostrosti spôsobený léziou senzorických
vlákien optiku
2. porucha zrenicových reakcií vznikajúca léziou
pupilomotorických vlákien optiku.
1. NEURITIS
INTRAOCULARIS
− zdurený terč zrakového
nervu, ale na rozdiel od
edému papily, s rýchlo
progredujúcou poruchou
zraku a fotoreakcie
− predpokladáme kauzálnu
léziu (zápal, demyelinizácia) vo vnútroočnej či
juxtabulbárnej časti optiku
− predstavuje približne 30%
všetkých neuritíd
− zápalovú genézu podporuje prítomnosť bunkových elementov a drobných zákalov sklovca pred
terčom
KLASIFIKÁCIA
2. NEURITIS
RETROBULARIS
− negatívny nález na terči až
do doby než sa na ňom
prejavia známky zostupnej atrofie
− týka sa orbitálnej časti
zrakového nervu
− predstavuje 60-65% všetkých neuritíd
− má
rovnakú
príčinu,
priebeh a prognózu ako
intraokulárna neuritída a
jediný rozdiel je vo
vzdialenosti
patologického ložiska od papily
KLASIFIKÁCIA
3. NEURITIS
INTRACANALICUL
ARIS
− vzácna perakútna
forma
vyznačujúca sa edémom
celého kmeňa optiku a jeho
stranguláciou v optickom
kanále
− prejavuje sa masívnym
edémom oboch papíl s
ťažkou stratou zraku bez
jeho reštitúcie
− rýchlo
prechádza
do
postneuritickej
atrofie
oboch terčov
− vyžaduje čo najrýchlejšiu
chirurgickú dekompresiu
nervu
KLASIFIKÁCIA
4. NEURITIS
CHIASMATICA ET
TRACTUS OPTICI
− demyelinizačné plaky v
chiazme sú u SM jednou z
predilekčných lokalizácii
− vyznačuje
sa
náhlym
vznikom
kvadrantových
alebo hemianopických výpadov, alebo centrálnych či
paracentrálnych skotómov
(bitemporálnych či homonymných)
− CZO je narušená na oboch
očiach
− končí parciálnou atrofiou
terča zrakového nervu
− reštitúcia
zraku
väčšinou dobrá
býva
KLASIFIKÁCIA
ETIOLÓGIA NEURITÍD
1)
Demyelinizačné - SM, Devicova choroba, Shilderova choroba,
povírusové, karcinomatózne neuritídy
2)
Zápalové - Sarkoidóza, Gravesova choroba, SLE, Crohnova choroba,
Bechetova ch., Reiterova ch.
3)
Infekčné - HIV, CMV, herpes zoster, mumps, influenza, EBV, TB,
hepatitis B, toxoplazmóza, borrelióza...
4)
Vaskulárne - kolagénové vaskulárne choroby, syphyllis
5)
Infiltratívne - leukémia, lymfóm, plazmocytóm, ...
6)
Poliekové - ethambutol, INH, STM, chloramfenikol, sulfonamidy, ...
7)
Toxické - tabak, alkohol, arzén, včelie uštipnutie, ...
ETIOLÓGIA NEURITÍD OPTIKU V ZÁVISLOSTI NA DĹŽKE
SLEDOVANIA
DOBA
SLEDOVANIA
DO 2 ROKOV
2-5 ROKOV
5-15 ROKOV
SM
68
10
8,8%
25
32,9%
33
40,2%
INÁ ETIO
76
35
30,9%
18
23,6%
23
28,0%
127
68
60,1%
33
43,4%
26
31,8%
271
113
NEZNÁMA ETIO
76
82
− afekcie, ktoré sa vyznačujú
rozpadom
myelínových
pošiev nervových vlákien
CNS
(demyelinizácia) a
následným hojením gliálnou jazvou (skleróza).
− mnohopočetné ložiská sú
charakteristické pre roztrúsenú mozgomiešnú sklerózu a pre akútnu diseminovanú encefalomyelitídu.
− difúzne postihnutie celých
hemisfér sa naopak vyskytuje u leukodystrofií, ku
ktorým sa radí adrenoleukodystrofia - Shilderova
choroba.
− očná symptomatológia u
všetkých týchto afekcií je
mimoriadne častá, veľmi
pestrá a charakteristická.
DEMYELINIZAČNÉ
NEURITÍDY
DEMYELINIZAČNÉ NEURITÍDY
Očné príznaky u Sclerosis multiplex sú pre
etiologickú diagnózu neobyčajne významné z
niekoľkých dôvodov:
1.
Sú veľmi časté: asi u ½ chorých sú vôbec prvým príznakom
choroby a najmenej u 80% sa vyskytnú aspoň v niektorej fáze
vývoja základného ochorenia
2.
Na dlhú dobu sú aj jediným príznakom- môže trvať mesiace aj
roky než sa objavia aj neurologické príznaky
3.
Sú veľmi pestré a týkajú sa nielen zrakového, ale aj okohybného
ústrojenstva a oftalmoskopických zmien
4.
Funkčné poruchy majú charakteristický priebeh, ktorý
opakovanými remisiami a recidívami zodpovedá remitujúcej
povahe základnej afekcie
OČNÉ PRÍZNAKY U SCLEROSIS MULTIPLEX
 OPTICKÁ NEURITÍDA
 VASKULITÍDA RETINÁLNYCH VÉN
 INTERMEDIÁLNA UVEITÍDA
 OKOHYBNÉ PORUCHY
 POHĽADOVÉ OBRNY
 INTERNUKLEÁRNE OFTALMOPLÉGIE
 NYSTAGMUS
SYMPTÓMY OPTICKEJ NEURITÍDY
POKLES CENTRÁLNEJ ZRAKOVEJ OSTROSTI (CZO)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
ako izolovaný symptóm sa vyskytuje u 58% optických neuritíd
CZO klesá do niekoľkých hodín (29%); do 1-2 dní (20%); do 3-7 dní (
23%); do 1-2 týždňov (7%).
Zraková ostrosť klesá rôzne hlboko- nezriedka dosahuje hodnoty okolo
5/50 a nižšie
Fáza kulminácie CZO je rôzne dlhá, od niekoľkých dní až po 1-2 týždne,
výnimočne aj dlhšie
Následná zostupná fáza je vždy dlhšia a trvá od niekoľkých týždňov až do
niekoľkých mesiacov
Pre SM je typické, že reštitúcia zraku je po prvých atakoch veľmi dobráaž na CZO 5/5
U chronickej progresívnej demyelinizačnej optickej neuropatie je
charakteristická pomalá progresívna strata CZO prerušovaná akútnymi
atakmi s hlbokým poklesom zraku a nekompletnou reštitúciou CZO
BOLESŤ OKA
1. Incidencia ipsilaterálnej bolesti
oka predstavuje 53% až 88%
2. Niekedy predchádza samotný
pokles CZO (16%), ale väčšinou
sa objavuje až pri poklese CZO
(62%)
3. U 21% sa objavuje len pri
pohyboch očí
4. Bolesť hlavy v postihnutom
očnom regióne je u 22%
pacientov,
generalizovaná
cephalea u 13% pacientov
5. Maximum dosahuje do 24-36
hodín a odoznieva do 48-72
hodín
6. Bolesť perzistujúca viac ako 7
dní je vysoko atypická
7. Príčina bolesti oka je neznáma
SYMPTÓMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
DYSCHROMATOPSIA
− strata farebného videnia u
optickej
neuritídy
je
charakterizovaná redukciou
saturácie farieb
− desaturovaná farba je akoby
zmiešaná s bielou- pacient
vidí rozmazane, deformovane, môže ísť až o stratu
farebného videnia
− pri absencii makulárnej
lézie je desaturácia farieb
vysoko senzitívnym indikátorom optickej neuritídy
SYMPTÓMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
FOSFÉNY
− fosfény sú veľmi krátke
záblesky
sekundy)
svetla
(1-2
− objavujú sa unilaterálne a
to pred, počas a po ataku
neuritídy
− môžu byť zamieňané
za
fosféný retinálneho pôvodu - záblesky u odlúpenia
sietnice
− u
neuritídy sa fosfény
objavujú pri horizontálnych pohyboch bulbu
a sú viditeľnejšie v tme,
najlepšie pri zatvorených
očiach
− objavujú sa aj pri náhlom
hluku, hlavne
pacient v tme
ak
je
SYMPTÓMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
ZAHMLENÉ VIDENIE
PRI SILNOM OSVETLENÍ
− pacienti
s chronickou
optickou neuritídou vidia
jasnejšie pri tlmenom
osvetlení
− CZO u pacientov so SM
závisí od okolitej sveteľnosti
− príčinou častých zmien
CZO je zhoršený prenos
zrakových signálov cez
demyelinizované nervové
vlákna
SYMPTÓMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
POKLES CITLIVOSTI
NA KONTRAST
−vyšetrenie zrakovej ostrosti
na Snellenových optotypoch
je len orientačné, hlavne pri
miernych poruchách CZO
−aj pri
pacient
videnie
CZO 5/5 môže
udávať
hmlisté
−vyšetrenie kontrastnej citlivosti je efektívnym indikátorom subklinických foriem optickej neuritídy
SYMPTOMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
UHTHOFFOV
PRÍZNAK
− ataky prechodného zhoršenia zraku po prehriatí
organizmu
sú
zlým
prognostickým znakom
− jeho výskyt koreluje s
prítomnosťou demyelinizačných ložísk a takisto
zvyšuje riziko recidív
optickej neuritídy
− jeho
incidencia
je
približne 50%, u 16%
pacientov sa vyvinie do 2
týždňov od začiatku, u
ostatných do do 3-32
mesiacov
SYMPTÓMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
RELATÍVNY
AFERENTNÝ
PUPILÁRNY DEFEKT
− ide o atypickú reakciu
zrenice, kedy po jej
osvetlení nedôjde k jej
zúženiu, ale naopak sa
zrenica rozšíri aj keď
osvetlenie naďalej trvá
− nepriama fotoreakcia na
osvetlenie kontralaterálneho oka je výbavná
− u akútnej optickej neuritídy je incidencia tohto
príznaku 44-76%
SYMPTOMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
DEFEKT ZORNÉHO
POĽA
− u akútnej optickej neuritídy je difúzny pokles
citlivosti s prehĺbením
defektu centrálne alebo
centrocekálne
− izolovaný centrálny skotom je atypický pri
demyelinizácii
SYMPTOMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
RUCKEROV
PRÍZNAK
− s optickou neuritídou sú
spojené dva retinálne
príznaky:
opuzdrenie
retinálnych vén a defekty
vo
vrstve
nervových
vlákien
− ide o periflebitídu charakterizovanú výskytom exudácii v okolí periférnych
vén
− je prítomný asi u 28%
pacientov
− môžu byť prítomné aj
ďaľšie známky zápalu ako
bunky a drobné zákalky v
sklovci nad opuzdrením
SYMPTOMY OPTICKEJ
NEURITÍDY
MRI – VYŠETRENIE
− MRI vyšetrenie mozgu,
hlavne po podaní kontrastnej látky gadolíniumDTPA, môže dokázať
prítomnosť demyelinizačných plakov
v bielej
hmote hemisfér, hlavne
periventrikulárne, ale aj
drobné kmeňové lézie
(spôsobujúce okohybné
poruchy)
a
použitím
zvláštnej techniky potlačujúcej orbitálny tuk, aj
ložiská lokalizované v
optiku
− MRI
abnormality
sa
vyskytujú
u
56-72%
pacientov s izolovanou
optickou neuritídou a až
u 90-98% pacientov s
klinicky definovanou SM
DIAGNOSTIKA
VYŠETRENIE ZRAKOVO
EVOKOVANÝCH
POTENCIÁLOV (VEP)
− v akútnej fáze neuritídy hrubo
porušené až nevýbavné
− jednotlivé zložky záznamu sa za
podnetom charakteristicky oneskorujú,
ich
latencia
sa
predlžuje, hlavne pri stimulácii
štrukturovaným
reverzačným
podnetom (PVEP)
− tento nález pretrváva aj niekoľko
rokov aj na zdanlivo anatomicky
a funkčne zdravom oku
− VEP - vyšetrenie je diagnosticky
cenné u suspektnej neuritídy,
kedy je CZO 5/5 a na funde
normálny nález, takisto pri
náleze parciálnej atrofie terča
nejasnej etiológie
− predlženú latenciu P100 možno
nájsť aj u demyelinizácii z iných
príčin-avitaminóza B12, spinocerebelárne degenerácie, Parkinsonova choroba
DIAGNOSTIKA
LUMBÁLNA PUNKCIA
− u SM je hladina proteínov
v cerebrospinálnom moku normálna alebo ľahko
zvýšená ale veľmi často
dochádza
k
elevácii
oligoklonálneho IgG
− oligoklonálne protilátky
sa objavujú len v cerebrospinálnom moku, v
sére ich zvýšená hladina
nie je prítomná
− cerebrospinálny mok často obsahuje aj myelínové
fragmenty a myelínové
proteíny (MBP) avšak ich
prítomnosť nie je špecifická pre MS
DIAGNOSTIKA
LIEČBA OPTICKEJ NEURITÍDY
Otázkou liečby neuritíd sa zaoberá multicentrická
štúdia ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial), ktorá
prebieha v USA od r.1988
Rozdelila pacientov do troch skupín s rozličnou
liečbou:
skupina dostávala perorálne placebo
2. skupina prvé 3 dni i.v. metylprednisolon 250 mg každých
6 hodín a ďaľších 11 dní Prednison p.o. v dávke
1mg/kg/deň
3. skupina brala celých 14 dní Prednison 1mg/kg/deň
1.
LIEČBA OPTICKEJ NEURITÍDY
Výsledky:
1, u 90% pacientov všetkých skupín sa CZO zlepšila na 6/15 a lepšiu
2, úprava zrakových funkcií po i. v. podaní kortikosteroidov bola
najrýchlejšia
3, p. o. podávanie kortikosteroidov významne zvyšovalo výskyt recidív
4, zaujímavým zistením bol aj vysoký výskyt výpadov ZP na
druhom(nepostihnutom) oku
5, naopak výskyt centrálnych výpadov bol významne nižší, než sa skôr
uvádzalo
LIEČBA OPTICKEJ NEURITÍDY
Závery:
1, u pacientov s prvou atakou neuritídy sa doporučuje
krátkodobo podať vysokú dávku kortikoidov i. v. bez ohľadu
na stupeň funkčnej poruchy
2, samotná perorálna liečba kortikosteroidmi je obsolentná !
3, sami používajú túto liečebnú schému: 5 dní l g
metylprednisolonu v jednej pomalej dávke v infúzii a tým
liečbu ukončia
PROGNÓZA
Recidívy optickej neuritídy
1, špecifikom neuritíd optiku u SM je sklon k recidívam na
jednom alebo druhom oku- okolo 33% pacientov
2, u pacientov s Uhthoffovým príznakom je incidencia recidív
ešte vyššia- 47%
3, pravdepodobnosť, že sa u pacienta s optickou neuritídou
vyvinie klinicky definovaná SM je vysoká- percento výskytu
v rôznych štúdiach sa pohybuje od 30-60%
ZÁVER
 Optická neuritída je častým a veľakrát aj jediným
príznakom Sclerosis multiplex na dlhé roky
 Jej sklon k recidívam prispieva k určeniu etiológie-
recidivujúci charakter neuritídy zodpovedá remitujúcej
povahe základného ochorenia- Sclerosis multiplex
 Zásadnou sa stala otázka liečby neuritídy, pretože podľa
záverov ONTT po i. v. podaní metylprednisolonu došlo k
oddialeniu SM na viac ako 24 mesiacov aj u pacientov s 2 a
viacerými ložiskami demyelinizácie
ĎAKUJEM ZA POZORNOSŤ