Transcript 12/03/2012 - Neurologie

NEUROLOGIE
« Dernier tour »
DCEM 4
Pr M. Zuber
Hôpital Saint-Joseph
Questions neurologiques










Démences
Accidents vasculaires cérébraux
Céphalées - Migraines
Tumeurs cérébrales
Compression médullaire
Neuropathies périphériques / Guillain-Barré
Epilepsie
Parkinson

Mais aussi les « Orientation diagnostique
devant… »
Sclérose en plaques

Déficit moteur/sensitif
Myasthénie






Diplopie
Douleurs membres-extrémités
Mouvements anormaux
Paralysie faciale
Trouble marche / équilibre
Vertiges
Sémiologie …
« La première question du dossier »








Syndromes de Brown Séquard - syringomyélique
Syndrome de Wallenberg
Et aussi …
 PF centrale vs périphérique
Syndrome pyramidal
 Troubles oculomoteurs
Syndrome parkinsonien
 Troubles de la marche
Syndrome démentiel
Syndrome cérébelleux
 N médian – cubital – radial
Syndrome méningé - HTIC
 R L5 – S1
etc etc …
www.cen-neurologie.fr  1er cycle / vidéothèque
Le handicap
« la dernière question du dossier »

Quelle prise en charge mettez-vous en place
à la sortie ?
 traitement médicamenteux et …






Prise en charge 100%
Kinésithérapie active (orthophonie)
Soutien psychologique
Aides à domicile (nursing, aide ménagère)
Aides sociales (AAH, travailleur handicapé)  MDPH
Consultations de suivi
L’imagerie
« La question du milieu du dossier »

Avant


Voir beaucoup d’images …
Le jour J


Décrire la/les séquences – le plan
Insister sur lésions cohérentes avec la clinique
 Ne pas en dire trop …

Attention à la mauvaise qualité de reproduction
Démences
Diagnostic (1)

Définition d’un syndrome démentiel




Distinguer Confusion / Démence dans HDM





Vigilance (altérée vs préservée)
Mode d’installation (rapide vs lent)
Evolution dans la journée (fluctuations vs stabilité)
Hallucinations et troubles du discours (fréquentes / rares au début)
MCI (mild cognitive involvement) : à la mode




Altération mémoire + une autre fonction intellectuelle
Retentissement sur la vie quotidienne
Absence de dépression / confusion / jargon
Altération progressive d’1 seule fonction intellectuelle
Très lié à l’âge
FDR de DTA surtout si MCI amnésique
Bilan de base d’un syndrome démentiel :




imagerie cérébrale : IRM  élimine cause curable / recherche atrophie hippocampique
bilatérale si DTA
NFS + iono-urée-créat + calcémie + VS
Bilan hépatique
TSH - B12-Folates
Démences
Diagnostic (2)

Démences non dégénératives :







Infectieuses (Creutzfeldt-Jakob, LEMP, …)
Toxiques (alcool, …)
Démences dégénératives
Carences / Métabolisme

DTA :
Traumatiques

Mémoire + fonctions symboliques
Tumorales

Nouveauté : les biomarqueurs  dosages LCR de
protéine tau (et précurseurs) +  amyloïde
Hydrocéphalie

Démences fronto-temporales :
D vasculaire :


installation par à coups
signes focaux à l’examen


Sujet plus jeune (souvent < 65 ans)
Sémiologie





D à corps de Lewy




Troubles de l’attention – Apathie  Pseudo-dépression ++
Troubles du comportement au premier plan (social, aliments)
Syndrome dysexécutif (frontal)
Fonctions symboliques préservées
Variabilité au cours de la journée
Hallucinations visuelles
Syndrome parkinsonien (second plan)
D parkinsonienne

Survient après des années de maladie de Parkinson
Alzheimer
Prise en charge

Traitements médicamenteux :

Anticholinestérasiques centraux (aussi pour DCL / DP)




Pas si DTA sévère (MMS < 10)
Mémantine (Ebixa®)
Se méfier ++ des psychotropes
Prise en charge globale

Aide médico-socio-psychologique coordonnée (assistante sociale)









Arrêt de certaines activités (conduite automobile,…)
Aide aux activités domestiques (pour l’aidant) – Adaptation domicile
Auxilliaire de vie, soins infirmiers à domicile, etc…
Allocation autonomie
Structures d’accueil : HDJ spécialisé, …
Protection juridique (sauvegarde de justice, curatelle/tutelle)
Démarche long séjour
Orthophonie en ville
Corriger les déficits sensoriels ++
AVC : AIT

AIT :

Nouvelle définition



Durée généralement moins d’1 heure
Pas de lésion à l’imagerie
Diagnostics différentiels ++




Migraine avec aura
Crise épileptique
Vertige périphérique
Hypoglycémie
- phénomènes positifs
- marche
Infarctus cérébral
Sémiologie - Imagerie

Topographies les plus fréquentes


Infarctus sylvien superficiel (brachiofacial) / profond (proportionnel)
Wallenberg
Infarctus cérébral
UNV - Thrombolyse

Importance de l’UNV – de l’IRM de première intention



Fibrinolyse IV




« Hospitalisation d’urgence si possible en UNV »
« IRM cérébrale et à défaut scanner cérébral sans injection »
être obsessionnel sur les horaires ++ (attention à l’AVC du lever !!)
possible jusqu’à 4h30 après 1ers symptômes
Contre-indiquée si : coma / risque hémorragique particulier
Hors délai fibrinolyse : quel antithrombotique ?


Seul traitement validé = Aspirine 160-250 mg/j
Anticoagulation doses efficaces : NON


… sauf exception … (valve mécanique, accidents à répétition, dissection)
et en respectant les CI (conscience, taille de l’AVC)
Anticoagulation préventive (HBPM) toujours si alitement
Infarctus cérébral
Urgence (suite)

Mesures générales d’urgence





PA : respecter poussée jusqu’à 220 / 120
Danger : les troubles de la déglutition ++
Kiné – Orthophonie le + vite possible
Pas de lever sans écho-doppler
Bilan étiologique ++



Indispensable :
- ECG
- biologie de base
- échodoppler (+ DTC)
- ETT
Quand possible / pertinent : - scope au moins 24h ++
- angio-RM/angioscanner cervical
- ETO
- Holter-ECG
Jamais : angiographie cérébrale conventionnelle
IRM cérébrale et AVC
Pas d’injection
4 séquences :
• Diffusion : AIC récent (qqs mn)
• FLAIR : AVC anciens, substance blanche
• T2* : hémorragie récente
• ARM intracrânienne : occlusion vasculaire
Infarctus cérébral - Causes

Ne pas confondre cause et FRV


FRV pour l’AVC : HTA >> à tous les autres
Causes AIC


- cervicalgie
- CBH douloureux pour carotide
Après 60 ans




Dissection chez le jeune
Athérosclérose
Cardiopathie emboligène ( avec l’âge ++)
Infarctus lacunaire (microangiopathie sur HTA / diabète)
A part : Thrombophlébite cérébrale




Céphalées permanentes + déficits/crises, œdème papillaire
Contexte ++ : 3ème trimestre Grossesse et post-partum ++,
infections/traumatismes régionaux, maladies générales,
IRM++  infarctus hémorragique + occlusion sinus veineux
Anticoagulants doses efficaces en urgence ++
IC/AIT : Prévention secondaire

Correction des facteurs
de risque artériel



PA < 140 / 90 mmHg
LDL < 1 g/L
Arrêt du tabac

Traitements

3 traitements antiplaquettaires






Glycémie < 7 mmol/L
Alcool ≤ 2-3 vs
Activité physique: 30-60 mn
≥ 3 x/semaine


1er = aspirine: 75 à 300 mg
clopidogrel: 75 mg
asp.50 mg + dipyridamole 400 mg
Traitement anticoagulant (AC/FA)
Chirurgie carotide :
NON si < 50%
 sténose 50-69% : +
 sténose ≥ 70% : ++
 en urgence si peu de séquelles


Angioplastie : NON
Migraines / Algies Face

Traitement : 3 principes




Toujours : éradiquer facteurs déclenchants
Souvent : TTT crise
Parfois : TTT fond
(> 2 crises/mois)
Traitement de crise


1ère intention : antalgiques non spécifiques (aspirine, AINS = ibuprofène,
paracétamol,…)
Triptans : agonistes puissants des récepteurs 5HT1




Règles (le plus vite possible, pas + de 2/j, …)
Comprimés (Zomig, Naramig, Relpax, Maxalt , …) et 1 forme spray
(sumatriptan ou Imigrane )
Dérivés ergot de seigle désormais peu utilisés
Traitements de fond



Béta-bloquants (Propranolol - Métoprolol) en 1ère intention
Autres : Nocertone®, Laroxyl®
Pas de traitement
Mesures associées


éviter situations déclenchantes, actions anti-stress,…
agenda
efficace de l’aura
Migraines / Algies Face
CCQ (céphalées chroniques quotidiennes) :





> 3 mois, > 15j/mois, > 4h/j
Le plus souvent fond de migraines ou céphalées de tension
Abus médicamenteux ++
Insister sur ++ quantification de l’addiction - retentissement
facteurs psychopathologiques
Traitement : amitriptyline 1ère intention
non médicamenteux (psychothérapie, …)
hospitalisation courte souvent nécessaire
Tumeurs
Diagnostic

Clinique



Signes neurologiques focaux (déficit/crise)
Hypertension intracrânienne (hydrocéphalie)

Imagerie cérébrale


Classification :
- Métastases ++  multiples - corticales
- Tumeurs primitives

Cérébrales :





Astrocytome  Glioblastome
Oligodendrogliome (calcifications)
Lymphomes
Adénomes hypophysaires
Extra-cérébrales :


Méningiome
Neurinome (fosse postérieure)
IRM ++
Intérêt des nouvelles
séquences (perfusion,
spectro-IRM)
Tumeurs cérébrales
Imagerie ++
Glioblastome
Métastases
- Révèlent cancer dans 20% des cas
- Poumon > sein, rein, digestif, thyroïde, mélanome
Méningiome
Tumeurs
Prise en charge

Corticothérapie


Antiépileptiques




Exerèse si possible  biopsie classique / stéréotaxique
sauf lymphomes
Radiothérapie


Pas de traitement préventif
En général en période péri-opératoire
Chirurgie


Selon HTIC
La plus focale possible ( radiochirurgie stéréotaxique)
Chimiothérapie

Témodal® (témozolomide) pour gliomes
Compressions médullaires
Diagnostic

Clinique : y penser si
atteinte bilatérale MI
 troubles sphictériens
 recherche niveau sensitif



Syndromes :


Brown-Séquard
Syndrome syringomyélique
IRM médullaire ++


Avant la PL !
Préciser
 le niveau : cervico-dorsale, dorso-lombaire
 les séquences :


sagittales puis axiales selon sagittales et clinique (niveau sensitif)
T1-T2-FLAIR-T1 injecté
Compressions médullaires

Classification



Extra-dural :
métastases osseuses++
épidurites tumorales
spondylodiscites et épidurites infectieuses
hernies et arthrose (myélopathie cervicarthrosique)
Intra-dural et extra-médullaire :
neurinome / méningiome
Intra-médullaire :
tumeurs (épendymome)
lésions inflammatoires (plaques SEP)
Sagittal T1 + Gado
Sagittal T1 + Gado
Neuropathies périphériques

Sémiologie



Nerfs principaux
Atteinte multiple : sensitif > moteur
EMG

Détection



tracé neurogène : pauvre – accéléré (+ fibrillation au repos)
tracé myogène : riche – petits potentiels polyphasiques
Stimulo-détection



Vitesses de conduction  si atteinte démyélinisante (N > 40 m/sec)
Amplitude potentiels  si atteinte axonale
Blocs de conduction si Guillain-Barré
Atteinte multiple de nerfs : mécanisme axonal de loin le plus fréquent ++
(polyneuropathies longueur-dépendantes)
Neuropathies périphériques

Polyneuropathies





Fréquence ++ causes iatrogènes
Diversité sémiologique des neuropathies du diabète
Bilan de base : EMG + biologie (IEP ++)
Reste des explorations dépend de l’évolutivité (BNM rare)
Guillain-Barré



Pas si bénin que ça !
Diagnostics différentiels (compression médullaire ++)
Les 3 grands risques (respir., thrombo-emb., dysautonomique)
 Surveillance rapporchée : neuro / respiratoire / hémodynamique


Rôle étiologique de campylobacter jejuni  interroger sur diarrhée
Traitements


Symptomatiques : kiné / antalgiques / HBPM
Spécifiques : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses
Epilepsie
Diagnostic
Diagnostic positif


Interrogatoire (témoins) ++
EEG intercritique :




le plus proche possible d'une crise
recherche anomalies paroxystiques: pointes-ondes
Mais souvent normal ++
Eventuellement EEG de sieste (après privation de sommeil) voire de
sommeil
Diagnostic différentiel


Jeune : migraine avec aura
Agé : AIT
Epilepsie
Traitement


Pas après 1ère crise sauf contexte particulier ++
Choix du médicament selon :



type d'épilepsie
terrain
Médicaments :
- généralisées-partielles : Dépakine - Lamictal - Keppra
- partielles :
Tégrétol - Neurontin - Epitomax - Tiapridal
 médicaments nouvelle génération : efficacité identique – meilleure tolérance

Principes



Introduction progressive
Monothérapie  efficacité 70%
Si échec, remise en cause



Patient : observance (dosage médicament)
Médecin : dose utilisée, réalité du diagnostic d'épilepsie, type d'épilepsie
Escalade thérapeutique si pas d’erreur


Bithérapie
Si bithérapie inefficace  centre spécialisé


Indication 3 médicaments rare
Discussion neurochirurgie pour épilepsie pharmacorésistante (partielle ++)
Epilepsie
Principes de prise en charge

Surveillance du traitement



Clinique ++  objectif : zéro crise
Information

Hygiène de vie : éviter

Pas d'EEG ou dosages systématiques



Epilepsie et grossesse



Contraception : Dépakine et nx AE : OK
Risque tératogène faible mais présent
 nx AE préférés (Lamictal)
Grossesse à programmer




TTT nécessaires à conserver (plutôt nx AE)
dose minimale, répartie sur 24h
sous folates per os
surveillance échographique

dette de sommeil
alcool
photosensibilité
Risques

Vie professionnelle



Attention au secret médical
Sports dangereux
Conduite automobile


interdiction
commission départementale
Crise épileptique aux urgences

Crise inaugurale et unique




Crise chez un épileptique connu





scanner cérébral
sortie si scanner + examen clinique normal
planifier consultation neurologique rapide (Urbanyl « d’attente »)
Vérifier qu’il s’agit des crises habituelles
Chercher facteur déclenchant (alcool, rupture de traitement)
éradiquer et réadresser au médecin référent
Si absence de facteur déclenchant  garder 24h
Crises avec signes ou contexte indiquant une gravité possible




Confusion mentale persistante
Fièvre > 38°
Déficit post-critique ou anomalies à l’examen neurologique
Traumatisme crânien
 hospitalisation + explorations
Epilepsie
Prise en charge de l’état de mal convulsif
(consensus HAS)

Mesures générales




Interrompre l’activité épileptique





Perméabilité VAS
2 abords veineux (1 sérum physio pour AE)
Surveillance hémodynamique
Injection 10 mg Diazépam ou 1 mg Clonazépam (en 3 mn)
Répéter 1 fois
Perfusion (Fos)phénytoïne 20 mg/kg
Si échec à 20 mn  phénobarbital – puis thiopental
Etat de mal non convulsif

Y penser devant confusion sujet âgé fluctuante et « sans cause »
SEP : Diagnostic


Sémiologie variable ++ (OIA, S médullaire, etc…)
Prouver la dissémination temporo-spatiale




Clinique
IRM ++  description lésions
(PEV si forme médullaire)
PL parfois  inflammation
SEP : Traitement

Traitement poussée :





Methylprednisolone IV à forte dose (1g/j pdt 3 j)
Traitement de fond :
si évolution clinique
et radiologique
Prescription neurologique
Indiqué si poussées
2 étapes :
 Immunomodulateurs


Interféron béta – 1b ++
IM - SC

Copolymère (copaxone)
SC
Immunosuppresseurs

Natalizumab (LEMP)
perfusions mensuelles

Mitoxantrone (toxicité cardiaque)
perfusions mensuelles

Nouveauté 2012 : Fingolimod (Gilenya®) – troubles conduction
per os
Parkinson : diagnostic

Syndrome parkinsonien


cause iatrogène  neuroleptiques masqués ++
MP idiopathique :

Arguments cliniques outre la triade




asymétrie initiale
micrographie
dopasensibilité
Penser à « Parkinson + » si :




Raideur axiale / chutes précoces
Troubles oculomoteurs
S pyramidal / cérébelleux
Dysautonomie initiale
Paralysie Supra-Nucléaire
Atrophie multisystématisée (MSA)
Parkinson : Traitements

Traitement médicamenteux précoce :

Tolérance L-Dopa
progressives
 Agonistes dopaminergiques si < 60 ans (ou agoniste + L-Dopa)
 L-dopa (Modopar, Sinemet) si > 70 ans


Symptomatique – Doses
PA, digestive (dompéridone), neurologique (somnolence, confusion)
Rééducation ++


Réentrainement à l’effort  dés le début
Kinésithérapie si akinéto-hypertonique (mobilisation, équilibre, …)
Parkinson : Evolution
Après « Lune de miel » (moyenne : 5 à 7 ans)

Baisse d’efficacité avec mouvements anormaux / blocages 
phénomènes on-off





Réduction doses
Fractionnement des prises
Modifications médicaments (associations, inhibiteurs de COMT, galéniques
variées de L-Dopa)
Stimulation sous-thalamique bilatérale (jeune, mal équilibré)
Confusion et Maladie de Parkinson :



Les médicaments : Acholinerg > Agonistes D > L-dopa
La maladie elle-même ( démence parkinsonienne)
Autre affection surajoutée (infection urinaire,…)
Myasthénie


Fatigabilité – Extrémité cervicale ++
Diagnostic



Recherche systématique pathologies associées :




EMG  décrément à la stimulation répétée en basse fréquence
Ac anti récepteurs à l’acétylcholine
anomalie thymique
autres affections systémiques (FAN, Ac anti-thyroïdiens)
Carte avec médicaments interdits
Traitement :




Anticholinestérasiques (Mytelase® - Mestinon®)
Corticoïdes / Immunosuppresseurs
Thymectomie
Si urgence : immunoglobulines intraveineuses / plasmaphérèses
ENC
Quelques conseils au delà de l’apprentissage forcené …

Avant



ancrer ses souvenirs sur les expériences de stages
confiance en soi ++
Le jour J


arriver reposé ++
éviter ce qui énerve le correcteur



Écriture…
Avalanche d’informations…
prendre du recul ++

Privilégier la synthèse
… Bonne chance ...