Transcript La conduite pratique du clinicien face à un patient ayant des

Grande Soirée de Formation Médicale Continue
Délégation Régionale Ile de France de la Société Française de Radiologie
« TROUBLES COGNITIFS : DEMENCE / ALZHEIMER
Paris, Jeudi 13 février 2014
CONDUITE PRATIQUE DU CLINICIEN FACE
A UN PATIENT AYANT DES TROUBLES
COGNITIFS
:
PLACE DES DIFFÉRENTS EXAMENS ET
BILAN
Dr Catherine Belin
UF Mémoire & Maladies Neuro-dégénératives
CHU Avicenne – AP-HP – Bobigny
[email protected]
COMMENT EXPLORER LES PATIENTS
AYANT DES « TROUBLES DE MÉMOIRE » ?
PLUSIEURS PROFILS DE
VIEILLISSEMENT COGNITIF
VIEILLISSEMENT NORMAL
Supra Normaux
Normaux
VIEILLISSEMENT ANORMAL
Trouble Cognitif Léger
MCI
Progressif
Vieillissement Optimal Vieillissement normal
(psychométriquement)
(statistiquement)
Non Progressif
Sujets conscients
des modifications cognitives
Les catégories cognitives des personnes âgées
d’après H. Chertkow & H. Bergman
DEMENCE
Détérioration cognitive
pathologique
avec perte
d’autonomie
La plainte mnésique :
La plainte mnésique : trouble subjectif, fréquent au cours du
vieillissement normal
• Troubles attentionnels
Dans différentes circonstances:
• vieillissement normal
• état dépressif ou anxieux
• trouble du sommeil
• pathologie générale ou endocrinienne (hypothyroidie par ex)
• iatrogénie (BZD, anticholinergique)
• démence : maladie d’Alzheimer ou autre
Peut ne pas être liée à un trouble de mémoire
LA COGNITION – LES FONCTIONS COGNITIVES

Processus mentaux : perception, communication,
mémorisation et raisonnement :


Langage
Mémoires

Episodique /Sémantique /Procédurale /Implicite
Praxies
 Gnosies
 Capacités visuo-spatiales
 Fonctions Exécutives

Planifier
 Organiser
 Exécuter
 Contrôler, Inhiber


Cerveau
Consultation Mémoire
Consultation Mémoire de Proximité
Centre Mémoire Recherche et Ressources CMRR
- CMRR Ile de France Sud
- CMRR Ile de France Nord
Lariboisière
Avicenne
DIAGNOSTIC LE PLUS PRÉCOCE POSSIBLE
7
ETIOLOGIE










DES
DÉMENCES
Démences dégénératives
 Démence de Type Alzheimer,
 DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP
Démences vasculaires, CADASIL
HPN, HSD, Tumeurs
Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues,
Démences infectieuses
 SIDA, Syphillis
Démences à prions (MCJ)
Démences inflammatoires
 SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet
Démences métaboliques et nutritionnelles
 Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du
métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, …
Démences séquellaires
 CO, TC, Anoxie cérébrale
Syndromes paranéoplasiques
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
LES TESTS NEUROPSYCHOLOGIQUES
PLATON
« La mémoire est comme une volière »
Fonctions
Exécutives
Attention
Fonctions
Exécutives
Attention
Fonctions
Exécutives
Attention
Fonctions
Exécutives
Attention
INFLUENCE DU NIVEAU D’ÉDUCATION SUR LES TESTS
NEUROPSYCHOLOGIQUES
N. Lechevallier-Michel, C. Fabrigoule, S. Lafont, L. Letenneur, J.-F. Dartigues, Normative data for the MMSE, the
Benton visual retention test, the Isaacs’s set test, the digit symbol substitution test and the Zazzo’s cancellation
task in subjects over the age 70: results from the PAQUID Study.Rev Neurol (Paris) 2004; 160: 11, 1059-1070.
2 SITUATIONS DIFFICILES

Sujets de haut niveau d’éducation

Sujets de faible niveau d’éducation
CAPACITÉS DE DÉCISION D’UN PATIENT
ATTEINT DE DÉMENCE

Prendre une décision

Analyser les tenants et les aboutissants


Comprendre l’information qui est donnée, comprendre la
situation
Etre capable de transmettre son point de vue, répondre à
la question posée
CAPACITÉS DE DÉCISION D’UN PATIENT
ATTEINT DE DÉMENCE

Troubles dysexécutifs

Volition, planification, exécution, rétro-contrôle

Troubles du langage

Perturbation de la communication

Troubles de la mémoire

Mémoire épisodique, faits récents
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
ETIOLOGIE










DES
DÉMENCES
Démences dégénératives
 Démence de Type Alzheimer,
 DFT, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP
Démences vasculaires, CADASIL
HPN, HSD, Tumeurs
Démences toxiques Alcool, agents chimiques, drogues,
Démences infectieuses
 SIDA, Syphillis
Démences à prions (MCJ)
Démences inflammatoires
 SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet
Démences métaboliques et nutritionnelles
 Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du
métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, …
Démences séquellaires
 CO, TC, Anoxie cérébrale
Syndromes paranéoplasiques
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
INTÉRÊT DE L’IMAGERIE
1.
Diagnostic des démences secondaires
Démences secondaires :
Tumeurs Cérébrales
Démences secondaires
HPN, HSD
RECHERCHE D’ANOMALIES VASCULAIRES
Facteurs de Risque Vasculaires ++++++
Vieillissement cérébral
Viswanathan et al. Neurology 2009
INTÉRÊT DE L’IMAGERIE
1.
Diagnostic des démences secondaires
2.
Caractériser les démences primaires
PET-Scan : PIB
Marquage des Plaques Amyloïdes
MALADIE NEURO-DÉGÉNÉRATIVE AVEC DES
TROUBLES COMPORTEMENTAUX AU 1ER PLAN

Démence fronto-temporale DFT

Sujet jeune 55-65 ans
 Troubles


comportementaux +++
Indifférence affective
Désinhibition, rupture des convenances sociales, troubles
alimentaires, désinhibition sexuelle …
Bilan cognitif :



Trouble des fonctions exécutives+++
Tests mnésiques possiblement déficitaires mais par trouble de récupération
Pas de désorientation spatiale
Bilan complémentaire :


TDM : atrophie frontale
Scintigraphie : hypométabolisme antérieur
DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE
Aphasie Primaire Progressive de Mesulam
MALADIES NEURO-DÉGÉNÉRATIVES
 Démence
à corps de Lewy
Troubles attentionnels prédominants
 Syndrome parkinsonien précoce d’intensité variable
 Hallucinations

 Fluctuations+++


CI aux neuroleptiques
Sensibilité aux anticholinestérasiques
Dégénérescence cortico-basale
 Démence de la maladie de Parkinson
 Paralysie Supranucléaire Progressive
 Chorée de Huntington

LIGAND DU TRANSPORTEUR DE LA DOPAMINE :
123I-FP-CIT (DATSCAN®)
MA
Maladie d’Alzheimer
ou
DCLD
Maladie à Corps de Lewy ?
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
PONCTION LOMBAIRE
RECOMMANDATIONS HAS
MARQUEURS DU LCR
• protéine Tau totale augmente
• protéine Tau phosphorylée augmente
• peptide -amyloid(1-42) diminue
JAMA . 2003; 289: 2094-2103.
Meta-analysis involving 17 studies of CSF ß-amyloid
and 34 studies of CSF tau.
THE LANCET Neurology Vol2. October 2003
CSF markers for incipient AD.
EN PRATIQUE, COMMENT HIERARCHISER LES
EXAMENS ?
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
Ponction Lombaire
SUIVI
TOUT EST HOMOGÈNE

Pas de nécessité d’aller plus loin dans les
explorations

Diagnostic probable ou possible d’un TNC
LE DIAGNOSTIC N’EST PAS EVIDENT …

Difficultés à interpréter les données des Tests
Neuropsychologiques

Sujets peu scolarisés et Sujets de haut niveau :
discordance plainte / tests

Discordance entre Clinique /Neuropsycho / IRM

Tableaux “Atypiques”

Stades de début : MCI et TNC légers
Consultation Mémoire
HDJ (ou Consultations)
Patient
Famille
MT
Spécialiste
Neurologue
Psychiatre
Gériatre
Neuropsychologue
Psychologue
Assistante Sociale
Biologie
IRM
PET-Scan (FDG, Imagerie Amyloïde)
DAT-Scan
Ponction Lombaire
Réunion de Synthèse
Diagnostic
Conduite à Tenir
SUIVI
MA À FORME FRONTALE
V

23 patients consécutifs
Sémantique : n=4
 Agrammatique : n=6
 Mixed : n=5
 Logopénique : n=11

AD = 4
AD = 3
AD = 7
FTD = 6
FTD = 2
FTD = 4

23 patients consécutifs
Sémantique : n=4
 Agrammatique : n=6
 Mixed : n=5
 Logopénique : n=11

AD = 4
AD = 3
AD = 7
FTD = 6
FTD = 2
FTD = 4
LÉSIONS HISTOLOGIQUES
LÉSIONS HISTOLOGIQUES
GÈNE PGRN
CONCLUSION
France
Alzh
Aides
Neuro
Radio
Famille
Patient
MT
Psy
Gériatre
Psychos
PET
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Patient
Famille
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Traitement
Spécifique
TRAITEMENTS DISPONIBLES ACTUELS
POUR LA MALADIE D’ALZHEIMER

Anticholinestérasiques




Donépézil (Aricept®)
Rivastigmine
(Exelon®)
Galantamine
(Reminyl®)
Glutamergiques

Mémantine (Ebixa)
Ralentir l’évolution de la Maladie
Traitements spécifiques existants
INDICATIONS
 Stade léger (MMSE > 20) :
 inhibiteur de la cholinestérase (donépézil,
galantamine ou rivastigmine)
 Stade modéré (10 < MMSE < 20) :
 inhibiteur de la cholinestérase ou antiglutamate
(mémantine)
 Stade sévère (MMSE < 10) :
 antiglutamate (mémantine)
LA RECHERCHE

Les essais cliniques
Traitements modifiant l’évolution de la maladie
 Différents mode d’action

Immunisation passive anti-amyloïde
 Anti –tau
 Secrétases


Le plus tôt possible :
Stade de MCI
 En pré-clinique ?

59
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Traitement
Spécifique
Non-Spécifique
Tr comportementaux
Tr du sommeil
Affections intercurrentes
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Traitement
Spécifique
Non-Spécifique
Tr comportementaux
Tr du sommeil
Affections intercurrentes
Prise en Charge des
Troubles Cognitifs
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Traitement
Prise en Charge
Sociale
DIAGNOSTIC
PRISE EN CHARGE
Annonce du
Diagnostic
Traitement
Arrêt de travail, COTOREP
AHA Tierce personne …
Prise en Charge
Sociale
Mesures de
Protection
Lieu de vie
Domicile
Accueil de jour
Placement