Transcript CAVERNOMES ENCEPHALIQUES Pr Marc GUENOT Service de Neurochirurgie

CAVERNOMES
ENCEPHALIQUES
Pr Marc GUENOT
Service de Neurochirurgie
LYON
INTRODUCTION
Lésion vasculaire mi-malformative, mi-tumorale
Décrit par Virchow en 1863
Pratiquement ignorée avant l’ère de l’IRM.
Moins de 200 cas décrits en 1975
Liée à deux problématiques :
– Le risque hémorragique
– L’épilepsie +++
Epidémiologie
Prévalence : 0.45 %
hommes = femmes
Se voit aussi chez l’enfant (20 % des cas)
Formes sporadiques (90%) et familiales
NOSOLOGIE
Notion d’Hamartomes Vasculaires Cérébraux
Comprend :
– Les Malformation Artèrio-Veineuses
(Artère-nidus-veines artérialisée)
– Les Anomalies Veineuses de Développement
(Caput medusae-tronc collecteur-sinus veineux)
Non pathogène
– Les cavernomes
Formes pures
Formes mixtes (associés à des télangiectasies, ou à une
anomalie veineuse)
ANATOMO-PATHOLOGIE
Macroscopie
Lésion polylobée, bien délimitée, avec contingents
kystico-hémorragiques
De 5mm à 2 cm
Tissu périlésionnel d’aspect hématique
Microscopie
– Formes pures
Cavernes hématiques contigues sans
interposition de parenchyme
Paroi tapissée de cellules endothéliales
Thromboses intracavitaires, cellules inflammatoires
Gliose péri-lésionnelle
– Formes mixtes
Télangiectasies associées
Veines évoquant l’association à une MAV
Flux très lent
Données cliniques
Topographie sus-tentorielle
Epilepsie (plus de 2/3 des cas)
Partielle, secondairement généralisée ou non
Parfois rapidement rebelle
Déficit neurologique (1/4 des cas)
Céphalées (10 %)
Topographie sous-tentorielle
Déficit neurologique+++
A la faveur d’une hémorragie
Souvent régressif initialement
Données radiologiques
Scintigraphie : lente captation
isotopique
Scanner : hyperintensité +/calicifications, peu spécifique, taille
de 5mm minimum
IRM : zone centrale hétérogène,
halo d’hyposignal++, peu d’effet de
masse.
Angiographie : formes associées
Données radiologiques
Topographie lésionnelle
– Sus-tentorielles : ¾
– Cortico-sous-corticale lobaire : 90 %
Prédominance temporale, puis frontale
– Profonde : 10 %
– Sous-tentorielles : ¼
– Tronc cérébral : 75 %
– Cervelet : 25 %
Données radiologiques
Diagnostic différentiel
MAV thrombosées (angiographie)
Hématome récent+++ (évolution)
Tumeur hémorragique (contexte, évolution)
Cas particuliers
Formes familiales
Cavernomes multiples
Gènes CCM 1, 2, et 3, chromosomes 7 et 3
Apparition de novo
Autosomique dominant à pénétrance incomplète
Cavernomes des nerf craniens
Tractus optique
Angle ponto-cérébelleux
Cavernomes radio-induits
Cavernomes médullaires
PROBLÈMES PRATIQUES
Hémorragies
Epilepsie
Histoire naturelle
Stabilité
Régression parfois
Apparition de novo possible
Croissance
– Hémorragies intracavernomateuses
– Hémorragies extracavernomateuses (voire sousarachnoidienne)
– Diapédèse péri-lésionnelle et gliose
– Prolifération par angiogénèse pathologique
Risque hémorragique
Risque annuel :
0.5 % en l’absence de saignement
4 % en cas de saignement préalable
Risque multiplié par 5 en cas de localisation
dans le tronc cérébral
Pas de relation entre taille et risque
hémoragique
Risque épileptique
4.5 % par an
Du à la présence de fer péri-lésionnel
Liée à la large prédominance des topographies
cortico-sous-corticales
Utilité du PET et de la MEG non démontrée
Pronostic d’une éventuelle lésionectomie simple
d’autant plus décevant que l’épilepsie est
ancienne et sévère
Indications : synthèse
Cavernomes sus-tentoriels
– Topographie favorable
Hémorragie + : Chirurgie
Epilepsie, même récente, même chimiosensible : chirurgie (pas
de preuve scientifique)
– Topographie défavorable
Hémorragie +++ : chirurgie si possible
Epilepsie chimiosensible : surveillance
Epilepsie pharmaco-résistante : chirurgie (après bilan)
Cavernomes sous-tentoriels
– Asymptomatiques : surveillance
– Symptomatiques : chirurgie, plutôt précoce, et à
condition qu’il soit à moins de 2 mm de la surface piale.
Données chirurgicales
Localisations sus-tentorielles
– Exérèse forcément compléte
– Voie d’abord respectant le parenchyme sain
– Lésions superficielles vs lésions profondes
– Neuronavigation : souvent essentielle
– Eventuellement : stéréotaxie, échographie per-op,
stimulations électriques corticales per-opératoires…
– Probléme du tissu péri-lésionnel
– Respect de la veine de drainage
Localisations sous-tentorielles
– Tronc cérébral
–
–
–
–
Chirurgie illusoire si la lésion est profonde
Préferer les abords latéraux aux abords médians
Pas d’exérèse en bloc
Aggravation post-opératoire immédiate fréquente
– Cervelet
– Pas de particularités
– Place de la radiochirurgie ?
Résultats, Complications
Localisation sus-tentorielle
Très peu de complications neurologiques
Pas d’évolution hémorragique
Guérison de l’épilepsie (lésionectomie simple) :
– Près de 100% si crises rares, et depuis moins de un an
– 70% dans le cas contraire
Localisation sous-tentorielle
Pas d’évolution hémorragique
Complications neurologiques définitives : 10%
Mortalité : 3%
CONCLUSION
Pathologie désormais fréquemment
reconnue en neurochirurgie
Ayant bénéficié de nombreux progrès de
la spécialité
Mais nécessitant encore des études de
haut niveau scientifique pour mieux en
cerner les indications d’exérèse
Femme, 32 ans
Discrets troubles de l’occulomotricité,
apparus brutalement et récemment.
Homme, 36 ans, chauffeur routier
Deux crises d’épilepsie récentes
Femme, 56 ans
Epilepsie (crises rares, mais persistantes
malgré le traitement) depuis l’age de 25
ans.
• Femme, 52 ans, professeur
• Epilepsie ancienne, pharmaco-résistante
Femme, 30 ans
2 crises espacées de un an