Transcript S.Chabrier

L’accident vasculaire cérébral
de l’enfant
S Chabrier, S Darteyre, J Fluss
CHU Saint-Etienne, HU Genève, CNR AVC
de l’enfant.
AVC et enfant
• Plus courant qu’on ne l’imagine
• Plusieurs tableaux cliniques
– infarctus cérébral périnatal
• infarctus fœtal, néonatal et présumé périnatal
– thrombose veineuse
– infarctus artériel du grand enfant
– hémorragie cérébrale
La pathologie cérébro-vasculaire de
l’enfant : une réalité
Infarctus artériel du
Fréquence généralement
Nombre d’évènements
retenue
annuels attendus
1-2/100 000 par an
Mortalité
Récidive
150-300
5-10%
5-10%
1-2/100 000 par an
150-300
5-10%
5%
0,25-0,67/100 000 par an*
50-100*
2-5%
5%
1/2800 à 1/4000 naissances
200-300
2-5%
<2%
grand enfant
Hémorragie primitive du
grand enfant
Thromboses veineuses
Infarctus périnatal
Total
500-1000
De plus
• L’AVC de l’enfant est une pathologie
– qui laisse des séquelles
• 5-10 % de décès
• 1/3 de récupération totale, 1/3 de séquelles légères et 1/3 de
séquelles modérées ou graves
• plusieurs dizaines de milliers de personnes vivent avec des
séquelles d’un AVC quelles ont eu dans l’enfance
– prévalence adulte/enfant 10% vs. incidence <1%
– poids humain, social et économique
– et qui récidive
• soit du fait de la maladie sous-jacente
• soit du fait de l’évolution de l’artériopathie
Présentation clinique
• Déficit neurologique focal soudain
– hémiplégie et troubles du langage
– parfois bégayant
• Crises d’épilepsie
– « certains convulsent mais tous sont déficitaires »
• Autres : douleurs, fièvre, altération de la
vigilance…
Par exemple pour L’IPSS
Confirmation par l’imagerie
• Mise en évidence d’une
– lésion d’allure ischémique récente de distribution
artérielle compatible avec la symptomatologie
• IRM +++
– T1, T2, T2*
– diffusion, ADC
– séquences vasculaires
• Willis + cou
• veineuses si besoin
La cause des infarctus cérébraux
artériels
• Une grande diversité de causes :
– métaboliques, toxiques, infectieuses, hématologiques,
inflammatoires...
• Les deux principales caractéristiques sont :
– la survenue chez des enfants jusqu’alors en bonne santé
– la majorité est due à un mécanisme artériopathique
• vs. cardioembolique minoritaire
• cérébrales, focales, regressives vs. cervicales, diffuses,
constitutionnelles
Malgré cette diversité de causes, la majorité
des infarctus artériels de l’enfant est groupée
en quelques classes nosologiques
– cardiaques/transcardiaques
– artériopathies
• évolutives (moyamoya…)
• non progressives
– dissections
– artériopathie cérébrale focale et transitoire
– cause systémique
– Indéterminé (cryptogénique)
15%,
5-7%
10%
25 %
10-15%
25%
• La coexistence de multiples facteurs de risque est fréquente
• L’identification du mécanisme permet de prévoir l’évolution
Infarctus
cardiaques/transcardiaques
• 15% des infarctus
– cardiopathie congénitale +++
– Myocardiopathie aigue ++
– infectieuse, valvulaire, arythmie
• diagnostic par histoire, auscultation, ECG, écho
transthoracique
• Le plus souvent un facteur environnemental
déclenche l’accident aigu
– chirurgie, cathétérisme
Infarctus
cardiaques/transcardiaques
• Caractéristiques spécifiques
– déficit important avec altération de la vigilance
– infarctus étendu avec transformation
hémorragique
• Exceptionnels sans histoire cardiaque
• Parfois associés à des lésions artérielles
Vulnérabilité atriale
Persistance du foramen ovale
et facteur V Leiden
Les Infarctus
artériopathiques sont les
plus fréquents
• Artériopathie extracrânienne =
dissection (10%)
• Artériopathie intracrânienne (>50%)
– évolutive et souvent bilatérale
• moya-moya (5-10%)
• angéite primitive (rare)
– transitoire et souvent unilatérale (25%)
• TCA, PVA, FCA, nPcPACNS !!!!
– autres
• angéite primitive (rare)
• artériopathie associée à une maladie systémique
Dissections
• 20% des infarctus cérébraux artériels de l’adulte jeune
– de 2 à 20% chez les enfants en fonction des séries
• Une revue résume les caractéristiques principales à partir de
118 cas publiés (Fullerton, 2002)
– prédominance masculine
– haute prévalence des dissections intra/extracrâniennes
Dissections artérielles
- 20 à 30% des AICA du sujet de < 40 ans.
- Fragilité artérielle au contact des promontoires
osseux (artères vertébrales).
- Traumatismes, manipulations cervicales.
- Douleur cervicale, déficits transitoires
(claudication).
- Signes orientant vers la fosse postérieure
(troubles visuels, vertiges, ataxie, atteinte des
paires crâniennes).
- Claude Bernard Horner (dissection carotidienne).
- Dissections spontanées : dysplasies artérielles,
maladies du tissu élastique.
Notre expérience des
dissections
(n=12)
cervicale
intracrânienne
Traumatisme
direct
4/5
0/7
Exercice
physique
1/5
5/7
Age
7,8
10,8
Douleur
4/5
5/7
Récidive
1/5
0/7
Séquelles
2/5
2/7
Dissection intracrânienne
Dissection cervicale
Place particulière des
dissections (?) vertébrales
• Il est difficile de trouver la cause des
infarctus du territoire postérieur
• Il s’agit le plus souvent d’artériopathies
vertébrales
– segment V2-V3
T
TCA (1995)
or transient cerebral
arteriopathy
Formally a syndrome
PVA (2005)
or post-varicella
arteriopathy
Formally a disease
FCA (2009)
or focal cerebral
arteriopathy
Formally a symptom
Non progressive form of
cPACNS (2006)
or childhood primary
angiitis of the central
nervous system
Definition
Advantages
Limitations
- Unilateral focal or segmental stenosis or
occlusion involving distal part of internal carotid
and initial segments and branches of anterior
and/or middle cerebral artery.
- On follow-up imaging 6 months after initial
stroke, non-progression (or regression) of
arterial lesions compared with baseline
angiogram.
- The evolution of the arteriopathy is well
correlated with the outcome and the risk of
recurrence.
- Recognized and (thus) studied since a
long time.
- The diagnosis can only be
suspected initially and need time to
be confirmed (some biological and
imaging factors are nevertheless
predictors).
- Stroke occurring <1 year after varicella
- Ischemic localization consistent with unilateral
disease affecting the supraclinoid internal
carotid artery or proximal anterior or middle
cerebral arteries.
- No identified etiology other than PVA.
- A well described and specific arteriopathy - No evidence that post-varicella
of childhood.
TCA is different from other postinfectious TCA (Cocksackie, HIV,
borreliosis…).
- Unifocal or multifocal, unilateral or bilateral
stenosis of the large and/or medium-sized
vessels visualized on angiography.
- Not otherwise classified as dissection,
moyamoya, sickle cell arteriopathy,
postvaricella arteriopathy, vasculitis or other
specific diagnoses.
- Diagnosis established early in the course
of the disease.
- A describing term that can refer
to a lot of entities: from a time-and
space-limited disease to a more
diffuse and evolutive arteriopathy.
- Clinical primary CNS vasculitis
- Angiography findings demonstrating arterial
stenosis not attributable to other causes.
- Non-progression of the initial stenosis and no
new appearance of new areas of
Stenosis follow up angiogram was required at
>3 months after initial angiography.
- The evolution of the arteriopathy is well
correlated with the outcome.
- The diagnosis can only be
suspected initially and need time to
be confirmed (some imaging and
imaging factors are nevertheless
predictors).
- The period of 3 months is too
short to asses the non progressive
course of the arteriopathy
Artériopathie cérébrale
transitoire
• sténose unilatérale de la bifurcation
carotidienne (M1-A1-C1) non évolutive à
6 mois
• caractérisée par la triade
• hémiplégie isolée due à petit infarctus profond
• sténose artérielle
• récidive dans les premiers mois puis guérison
– avec séquelles
Laetitia,
• Hémiplégie droite et
mutisme
• 47 jours après une
varicelle banale
• Evolution favorable
9/12
2
ans
Quelle est la nature de cette
artériopathie ?
• La réversibilité n’évoque pas une artériopathie
constitutionnelle
– spasme
– dissection
– angéite
• Plutôt inflammatoire
– fréquemment précédée par un épisode infectieux (varicelle +++)
– les lésions artérielles ressemblent aux images vues dans les
arétrites de la base (post méningite)
– LCR inflammatoire
– très peu d’observations neuropathologiques
Evolution clinique
• Dépend de l’évolution de l’artériopathie (i.e. progression vs.
stabilité/régression)
– les accidents récidivent rarement dès lors que l’imagerie ne montre plus de
progression de l’artériopathie (Lanthier et al. Neurology 2005)
• Importance à définir précocement les facteurs pronostiques
– pour distinguer ainsi un processus pathogène transitoire des premier stades d’un
artériopathie évolutive
– traitement
• Déterminants identifiables dès la présentation associés à une
maladie transitoire (Braun et al. Brain 2009 ; Cellucci et al. Arthritis Rheum 2012)
– la présentation par un déficit focal, une sténose artérielle unique et proximale et
la survenue d’une varicelle dans l’année précédente.
– a l’inverse un tableau clinique dominé par une atteinte cognitive, une
dissémination des signaux hyperT2 parenchymateux et des lésions vasculaires
multifocales, bilatérales et distales sur l’imagerie initiale sont en faveur d’une
forme progressive (cPACNS, moyamoya)
– nouveaux biomarqueurs ?
Syndrome de Moya-Moya
- Occlusion progressive de la portion
terminale des CI avec développement
d’anastomoses termino-terminales
sous piales.
- Progression en marches d’escaliers
(détérioration mentale).
- Trisomie 21, STB, NF, drépanocytose,
post-radique.
- Ou primitif.
Thrombophiles et autres
facteurs de risques
• Important pour les infarctus périnatals et
veineux
• Plus équivoques pour les infarctus artériels
– Facteur V Leiden
– Lipoprotéine(a)
• Infection/inflammation non spécifique,
traumatisme crânien minime, hypertension
artérielle, hyperlipémie, anémie
Autres causes
• Méningites purulentes (angéites infectieuses).
• Artérites cérébrales (SHU, lupus, purpura
rhumatoïde, Kawasaki…).
• Malformations artérielles cérébrales
(anévrysmes).
• Elastopathies (Marfan, Ehlers Danlos,
dysplasie fibro-musculaire…).
• Maladies métaboliques (Fabry,
homocystinuries, CDG syndrome…).
Infarctus de mécanisme
indéterminé
• Ressemble aux infarctus par artériopathie
cérébrale transitoire
– infarctus profond
– hémiplégie isolée
– ne récidive pas à long terme
• S’agit-il de la même maladie ?
Diagnostic différentiel
•
•
•
•
•
•
•
Epilepsie (paralysie de Todd)
Migraine (forme hémiplégique)
Hémorragies cérébrales
Thromboses veineuses cérébrales
Atteintes inflammatoires ou infectieuses du SNC
Processus expansif intracrânien
AMC : MELAS, anomalies du cycle de l’urée
Démarche diagnostique
• Première idée
– histoire personnelle et familiale
– description de l’accident
– imagerie encéphalique
• Investigations orientées en fonction
– imagerie non invasive
• La multiplicité des facteurs de risque est
fréquente et augure d’un pronostic défavorable
(Lanthier, 2000 ; Ganesan, 2003)
Traitement et évolution
• Risque de séquelle : la règle des 30%
• Le risque de récidive et l’évolution neurologique
dépendent de la cause
– constitutionnelle/aiguë
– traitement étiologique
– bilan complet
• Mis à part chez l’enfant drépanocytaire, il
n’existe pas de traitement établi de l’infarctus
cérébral de l’enfant
– consensus professionnels
Les recommandations actuelles
(prise en charge aigüe)
• Maintien de l’homéostasie +++
– surveillance intensive
• neurochirurgie de décompression
– température, glycémie, SaO2, tension artérielle,
hydratation, douleur…
– traitement de la cause et des complications
• infection, épilepsie, HIC…
• Place de la thrombolyse ?
• Traitement anticoagulant d’attente ?
– attitude européenne vs. nord-américaine
– bilan étiologique
• Rééducation rapide
Les recommandations actuelles
(prévention secondaire)
• Infarctus artériel périnatal : abstention
• Infarctus artériel de l’enfant plus grand :
– aspirine (1-5 mg.kg-1) en général
– anticoagulation pour
• accidents cardio-emboliques
• dissections extra-crâniennes ?
• accidents qui récidivent sous antiplaquettaires
• Cas particuliers
– drépanocytose, moyamoya
Traitement des artériopathies
focales
• Aspirine vs. autre
– anticoagulants (Sträter et al. Stroke 2001 ; Chabrier et al, e-Blood 2012)
– antiinflammatoires, antiviraux
• déterminants précoces
• pas d’arguments dans la littérature (Fluss et al, soumis)
• les accidents cryptogéniques ne récidivent pas sous aspirine
(Darteyre et al. Neurology 2012)
– comparaison vs. séries historiques
• Combien de temps ?
– jusqu’à ce que l’artériopathie ait cessé d’évoluer
– 18 mois-2 ans
Conclusions
• L’AVC de l’enfant : une réalité
• Quelques classes nosologiques
• Traitement adapté