Transcript Možnosti diagnostiky SM v ambulantnej praxi

ŠKOLA sclerosis multiplex I. ročník
Možnosti diagnostiky SM
v ambulantnej praxi
Szedélyová Jana
neurologická amb. Plk Sliač
4. – 6. apríl 2008
Grand Hotel Starý Smokovec
VYSOKÉ TATRY
Cieľ a zámer prezentácie
Informatívny charakter

aké sú bežné dg postupy v práci ambulantného
neurológa pri stanovení Dg SM

dôraz na včasnú a správnu dg.
Cieľ a zámer prezentácie
A.
aké sú najvhodnejšie postupy pri dg SM v rámci ambulantnej
praxe - t.j kedy odoslať pacienta do CLSM ?
kompletné vyšetrenia (MR, CSL, EP, imunolog. vyš)
len s výsledkom MR ?
B.
C.
D.
E.
ďalší manažment pacienta, pokiaľ nebola indikovaná
imunomodulačná liečba, resp. iná liečba doporučená SM
centrom ?
liečba symptómov (neuralgiformné bolesti, depresia atd.)
otázka dispenzarizácie (liečba atakov so zohľadnením
vzdialenosti bydliska pacienta a SM centra, symptomatická
liečba) neuralgiformné bolesti, liečba spasticity, sfinkterové
ťažkosti, neuropatická bolesť + admin. práca - vyšetrenia pre
posudkové účely, KL, RHB
otázka výberu CLSM
Sclerosis multiplex
Definícia

SM je definované ako chronické zápalovodemyelinizačné ochorenie CNS,ochorenie
autoimunitné,s prejavmi postihnutia myelínu
a axonóv.
Prirodzený priebeh SM
Nárast zneschopnenia/poškodenia
Relapsujúce formy
Subklinická
Monosympto
matická
Čas
Relapsy
Relaps-remitujúca
Sekundárne progresívna
Akumulovaná záťaž MR léziami
Stupeň zneschopnenia
Objem mozgu
Akútna (nová a Gd+) MR aktivita
Záťaž T1 BH léziami
Kognitívna dysfunkcia
BH = čierna diera; Gd = gadolínium; MR = magnetická rezonancia.
Noseworthy et al. N Engl J Med. 2000;343:938; Weinshenker et al. Brain. 1989;112:133; Trapp et al.
Curr Opin Neurol. 1999;12:295.
Teoretická dôležitosť včasnej liečby
SM
Zneschopnenie
Včasná liečba má potenciál spomaliť priebeh SM
Neskoršia liečba
Prirodzený priebeh ochorenia
Neskoršia intervencia
Liečba v čase
diagnózy
Intervencia v čase diagnózy
Čas
Začiatok ochorenia
Upravené z Trapp et al. Curr Opin Neurol. 1999;12:295; Trapp et al. Neuroscientist. 1999;5:48; Trapp et al.
N Engl J Med. 1998;338:278; Jeffery. J Neurol Sci. 2002;197:1; Cohen et al. J Neuroimmunol. 1999;98:29.
Epidemiológia




Prevalencia :
35 - l50 osôb na 100 tis. obyvateľov
Incidencia :
Obtiažne sa stanovuje o ochorenia, ktorého
začiatky sú diagnosticky nepresné
2 – 3 x vyšší výskyt u žien
2 , 5 milióna / svet
Klinické príznaky
dominujú prejavy poškodenia bielej hmoty mozgu
a miechy.
1.
Retrobulbárna neuritída - poruchy zraku (zahmlené
videnie, výpadok ZP, bolestivosť pohybu bulbom
následok T nablednutie papily)
2.
Senzitívna symptomatológia (akútna alebo
subakútna strata citlivosti a pálenie na končatinách
bez poruchy motorickej funkcie !!! často príznaky
prehliadnuté nielen pacientom, ale aj lekárom
Klinické príznaky
3.
Motorické symptómy – rôzne stupne paréz –
centrálne sprevádzané spasticitou. Spasticita je
funkčný výsledok demyelinizácie vzostupných
kortikospinálnych vestibulárnych a retikulospinálnych
dráhach CNS.
4.
Vestibulocerebelárne poruchy ( intenčný tras,
diskoordinácia pohybu, nystagmus, poruchy
rovnováhy
Klinické príznaky
5.
Vertigo - najčastejšia kmeňová porucha objektívne
príznaky centrálneho vestibulárneho sy.
6.
Postihnutie mozgových nervov – nie z postihnutia
periférnych nervov samotných ale z dráh ktoré
privádzajú impulzy k jadrám mozgových nervov
7.
Parézy v oblasti postranného zmiešaného systému 1.
8.
Sfinkterové poruchy - retencia, urgentné močenie,
inkontinencia
Klinické prejavy
9. neuralgia trigeminu
10. sfinkterové poruchy-poruchy močenia-retencia,
11.
12.
13.
14.
15.
16.
inkontinencia
sexuálne poruchy - erektilná dysfunckia, znížené
libido
poruchy autonómneho systému
kognitívne a afektívne poruchy
bolesť
patologická únava
depresia
Pacient
Praktický lekár
Očný lekár
NEUROLOGICKÁ AMB.
Spádové neurolog. odd.
CLSM centrum
Štandardný postup vyšetrení - 1

Subjektívne potiaže pacienta
Objektívny neurologický nález

Diferenciálne diagnózy

Štandardný postup vyšetrení - 2






MRI
 T1, Gd-T1
 T2
MRS
Analýza CSL
Evokované potenciály
Očné vyšetrenie
Imunologické vyšetrenie periférnej krvi
Diferenciálna diagnostika
1. Akútna diseminovaná encefalomyelitída
2. Zápalové ochorenia CNS
3. Hyperintenzívne ložiská verifikované MR
vyšetrením pri cievnych ochoreniach
(ischemické ložiská, vaskulitídy pri
systémovom lupus eryth.)
4. Vylúčenie herniácie krčných a hrudných diskov
s kompresiou miechy
Regionálna situácia
Zaužívané Dg postupy na neurologických ambulanciách vo
Zvolene a na Sliači - 7 ambulancií


Priemerne 1-4 noví pacienti ročne
Postup jednotlivých neurologických amb :
1/3 preferuje amb.vyšetrenie MR, následne vyš.CSL
v spáde, ambulantne EP
2/3 preferujú amb. vyšetrenie MR pri pozitívnom
výsledku SM centrum a ďalšie doriešenie pacienta
Súčasná situácia na neurologickej amb. PLK Sliač


Dispenzarizovaní - 24 pacienti
Pacienti na imunomodulačnej liečbe - 9
Kazuistika 1.
M.K. nar. 1966 prvý krát vyšetrený na neurolog. amb. 2.2.2006
OA:Bez závaž predchorobia,stav po fr.ľ.ľ predkolenia,abúzy
neguje,pracuje ako vodič. RA bez pozoruhodností.
Pacient odoslaný praktickým lekárom pre vertiginozne stavy
TO: Asi pol roka progredujúce poruchy chôdze,pocity instability
pri chôdzi,slabosť DK,parestézie HK,poruchy zraku-diplopiu
neudáva,sfinktery ovláda,bolesti nemá .
Cielené otázky-pred niekoľkými mesiacmi po prekonaní virozy
pocit slabosti pr HK s parestézami,neobratnosťou,stav trval asi
týždeň.
Kazuistika 1.
Obj.neurologický nález: roztrúsená neurolog.sympt.
s prevahou vpravo.,pozit py ext na DK,ataxia na HK
a DK,chôdza s hemiparetickou zložkou vpravo
7.2.2006
 MR vyš.mozgu Lučenec-mnopočetné demyelinizačné
ložiská supra a infratentoriálne,ktoré svojou
veľkosťou,usporiadaním svedčia pre ochorenie
SM,počet ložísk presahuje l5.
 Další postup-pacient odoslaný na spádové neurolog.odd
Zvolen za účelom realizácie LP.
 Obj,vyš.EP-VEP,BAEP,SEP,

Kazuistika 1.
28.4.2OO6
 VEP-hrubo abnormný nález vľavo,vpravo predlžená
latencia.
 SEP n.tibialis dx-nález je v norme./Doc.Donáth V.PhD/
16.8.2006
 BAEP –centrálny typ abnormity v BAEP
bilat./MUDr.Jombík P.PhD/
 Vyš.CSL-prítomná oligo Ig.,gama globulíny 12,1O
 Imunolog.vyš.25.4.2OO6-laboratorne bez humorálneho,
celulárneho či nešpecifického imunodeficitu
Kazuistika 1.
Na základe vyšetrení pacient konzultovaný SM centrum Neurolog.klinika Ružinov
 Navrhnutá liečba interferonom beta 1a-liečba zahájená
december 2OO6-bez komplikácii,výborná compliance
zo strany pacienta.
 Na imunomodulačnej liečbe bez ataku.,subj bez
ťažkostí,obj neurolog.nález bez progresie,
 Kontrolné MR vyš 6.1O.2007-regresia veľkosti
najväčšieho ložiska v ľavej hemisfére,ostatné ložiská
majú stacionárny charakter..
Kazuistika 2.



Pacienka M.J.narodená v r.1969,vyšetrená na
neurolog.amb.26.10.2OO6
OA:V r.2OO5 vyšetrená na neurolog.amb.pre lumboischialgiu
bilat.,realizované CT vyš.,kde verifikované degeneratívne
zmeny,bez herniácie .V rámci neurolog.vyš mala VEP vyš.normálny nález/kvadruhyperreflexia,br.areflexia/.
TO:Asi mesiac trvajúce nešpecifické ťažkosti-pálenie HK,pálenie
v záhlaví,nechutenstvo,poruchy spánku,zmeny nálady,náhodne
zistené subfebrílie.,preto hosp.na spádovom internom odd.na dg
doriešenie-prepúšť.správa nebola k dispozícii,len predbežná,kde
realizované vyš.negat.V rámci dif dg riešenia zdravotného stavu
bolo realizované aj neurolog.vyš,- subj prejavy
polneuropatie.,posturálny tremor HK,dop vyšertiť hormony ŠZ
Kazuistika 2.





Obj neurolog.nález : Kvadruhyperreflexia, posturálny tremor,
exophtalmus, depresívny sy - pacientka plačlivá,úzkostne ladená
Dop.nasadené atnidepresívum,realizované MR vyš mozgu
MR vyš.mozgu Lučenec/november 2OO6/-hyperintenzívne lézie bielej
hmoty supratentoriálne,jedno vpravo frontálne a dve vľavo P a T susp
z demyelinizačného pôvodu,v dif dg
mikrovaskulárne,zápalové,ischemické .zachytené aj susp lézie
v proximálnej mieche.
Dop vyš.hematologické a reumatolog.na dodiagnostikovanie
/antifosfolipidový sy, vaskulitída/ Zároveň obj na MR vyš C miechy.
MR vyš miechy-Lučenec -/december 2OO6/-intramedulárne T2
hyperintezívne demyelinizačné ložiská v úrovni C3-C4,C5-C6 a C6-C7 v.s
v rámci ochorenia SM.
Kazuistika 2.

Na základe doterajších vyšetrení navrhnutá LP a vyš.EP.

Napriek poučeniu pacientky odmietavé stanovisko k
realizácii ďalších vyšetrení, následne len telefonický
kontakt –vzhľadom na zlepšenie zdravotného stavu
nemá záujem absolvovať ďalšie vyšetrenia
Kazuistika 2.




28.8.2OO7
TO:V priebehu 8 mesiacov bez výraznejších subj.
ťažkostí, t.č pred 4 dňami náhle dysestézie
v DKK,nohy jej strpli od pása nadol,nemohla chodiť, 2
dni sfinkterové poruchy v zmysle urgentného močenia
Obj neurolog.nález : roztrúsená neurolog sympt., pozit.
py ext javy na DK, ataxia na HK a DK, chôdza
paraparetická
Pacientka odoslaná na okamžitú hospitalizáciu na
spádové neurolog.odd s dif.dg.možný atak
nedodiagnostikovanej SM
Kazuistika 2.




Pacientka absolvovala pulznú kortikoterapiu na
spádovom neurol. odd.
Realizované kontrolné MR mozgu – v bielej hmote 7
hyperintenzívnych ložísk
Realizované vyšetreie liquoru – oligo Ig a mono Ig
neprítomné
Odoslaná SM centrum BB – tč. na imuno-modulačnej
liečbe
Otázky do diskusie

Dispenzarizácia pacientov

Slobodné právo pacienta na výber lekára a
zdravotníckeho zariadenia

Úloha ambulantného neurológa v diagnostike a
manažmente pacienta
Ďakujem za pozornosť