Transcript Kurtzkeho EDSS škála a jej použitie u SM

Kurtzkeho EDSS škála
a jej použitie u SM
Klímová E., Cvengrošová A.
Škola SM – I. ročník
Starý Smokovec, 2008
ÚVOD
• Medzi demyelinizačnými ochoreniami CNS
je SM najčastejšia
• Niet divu, že z pohľadu frekvencie
choroby, jej trvania a bohatých
symptómov, ktoré môžeme v jej klinickom
priebehu zistiť, boli vytvorené početné
nástroje / škály na ich hodnotenie a
kvantifikovanie.
ÚVOD -II
• Niektoré škály sú zamerané na
hodnotenie poškodenia jednotlivých
funkčných systémov CNS, iné na
každodennú disabilitu alebo handicap
pacientov so SM
Definície, WHO (198O)
• Poškodenie – každá strata alebo odchýlka psychickej,
fyziologickej a anatomickej štruktúry alebo funkcie
• Nespôsobilosť (disabilita) je každé obmedzenie
alebo nedostatočná schopnosť vykonávať činnosť bežným
spôsobom alebo v normálnom rozsahu bežnom pre človeka
• Ak poškodenie alebo nespôsobilosť obmedzujú alebo
nedovoľujú plnohodnotné uplatnenie, ktoré je bežné pre
osobu príslušného veku, pohlavia a podľa sociálnych a
kultúrnych noriem, vzniká handicap (sociálne
znevýhodnenie)
International Federation of
Multiple Sclerosis Societes
(IFMSS)
• S cieľom dosiahnuť určité štandardizované
hodnotenie pacientov so SM (porovnanie
výsledkov z jednotlivých pracovísk, klinické
štúdie)
• Navrhla v r.1986 pracovná skupina IFMSS
na hodnotenie neurologického deficitu
tieto škály:
IFMSS - škály
•
•
•
•
•
SM skóre, McAlpin
SM skóre, Fog
Sripps Neurological Rating Scale
Disability Status Scale (DSS), Kurtzke
Expanded Disability Status Scale
(EDSS), Kurtzke
• Disease Steps in MS
AAN, Boston,2007
V r.1955 predstavuje J.Kurtzke
po prvýkrát svoju DSS....
DSS, Kurtzke
• DSS – škálu, hodnotiacu úroveň
neurologického poškodenia a disability,
založenú predovšetkým na pohybovej
dysfunkcii, s nárastom bodového
hodnotenia o 1 bod v rozsahu 0 -10 bodov
(smrť z SM). Posudzuje sa stav 8 FS.
• Použitie –SM
• Oblasť- každodenné klinické, štúdie
• Trvanie - 20 minút
DSS - II
• Na báze neurologického vyšetrenia je
pacientova disabilita determinovaná stavom
6 FS CNS, s hodnotením pre každý 0-5 (6)
bodmi, kde 0-žiadne poškodenie, 5 (6)
maximum poškodenia.
• Toto hodnotenie ponúka konkrétne údaje o
stave jednotlivých FS, je nástrojom na
monitorovanie. Získané výsledky (body) vo
FS sa nesčítavajú
DSS - III.
• ale slúžia ako „príručka“ na
stanovenie DSS – medzi „
normálnym neurologickým
nálezom“ a „smrťou zo SM“, 0 –
10 bodov.
• DSS- vhodná u akútnej SM,
nezachytáva zmeny v čase.
DSS-scan
Modifikovaná Kurtzkeho
DSS škála (Jedlička,1981)
• DSS Jedlička zjednodušil a prispôsobil „našim“
pomerom
• Vyzdvihol tú časť, ktorá vystihuje fyzické a
sociálne schopnosti pacienta v priebehu ochorenia.
• Tá časť stupnice, ktorá vystihuje i zložité zmeny
neurologického nálezu (FS) bola vynechaná
(zložitosť hodnotenia, chýbanie podkladov u
jednotlivých pacientov, zvlášť v období remisie,
kedy sa nedostavujú k pravidelným kontrolám).
Modifikovaná Kurtzkeho
DSS škála (Jedlička) - II
•
•
•
•
•
•
0 - bez ťažkostí a bez objektívneho neurologického nálezu
I. – bez subjektívnych ťažkostí a s minimálnym neurologickým
nálezom
II. - s minimálnymi ťažkosťami a malým neurologickým nálezom
III. - so strednými ťažkosťami a nepochybným neurologickým
nálezom
IV. - s výraznými ťažkosťami a výrazným nálezom, je schopný sa
pohybovať mimo domov, vykonávať nákupy, poprípade pracovať, je
schopný používať dopravné prostriedky, nie je závislý na pomoc
druhej osoby
V. - hybnosť veľmi obmedzená, je schopný pohybovať sa mimo
domu na krátku vzdialenosť, dlhšie cesty môže vykonať len s
pomocou druhej osoby
Mdifikovaná kurtzkeho DSS
škála (Jedlička) - III
• VI.- je schopný pohybovať sa iba doma. A)voľne, bez pomoci
druhej osoby, môže vykonávať drobné domáce práce. B) s
pomocou bariel alebo pridržiavaním sa o nábytok, vo väčšine
potrieb je závislý na cudzej pomoci
• VII. - je schopný pohybovať sa iba s pomocou druhej osoby
alebo na vozíku, ktorý sám obsluhuje
• VIII. – nie je schopný chôdze, upútaný na lôžko, ale je
schopný sa sám obslúžiť
• IX. - upútaný na lôžko, nie je schopný sám sa posadiť, ale
ani sa sám obslúžiť, najesť a pod.
• X. - smrť z SM
Prečo túto modifikovanú
škálu uvádzame ?
• Jedlička veľmi presne vystihol jej hlavný
nedostatok
• Medzi neurológmi je „stále živá“, a chybne
zamieňaná za EDSS
• Niekedy sťažuje objektívne posúdenie
priebehu ochorenia pri konzultácii
pacientov ohľadom DMD, najmä u pacientov
so sekundárne progresívnou formou SM
EDSS
• Ako ukázala prax, pôvodná DSS bola málo citlivá
na vyjadrenie prebiehajúcich zmien v čase →
Kurtzke ju rozšíril na tzv. rozšírenú škálu
zneschopnenia – EDSS, ako ju poznáme v dnešnej
podobe (1983)
• Tento systém zahŕňa 2 stupnice – hodnotenie
miery poškodenia jednotlivých FS CNS ( ako v
DSS) a EDSS, kde súhrne hodnotíme podľa stupňa
a počtu poškodených FS mieru disability v 20
stupňovom bodovom systéme, s nárastom o 0,5
boda
EDSS
EDSS
EDSS
EDSS - II
• EDSS je doposiaľ najrozšírenejším
systémom pre vyhodnotenie výsledkov
klinických štúdií liečby SM a bola
zvyčajne používaná ako ich primárne
kritérium.
• Pri jej používaní sa ukázali ďalšie
nevýhody.......
EDSS – nevýhody, I
• Obmedzená citlivosť hodnotenia na
vyjadrenie typov zmien, ktoré u pacientov
so SM prebiehajú – i napriek posunu vo
výslednom hodnotení o 0,5 bodu
• Nedostatočná štandardnosť a spoľahlivosť
hodnotenia, so značnou variabilitou
výsledkov medzi vyšetrujúcimi ↔ ťažké
determinovať, či zmeny EDSS skóre sú
vďaka efektu liečby alebo chybová odchýlka
medzi vyšetrujúcimi
EDSS- nevýhody, II
• Odporúčanie – na spoľahlivé
hodnotenie aktivity choroby musia
byť zaznamenané zmeny najmenej v
dvoch krokoch hodnotenia (1 bod v
EDSS a 2 body vo FS)
• Pretrvávanie zmeny EDSS od 3 do 6
mesiacov alebo dlhšie
EDSS- nevýhody, III
• menej spoľahlivá v nižších stupňoch u pacientov,
ktorí majú mierne poškodenie a nemajú pohybové
problémy
• Vyšetrenie funkcie HK je nespoľahlivé (obzvlášť
pri stupni 4.5 a viac)
• Úplne chýba hodnotenie kognitívnych funkcií
• Prírastkové hodnoty o 0,5 bodu sú nerovnocenné,
napr. zmena EDSS z 1 na 2 nie je rovnocenná
zmene v dizabilite pri náraste EDSS z 5 na 6.
EDSS – nevýhody, súhrn
• EDSS - nízka spoľahlivosť medzi
vyšetrujúcimi
• nehodnotí presne pacientov v bodoch 4.-5.5
• predominantne meria ambulantnosť/
schopnosť chôdze a jej rozsah
• neadekvátne hodnotí poškodenie iných
domén – kognitívne funkcie, funkciu
horných končatín a únavu.
EDSS- výhody
• Koncept Kurtzkeho systému je dobrý v
tom, že pokrýva väčšinu neurologických
oblastí poškodených pri SM
• I napriek uvedeným nevýhodám je EDSS
škála v klinickej praxi medzi neurológmi
obľúbená, dovoľuje jednoduché porovnanie
medzi pacientmi alebo u jednotlivého
pacienta v čase pri sledovaní identickým
neurológom.
EDSS, všeobecné
odporúčania, I.
• Iba príznaky – nájdené neurológom pri
vyšetrení, ktorých si pacient nie je vedomý
• Skóre 1 vo FS znamená, že pacient si nie je
vedomý deficitu a že deficit alebo príznaky
neinterferujú s normálnymi dennými
aktivitami.
• Tieto všeobecné odporúčania nemožno
aplikovať u zrakového FS, cerebrálneho FS
a pri posúdení funkčnosti sfinkterov
EDSS- Všeobecné
odporúčania, II
• Celkové EDSS skóre nemôže byť
nižšie ako je skóre v jednotlivom FS,
s výnimkou zrakového FS a sfinkterov
• Príznaky, ktoré so SM nesúvisia
nemôžu byť do skórovania zahrnuté,
ale musia byť zaznamenané.
Všeobecné odporúčaniaIII
• Senzitívny systém – paresthézie sa
nehodnotia
• Hodnotí sa úroveň vibračnej
citlivosti, polohocitu, jemnej
diskriminačnej citlivosti (figurálna
kresba), vnímanie dotyku a bolesti
Všeobecné odporúčaniaIV
• Chôdza / ambulation:
• Pozorovať pacientovu chôdzu bez pomoci,
ak je to možné minimálne na 500 m
• Ak pacient chodí s pomocou (barle, palička)
pozorovať chôdzu s touto pomôckou
minimálne do 130 m, ak je to možné
• A potom sa snažiť o skórovanie chôdze, aj
so zahrnutím poškodenia FS –od 5.5 viac
Všeobecné odporúčania –
V.
• Hodnotenie zrakového FS – na základe
oftalmologického vyšetrenia – malo by
obsahovať úplné vyšetrenie zraku, očného
pozadia a perimetra – optotyp v ambulancii
neurológa ?
• Sfinktery – na základe anamnestických
údajov, vhodné doplniť urodynamické
vyšetrenie
Klinické štúdie
• U SM neexistuje doteraz žiadna ideálna metóda
na hodnotenie jej priebehu
• Rozvoj presnej a univerzálne akceptovateľnej
škály je veľmi ťažký práve pre rozdielny a v čase
nepredvídateľný klinický priebeh choroby u
jednotlivých pacientov
• S príchodom nových DMD a posúdením ich
úspešnosti sa požiadavka na štandardizované
metódy zvýšila
Neurostatus, Kaposs
L.,2002
• Štandardizované neurologické vyšetrenie a
hodnotenie FS CNS a EDSS
• mierne modifikovaná Kurtzkeho škála z
r.1983, s cieľom minimalizovať všetky jej
nedostatky
• Podrobne na tréningových CD alebo na
www. neurostatus. com / pre účastníkov
klinických SM štúdií
MSFC-Multiple Sclerosis
Functional Composite
• Kompozitný hodnotiaci systém, vypracovaný
poradným zborom expertov pre hodnotenie
výsledkov klinických štúdií u pacientov so SM pri
Národnej spoločnosti pre SM v USA v r. 1994 -1997.
• Analýza údajov od 5457 chorých/ liečených aj
neliečených
• Pre hodnotenie klinického stavu boli vybraté 4
oblasti – funkčnosť HK, DK, kognitívne a zrakové
funkcie
MSFC
• Ako najefektívnejší test bol vyhodnotený:
• HK - 9 Hole peg test ( čas potrebný na
zasunutie a opätovné vybratie kolíčkov z 9
jamôk)
• DK- Timed 25 Foot Walk test ( čas
potrebný na prejdenie 25 stôp – 8 m)
• PASAT-3 ( počet správne reprodukovaných
3 sekundových audiálnych matematických
testov)
Hodnotenie MSFC
• Z- skóre – štandardizovaná a „nejednotková“ hodnota pre
každý parameter
• Z- skóre je počet štandardných odchýlok, záporných alebo
kladných, pre dané meranie oproti priemernému skóre
populácie.
• Kombinácia funkčného hodnotenia 3 oblastí –
HK,DK a kognitívnych funkcií v rámci MSFC sa
ukázala byť v porovnaní s EDSS ako citlivejšia a
spoľahlivejšia metóda
• MSFC v súčasnej podobe určite nie je konečným riešením →
ďalší krok k optimalizácii a štandardizácii hodnotenia efektu
liečby u pacientov so SM
Ďakujeme za pozornosť......
Použitá literatúra
•
•
•
•
•
•
•
•
1. Kurtzke JF. Neurologic Impairment in Multiple Sclerosis and the Disability Status
Scale. Acta Neurol Scand 1970., 46 : 493 -512
2.Kurtzke JF. Rating Neurologic Impairment in Multiple Sclerosis: An Expanded
Disabilty Status Scale (EDSS). Neurology 1983., 33 : 1444-1452
3. Jedlička P. Roztroušená skleróza mozkomíšní, Avicenum Praha,1981, s.24-25
4. Coulhard-Morris L. Clinical and Rehabilitation Outcome Measures. In: Burks
J.S.,Johnoson KP, edits: Multiple sclerosis – diagnosis, medical management and
rehabilitation. Demos New York,2000, s.221-228
5.Masur H. Scales and Scores in neurology. Thieme Stuttgart – New York, 2000,
s.185-193
Klímová E. Sclerosis multiplex a interferóny beta. Minimum pre prax. Roven Rožńava,
2002, s.15-17
Klímová E.Sclerosis multiplex –súčasný pohľad na populáciu chorých východného
Slovenska i na možnosti diagnostiky a liečby ochorenia, 2002, habilitačná práca
Fotografia Dr. Kurtzke JF, s jeho láskavým povolením - Fotoarchív 1.autora prednášky