Transcript ADEM u pacienta s Crohnovou chorobou

Klinický priebeh ADEM ? u
pacienta s colitis ulcerosa
Klímová E., Šimanská G., Meľuch Š.
Neurologická klinika FNsP J. A. Reimana, Prešov
Škola SM – I. ročník
Starý Smokovec, 2008
ADEM
 Postinfekčná, postexantémová,
postvakcinačná encefalopatia – termíny
zavedené do neurológie koncom 19. storočia
 Súčasný pohľad na túto entitu: jedná sa o
akútne zápalové a demyelinizačné ochorenie
CNS
 Patologický nález: – mnohopočetné ložiská
demyelinizácie v hemisférach mozgu,
mozgovom kmeni, mozočku a mieche. Veľkosť
lézií ↔ od 0,1 cm až do splývavých lézií,
najčastejšie okolo malých vén a vén
stredného kalibru. Axóny a nervové bunky
zostávajú viac - menej intaktné.
ADEM-II
 Rovnako príznačná je perivenulárna
zápalová reakcia (Lymfocyty a
mononukleárne bb). Priľahlá oblasť
bielej hmoty, mikroglia zavzatá do
zón demyelinizácie – sú napádané
monocytmi.
 Multifokálna meningeálna infliltrácia
je ďalším z možných – veľmi
závažných príznakov ADEM.
ADEM -III
 ADEM je z histopatologického
hľadiska nerozoznateľná od akútnej
SM
 Monofázický priebeh? – u 14 zo 40
dospelých sa po prekonaní ADEM
vyvinuli jasné príznaky SM (Schwarz a
spol.)
ADEM- patogenéza
 Doteraz nejasná, i napriek častému
spájaniu s vírusovými infekciami
 Predpokladá sa, že ochorenie
predstavuje imunitne
mediovanú komplikáciu
infekcie, viac než priamu infekciu
CNS.
BAKTERIÁLNE encefatitídy
 Okrem akútnej a subakútnej bakteriálnej
endokarditídy, existujú 3 systémové
bakteriálne infekcie, ktorých
najčastejšou klinickou komplikáciou je
špeciálny typ encefalitídy alebo
menigoencefalitídy.
 Infekcie Mycoplasma pneumoniae,
Listeria monocytogenes, Legionella
pneumophila
Meningoencephalitis –
L.monocytogenes
 Meningitída (encefalitída )je najčastejšou
neurologickou komplikáciou infekcie L.m./
fatálna u novorodencov
 L. m. (v r.1929)
 1929 – 1962 (Gray a Killinger) zhromaždili
všetky dostupné literárne prípady -467
pacientov –iba u 35 % bola M/Me
primárnou manifestáciou ochorenia
 u imunosuprimovaných a oslabených
jedincov
Nešpecifické zápalové
ochorenia čreva
 „nešpecifické zápalové ochorenia čreva“ je
termín, ktorý popisuje 2 ochorenia- m.
Crohn (regionálna enteritída) a colitis
ulcerosa.
 I napriek tomu, že tieto dve ochorenia sú
obyčajne jasne odlíšiteľné, majú mnoho
spoločných príznakov → či ide o dve
samostatné entity alebo iba o rozdielne
klinické výstupy rovnakého patologického
spektra.
Collitis ulcerosa ( C. U.)
 C.U. - v civilizovaných krajinách
„západného typu“, veľmi často, ale nie iba u
mladých jedincov.
 Prevalencia : od 40 -80 /100 000 ( USA,
Európa)
 Incidencia : 4-7/100 000, bez pohlavnej
dominancie
 Príznaky: chronická diarrhoe a
rektálne krvácanie, so vzorcom
exacerbácií a remisíí a s možnosťou
vážnych lokálnych alebo systémových
komplikácií.
C.U. - etiopatogenéza
 Príčina - neznáma. Snaha o uplatnenie
vírusových alebo bakteriálnych agensov
priniesla iba čiastočné výsledky.
 Vyšší výskyt C.U. u prvostupňových
príbuzných pacientov s C.U. (ca 40 %)
upozorňuje na možnú genetickú
predispozíciu
 „Rodinné štúdie“ nepotvrdili geneticky
podmienený spôsob prenosu
 HLA distribúcia u pacientov s C.U. →
žiadny konzistentný vzorec
 Úloha abnormálnej imunitnej odpovede
LOKÁLNE KOMPLIKÁCIE C.U.
Systémové
komplikácie C.U.
–
do CNS raritné
POPIS PRÍPADU
 42 ročný muž
 od r.1996 C.U. s početnými relapsami, (ostatný
v VIII/2006) , od r. IV/2006 arteriálna
hypertenzia
 Posledná GIT - kontrola – XI/ 2006 – C.U. v
remisii, anemický syndróm stredne ťažkého
stupňa
 Liečba pred aktuálnym neurologickým
ochorením: – dlhodobo kortikosteroidy (Medrol-32
mg denne), sulfasalazin – sulfónamidové
chemoterapeutikum (Salofalk-3 x 1000 mg denne),
Locren, Tritace, vitamín AD, Calcium, Sorbifer
POPIS PRÍPADU-II
 Prijatý 29.11.06 dopoludnia - cca týždeň
trvajúce silné bolesti hlavy, závraty, TT do
37,0 -38,0 st. C (dával do súvisu s virózou,
ktorú opakovane prekonal v IX a X/ 06)
 v deň prijatia – senzitívny ľavostranný
hemisyndróm, ataxia chôdze
 CT – včasné známky ischémie v oblasti BG
vpravo
 Večer 29.11.06 septické TT, meningeálny
sy, ľavostranná hemiplégia s centrálnou
obrnou n. VII, deglutinačné ťažkosti
POPIS PRÍPADU -III
 30.11.2006 –CSL: CB-2,29 g/l, G-2,26 mmol/l, Cl118,2 mmol/l., El: Leu 123/3, Ly 13/3
 Kultivačne ( s odstupom 3 dní ) –Listéria
monocytogenes
 EEG -1.12.2006 – difúzna, závažná porucha
elektrogenézy mozgu
 MR mozgu -1.12.2006 – prítomné zmeny na mozgu
vyhovujú MR interpretácii ADEM v oblasti pravej
hemisféry.
 Rtg hrudníka – pneumónia, poruchy respirácie,
komatózny
 1.12.2006 – preložený na KAIM
POPIS PRÍPADU -IV
 KAIM- 1.12.- 8.12.2006, - okrem ATB
(Cefotaxim, Unasyn, Oxacilin), podávaný
MP 1g/denne-5dní, 2x PF – čiastočné
klinické zlepšenie, vzhľadom na nález L. m.
v CSL – od ďalšej PF upustené
 MR 4.12.2006-progresia zápalovej zmeny
v zmysle ADEM, zasahujúcej už aj ľavú
hemisféru mozgu a crura cerebri.
 Infektológ 5.12.2006 – septický stav s
menigoencefalitídou listériového pôvodu
POPIS PRÍPADU -V
 8.12.2006 – preložený z KAIM na JIS-NK –
ľavostranná hemiplégia s centrálnou obrnou n. VII. a
n. III. vľavo, bulbárny sy, somnolentný, subfebrilný
 EEG 8.12.2006 –pretrváva závažná difúzna porucha
elektrogenézy mozgu s prítomnosťou nepravidelnej
théta a delta aktivity, bez fokálnych, resp.
epileptických EEG prejavov.
 9.12.2006-exacerbácia C.U. s enterorhagiou –
gastroenterológ: C.U. v aktivite, disseminovaná
encefalitída – ako možný extraintestinálny prejav
C.U.?, bolus MP i.v., Metronidazol 3 x 500 mg, HCT do
klyzmy, Salofalk
POPIS PRÍPADU - VI
 09.12.2006 Po konzultácii s imunológom
(deficit bunkovej a humorálnej imunity) +
ťažký priebeh „oboch ochorení“, - liečba IVIG
v dávke 0,4 g/kg váhy denne po dobu 5 dní –
celkove 130 g
 MR mozgu 11.12.2006 –disseminované
areály patologického signálu predilekčne v
bielej hmote hemisfér mozgu a pons cerebri
v MR náleze pretrvávajú, s progresiou počtu
a veľkosti lézií, a ich aktivitou po podaní Gd.
Leptomeningy bez známok infiltrácie.
 CSL 18.12.2006 - kultivačne negatívny, CB
2,24 g/l, Le 2/3, Ly 2/3
POPIS PRÍPADU - VII
 Po zahájení liečby IVIG dochádza k
podstatnému zlepšovaniu stavu
pacienta
 27.12.2006 – plne samoobslužný,
schopný samostatnej chôdze s
pomocou 1 FB, ľavostranná
hemiparéza ľ.st, dysartria, bez
deglutinačných ťažkostí, únavový sy
POPIS PRÍPADU - VIII
 MR-12.01.2007 – MR známky encefalitídy
v štádiu regresie (hemisféry, mozgový
kmeň), bez p. k. e., ktorý však badať v
oblasti leptomenigov T. a O. obojstranne,
bez známok ich edému.
 Liečba-Medrol 16/8 mg, Salofalk 3x2 tbl,
Ranital, Locren, Tritace, PK Merz, 1x 15 g
IVIG mesačne
 Plánované – kontrolné EEG, MR,
psychologické vyšetrenie
01.12.2006
T2VO
04.12.2006
T1VO
11.12.2006
T1VO
11.12.2006
T1VO
19.12.2006
T1VO
12.01.2007
T2VO
MR – 19.12.2006 / 16.03.2007
EEG – 13.03.2007
 Dobre modulovaná alfa aktivita, s
prítomnou BR. Občasný rozpad alfa
aktivity do nepravidelnej théta
aktivity, bez zjavných ložiskových
prejavov a prítomnosti epiletických
grafoelementov v EEG zázname.
Klinický stav - III/2007:
 Subjektívne : až na občasné paresthézie
pravej HK bez neurologických ťažkostí
 Objektívne: len naznačený ľavostranný
neurologický deficit
 C.U. v remisii
 Liečba: Nootropiká, IVIG 15 g/ mesačne
(deficit IgG), Medrol, Salofalk, liečba
arteriálnej hypertenzie
DISKUSIA
 Rôzne vírusové infekcie → do
extenzívnej demyelinizácie bielej
hmoty CNS – ako 1)výsledok
priameho pôsobenia vírusu alebo 2)
následok vírusom vyvolaných
imunitných zmien
 Typickým príkladom prvej skupiny je
PML a SSPE. ADEM je príkladným
ochorením druhej skupiny
DISKUSIA-II – náš pacient
 Vieme, že prekonal akútnu
meningoencefalitídu
 V koreláte s MR je ľúbivá interpretácia
ADEM - u pacienta s poruchou imunitného
systému a predispozíciou na nepriame –
vírusom mediované imunitné poškodenie
CNS
 Akú úlohu zohrala L.m., detekovaná 1x v
CSL? – L. m. meningoencefalitída ako
extraintestinálna komplikácia C.U. - s
MR obrazom vyhovujúcim ADEM
ZÁVER - predbežný
 Aj keď sú možné určité „diagnostické
diskusie“ ku predloženej kazuistike
 Za rozhodujúci považujeme fakt, že
pacient sa pri závažnom klinickom
priebehu ochorenia vrátil s ľahkým
motorickým deficitom ku svojej
rodine. Má minimálne subjektívne
ťažkosti a stabilizovaný MR nález
mozgu (III/2007) ....
Pokračovanie
 18.06.2007 – ďalšia hospitalizácia,
progresia ťažkostí s chôdzou, paraparéza
DK zmiešaného typu
 EMG – axonálne –demyelinizačná lézia na
DK
 CSL – proteinocytologická disociácia,
bakteriologický nález negatívny, PCR (
borélie, CMV, herpes1, 2 negat.),
oligoklonálna skladba IgG nedokázaná,
QAlb- ťažko porušená HLB
 Susp. CIDP? – ako ďalší prejav
autoimunitného postihnutia NS?
Pokračovanie -II
 MR miechy - C, Th - v norme
 MR mozgu stacionárne v porovnaní s
marcom 2007
 V liečbe má IVIG, azathioprin, malé
dávky steroidov + liečba c.u.
 Minimálne zlepšenie
Pokračovanie -III
 27.07.2007 – progresia paraparézy, má už
aj sfinkterové ťažkosti, porucha hlbokej
citlivosti
 aplikujeme pulz MP (subj. zlepšenie,
objektívne -0)
 MR mozgu 27.07.2007- supratentoriálne
vpravo, v ľavom crus cerebri, T-P vpravo,
obojstranne P. a SV. početné ložiskové lézie
charakteru hypo/hyper signálu v rôznej
fáze vývoja. MR obraz pri porovnaní
vyšetrení 3/07 -6/07 –a aktuálny je bez
známok progresie.
MR,27.07.2007
†……
 V priebehu 3. dňa hospitalizácie
dochádza u pacienta k náhlej zástave
srdca s neúspešnou KPR pri
perakútnom anterospetálnom IM.
ZÁVER
 Zápalové demyelinizačné a relabujúce
multifokálne postihnutie nervového
systému, v úvode s klinickým
obrazom interpretovateľným ako
ADEM
 u pacienta s GIT - autoimunitnou
komorbiditou
Naše poďakovanie patrí
 Kolegom z iných pracovísk, ktorí nám
pomáhali v diagnostike a liečbe
pacienta :
 MR Prešov s. r. o
 Laboratórium klinickej imunológie ADL
 ALIATROS, s.r.o.- klinická biochémia
 I. Interná klinika a KAIM – FNsP J.A.
Reimana, Prešov
Prehľad použitej literatúry






1.Rubin E., Farber J.L. Eds.: Pathology, J.B.Lippincott Company,
Philadelphia, 1988
2.Hegglin R. Diferenciální diagnostika vnitřních chorob:
Avicenum, Praha, 1972
3.Ropper A.H., Brown R.H.Eds.: Adams and Victor’s Principles
of Neurology, McGraw-Hill Medical Publishing Division, New
York, 2005
4. Bradley W.G, Bydder G.: MRI Atlas of the Brain. Martin
Dunitz Ltd., UK, 1990
5.Brasch R.C.Ed. MRI Contrast Enhancement in the Central
Nervous System / A Case Study Approach, Raven Press, New
York, 1993
6. internetová doména PubMed
Ďakujeme za pozornosť.........
© A.Sisley, The Bridge at Sévres, 1877
The Tate Gallery, london