Transcript Yüklə

DEFİSİT ANEMİYALAR
1
Qanyaranma
2
 Təsnifatı:
Patogenetik baş vermə mexanizminə görə:
 posthemorragik anemiyalar
 eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar
 hemolitik anemiyalar
 qarışıq mənşəli anemiyalar
3
 Anemiya hesab olunur:
 Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb<110
qr/l
 Məktəb yaşlı uşaqlarda Hb<120 qr/l
12
 Eritrosit< 4×10 /l, Ht< 35%
4
 Ağırlıq dərəcəsinə görə:
12
 Yüngül – Hb - 90qr/l, Er – 3 ×10 /l gədər
12
 Orta ağır –Hb – 89-70 qr/l, Er–2,5 ×10 /l gədər
12
 Ağır – Hb< 70qr/l, Er < 2,5 ×10 /l
5
 Eritrositlərin diametrinə görə:
 normositar – 7-8 mkm
 mikrositar – < 7 mkm.
 makrositar – 9-10 mkm
6
 Defisit anemiyalar – Hb-nin sintezi üçün
vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət
gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının
pozulması nəticəsində inkişaf edir.
7
Defisit anemiyalar 2 qrupa bölünür:
 Meqaloblast anemiyalar:
 fol turşusu defisitli
 vit. B12 defisitli
 orat asiduriyası
 Mikrositar anemiyalar
 Fe defisitli
 Cu defisitli
 qurğuşunla zəhərlənmə
 talasemiya sindromu
8
 Meqaloblast anemiyalar – periferik
qanda meqalositlərin – diametri 10-12
mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil
sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük
təşkil etməsi ilə səciyyələnir.
9
 Etiologiyası
Vit. Bc (folatlar) I-li yaxud II-li defisiti
Vit. B12 (siankobalamin) I-li yaxud II-li defisiti
10
 Fol turşusu – amin və nuklein turşularının
sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində
həlledici əhəmiyyət kəsb edir .
11
 Fol turşusu defisitli anemiya
 Fol turşusu defisitinin səbəbləri:
 təkrarlanan infeksiyalar
 keyfiyyətsiz qidalanma (zülal, vit E, C, B defisiti)
 keçi südü ilə birtərəfli qidalanma
 seliakiya, Kvaşiorkor, eksudativ enteropatiya
 qurd invaziyası
 yarımçıq doğulma
 qıcolma, vərəm əleyhinə, antimetabolit dərmanlar
 böyrəklərin xroniki xəstəliyi
 irsi xəstəliklər: Leş-Nayxan, Rocers sindromu
12
Klinika
 dəri və selikli qişaların avazıması
 anoreksiya, süstlük
 infeksion və mədə bağırsaq xəstəlikləırinə meyillik
 hemoraggik sindrom
 stomatit, qlosit
13
 Laborator diaqnostika
 makrositar normo, yaxud hiperxrom anemiya
 qranulositopeniya, trombositopeniya
 neytrofillərin hiperseqmentasiyası
 mieloqrammada 70%-ə gədər eritronormoblast
 sidikdə forminoqlyutamin turşusunun artması
14
Normal sümük iliyi
Meqaloblast anemiya
zamanı sümük iliyi
15
 Müalicə
 anemiyanı doğuran səbəbi aradan qaldırmaq
 fonunda anemiya əmələ gələn xəstəliyi müalicə etmək
 daxilə 1-3-5 mq/sutka fol turşusu – 3-4 həftə
 sourulma pozulması zamanı fol turşusu parenteral
 vitaminlər: B-qrupu, E, C
16
 Vitamin B12 defisitli anemiya
17
 Etiologiyası
 Qidada vit. B defisiti (veqetarian pəhriz)
12
 Kaslın daxili amilinin defisiti
 Vit B daşınmasının irsi fermentopatiyası
12
 Malabsorbsiya sindromu
 Difillobotrioz
 Mədə və qalça bağırsaqın rezeksiyası
18
 Patogenez
Vit B12
defisiti.
Timidin sintezi
pozulur
DNT, RNT
sintezi pozulur
Propion, metilmalon
turşusu toplanır
Eritroblastlar yetişir,
böyüyür, bölünmür
Sinir hüceyrələrinə
toksiki təsir
Meqaloblastlar
Nevrolojı dəyişikliklər
19
 Klinika
 əzginlik, süstlük, iştahasızlıq, ətə qarşı ikrah hissi
 dəri və selikli qişaların sarılığı
 dırnaq və tüklrin kövrəkliyi
 qlossit, qlosalqiya, aftalar, məməciklərin atrofiyası
 ataksiya, paresteziya, hiporefleksiya
 halusinasiya, sayıqlama, patolojı babinski refleksi
 mülayim ürək çatışmazlığı
 diareya, hepatosplenomeqaliya
20
 Laborator diaqnostika
 meqalositlər, meqaloblastlar
 eritrositlərdə Jolli cisimcikləri, Kebot halqaları
 neytropeniya, trombositopeniya
 qanda vit. B
12
miqdarı azalır
 sidiklə metilmalon turşusunun ifrazı artır
21
 Laborator diaqnostika
Vit. B12 defisiti anemiyalı xəstənin periferik qanı
Makrositlərdə Jolli cisimcikləri
22
 Laborator diaqnostika
Meqaloblast anemiyalı xəstənin periferik qanı
Eritrositlərdə Kebot halqaları
23
 Müalicə:
 Parenteral vit. B12 – 200-500 mkq hər gün
 Nevrolojı dəyişikliklər zamanı 1000 mkq
 Kəskin əlamətlər keçəndən sonra vit. B12
kvartalda 1mq
24