Transcript Yüklə
DEFİSİT ANEMİYALAR
1
Qanyaranma
2
Təsnifatı:
Patogenetik baş vermə mexanizminə görə:
posthemorragik anemiyalar
eritropoezin çatışmazlığı nəticəsində anemiyalar
hemolitik anemiyalar
qarışıq mənşəli anemiyalar
3
Anemiya hesab olunur:
Erkən və məktəbəgədər yaşlı uşaqlarda Hb<110
qr/l
Məktəb yaşlı uşaqlarda Hb<120 qr/l
12
Eritrosit< 4×10 /l, Ht< 35%
4
Ağırlıq dərəcəsinə görə:
12
Yüngül – Hb - 90qr/l, Er – 3 ×10 /l gədər
12
Orta ağır –Hb – 89-70 qr/l, Er–2,5 ×10 /l gədər
12
Ağır – Hb< 70qr/l, Er < 2,5 ×10 /l
5
Eritrositlərin diametrinə görə:
normositar – 7-8 mkm
mikrositar – < 7 mkm.
makrositar – 9-10 mkm
6
Defisit anemiyalar – Hb-nin sintezi üçün
vacib olan maddələrin orqanizmə kifayət
gədər daxil olmaması, yaxud sourulmasının
pozulması nəticəsində inkişaf edir.
7
Defisit anemiyalar 2 qrupa bölünür:
Meqaloblast anemiyalar:
fol turşusu defisitli
vit. B12 defisitli
orat asiduriyası
Mikrositar anemiyalar
Fe defisitli
Cu defisitli
qurğuşunla zəhərlənmə
talasemiya sindromu
8
Meqaloblast anemiyalar – periferik
qanda meqalositlərin – diametri 10-12
mkm, dairəvi yaxud oval formalı oksifil
sitoplazmaya malik hüceyrələrin üstünlük
təşkil etməsi ilə səciyyələnir.
9
Etiologiyası
Vit. Bc (folatlar) I-li yaxud II-li defisiti
Vit. B12 (siankobalamin) I-li yaxud II-li defisiti
10
Fol turşusu – amin və nuklein turşularının
sintezində, eləcədə hüceyrə metabolizmində
həlledici əhəmiyyət kəsb edir .
11
Fol turşusu defisitli anemiya
Fol turşusu defisitinin səbəbləri:
təkrarlanan infeksiyalar
keyfiyyətsiz qidalanma (zülal, vit E, C, B defisiti)
keçi südü ilə birtərəfli qidalanma
seliakiya, Kvaşiorkor, eksudativ enteropatiya
qurd invaziyası
yarımçıq doğulma
qıcolma, vərəm əleyhinə, antimetabolit dərmanlar
böyrəklərin xroniki xəstəliyi
irsi xəstəliklər: Leş-Nayxan, Rocers sindromu
12
Klinika
dəri və selikli qişaların avazıması
anoreksiya, süstlük
infeksion və mədə bağırsaq xəstəlikləırinə meyillik
hemoraggik sindrom
stomatit, qlosit
13
Laborator diaqnostika
makrositar normo, yaxud hiperxrom anemiya
qranulositopeniya, trombositopeniya
neytrofillərin hiperseqmentasiyası
mieloqrammada 70%-ə gədər eritronormoblast
sidikdə forminoqlyutamin turşusunun artması
14
Normal sümük iliyi
Meqaloblast anemiya
zamanı sümük iliyi
15
Müalicə
anemiyanı doğuran səbəbi aradan qaldırmaq
fonunda anemiya əmələ gələn xəstəliyi müalicə etmək
daxilə 1-3-5 mq/sutka fol turşusu – 3-4 həftə
sourulma pozulması zamanı fol turşusu parenteral
vitaminlər: B-qrupu, E, C
16
Vitamin B12 defisitli anemiya
17
Etiologiyası
Qidada vit. B defisiti (veqetarian pəhriz)
12
Kaslın daxili amilinin defisiti
Vit B daşınmasının irsi fermentopatiyası
12
Malabsorbsiya sindromu
Difillobotrioz
Mədə və qalça bağırsaqın rezeksiyası
18
Patogenez
Vit B12
defisiti.
Timidin sintezi
pozulur
DNT, RNT
sintezi pozulur
Propion, metilmalon
turşusu toplanır
Eritroblastlar yetişir,
böyüyür, bölünmür
Sinir hüceyrələrinə
toksiki təsir
Meqaloblastlar
Nevrolojı dəyişikliklər
19
Klinika
əzginlik, süstlük, iştahasızlıq, ətə qarşı ikrah hissi
dəri və selikli qişaların sarılığı
dırnaq və tüklrin kövrəkliyi
qlossit, qlosalqiya, aftalar, məməciklərin atrofiyası
ataksiya, paresteziya, hiporefleksiya
halusinasiya, sayıqlama, patolojı babinski refleksi
mülayim ürək çatışmazlığı
diareya, hepatosplenomeqaliya
20
Laborator diaqnostika
meqalositlər, meqaloblastlar
eritrositlərdə Jolli cisimcikləri, Kebot halqaları
neytropeniya, trombositopeniya
qanda vit. B
12
miqdarı azalır
sidiklə metilmalon turşusunun ifrazı artır
21
Laborator diaqnostika
Vit. B12 defisiti anemiyalı xəstənin periferik qanı
Makrositlərdə Jolli cisimcikləri
22
Laborator diaqnostika
Meqaloblast anemiyalı xəstənin periferik qanı
Eritrositlərdə Kebot halqaları
23
Müalicə:
Parenteral vit. B12 – 200-500 mkq hər gün
Nevrolojı dəyişikliklər zamanı 1000 mkq
Kəskin əlamətlər keçəndən sonra vit. B12
kvartalda 1mq
24