Transcript Yarık Dudak Damak

1
Yarık Dudak Damak
Dr Meltem Akpınar
2
Tarihçe
• Yarık dudak damak
insanlık tarihince
varolmuştur
• M.S. 3-4.yüzyıllarda
Çin’deki
kaynaklarda
rastlanmıştır
3
Epidemiyoloji
•
•
•
•
Baş-boyunun en sık konjenital anomalisi
Yarık dudak 1/1000
Yarık damak 1/2000
Yarık dudak
▫ Kızılderililer 3.6/1000, Asyalılar 2.1/1000,
beyazlar 1/1000, siyahlar 0.41/1000
•
•
•
•
•
Yarık damak 0.5/1000, etnik farklılık yok
Yarık dudak E>K
Yarık damak K>E
%25 damak, %25 dudak, %50 damak-dudak
L:R:bilateral 6:3:1
4
Genetik
•
•
•
•
•
%10-20 birlikte anomali
Sendromik, Nonsendromik
70% oranında nonsendromik
Yüz yarıkları ile ilişkili 200 sendrom
Sendromik yarıklar tek gen transmisyonu
autosomal dominant, autosomal resesif veya Xlinked herediter geçişli
5
Genetik
•
•
•
•
•
•
•
Stickler sendromu, Pierre Robin sekansı
Yarık dudak:Van der Woude sendromu (en sık)
Pierre Robin Sendromu
Treacher-Collins Sendromu
Trisomi 13-18
Alport Sendromu
Wardenburg Sendromu
6
Orofasiyal Yarıkların Moleküler
Genetiği
Genetik ve çevresel faktörler
• Teratojenler
• Alkol, sigara dumanı, retinoik asit, fenitoyin
• Anne yaşı etkisiz
• Folik asit şüpheli
7
Embiryoloji
• Damak, insisiv foramen
tarafından primer ve
sekonder olarak ikiye
ayrılır
• İntermaksiller bölüm
veya primer damak dört
insizör dişi bulunduran
santral maksiller alveolar
ark ve insisif foramen
önündeki sert damaktan
oluşur
8
Embiryoloji
• Primer damak
gestasyonun 4-5.
haftalarında
• Sekonder damak 8-9.
haftalarda gelişir
• Palatogenez 5. hafta
sonunda başlar tam
füzyon 12. haftada
gerçekleşir
• Maksiller çıkıntılar
büyüyüp medial nazal
çıkıntıları mediale
ittiğinde medial nazal
çıkıntılar sadece yüzeysel
seviyede değil derin
seviyelerde de birleşir.
9
Embiryoloji
• Primer damak, dudak ve alveol frontonazal ve
maksiller prosesin mezodermal ve ektodermal
proliferasyonu şeklinde gelişir.
• İki medial nazal porminansın daha derin
seviyelerdeki füzyonu ile oluşur
• Primer damak yarığı proliferasyon yetersizliğidir
• Sekonder damak lateral maksillanın mediale
doğru büyüyerek orta hatta birleşmesi sonucu
oluşur.
• Orta hat füzyonunu engelleyen deformiteler
(mikrognati, makroglossi) sekonder damak
yarığı ile sonuçlanır
10
Anatomi
• Üst dudak alt dudaktan
daha uzundur
• Orbicularis oris dudağı
çevreler
• Maksillanın alveolar
prosesi damağı çevreler
ve dişler içinde yer alır
11
Anatomi
• Sert damak maksillanın
palatin procesi, palatin
kemiğin horizontal
parçası, medial pterigoid
kemik tarafından
oluşturulur
• İnsisiv foramen-minor
palatin arter
• Damağın
posterolateralinde greater
palatin foramen, içinde
de greater palatin arter
yer alır
12
Anatomi
• Yumuşak damak sert
damağın posterioruna ve
lateralde farengeal
kaslara tutunur.
• Nazofarenksten oral
kaviteye doğru
palatofarengeus,
salpingofarengeus,
levator ve tensor veli
palatini, uvula kası,
palatoglossus ve
superior konstriktor
kaslardan oluşur
13
Anatomi
• Sup. Konstriktor kasyutmanın primer
sfinkteridir
• Levator veli palatinidamağı gerer
• Tensor veli palatinidamağı kaldırır ve
tubayı açar
• Salpingofarengeusdamağa katkısı azdır
14
Tanı
• Prenatal tanı önemli
• Birçok ülkede prenatal US
rutin
• Antepartum tanıda
doğruluğu arttırmak için 2D
ve 3D US
• 18-20 hafta
• Antenatal rehberlik
15
Postnatal Rehberlik
• Otolojik hastalıklar
• Konuşma ve dil problemleri (artikülasyon,
gecikmiş konuşma, velofaringeal yetmezlik
• Dental deformiteler (maloklüzyon)
• Psikososyal problemler
• Genetik sendromlar, anomaliler
16
Cupid’s Bow
• Üst dudak yayvan m harfi (Cupid’s bow)
17
Dudak Yarıklarının
Sınıflaması
Unilateral, Bilateral
Komplet, İnkomplet
• Komplet: dudağın bütün
vertikal kalınlığını içine alır
ve alveolar yarık ile
birliktedir
dudağın ve primer damağın
embiryolojik orijini ortaktır
• İnkomplet: dudağın
vertikal yüksekliğinin bir
bölümünü kapsar, yarık
üzerinde devamlılık
gösteren değişken kısmı ile
birlikte
18
Dudak Yarıklarının Sınıflaması
• Komplet
Orbikularis oris
kası yarıktır
• İnkomplet
Mukozal defektten
hafif kas defektine
kadar değişir
19
Simonart’s band
• Dudak dokusu bandı gap
üzerinde köprü oluşturur
ve sadece deri
tabakasından oluşur, kas
dokusunun da bant
içinde yer aldığını
gösteren histolojik
çalışmalar vardır
• Tek taraflı yarıklar sağ
veya sol olarak
tanımlanmalı
20
Palatal Yarıklar
• Komplet yarık damak: primer
ve sekonder damak yarığı ve dudak
yarığı
• İnkomplet yarık damak:
sekonder damak yarıkları. İnsisiv
foramene kadar uzanan geniş
defektlerden, yumuşak damağın
posterior bölümünün dar
defektlerine kadar değişken
şekildedir
 İzole yarık damak sıklıkla sekonder
damağı içerir değişik şiddettedir.
• Submukozal yarık damak: en
hafif derecelisi, bifid uvula ve zona
pellucida, posterior damakta çentik
ile birliktedir
Unilateral, Bilateral
Komplet, İnkomplet
21
Veau Sınıflaması
• Klas 1:İzole yumuşak
damak yarığı
• Klas 2:Sert/yumuşak
damak yarığı
• Klas 3:Tek taraflı yarık
dudak damak
• Klas 4:Bilateral yarık
dudak damak
22
Tedavi
Multidisipliner
yaklaşım
gerektirir
Multidisipliner Yarık Damak
Dudak Ekibi
• Rekonstrüktif cerrah
• Otolaringolog
• Plastik cerrah
• Oral maxillofasiyal cerrah
• Konuşma-dil patoloğu
• Ortodontist
• Pediatrik diş hekimi
• Pediatrist
• Genetik uzmanı
• Odyolog
• Sosyal danışman
• Psikolog
Amerikan Yarık damak–Kraniyofasiyal
Birliği
23
Yaş Aralığına Göre Tedavi Protokolü
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Prenatal
Medikal tanı
Genetik rehberlik
Psikososyal sorunlar
Neonatal (0-1month)
Ek olarak
Beslenme bilgilendirme
Gelişimin gözlenmesi
İşitme taraması
1-4 ay
Beslenme ve gelişimin
izlenmesi
• Yarık dudak onarımı
• Kulak ve işitme taraması
• 5-15 ay
• Beslenme ve gelişimin
izlenmesi
• Yarık damak onarımı
• Kulak ve işitme takibi,
gerekirse tüpler
• Oral hijyen bilgilendirme
• 16-24 ay
• Konuşma ve dili
değerlendirme
• Kulak ve işitme takibi,
gerekirse tüpler
• Gelişimin izlenmesi
24
• 2-5 yıl
• Konuşma ve dil gelişiminin
izlenmesi; Velofaringeal
yetmezliğin tedavisi
• Kulak ve işitmenin takibi,
gerekirse kulak tüpleri
• Psikososyal gelişimin izlenmesi
• 6-11 yıl
• Konuşma ve dil gelişiminin
izlenmesi; Velofaringeal
yetmezliğin tedavisi
• Ortodontik tedavi
• Alveolar kemik grefti
• Okul ve psikososyal gelişimin
izlenmesi
• 12-21 yıl
• Okul ve psikososyal
gelişimin izlenmesi
• Ortodontik ve rekonstrüktif
diş tedavisi
• Genetik danışmanlık
• Rinoplasti (gerekiyorsa)
• Ortognatik cerrahi
(gerekiyorsa)
25
Protokol Özeti
•
•
•
•
•
•
Dudak:10 hafta
Damak onarımı:6-18 ay
Alveolar kemik grefti 9-11 ay
Faringeal flep :4 yaş
Ortodontik girişim:12-13 yaş
Maksiller ilerletme/rinoplasti: Geç adolesan
26
Beslenme
• Post partum dönemde uygun beslenme planlanır
• İzole dudak ve alveol yarığı süt emmede çok
problem oluşturmazlar
• Sekonder palatal yarıkta yeterli vakum
oluşturulamaz. Geniş ağızlı biberon yada palatal
protezler kullanılır
• Bu önlemlere rağmen %25 beslenme problemi
olur.
27
Yarık Dudak Onarımı
• Cerrahinin protokolu
ve zamanlaması
merkezlere göre
değişkendir
• On’lar kuralı
10 hafta, 10 pound,
hemoglobin:10gr/dl
28
Yarık Dudak Onarımı
En sık kulanılan teknikler
• Millard rotasyon –ilerletme
flebi
• Tennyson-Randall triangüler
flebi
D. Ralph Millard
29
Millard Onarımı
• Yarık dudak
onarımında en sık
kullanılan tekniktir
• Rotasyon-İlerletme
flebidir
• Medialdeki dudak
bölümü aşağıya
doğru rotasyonla
çevrilir.
• Lateral dudak parçası
defektin içine doğru,
dudak burun
oluğunun hemen
altında, ilerletilir.
30
Millard Onarımı
• Cildin işaretlenmesi :30gauge iğne ve metilen mavisi
 1 mukokutanöz birleşke Cupid’s
bow en alçak noktası, üst
dudağın santral noktası
 2 yarık olmayan tarafta Cupid’s
bow yüksekliği
 3 yarık tarafta Cupid’s bow
yüksekliği
• 1 - 2 uzaklığı=1-3 uzaklığı
 4 alar base yarık olmayan taraf,
 5 kolumellar base noncleft taraf
 6 yarık olmayan tarafında oral
komissür
 7 yarık tarafındaki oral komissür
 8 yarık tarafındaki Cupid’s bow
tepesi
 9 ilerletme flebinin en medial
noktası
31
Cerrahi Teknik-Rotasyon Flebi
• Normal philtrum çıkıntı
yüksekliği 10 mm
• Rotasyon flebi philtral çıkınıt
simetrisini sağlayabilmek için
tasarlanmıştır
• Rotasyon insizyonu 3’ten başlar
ve 5 doğru ilerler bu 10mm’in
4-5mm’sini sağlar
• Rotasyon flebi 5’ten geçerek
hafif bir eğriyle kolumellar
tabana ilerler, bu da 3mm
uzunluk daha sağlar
• Ek 2-3mm ise x noktasına doğru
yapılan geriye doğru kesi ile
sağlanır
32
Cerrahi Teknik-İlerletme Flap
• 8’den 9’a insizyon, yeni
philtral çıkıntının lateral
kenarı, rotasyon flebinin
kenarına sütüre edilmek
üzere
• İnsizyon horizontal olarak
alar tabana ilerler
gingivobuccal sulkus
mukozası serbestleştirilir
33
Kapama: Rotasyon-İlerletme Flebi
Mukoza, musküler ve cilt tabakaları suture
edilir
34
Primer Rinoplasti
• Yarık dudak-nazal anomali birlikteliği
• Amaç nazal tabanın kapatılması, alt lateral
kartilajların ve alar tabanın tekrar
konuşlandırılması
• Sekonder rinoplasti ileride gerekli olsa bile
primer rinoplasti hastanın sosyal açıdan daha
erken yaşta daha fala kabul görmesine yardımcı
olur
35
Yarık Dudak Onarımı
• Bilateral yarıklarda
orbikularis oris kası
orta hatta defekti
vardır. Prolabium
dışarı fırlamıştır.
• Millard tarafından
tanımlanan tek
seanslık yaklaşım
kullanılır
36
Yarık Damak Onarımı
• Nazal kavitenin oral kaviteden ayrılması
• Yutkunma ve konuşma sırasında velofaringeal
kompetansın sağlanması
• Orta yüz büyümesinin korunması
• Fonksiyonel bir kapanma oluşturulması
37
Yarık Damak Onarımı
• Zamanlama konusu çelişkili
Erken onarımın daha iyi konuşma sağladığı
bildirilmiş
• Konuşma bozukluklarını en aza indirmek için 12 ay
öncesi yapılması öneriliyor
Erken onarımın midfasiyal gelişimini etkilediği
bildirilmiş
• Sert damak mukoperiostuyumunun destrüksiyonu
maksiller büyümeyi etkilemekte
• Damak onarımı yapılmamış çocuklarda orta yüz
gelişiminin normal olduğunu gösteren çalışmalar
38
Yarık Damak Tedavi
• Yumuşak damak onarımı
• Sert damak onarımı
• Sert damak obturatörü
39
Palatoplasti Teknikleri
•
•
•
•
•
•
İlk onarım 1760’da LeMonnier
Primer Veloplasti (Schweckendiek palatoplasti)
Karşılıklı Çift Z-plasti (Furlow) Palatoplasti
Bipediküllü Flep Palatoplasti (Von Langenbeck)
Unipediküllü İki-Flep Palatoplasti
V-Y Pushback Palatoplasti
40
İki-Flepli Palatoplasti
• Sık kullanılan bir tekniktir
• Janusz Bardach tarafından
1967’de tarif edilmiştir
• Yarığın alveolar kısımlarına ya da
insisif foramene uzanan
insizyonlar içerir.
• Nazal kavite vomer flepleri
kullanılarak rekonstrükte
edilebilir
• Vomer flepler nazal taban medial
kenarıyla birleşecek şekilde
laterale çevrilir
• Daha sonra mukoperiosteal
flepler yarığı kapatmak üzere
mediale çevrilir.
• Alveolar yarık çift karşılıklı Zplasti yapılmadıkça bu metod ile
kapatılmaz ya da damak
uzatılmaz .
41
İki-Flepli Palatoplasti
• Temel olan iki palatal flebin
ortada birleştirilmesidir.
• Tek prosedürle damağın
nazal mukozası yumuşak
damağın kasları ve damak
mukozası birleştirilir.
• Açık kalan lateraller
microfibriler kollegenle
kapatılır.
42
Furlow Palatoplasti
(Karşılıklı Çift Z-plasti)
• 1986’da Furlow tarafından
tarif edilmiştir
• Yumuşak damağı uzatır ve kas
askısını rekonstrükte eder
• Kas içeren iki flep posteriora
çevrilir, sadece mukoza içeren
iki flep de öne transpoze edilir
• Submukozal yarık damaklı
hastalarda velofaringeal
yetmezliği düzeltmek için de
kullanılır
• Z-plasti tekniği daha çok
komplet primer veya sekonder
damak yarıklarının
onarımında kullanılır.
43
44
Von Langenbeck Onarımı
• İki aşamalı tedavi. Geniş
defektler için kullanılır.
• Alveolar kenarın her iki
tarafında gevşetme
insizyonları.
• Sert damak bipediküllü
mukoperiostal flep ile
kapatılır.
• Yarık olmayan tarafta
vomer üzerindeki
mukoperiostiumdan bir
üst flep oluşturularak
nazal mukoza kapatılır.
45
V-Y Geri İtme
• Veau-Wardill-Kilner
onarımı olarak da bilinir.
• Nazal insizyon sert
damağın arka kenarının
hemen gerisinden yapılır.
• Açık bölümler anterior
kısımda bırakılarak
yumuşak damak
uzunluğunda düzeltme
girişiminde bulunulur.
46
Cerrahide Püf Noktalar
• Minimal gerilim ile kapatma
• Katlar anatomisine uygun kapatma
• Levator askının rekonstrüksiyonu
47
Komplikasyonlar
•
•
•
•
Kanama
Ödem
Oroantral fistül
Velofaringeal yetmezlik
48
Velofaringeal yetmezlik (VPI)
• Velofaringeal kapanma olmaması
• Velofaringeal yetersizlik, disfonksiyon
inkompetans
49
Velofaringeal Anatomi
Oral kavite ile nazal kavite
arasındaki açıklık
• Önde velum
• Arkada posterior faringeal
duvar
• Lateralde lateral faringeal
duvarlar
tarafından oluşturulur
50
Velofaringeal Mekanizma
• Konuşma ve yutma sırasında
tamamı hareketlidir
• Anteroposterior: levator veli
palatini kasının kasılması
(velumu arkaya faringeal
duvara doğru çeker) ile oluşur
• Medial: Superior faringeus
konstriktör kasının en üst
liflerin kasılması ile oluşur.
Lateral farngeal duvarlar orta
hatta kadar gelebilir
• Vertikal :Posterior faringeal
duvarın öne hareketi
Passavant ridge (kabartı,
yükselti, çıkıntı) olarak
adlandırılır, superior
konstriktör kasılması
51
Velofaringeal Kapanma
• Velofaringeal kapanma konuşmanın en önemli
bileşenlerinden biridir
• Oral kavitenin nazal kavite ile bağlantısının kesilmesidir
• İnsanlara özgüdür
• Konuşmanın erken dönemlerinde öğrenilen ve MSS
tarafından kontrol edilen motor aktivitedir
• Volenterdir
• Sessizlerin (consonant) bir çoğu oral olarak nazal rezonans
olmadan üretilirler (m,n,g dışında ), velofaringeal kapanmaya
gereksinim duyarlar
• Konuşma sırasındaki hareketler motor korteks tarafından
kontrol edilir
• Yutma sırasındaki hareketler ise primer olarak refleksivdir,
beyin sapı tarafından kontrol edilir. Bu hareketler
konuşmadakinden bağımsızdır ve hareket zamanlaması ve
kasları konuşma sırasındakinden farklıdır
52
Velofaringeal Yetmezlik
• Yapısal
• Nörojenik/myopatik
• Öğrenilmiş
53
Tanı
• Videofluroskopi
• Nazofaringoskopi
Nazal olmayan konuşma sırasında velofaringeal
Kapanam tam değilse tanı;
• Anatomik ya da fizyolojik bir limitasyon mu?
yoksa
• Öğrenme hatası mı?
olduğunu saptanmaya yönelik olmalıdır
54
Cerrahi Teknikler
•
•
•
•
Superior pediküllü farengeal flep
İnferior pediküllü farengeal flep
Sfinkter faringoplasti
Posterior farengeal duvar augmentasyonu
55
Robin Sekansı
•
•
•
•
Fransada 1923’te
İngiltere’de 1934’te
Dr Pierre Robin
micrognati, glossopitoz ve
yarık damak
• 52-83% birlikte anomaliler
• Stickler sendromu
(sensörinöral işitme kaybı
ve miyop) en sık, 14-34%
56
Velokardiofasiyal -Mikrodelesyon
Kromozom 22 Sendromu
• İzole damak yarıklarını içeren en sık sendrom
• Fasiyal dismorfizm, uzun orta yüz, malar
hipoplazi, geniş nazal taban, düşük kulak,
mikrognati, mikrosefali
• Velofaringeal disfonksiyon
• Okult veya belirgin submuköz yarık
• Di George sendromu ile kesişim(fenotip)
• Autozomal dominant
57
Velokardiofasiyal -Mikrodelesyon
Kromozom 22 Sendromu
•
•
•
•
Damak yarığına bağlı disfaji
Faringeal hipotoni
Orta kulak hastalığı 22-88%
İletim tipi işitme kaybı, kronik supuratif otitis
media
• Multiple ventilasyon tüpleri gerekebilir
• Adenoidektomi dikkatli planlanmalı
velofaringeal yetmezliğe neden olabilir
58
Submukoz Yarık Damak
• Bifid uvula
• Sert damak arkasında
çentik (posterior vomer
spin yokluğuna bağlı)
• Yumuşak damak orta
hatta translusen alan
• Yarık damağın en hafif
derecesi
• Prevalans 1/1250
• Tanı, nazal endoskopi,
velofaringeal yetmezliğin
değerlendirilmesi ile
• Yumuşak damakposterior faringeal duvar
kontağının
sağlanamaması
59
Submukoz Yarık Damak
Bifid uvula, zona pellucida, sert damak arkasında
çentik
60
Submukoz Yarık Damak
• Bebeklik ve erken çocukluk
döneminde yakın takip
gerektirir
• Velofaringeal yetmezlik ve
hipernazal konuşma
• Hastaların %50’sinde
cerrahi gerektiren
konuşma bozukluğu
gelişebilir
• Asemptomatik kaldığı ve
medikal tedaviyle yanıt
alındığı sürece damak
deformitesinin cerrahi
olarak düzeltilmesi
gerekmez
• Cerrahi tedavide tercih
edilen yöntem superior
tabanlı faringeal flepler
61
Okult Submukoz Yarık Damak
• 1975, Kaplan tarafından tanımlanmıştır
• VPI’’si olan fakat normal görünümlü damağa
sahip 4 hasta, cerrahi diseksiyonda kasların
anormal yerleşimli olduğunu saptamış
• Velokardiofasiyal sendromda yüksek oranda
• Nazofaringoskopi
62
Yarık Damak-Kulak Hastalıkları
• Paratubal kas
anomalileri
• Östaki borusu lateral
kartilaj hipoplazisi
• Östaki tüpünün
açılanması
• TVP ve LVP kaslarınnı
yapışma anomalileri
Tuba
TVP
LVP
m.uvula
63
Yarık Damak-Kulak Hastalıkları
• Temporal kemik çalışmalarında (135 temporal
kemik) yarık damak spesimenlerinin %40’ında
TVP kasının lateral paratubal kartilaja
yapışmadığı saptanmış. Normal spesimenlerin
ise hepsinde lateral kartilaja yapışma saptanmış
(Huang ve ark)
• Tensor Veli Palatini, östaki borusunu lateral
katilajın direk traksiyonu ile açıyor
• Yarık damakta daha fazla etkilenen kas levator
veli palatini
64
Yarık Damak-Kulak Hastalıkları
• Orta kulak hastalığı yüksek oranda
• EOM %95-100, EOM ilk aylarda (4 ay)
gelişiyor
• Tekrarlayan timpanostomi tüpü
uygulaması
• Komplikasyonlar: kronik timp mem
perforasyonu, kronik supuratif otitis
media, kolesteatom
• Rutin KBB takibi önemli, komplikasyon
oranlarını düşürdüğü saptanmış
(kolesteatom %9’dan %3’e
• Palatoplasti sonrası 2 yıldan önce tuba
fonksiyonu dönmüyor
65
Yarık Damak-Kulak Hastalıkları
• Ventilasyon tüpü EOM
varlığında standart, rutin
• Zamanlaması tartışmalı
• Palatoplasti öncesi
yerleştirilen tüplerde daha
yüksek oranda otore
• Kronik otore ise ancak
palatoplasti ile
çözülebiliyor
• Bu konuda uzun dönemli
çalışmalar yok
• İşitme ve konuşmaya
etkileri üzerine sonuçları
bilinmiyor
66
AnahtarNoktalar
Önemli Mesajlar
• Baş-boyun bölgesinin en sık konjenital
deformitesi
• Etyoloji multifaktöryel
• Cerrahinin amaçları dudağın onarımı, nazal
havayolunun, konuşmanın, östaki tüp
fonksiyonunun, dudak, burun ve orta yüz
simetrisinin ve dental oklüzyonun sağlanması
• Değişik cerrahi teknikler uygulanabilir
• Multidispliner yaklaşım gerekli