Transcript Kraniosinostoza yaklaşım

Kraniosinostoza Yaklaşım
Dr. H. Utkan Aydın
Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi
Kliniği
Kraniyosinostoz Nedir?
• Kafa kaidesindeki sütürlerden bir yada birden
fazlasının erken kapanmasıdır
• Kafatası ve büyümekte olan beyin, kısıtlanmaış
yönde gelişmesini sürdürür
• Bu “kompansatuar büyüme” erken kapanan
sütüre paraleldir.
Kraniyosinostozun Sıklığı
• Sendromik olmayan kraniyosinostoz: 0.4-1 /
1000 doğum.
Kraniyosinostozun Tarihçesi
• Virchow, (1851): Kompansatuar büyümenin
prensipleri
• Lane (1892) ve Lannelongue (1890): Strip
kraniyektomiler
• Tessier:
– Yeterli cerrahi saha
– Bazı yüz deformitelerinin düzeltlmesi için intrakranial
işlemler
– Otojen kemik grefti uygulamasının yaygın kullanımı
– Rijid kemik fiksasyonu
Sütürler
• Majör sütürler: Metopik, sagital, koronal ve lambdoid
• Minör sütürler: Temporoskuamozal, frontonazal,
frontosfenoidal…
Neden tehlikeli olabilir?
• İntrakraniyal basınç artışı!
– Tek bir sütür tutulmuşsa İKB artmayabilir
– Tutulan sütürlerin sayısı arttıkça İKB artması
olasılığı da artar
– Lannelongue (1890): Mental retardasyonun
engellenmesi için kraniektomi
– Erken kraniyektomi ?
– Sütür serbestlemesi ve frontoorbital şekillendirme
Ne zaman ameliyat?
• Marchac ve Renier:
– IKB ve hidrosefali arasında ilişki var
•
•
•
•
IKB artışı tek sütür sinostozlarda da görülebilir
Erken cerrahi mental gelişimi olumlu etkiler
IKB çok yüksek olmadıkça 3-6 ay
1 y öncesinde kraniyektomi defektleri daha iyi
ossifiye oluyor
En sık tipleri
• Metopik sinostoz: trigonosefali deformitesi
• Sagital sinostoz: skafosefali deformitesi
• Unilateral koronal sinostoz : plagiosefali
deformitesi
• Bilateral koronal sinostoz : brakisefali
deformitesi
• Lambdoid sinostoz: Nadir, plagiosefali
Kraniyosinostoz ve diğer sistemler
• Optik atrofi ve papilödem eşlik edebilir
– Optik kanal ve orbita duvarında kemikleşme artışı
– En sık nedeni İKB artışı
– Tek sütür sinostozlarda nadir
• Uyku apnesi orta yüz geriliğinde sık görülür
– Uyku testi, laringoskopi
Muayene
•
•
•
•
•
Kafatası ve yüz anomalisinin tarifi
Fontanellerin değerlendirilmesi
Nörolojik muayene
Kantusların konumları
Ekzoftalmi, orbita distopisi ve üst göz kapağı
ptozu varlığı
• Görme keskinliği, diplopi ve papilödem varlığı
• Oklüzyon ve diş gelişimi
• Sefalometri ve dental modelleme
Cerrahi Girişimler
• Strip osteotomi
– Postoperatif şekillendirici kasklar
• Bölgesel kraniyektomiler
• Distraksiyon osteogenezi
• Yayların kullanımı
Pozisyonel Plagiosefali
• Pozisyona bağlı deformasyon
• Kendiliğinden düzelebilir
Deformasyonel plagiosefali vs.
unilateral koronal sinoztoz
Anatomik Özellik
Koronal Sinostoz
Deformasyonel
Majör deformite
Alın
Oksiput
Ipsilateral kaş
Yukarı
Normal
Ipsilateral kulak
Normal
Anterior
Nazal radix
Ipsilateral
Orta hat
Nazal tip
Kontralateral
Orta hat
Ipsilateral palpebral fissür
Geniş
Normal