Transcript aur*kula ve temporal kem*k ben*gn tümörler

İSTANBUL EĞİTİM ve
ARAŞTIRMA HASTANESİ
ELAD AZİZLİ
ZEKİ YÜCEL
17.10.12
AMAÇ
• Temporal kemik ve dış kulak neoplazmlarının
sebebi çoğunlukla bilinmemektedir.
• Bu yüzden neoplazmların büyüme tarzları,
semptom ve belirtileri, hastaların prognozları,
güncel cerrahi ve medikal tedavi şekilleri
seminerin temel amacıdır.
Sınıflama
• Hücre-spesifik orijinli tümörler
• Lokalizasyona göre sınıflama
o Aurikula ve dış kulak yolu
o Orta kulak, mastoid ve temporal kemik
o İnternal akustik kanal
PARAGANGLİOMA
• Kaynak – glomus cisimcikleri
 Juguler bulbus adventisiyası
 Jacobson siniri
 Arnold siniri
• Glomus cisimcikleri
• Nöral krest hücrelerinden kaynaklanmakta
• Diffüz nöroendokrin sistemin parçası
• Non-krommafin doku
PARAGANGLİOMA
• Glomus Tympanicum
• Glomus Jugulare
•
•
•
•
•
•
•
Orta kulağın en sık neoplazmları
Jugular forameni en sık tutan patolojik durum
En sık beyaz ırk, sol taraf daha fazla
Kadın:Erkek = 6:1
5. dekadda pik
Familial paragangliomalarda 11q13.1 ve 11q22-23 gen defekti
%1-3 norepinefrin salgılamakta GJ>GT
• Klinik prezentasyon
– Köken aldığı yer, ilgili anatomi
– Tümör uzanımı ve vaskularite
PARAGANGLİOMA
• Glomus Tympanicum
o Kaynak promontoryum –> en az direncin olduğu yol
o İletim tipi işitme kaybı
o Pulsatil tinnitus !!!
o Otalji
o Kanlı otore
o Kraniyal nöropati
o Antrum, mastoid hücreler, östaki tüpü, jugular
fossa, petroz karotid arter
PARAGANGLİOMA
• Glomus Jugulare
o Kaynak jugular fossa
o Semptomatik olmadan büyür
o Jugular fossaya bası: disfaji, disfoni, aspirasyon,
dizartri,
o İletim tipi İK, pulsatil tinnitus
o Östaki tüpü, petroz apeks, kavernöz sinüs, orta ve
arka kafa çukuru, cerebellum ve beyin sapı
tutulumu
Fizik Muayene
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kulak zarı arkasında kırmızı renkli pulsatil kitle
Pnömotik otoskopla renk solması – Brown işareti
Karotise baskı ile tinnitusda azalma – Aquino işareti
Mastoid ve infraaurikular alan dinlenmesi ile objektif
pulsatil tinntus
DKY’de hemorrajik polip
IX,X,XI kraniyal sinir semptomları
Horner sendromu
Fasiyal paralizi
İletim/Sensorinöral işitme kaybı
PARAGANGLİOMA
GLASSCOCK-JACKSON
Glomus Tümörü Sınıflaması
• Glomus tympanicum




Tip 1 Promontoryumda sınırlı lezyon
Tip 2 Tümör orta kulak kavitesini tamamen doldumuş
Tip 3 Tümör orta kulak kavitesini doldurup mastoide taşmış
Tip 4 Tümör orta kulak kavitesini doldurup mastoide ve ya timpanik
membrandan dış kulak yoluna; öne uzanarak internal karotid artere
invaze
• Glomus Jugulare
 Tip 1 Jugular bulbus, orta kulak ve mastoid process’te sınırlı tümör
 Tip 2 Tümör internal akustik kanal altına uzanmış intrakraniyal uzanımı
olabilir
 Tip 3 Tümör petröz apeks’e uzanmış intrakraniyal uzanımı olabilir
 Tip 3 Tümör petröz apeks’ten clivusa veya infratemporal fossaya
uzamış; intrakraniyal uzanımı olabilir
Görüntüleme
Görüntüleme
TEDAVİ
• Temel tedavi yöntemi cerrahi eksizyon
• Preoperatif embolizasyon
• Primer, rekürren ve persistan vakalarda –
Radyoterapi
• Stereotaktik radyocerrahi
Ayırıcı Tanı
Epidermoid - Kolesteatoma
• Epidermoidler – skuamöz epitel kesesi içerisinde aberan
keratin debris birikiminin oluşturduğu yumuşak doku
kitleleri
• Epidermoid – petröz apeks, internal akustik kanal,
serebellopontin köşe
• Kolesteatoma – dış kulak ve orta kulak
• İntrakraniyal tümörlerin %1’i
• Köşe tümörlerinin %3-4’ü
• Frajil, yuvarlak, düzgün kistik/nodüler lezyonlar
• Tanı: BT/MR
• Tedavi: Cerrahi
Epidermoid - Kolesteatoma
Hemanjiyoma ve Hemanjiyoperisitoma
• HEMANJİYOMA
• Hemanjiyomlar kapiller, arterioller veya venüller’den
kaynaklanan benign vaskuler proliferasyonlardır
• DKY, timpanik membran, internal akustik kanal, geniculat
ganglion
• Sünger gibi, kırmızı mor nodüller
• Semptomlar lokalizasyona bağlı
• Fasiyal sinir disfonksiyonu daha fazla
Geniculat Ganglion Hemanjiomu
Hemanjiyoma ve Hemanjiyoperisitoma
• HEMANJİYOPERİSİTOMA
– Kapillar bazal laminanın dış yüzeyini kaplayan
perisitlerden kaynaklanan nadir tümör
– Aurikula, orta kulak, jugular fossa, petröz apeks
– İşitme kaybı, otore ve kraniyal sinir tutulumu
– Yumuşak, elastik kıvamlı, soluk gri renkli lezyonlar
– Malign dejenerasyon
– Tedavi: Geniş eksizyon, RT, KT, stereortaktik cerrahi
Kulak Kepçesi ve Dış Kulak Yolu
Neoplazmları
• Glandüler Tümörler
– Serüminöz Adenomlar
– Pleomorfik Adenom
•
•
•
•
•
•
Osteom ve Ekzostos
Skuamoz papilloma
Pilomatriksoma
Miksoma
Aurikuler endokondriyal psödokistler
Winkler Hastalığı
Glandüler Tümörler
• Nadir görülen benign tümör olup yegane orijin
bölgesi serümen bezleri
– Serüminöz adenom
– Pleormorfik adenom
•
•
•
•
Asemptomatik yumuşak doku kitlesi
İletim tipi işitme kaybı ve rekürren otitis eksterna
Tanı: Biyopsi BT/MR
Tedavi: Cerrahi eksizyon
Serüminöz adenom
Osteom ve Ekzostos
• Osteom
–
–
–
–
Soliter, pediküllü, düzgün ve yuvarlak osseoz yapılar
Sütür hatlarından köken alır
İletim tipi işitme kaybı, tekrarlayan otitis eksterna atakları
Histolojik olarak fibrovaskular doku, kemik iliği boşlukları içeren, trabeküllü,
lamellar kemik yapı
– Otoskopide inci beyazı renginde, eritematöz , palpasyonda hassas lezyonlar
– Tedavi: cerrahi eksizyon
Osteom ve Ekzostos
• Ekzostoz
–
–
–
–
–
Geniş tabanlı osseoz lezyonlar
Birden fazla sayıda ve genelde bilateral
Soğuk su maruziyeti ile yakın ilişki – periostitis
Histolojik olarak subperiostal paralel kemik tabakalarından oluşmakta
Eksizyonu osteomdan daha zor
Skuamöz Hücreli Papilloma
• HPV 6
• İnce, saplı, fungiform lezyonlar
• Histopatolojik incelmede fibröz doku merkezinin
periferinde proliferasyona uğramış iyi differansiye
skuamöz hücreler
• Tedavi cerrahi ve ya lazer ablasyon
Pilomatriksoma
• DKY membranöz kısmının veya kulakta herhangi bir kıl
bulunan deri bölgesinin benign tümörüdür.
• Bu lezyonlar primitif kıl matriks hücrelerinden köken alırlar
ve en sık çocuklarda bulunurlar.
• Histolojik olarak tümör duvarı bağ dokusu septalarıyla
bölünmüş bazaloid hücrelerden ibarettir.
• Septaların çevrelediği hayalet veya gölge hücreler, keratin
ve kalsifiye materyal içeren dejeneratif debrisin
oluşturduğu bir merkezi bölge mevcuttur.
• Bu lezyonlar kolayca çıkarılırlar ve genellikle
tekrarlamazlar.
Miksomaları
• Dış kulak yolu ve pinna miksomaları sebebi bilinmeyen
etiyolojiye sahip nadir gözüken neoplazmlardır.
• Genellikle iyi sınırlanmış ve cilde bir pedikül ile bağlı
tümörlerdir ancak kemik kanal duvarını erode
edebilirler.
• Histolojik olarak stellat veya iğsi hücreler, hyalüronik
asitten ibaret bir mukoid matriks içerisinde görülürler.
• Tam olarak eksize edilmezlerse bu tümörler nüks etme
eğilimi taşırlar.
• Dış kulağın miksoması aynı zamanda sistemik,
karmaşık, miksomatöz hastalığın bir berlirtisi olabilir.
Kondrodermatitis nodülaris kronika
helisis (Winhler Hastalığı).
• Etyolojisi bilinmeyen bir enflamatuar durumdur.
• En sık beyaz ırkta yetişkin erkekler
• Heliks veya antiheliks serbest kenarında ağrılı, papül
veya nodüller
• Lezyonlarda perikondriyumun kronik enflamatuvar
infiltrasyonu görülür ve sıklıkla alttaki kartilajın fokal
dejenerasyon veya deformitesi de eşlik eder.
• Lezyonlar geniş eksizyon ile, alttaki kartilajın derin bir
şekilde traşlanması veya lezyon içerisine steroid
enjeksiyonu ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilirler.
ORTA KULAK, MASTOİD VE TEMPORAL
KEMİĞİN NEOPLAZMLARI
• Adenomatöz Tümörler
– Benign orta kulak adenomu
– Endolenfatik kese tümörü
• Langerhans hücreli histiositoz
– Eozinofilik granüloma
– Hand-Schüller-Christian hastalığı
– Letterer-Siwe hastalığı
• Kordoma
• Konjenital neoplazm
– Dermoid
– Teratoma
– Koristoma
• Kolesterol granüloma
Adenomatöz Tümörler
• Nadir, non agresif,genç erişkinlerde daha sık
• Orta kulak mukozasının glandüler elemanlarından
gelişmekte
• Beyaz, gri veya kırmızı beyaz renkli lastik kıvamında
fibröz tümörler
• Kulak zarı sağlam, orta kulakta kitle
• Erozyon genelde olmaz
• Tedavi cerrahi rezeksiyon
Endolenfatik Kese Tümörleri
•
•
•
•
Von Hippel-Lindau ile birliktelik (%11)
Vaskuler, frajil polipoiid kitle, kemik invazyonu
Labirent destruksiyonu, unilateral SNİK, tinnitus, vertigo
Tanı: YR temporal kemik BT – kemik pencerede punktat
dikensi kalsifikasyonlar
• Tedavi: Tam cerrahi rezeksiyon
Langerhans Hücreli Histiyositoz
• Langerhans hücreli tümörler olarak bilinen idiyopatik
histiyositik ve eozinofillik proliferasyon ile karakterize
bir grup neoplazm
• Bu hastalığın bütün formları kafa tabanı ve temporal
kemiği tutabilir.
Eozinofillik Granüloma
• Tek odaklı kemik bir lezyon olarak belirlenir ve genellikle
kafatasının düz kemikleri özellikle frontal ve temporal kemikleri
veya mandibulayı tutar.
• Çocuk ve genç erişkinlerde kronik veya rekürren orta ve dış kulak
yolu enfeksiyonu
• Kemik tarama ve açık biyopsi ile teşhis
• Tedavi cerrahi rezeksiyon tekrarlayan lezyonlarda RT
Hand-Schüller-Christian hastalığı
•
•
•
•
•
•
•
Kronik pürülan orta ve dış kulak yolu hastalığı ve işitme kaybı
Çocuk ve genç erişkinlerde
Kafatası ve aksiyal iskelette yaygın kemik lezyonlar mevcut
BT’de güve yeniği veya zımba deliği görüntüsü
Bilateral temporal kemik tutulumu sık
Tanı: Biyopsi – poligonal histiyositlerin oluşturduğu tabakalar
Tedavi: Vinblastin ve steroid
Dermoid
• Pembe beyaz renkli pediküllü tümörlerdir
• Hem ektodermal hem mezodermal komponentleri
mevcut
• Kıl follikülleri, sebase bezler, düz kas ve yağ dokusu içeren
keratinize çok katlı yassı epitel
• Pediatrik yaşta işitme kaybı otore dengesizlik ve üst
havayolu obstruksiyonu bulguları
• Östaki tüpü ve nazofarenkse uzanan orta kulak kitlesi
• Tedavi cerrahi eksizyon
Teratoma
• Notokordun komşuluğunda menşe alan pluripotent kök
hücrelerden doğan gerçek tümörlerdir.
• Her 3 embriyonel germinal tabakadan kaynaklanabilmekte
• Sert polipoid kistik lezyonlar
• Doğumda ve erken çocuklukta semptom vermekte
• Fasiyal paralizi, işitme kaybı, havayolu obstruksiyonu ile baş
vurmakta
• Görüntülemede kalsifikasyon içeren heterojen tümörler
• Tedavi cerrahi rezeksiyon
Koristoma
• O bölgenin yerlisi olmayan bir normal dokunun bulunmasını
tanımlamak amaçlı kullanılan terim
• Orta kulağın gelişme sürecinde inkluzyon yapmış tükrük
bezleri
• İnkus uzun kolu ve manibrium medialinde pembe renkli
lezyonlar
• Histolojik olarak olgun tükrük bezi dokusu
• Tedavi cerrahi rezeksiyon
Kolesterol Granüloma
• Petröz apeks kolesterol granülomu gerçek bir neoplazm
olmayıp temporal kemik içerisinde yer alan kitle
• Asemptomatik, abdusens paralizisi, diplopi, yüzde ağrı, yüz
kaslarında zayıflık ve seyirme, sersemlik, çınlama, baş ağrısı
• MR - T1 veT2 sekanslar
• Tedavi cerrahi eksizyon
İnternal Akustik Kanal Neoplazmları
• Schwannoma
– Vestibüler schwannoma
– Fasiyal sinir schwannoması
– Trigeminal schwannoma
– Jugular foramen schwannoması
• Menengioma
• Lipoma
Schwannoma
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Kraniyal sinirlerin kılıfından kaynaklanan benign neoplazm
Vestibüler schwanoma en sık görüleni
En çok İAK dan kaynaklanmakta
Unilateral işitme kaybı, kulak çınlaması, denge bozukluğu
Fasiyal sinirin her hangi bir yerinden kaynaklana bilmekte
Trigeminal schwannoma genelde Gasser ganglionundan
kaynaklanmakta
Jugular foramen schwannomu en sık vagustan kaynaklanmakta
Sarı soluk renkli lastik kıvamlı kitleler
MR’da T1’de konstrast tutan lezyon, Temporal kemik BT
Cerrahi eksizyon, stereotaksik cerrahi ve takip
Schwannoma
Menengioma
• Menenkslerin araknoid tabakasından kaynaklanan
neoplazilerdir
• İAK, geniculat ganglion, major minör süperfisiyel
petrozal sinir komşuluğundaki kemik sulkuslarından
kaynaklanmakta
• En sık superior ve inferior petrozal sinüslerin arasındaki
petröz kemiğin posterior yüzeyinden kaynaklanmakta
• İyi sınırlı, lastik kıvamlı nodüler kitleler
• Unilateral SNİK ve tinnitus, fasiyal kaslarda seyirme
güçsüzlük
• Tanı: BT – hiperdens ve kalsifikasyonlar içeren lezyon,
MR – geniş tabanlı eksantrik yapılar.
• Tedavi – cerrahi eksizyon
Menengioma
Lipom
• İAK ve SP köşenin nadir ancak potansiyal problemli
tümörleri olup nöral krest hücrelerinin adipositlere
aberran differansiasyonundan orijin alır.
• İşitme kaybıi sersemlik, çınlama, başağrısı
• Nörovaskular yapıları saran yağlı kitleler
• Tanı: MR – T1’de yüksek sinyal yoğunluğu, T2’da
azalmış sinyal ypğunluğu
• Tedavi: cerrahi rezeksiyon zor, TAKİP!!!
KAYNAKLAR
1.Byron J. Bailey, Jonas T. Johnson, Shawn D. Newlands Head and Neck Surgery –
Otolaryngology Lippincott Williams & Wilkins, 2006.
2. A. J. Gulya, Lloyd B. Minor, Zina Juliana Gulya, Glasscock, Dennis Poe GlasscockShambaugh Surgery of the Ear PMPH-USA, 2010
3. Gulya AJ. The glomus tumor and îts biology. Laryngoscope 1993;103:7-15.
4. Talacchi A, Sala F, Alessandrini F, et al. Assessment and surgical management of
posterior fossa epidermoid tumors: report of 28 cases. Neurosurgery 1998;42:242251.
5. Choo D, Shodand L, Mastroianni M, et al. Endolymphatic sac tumors in von HippelLindau disease. / Neurosurg 2004; 100: 480-487.
6. Main T, Shimada T, Lim D. Experimental cholesterol granuloma. Arch Otolaryngol
1970;91:356-359.