Transcript Primer Hiperparatiroidi

PRİMER HİPERPARATİROİDİ
Hiperkalseminin en sık nedenlerinden birisidir.
Kan kalsiyum ölçümlerinin rutin tarama testleri içinde
değerlendirilmesinden sonra sıklığı artmıştır.
Bir veya birden daha fazla sayıda adenom, hiperplazi ve
karsinom neden olmaktadır
Hastaların çoğu asemptomatiktir.
Hastalığın erken evrelerinde kemik tutulumları hafif olabilir veya kemik hastalığına ait
bulgu saptanmayabilir.
İleri evre olgularda çok sayıda kemik kistleri olabilir ve kahverengi seröz veya mukoid
sıvı içerebilir.
•
•
•
•
•
•
Patojik fraktürler
kafatasında buzlu cam görünümü
tuz-biber görünümü,
subperiostal rezorpsiyon
radyolojik olarak görüntülenebilir.
Patognomonik belirti; elin ikinci ve üçüncü falankslarının radial görüntülerinde
subperiostal kemik rezorpsiyonu (Brown Tm)
Nöropsikiyatrik
bulgular
Böbrekle ilgili
bulgular
(nefrolitiyazis ve
nefrokalsinozis)
(güçsüzlük,
yorgunluk, apati,
konsantrasyon
zorluğu,
depresyon,
demans, psikoz,
koma, irritabilite,
hafıza kayıpları,
emosyonel
labilite)
Nöromuskuler
bulgular
(simetrik
proksimal
güçsüzlük,
yürüyüş
bozuklukları, kas
atrofisi,
karakteristik
EMG bulguları,
jeneralize
hiperrefleksi, dil
fasikülasyonları)
Kardiyovasküler
bulgular
(hipertansiyon,
sol ventrikül
hipertrofisi ve
aritmiler)
Diğer
komplikasyonlar
(konjuktival
kalsifikasyonlar,
band keratopati,
peptik ulkus,
akut veya kronik
pankreatit)
PHP’de laboratuvar bulguları:
Hiperkalsemi (total ve iyonize kalsiyum
değerleri yüksek)
iPTH yüksek, veya normalin üst sınırında
Fosfor düşük veya normal alt sınırında
Hafif hiperkloremik asidoz
Yüksek kemik alkalen fosfataz(ALP) düzeyi
Üriner kalsiyum atılımının bilinmesi Familyal hipokalsiürik
hiperkalsemi ayırıcı tanısı için önemlidir.
PTH’nın optimum değerlendirilebilmesi için renal fonksiyonlar
kadar, 25(OH)D düzeyi de bilinmelidir.
PHP’de D vitamini yetersizliği sıktır. Bu nedenle 25(OH)D düzey
ölçümü rutin olarak istenmesi önerilir. Özellikle normokalsemik
hiperparatiroidide 25(OH)D düzeyleri bilinmelidir.
Radyolojik Tanı
Biyokimyasal tanıdan emin olunduktan sonra
lokalizasyon yapılmalıdır.
USG, boyun paratiroid genişlemeleri için
oldukça etkili, ama mediasten için yetersizdir.
Lokalizasyon için mediasten düşünülüyorsa
MR görüntüleme veya BT kullanılmalıdır.
Tc99m-sestamibi görüntüleme Minimal
invaziv paratiroidektomi öncesinde yapılır.
TEDAVİ
Cerrahi
• Laboratuvar olarak hiperparatiroidisi gösterilmiş ve hastalığa ait spesifik
semptom ve bulgular taşıyan tüm hastalara cerrahi tedavi önerilir.
• Paratiroidektomiyle biyokimyasal bulgular ve KMY’de düşüş düzelmekle
birlikte PHP’li her hastaya cerrahi tedavi uygulanmamaktadır.
• Asemptomatik vakalarda cerrahi tedavi endikasyonları aranmalıdır.
• Medikal takibe alınan hastaların belli periyodlarda gözlenmeleri
gerekmektedir.
• Cerrahi uygulanmayan vakaların üçte birinde PHP 15 yıl içinde
ilerlemektedir.
PHP belirgin bulguları olan hastalarda
en az birinin varlığında operasyon
düşünülür
Nefrolitiazis
Başka nedenlerle acıklanamayan kreatinin klirensi (GFR) düşüklüğü
Hiperparatiroidik kemik hastalığının radyolojik bulguları
Hiperparatiroid nöromüsküler hastalık bulguları
Hiperkalsemiye bağlanan semptomlar
Hayatı tehtid eden hiperkalsemi atakları
Asemptomatik PHP hastalarında en az
birinin varlığında operasyon düşünülür
Serum kalsiyum konsantrasyonunun üst limitin 1 mg/dl üzerinde olması,
Hesaplanan kreatinin klirensinin 60 ml/dak altında olması,
Kemik mineral yoğunluğunun Lomber vertebra, total kalça, femoral boyun ve 1/3
radius alanında T skorunun -2.5 SD daha düşük olması veya öncesinde frajilite
kırığı varlığı,
50 yaş altı hasta.
Postoperatif Takip
• Operasyondan sonra serum kalsiyum düzeyi
24-36 saatlerde en düşük düzeye iner.
• Bu nedenle kalsiyum yönünden
monitörizasyon yapılmalıdır.
• Postoperatif dönemde izlenebilecek akut
tablo aç kemik sendromudur.
Aç kemik sendromu
↑ osteoklastik ve osteoblastik aktivite nedeni
ile
• hipokalsemi, hipofosfatemi, hipomagnezemi
ile karekterize
Hipokalsemi genellikle
geçiçidir.
Genellikle birkaç haftada
düzelir.
Post operatif dönemde
olguların %12-20 sinde
görülür.
Gelişmesindeki
riskler:
• Büyük adenom,
• preop ↑kalsiyum
• ↑iPTH,
• ↑ALP,
• ↑BUN düzeyleri,
• osteitis fibroza sistika varlığı,
• ileri yaş
• iPTH tam rezeksiyon yapıldığında hızla düşer ve ölçülemeyecek
düzeylere iner.
• Normal değerlere 30 saat kadar sonra döner.
•Fakat hipokalsemiye PTH cevabı haftalar sonra başlar.
• Postop hipoparatiroidiyi araştırma amaçlı PTH düzey tayini en erke
48 saat sonra ölçülmelidir.
• Serum kalsiyumu 7mg/dl ↓ veya 7.5 mg/dl↓ + hipokalsemi
bulguları varsa (%10 kalsiyum glukonat) verilir.
• Serum kalsiyumu 7-7.5 mg/dl arasındaysa kalsiyum infüzyonu +
kalsitriol (1-4 μg /gun) ve kalsiyum karbonat (1-4gr /gün) ilave
edilir.
• Serum kalsiyumu 8.5-9.5 mg/dl arasında tutulacak şekilde oral
replasman düzenlenir.
• Fosfat replasmanı düzey 1 mg/dl altına inmedikçe planlanmaz.
• Dirençli hipokalsemilerde magnezyum oral tedavi 1500 mg/gün idame
tedaviye eklenmelidir.
• Kalsitriol PTH gen transkripsiyonunu baskılar. Kalan paratiroid dokusu
için sorun oluşturabilir. Özellikle ototransplante edilen paratiroid
dokusunun gelişimini engelleyebilir.
• Hedef düşük-normal serum kalsiyum düzeyidir (8.4 mg/dl’ye kadar
çıkmak).
Medikal Tedavi
Hiperkalsemik bir hastada genel önlemler olan
•
•
•
•
•
yeterli hidrasyon (izotonik sodyum klorür ile)
diüretik kullanımı
immobilizasyondan kaçınma
gıda ile alınan kalsiyum 800 mg/günü geçmemesi uygulaması başlatılır.
Bisfosfanatlar
• kemik mineral yoğunluğu osteoporoz sınırlarında olan ve cerahiye
gidemeyecek hastalarda kullanılmalidır
• Kalsimimetik bir ajan olan cinacalcet
• kalsiyum hafif hiperparatiroidili hastaların çoğunda kalsiyum düzeylerini
normalleştirir.
• Hiperparatirodili hiperkalsemik ve cerrahiye gidemeyecek hastalarda alternatif
olabilir
Cerrahi Tedavi Uygulanmayan
Asemptomatik PHP Hastasının Takibi
Dehidratasyondan kaçınılması, günde 2000 ml sıvı alımının sağlanması önerilir.
Cerrahi tedavi planlanmayan hasta takibe alınır. Serum kalsiyum ve serum
kreatinin düzeyinin her yıl bakılması önerilir.
Üriner kalsiyum atılımı ve kreatinin klirensi takibi düzenli abdominal USG veya
radyolojik
görüntüleme
önerilmez.hastanın gereksinimine göre değişmekle birlikte
Kemik
yoğunluğu
değerlendirmesi
1-2 yıllık aralarla üç alandan (önkol, femur, lomber) yapılması önerilmektedir.
Osteoporoz varlığında antirezorptif tedavi önerilir.Cerrahi yapılamayan
hiperkalsemik hastalarda cinacalcet kullanılabilir.
Başka nedenlerle tiazid, furasemid kullanan hastalarda dikkatli olunmalıdır.