Transcript AKUT ROMAT*ZMAL ATE* (ARA)

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ
(ARA)
İnt. Dr. Hilal ÇAKIR
(eylül 2014)
tanım

Akut Romatizmal Ateş üst solunum yollarının A
Grubu Beta Hemolitik Streptokoklarla
infeksiyonlarından sonra oluşan, eklemler, kalp,
beyin ve subkutan dokuyu tutan gecikmiş,
nonsüpüratif ve enflamatuar bir hastalıktır.


ARA gelişebilmesi için streptokok enfeksiyonunun
boğaz enfeksiyonu şeklinde geçirilmesi gerekir.
Gelişmekte olan ülkelerde edinsel kalp
hastalıklarının en sık nedenidir.
insidans




Gelişmiş ülkelerde 0,5-3/100.000
Gelişmekte olan ülkelerde 20-100/100.000
Türkiye’de 20/100.000
Tedavi edilmemiş ya da yetersiz tedavi edilmiş
streptokoksik üst solunum yolu enfeksiyonundan
sonra %3, geçirilmiş romatizmal ateş varlığında
%50 oranında görülür.
etyoloji

A grubu B hemolitik streptokoklar
(M1,3,5,6,18,19,24 serotipleri)
epidemiyoloji




En sık 5-15 yaş arasında görülür.
K=E, korea kızlarda sık.
Kış ve ilkbahar aylarında sık.
Düşük sosyoekonomik düzey, kalabalık ortam,
ailesel eğilim predispozan faktörler arasındadır.
patogenez



Otoimmünite, çapraz reaksiyon
En yaygın ve kabul gören görüşe göre Beta
Hemolitik Streptokoklara ait antijenlerle, tutulan
dokulardaki antijenlerin benzerlik göstermesi sonucu
oluşur.
Streptokoklara karşı geliştirilen antikorlar dokulara
ait antijenlerle reaksiyona girerek otoimmün
olaylara neden olmaktadır.
patoloji


1.Eksudatif(erken) dönemde ödem, hemoraji,
nekroz, lenfosit/plazma hcsi infiltrasyonu bulunur.İlk
günlerde eklemlerde oluşur, 2-3 hf sürer ve iyileşme
döneminde tümüyle kaybolur.
2.Proliferatif(geç) dönemde ise endokard ve
miyokard özellikle tutulur.Aylarca ya da yıllarca
sürer ve sekel bırakır.





İnflamatuar lezyonlar en fazla kalp, eklemler, beyin ve deride görülür.
Akut dönemde eklemlerde sinovial membran infiltrasyonu ve seröz effüzyon
vardır.Ancak eklem yüzeylerinde erozyon ya da pannus oluşumu gözlenmez.
ARAda pankardit olur, kalbin tüm tabakaları tutulabilmekle birlikte sıklık
endokarddan perikarda doğru azalır.En sık tutulan kapaklar sırasıyla
mitral, aort ve triküspittir.Pulmoner kapak nadiren tutulur.Tutulan kapakta
erken dönemde yetmezlik geç dönemde darlık olur.
Aschoff cisimciği ARA için karakteristiktir.(Atrium miyokardında eozinofilik
hiyalen membran etrafında lenfosit,makrofaj ve çok çekirdekli hücrelerin
toplanması ile oluşan küçük granülomlardır.) Romatizmal endokarditin en
karakteristik lezyonu ise Mc Callum plaklarıdır.(Posterior mitral kapağın
üzerindeki kalınlaşmış doku alanları.)
Merkezi SSde korteks,serebellum ve bazal ganglionlardaki küçük kan
damarlarında selüler dejenerasyon ve hyalinizasyon olur.
tanı
Modifiye Jones Kriterleri
Major kriterler
-poliartrit
-kardit
-sydenham koresi
-subkutan nodüller
-eritema marginatum

Minör kriterler
-ateş
-artralji
-artmış akut faz
reaktanları
(sedim,CRP)
-uzamış PR intervali


Tanı için 2 major bulgu ya da 1 major+2 minör
bulguyla birlikte geçirilmiş streptokok enfeksiyonu
kanıtı (boğaz kültürü +liği ya da hızlı streptokok
antijen testi +liği ya da ASO titrelerinde yükselme)
gereklidir.
klinik




Klinik tablo streptokoksik boğaz enfeksiyonunu
takiben yaklaşık 10-15 gün sonra başlar.(1-5hf
arası değişebilir)
Sıklıkla artrit şeklinde akut olarak başlar.
Kardit ikinci sırada gelir.
Yaş küçüldükçe kardite daha sık rastlanırken, yaş
büyüdükçe ilk belirti artrit ve ateştir.
1.POLİARTRİT






En sık görülen major bulgudur.(%75)
Gezici karakterdedir, asimetriktir,birden fazla eklem
tutulumu mevcuttur.
En sık diz,ayak bileği,dirsek ve el bileği eklemleri
etkilenir. Vertebralar ve boyun tutulmaz.
Non-eroziv bir artrittir.
Salisilata çok iyi cevap verir ve bu özelliği
karakteristiktir.(24-48 sa de artrit geriler)
ARA’da artrit 2-4 haftada kendiliğinden düzelir,
genelde 4 haftadan uzun sürmez. Kalıcı sekel
bırakmadan tamamen iyileşir.
2.KARDİT





2. sık görülen major bulgudur.(%50)
Prognozu belirleyen,sekonder profilaksi süresini
etkileyen bulgudur.
Pankardit şeklinde görülür.
Genellikle ilk 1-2 haftada ortaya çıkar.
Karditin 4 major bulgusu vardır:yeni ortaya çıkmış
üfürümler, kardiyomegali,KKY, perikardial efüzyon.
Miyokardit:
-taşikardi(ateşle uyum göstermeyen taşikardi)
-gallop ritmi
-kardiyomegali
-akut dönemde en sık görülen ölüm nedenidir.
 Perikardit:
-en az tutulan yerdir
-kalp seslerinin azalması,frotman,EKGde düşük voltaj
-radyografide kalp büyük kontürü düzleşmiştir
 Endokardit:
-en sık tutulan yerdir
-en sık mitral kapak tutulur
-akut dönemde ilk olarak my görülür. Mitral odakta koltuk altına yayılan pan veya
holosistolik karakterde en az 2/6 şiddetinde üfürüm duyulur. Bazen de apekste
middiyastolik Carey-Coombs üfürümü duyulabilir.
-aort yetmezliği gelişirse apekste mid ve geç diastolik üfürüm(Austin Flint üfürümü)
duyulur.

3.SYDENHAM KORESİ








Romatizmal korea, St. Vitus dansı gibi isimleri de vardır.
%10-15 sıklıkta görülür.
Adolesanlarda ve kızlarda daha sıktır.
Bazal ganglionların özellikle de kaudat nukleusun inflamasyonu nedeniyle
meydana geldiği düşünülmektedir.
Latent periyodu uzundur.(1-6ay) kore bulunduğu sırada başka hiçbir bulgu
olmayabilir.
Gövde ve ekstremitelerde –özellikle üst ekstremitelerde- istemsiz, hızlı,
düzensiz, amaçsız, ve sürekli koreatetoik hareketler şeklindedir. Uykuda
kaybolur stresli durumlarda artar.
Emosyonel labilite, okulda başarısızlık, hipotoni,kişilik değişiklikleri
belirgindir. Beceriksizlik ve koordinasyon bozukluğu vardır. Yazı yazma
bozulmuştur.
Ortalama 2-3 ay sürer. 6-12 Aya kadar uzayabilir. Bazen nüksler
görülebilir.
4.ERİTEMA MARGİNATUM



%5 olguda görülür.
Genellikle gövdede bazen kollarda etrafı koyu
pembe, ortası beyaz, kaşıntısız, çabuk şekil değiştirip
çabuk kaybolan deri döküntüleridir.
Yüzde olmaz.
5.SUBKUTAN NODÜLLER




%1.
Eklemlerin ekstansör yüzlerinde, 0,5-1cm
çapında,sert,ağrısız, kolayca hareket edebilen
nodüllerdir.
Daha çok el bileği, dirsek, diz, ayak bileği üzerinde.
Hemen kaybolabilir ya da haftalarca sürebilir.
laboratuar




Sedimentasyon hızı artmıştır. Tedavi başarısını
takipte kullanılır.
CRP pozitiftir.
Lökositoz ve anemi.
ASO titresi artmıştır. ASO titresi strep. İnf.dan 1 hf
sonra artmaya başlar,3-5hfda en yüksek düzeye
çıkar,6-12ayda enfeksiyon öncesi seviyeye döner.
tedavi




1.Enfeksiyon tedavisi
2.Antienflamatuar tedavi
3.Aktivite kısıtlanması
4.Profilaksi
Enfeksiyon Tedavisi
-İM 1,2 milyon Ü benzatin penisilin G
-oral penisilin V 2x1 500mg 10gün
-oral eritromisin 30mg/kg/gün(penisilin alerjisi olanda)
 Streptokoksik farenjit için uygun antibiyotik tedavisine eğer farenfit
başladıktan sonra ilk 7-8 gün içinde başlanırsa ARA gelişmesi etkili
şekilde önlenecektir. Boğaz kültürü sonucu alınana kadar antibiyotik
tedavisi 1-2gün geciktirilebilir ancak hastada önceden geçirilmiş
ARA öyküsü varsa ya da yüksek risk taşıyan meslek grubundansa
ab tedavisine hemen başlanır.
 Streptokoksik farenjitli hastayla temas eden evdeki kişilere, ARAlı
hastanın kardeşleri ve aile bireylerine de boğaz kültürü yapılmalı,
pozitif bulunursa antibiyotik tedavisi uygulanmalıdır.

Antienflamatuar tedavi
Antienflamatuar tedaviye başlamadan önce kardit var mı varsa şiddeti
değerlendirilmelidir.
Hafif kardit:kardiyomegali yok,Carey-Cooms üfürümü veya en fazla 2.derece my
üfürümü var
Orta kardit:daha fazla my,ay,kardiyomegali
Ağır kardit:kardiyomegali ve kky var

-hafif karditle birlikte olan veya olmayan artrit varlığında aspirin günlük 80-100mg/kg
4 doza bölünerek verilir.aspirin 5-7 günde azaltılarak kesilir.
-orta ve ağır karditte kortikosteroidler kullanılır. Prednison günde 1-2mg/kg dozunda
verilir. orta karditli vakalarda steroid dozu klinik iyileşme görülürse 2hfdan sonra
azaltılarak 4hfda kesilir doz azaltılmaya başlanınca günde 80-100mg/kg aspirin
eklenir 1.5-6ay devam edilir.Ağır karditte steroid başlangıç dozu 4-6hf devam
edilebilir.
 Antienflamatuar tedavi akut dönemde mortalite ve morbiditeyi azaltır fakat kapak
hastalığı gelişmesini önlemez.
Korea tedavisi
-hafif vakalarda fenobarbital ya da diazepam
-ağır vakalarda klorpromazin ya da haloperidol

Seçilen ilaç korea devam ettiği sürece verilir.
Aktivite kısıtlanması
ARAlı her hastada yatak istirahati zorunludur süresi
karditin varlığına ve derecesine görre değişir.
Yalnız poliartrit:1-2hf ev istirahati, 4-6hf aşırı akt
engellenmeli
Hafif kardit:6hf ev istirahati, 4-6hf aşırı akt
engellenmeli
Orta-ağır kardit:8-12 hf ev istirahati,8-12hf daha
aşırı akt engellenmeli

Profilaksi
-benzatin penisilin G 1,2 milyon Ü 4hfda 1(<27kga
600.000 Ü)
-penisilin V 2x1 250mg
-eritromisin 2x1 250mg
Profilaksi süresi yalnız artrit geçirenler(kaditsiz ARA) için
5yıl ya da 21 yaşına kadardır.(hangisi en uzunsa)
Romatizmal kalp hastalığı olan hastalarda(kardit olan
ARA) son akut romatizmal ateş atağından sonra en az
10 yıl süreyle veya 40 yaşına kadar(hangisi en uzunsa)
romatizmal ateşe karşı uzun dönem profilaksi önerilir.

komplikasyonlar


Romatizmal kapak hastalığı ARA’ nın esas ve en
önemli komplikasyonudur. Ağır vakalarda konjestif
kalp yetersizliği gelişebilir, ölüm ile sonuçlanabilir.
Aritmiler, perikardit, pulmoner emboli, pulmoner
enfarkt diğer komplikasyonlardır. Ayrıca kapak
değişimine gitmiş hastalarda, antikoagulan
kullanımıyla ilgili problemler, tromboembolik
olaylar, endokardit riski, gebelikte karşılaşılan
sorunlar ileri yaşlarda ortaya çıkabilmektedir.
prognoz





İlk atakta kardit ve kalp yetmezliği varsa prognoz
kötüdür.
İlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle
tekrarlama olasılığı fazladır.
İlk atak ne kadar erken yaşta ise kardit olma
olasılığı ve karditin ağırlık derecesi o kadar
fazladır.
Her atakta kapak tutulumunun ağırlığı artar.
Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70-80
gerilediği gösterilmiştir.

Teşekkürler…