Transcript Diapositive 1


Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

Est adressé par son médecin traitant pour une
découverte fortuite d’une SPLENOMEGALIE
(syndrome tumoral?) lors d’un examen pré
chirurgical pour hernie inguinale gauche.
ANTECEDENTS
• Naissance: né à 37SA+5j, Accouchement par
voies basses Eutocique
PN 2700g; TN 45cm; PC 33cm; Apgar 10/10

Médicaux: RGO (motilium + gaviscon)
GEA – Rhinopharyngite
Hernie Inguinale Gauche réductible

Chirurgicaux: Ø
ANTECEDENTS (2)

Familiaux:
- K prostate généralisé chez l’arrière gd père
paternel
- EP chez gd père paternel
- K poumon généralisé chez arrière gd mère
maternelle
- K utérus chez gd mère maternelle
- Lymphangiome opéré chez le frère de Théo
- Périarthrite du genou à Staph chez une des
sœurs de Théo
EXAMEN PHYSIQUE (1)

Poids 12kg 200
 TA 10/4
╥ 138/min FR 20/min
Apyrétique
 Inspection:
- AEG – Asthénie
- Pâleur cutanéo-muqueuse (anémie?)
- Hématomes des 2 MI (thrombopénie?), Ø de
lésion purpurique
- Pas de subictère
EXAMEN PHYSIQUE (2)

Examen clinique
 Cardio-pulmonaire: BDC réguliers, Ø de souffle
surajouté, tachycardie; MV bilat, sym, Ø toux
 ORL: Rhinite claire, tympans congestifs, pharynx
érythémateux et hypertrophie des amygdales
=>contexte d’angine érythémateuse
=>mep d’un ttt par ROCEPHINE IV
 Aires ganglionnaires: libres
EXAMEN PHYSIQUE (3)

Abdominal:
- SMG ≈ 2,5 cm sous le rebord costal gauche
au niveau de la ligne médio-claviculaire
- Ø HMG
- Hernie inguinale gauche réductible, indolore à
la palpation.
- les autres orifices hernières sont libres
- OGE en place
 Quels
sont les Examens
Complémentaires que vous
réaliseriez en 1ère intention?
Examens biologiques
 NFS
plaquettes
 Bilan de coagulation
 Ionogramme sanguin
 Bilan inflammatoire
 Bilan martial
 Bilan hépatique
 Bilan Rénal
Examens Biologiques(1)
 NFS:
GB 1700/mm3 (PNN 9%; PNEo 0%; PNB 0%; L
81%; M 10%)
Hb 7,7 g/dL VGM 63,2µ3 TCMH 19,7 CCMH
31,2
Réticulocytes 0,4 % soit 15 640 /mm3
Pq 82 000/mm3
Ø de cellules anormales (entre autre Ø de
blastose périphérique)
Examens Biologiques(2)
Bilan d’hémostase:
TP 89 % TCA 28 / 29 Fibrinogène 4 g/L
AT III 89 %
protéine C 55 % protéine S 21 %
D dimères : qualitatif Θ quantitatif (PDF) 4 donc
stigmate de consommation

EXAMENS
COMPLEMENTAIRES(3)

Ionogramme Sanguin:
Na+ 139 mmol/L
K+ 4,3 mmol/L
Cl- 106 mmol/L
CO2T 27mmHg
TA 10
protides 64 g/L
Ca2+ 2,36 mmol/L
Ph 1,54 mmol/L (↑)
urée 5,5 mmol/L Créatinine 53 µmol/L
ClCr 39 ml/min
Acide Urique 268 µmol/L
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES(4)

Bilan Hépatique
ASAT 41 UI/ (↑) ALAT 24 UI/L (↑)
Bili Tot 5 µmol/L ; Bili Ind 5 µmol/L



CRP 28,2 mg/L (↑)
LDH 876 UI/L (↑)
Bilan Martial
 fer 4,3 µmol/L (↓)
CS 6,3 %
ferritine 151 µg/L
 Face
à ces quelques résultats,
quels seront les Examens
Complémentaires de 2nde
intention ?

Face à cette Anémie Normochrome Microcytaire
Arégénérative, associée à une Leucopénie et à
uneThrombopénie, (PANCYTOPENIE)
 MYELOGRAMME
→ examen indispensable au diagnostic d’une
pancytopénie
MYELOGRAMME
Ponction de l’épine iliaque postérieure Droite
 Résultats

- Hémoblastes 70 %
- Série Granuleuse 5,5 % : - Neutroφ 4 %
- Eosinoφ 1 %
- Basoφ 0,5 %
- Erythroblaste 20 %
- Autres lignées: - Lymphocytes 3,5 %
- Plasmocytes 0 %
- Monocytes 1 %

Moelle RICHE montrant un notable excès de
BLASTES INDIFFERENCIES, éléments
myéloïdes sans anomalies morphologiques
=> Aspect de LEUCEMIE AIGUE
TYPAGE DE LA LEUCEMIE
• Cytochimie + Cytologie +
Immunophénotypage
- Cytochimie:
Réaction de la MYELOPEROXYDASE Θ donc
en faveur d’une LAL
- Immunophénotypage: Suspension médullaire
essentiellement composées de blastes (CD 45+;
CD34+++) altérés (90%) et qq lymphocytes
Les blastes coexpriment la plupart des
marqueurs de la lignées B: CD 19+++; CD 79a+;
CD 22+++; CD 10+++, chaîne mu cytoplasmique
et IgM de surface
=> Profil en faveur d’une LAL de type B
CARYOTYPE

Caryotype masculin comportant un clone
pathologique hyperdiploïdie à 55 K sans
anomalie de structure en faveur d’une LAL

Recherche de transcrit de fusion des LAL Θ:
t (1;19); t(4;11); t(12;21)

Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL
t(9;22) Θ
PONCTION LOMBAIRE

Réalisée en même temps que l’injection
intrathécale de chimiothérapie

Aspect eau de roche du LCR, ne mettant pas en
évidence d’atteinte méningée.
 Quel
est votre Bilan Pré
Thérapeutique pour cette LAL ?
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(1)

Examen Clinique
- à la recherche d’1 atteinte tumorale: aires
ganglionnaires, testicules, syndrome méningé
ou atteinte d’1 nerf crânien;
- à la recherche d’un foyer infectieux
Dans notre cas, on observe une SMG et une
angine érythémateuse
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(2)

Bilan Biologique:
- gp, Rhésus, RAI
- phénotype érythrocytaire complet
- hémostase complète
- bilan rénal
- ionogramme sang + urine
- bilan phosphocalcique (recherche syndrome
de lyse)
- LDH (reflet masse tumorale), Bilan hépatique
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(3)

Radio de Thorax:
- Ø d’ANDP
- Ø d’élargissement du médiastin
• ECG et EchoG cardiaque avant l’utilisation des
anthracyclines: VG non dilaté, Ø d’hypertrophie,
normocinétique avec une bonne fonction
systolique, Ø de CIA ni de CIV, Ø
d’épanchement péricardique
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(4)

Ponction Lombaire:
- Ø d’atteinte méningée

Recherche de foyers infectieux:
- hémocultures
- ECBU
- Coproculture
- Autres prélèvements orientés
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(5)

Sérologies virales pré transfusionnelles:
HIV ; HBV ; HCV ; EBV ; HTLV1 ; CMV ; HSV ;
B19 : tous Θ

Typage HLA pour une éventuelle allogreffe de
moelle
BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(6)

Echo-doppler des TSA : normal

FO : Ø d’hémorragie ni de foyer infectieux

Echo abdominale: SMG, Ø d’HMG, Ø d’ADNP
TRAITEMENT

Mise en place KTC

Test de corticosensibilité: évaluation de
l’efficacité sur un myélogramme

Traitement d’induction: poly chimiothérapie =>
rémission complète = disparition du tumoral,
hémogramme normal associé à 1 myélogramme
montrant 1 moelle de richesse normale
comprenant Θ de 5% de blastes
TRAITEMENTS ASSOCIES

Prévention anti-infectieuse: mise en secteur protégé du
patient + ttt AB si neutropénie et fièvre

Prévention thrombo-embolique et/ou hémorragie par
transfusion CP

Prévention du syndrome de lyse (hyperkaliémie,
hyperuricémie, hyperphosphorémie avec risque
d’acidose, d’IRA oligo-anurique) => hyperhydratation
avec diurèse forcée +/- hypokaliémant et uricolytique
TRAITEMENT

Traitement post-induction:
- traitement de consolidation et d’entretien:
phase de consolidation, une réinduction ou
intensification retardée, un traitement de
maintenance ou d’entretien et une prévention
des rechutes du SCN par injection intrathécale
de chimiothérapie
Traitement