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LEUCEMIES AIGUES (LA)
Envahissement médullaire puis systématisé par
prolifération de cellules hématopoïétiques malignes
I.
ETIOLOGIES
1. Idiopathiques
Dans 95% des cas, pas de facteurs prédisposants
2. Facteurs favorisants
Anomalie chromosomique (Trisomie 21, …)
Irradiation (Hiroshima…)
Virus : EBV, HTLV
Toxique : benzène
II. DIAGNOSTIC POSITIF
1. Clinique
Survenue brutale le plus souvent sans signes
annonciateurs, on décrit 2 tableaux :
A) Signes d’insuffisance médullaire
= défaut de production de la moelle par
envahissement par des cellules malignes et donc atteinte des
trois lignées
- lignée érythroblastique (rouge) : syndrome anémique
avec pâleur, asthénie, fatigabilité, dyspnée…
•
- lignée blanche : syndromes infectieux
récidivants avec angines à répétition, bronchites,
gingivites…et récidive à l’arrêt du traitement ATB
•
- lignée plaquettaire : syndrome hémorragique
avec thrombopénie, et parfois signes hémorragiques
: purpura pétéchial, épistaxis, hématurie.
• Une gingivite hémorragique dans ce contexte
est très évocatrice.
B) Signes de prolifération médullaire
- adénopathies superficielles : cervicales et
inguinales surtout,parfois splénomégalie et hépatomégalie
associées
- signes neurologiques : (surtout quand LA
lymphoblastique) avec méningites leucémiques, paralyse des
nerfs crâniens (PF le plus souvent)
- douleurs osseuses
- lésions cutanées : (surtout dans LAL), avec
hématodermies, proliférations gingivales
•
2) Biologie
•  NFS Anémie arégénérative
•
Thrombopénie
•
Anomalies des leucocytes :
leuconeutropénie (<4000 GB)
•
formule inversée
•
GB très augmentés et
parfois +++(blastes circulants)
• Myélogramme : donne le
diagnostic
Envahissement de la moelle osseuse par des cellules
malignes :
- leucémie aiguë quand > 30% de blastes, mais
typiquement 60-90% de cellules malignes
Si lymphoblastes = leucémie aiguë
lymphoblastique (LAL)(LAL 1 à 3)
Si myéloblastes (promyélocytes, myélocytes..) =
leucémie aiguë myéloblastique (LAM) (LAM 0 à 7)
• 3) Recherche d’éléments
de gravité
• Etude cytogénétique :
Caryotype pour recherche
d’hyperploïdie (anomalie
de nb), de translocation…
• Biologie moléculaire
• Hémostase : CIVD de la
LAM3
• Troubles métaboliques
III. FORMES CLINIQUES
1. Selon l’age :
Enfant : Leucémie lymphoblastique dans 80%
des cas
Adulte : Leucémie non lymphoblastique dans
80% des cas
2. Selon la cytologie
Leucémie lymphoblastique : douleurs osseuses,
infiltration testiculaire, méningite et paralysie faciale
périphérique
Leucémie non lymphoblastique
• IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
•
1. Aplasie médullaire
•
Myélogramme : moelle pauvre
•
2. MNI
•
Angine, adénopathie, hyperleucocytose
avec grands lymphocytes
•
Mais sérologie +
V. TRAITEMENT ET CONDUITE A TENIR
1. Traitement d’induction
But = rémission complète clinique + biologique
A) Prise en charge
- TTT symptomatique :transfusions, lutte contre les infections, ttt des tb
métaboliques
• - Chimiothérapie: fonction du type cytologique et de
la gravité
• 1ere semaine : destruction des blastes mais pb
métaboliques à régler (hyperuricémie…)
• 4-6 semaines après : pb = aplasie, donc transfusion
(produits sanguins irradiés) quand Hb <7g/dl,
PS < 10 000/mm3 ou purpura,
ATBprobabiliste
B) Poursuite du traitement
- Chimiothérapie
Parfois cures de réinduction et traitement
d’entretien
- Greffe de moelle quand donneur et indication
Quand le malade est en rémission
Conditions : donneur compatible,
conditionnement du receveur,
indication
Une greffe prend en 2 à 3 semaines
Complications: infections, rejet du greffon par
l’hôte
• C) A long terme
•
- Surveillance du malade : guérison , rechute
•
- Surveillance de la croissance (enfants)