Maladie de Waldenstrom

Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L

Découverte

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Asthénie pâleur, dyspnée d’effort Adénopathies Infections à répétition Syndrome hémorragique cutanéo muqueux VS très accélérée

Signes cliniques

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ADP superficielles et profondes Splénomégalie Neuropathie périphérique Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées somnolence, vertiges, surdité..

Diminution acuité visuelle Hypotension Hémorragie cutanéomuqueuse

Diagnostic biologique

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Anémie VS accélérée Rouleaux de globules rouges Hyperlymphocytose, neutropénie et thrombopénie Myélogramme : infiltration de cellules d’aspect lymphoplasmocytaire

±

hypoplasie myéloide Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente

Anomalies protéiques

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SÉRUM :

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Hyperprotidémie et pic d’immunoglobuline à l’électrophorèse : IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales présence d’une cryoglobuline éventuelle URINES : recherche d’une protéine de Bence Jones TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes

Autres examens

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Recherche d’autoanticorps anti GR Recherche d’Anomalies de l’hémostase Etude de la viscosité plasmatique Etude de la fonction rénale Bilan phosphocalcique

Evolution

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Survenue de complications : Hémorragies Infections Insuffisance médullaire Insuffisance rénale cachexie

Traitement

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Plasmaphérèse contre l’hyperviscosité sanguine Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine

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Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie

Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

Nosologie des gammapathies monoclonales Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux +/ Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % +/ Absence de lésions osseuses

Surveillance des GMSI

Abstention thérapeutique Surveillance

prolongée clinique et biologique régulière et Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie Tous les 6 mois puis tous les ans