Transcript item 231 – compression medullaire non traumatique
ITEM 231 : COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
/!\ Processus expansif > L1-L2 = Compression médullaire (SNC) - < L1-L2 = Sd de la queue de cheval (SNP)
ETIOLOGIES : COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE E X T R A D U R A L
Ostéo-articulaire dégénératif Ostéo-articulaire infectieuse Ostéo-articulaire tumorale
I N T R A D U R A L E
Ostéo-articulaire inflammatoire Vasculaire Malignité Terrain Localisation Clinique Rx IRM
X T R A M E D Intra médullaire
Myélo Tumeur Vasculaire NB : Neurinome en sablier - Hernie discale - Arthrose (cervicale ++ : Myélopathie cervico-arthrosique) Epidurite infectieuse bactérienne ou tuberculeuse NB : Staph = Compression médullaire d’aggravation rapide fébrile Maligne = Epidurite néoplasique - Tumeur primitive - Myélome multiple des os - Myélopathie paranéoplasique - Métastases : Cause la plus fréquente après 60 ans Siège dorsal ++ Ostéolyse – Condensation – Vertèbre borgne – /!\
Respect du disque
Arrêt frangé à la myélographie Bénigne : Hémangiome vertébral Luxation C1-C2 dans la PR Hématome extra-dural Neurinome Tumeur bénigne – Evolution lente Homme ~40 ans +/- Neurofibromatose (Multiple) Dl radiculaire longtemps isolée - ↑ nocturne Elargissement du foramen de conjugaison si neurinome en sablier - Tumeur bien délimitée centrée sur le foramen de conjugaison - En sablier (coupes axiales) - Refoulement du cordon médullaire Arrêt régulier – En dôme Ependymome - Astrocytome Méningiome Femme mûre > 50 ans Thoracique Sd lésionnel au 1er plan - Tumeur très bien délimitée - Raccordement méningé - Epaississement méningé réactionnel en « queue-de-comète » - PDC +++ - Pas de prolongement dans le foramen de conjugaison Malformation vasculaire : Angiome - Cavernome = Neurinome naissant en extra-dural – Traversant le trou de conjugaison – S’étendant en intra-dural
ETIOLOGIES : SYNDROME DE LA QUEUE-DE-CHEVAL Tumeur Infection Dégénérative
- Neurinome de la queue de cheval - Ependymome du filum terminal - Tumeur osseuses I : Chordome vertébral - Tumeurs osseuses II : métastases Spondylodiscite/Epidurite Hernie discale : Cause la plus fréquente
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Congénital Vasculaire
Canal lombaire étroit congénital Fistule artério-veineuse
CLINIQUE Compression médullaire lente
= Sd rachidien + Sd lésionnel + Sd sous-lésionnel
Sd rachidien Sd lésionnel (Localisateur) Sd sous-lésionnel DD
- Localise le niveau de la lésion – Inconstant - Douleur rachidienne mécanique – Reproduction à la palpation des épineuses - Palpation : Contracture paravertébrale - Raideur rachidienne [Indice de Schöber – Distance doigts/sol] Syndrome neurogène périphérique = Compression radiculaire - Douleur radiculaire – Fixe – Uni ou bilatérale Intenses – Peu sensibles aux ATG - ↑ toux/effort/nuit - Déficit moteur hypotonique - ↕ ROT - Amyotrophie - Déficit sensitif - Troubles trophiques Motrice Sensibilité épicritique/proprioceptive - Déficit moteur ac hypertonie spastique - ROT vifs – Diffusés – Polycinétiques – Extension de la zone réfléxogène - Signes de Babinski – Signe de Hoffmann - Niveau sensitif localisateur (anesthésie en dessous) - Ataxie proprioceptive - Douleurs cordonales postérieures [étau] - Signe de Lhermite : Décharge électrique descendante le long du rachis à la flexion de la nuque Sensibilité thermo-algique Tb vésicosphinctérien Signes négatifs Myélite Infarctus médullaire Sclérose combinée de la moelle Syringomyélie Anesthésie thermo-algique sous-lésionnel Impuissance – RAU – Constipation Pas de signes neurologiques sus-lésionnels Eliminer une lésion bulbaire/du TC Infectieuse (VZV – HSV) – Inflammatoire (SEP) Début brutal Sd pyramidal + Sd cordonal postérieur Carence en B12 +/- Maladie de Biermer
Syndrome de la queue de cheval Sd rachidien Sd lésionnel Signe négatif DD
- Localise le niveau de la lésion – Inconstant - Douleur rachidienne mécanique – Reproduction à la palpation des épineuses - Palpation : Contracture paravertébrale - Raideur rachidienne [Indice de Schöber – Distance doigts/sol] Syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire des racines de la QDC - Douleur pluriradiculaire des racines de la queue-de-cheval Intenses – Peu sensibles aux ATG - ↑ toux/eff ort/nuit - Déficit moteur hypotonique - - Réflexes périnéaux abolis ↕ ROT - Amyotrophie - Déficit sensitif des MI – Anesthésie périnéale en selle - Tb vésico-sphinctériens +++ : Incontinence – RAU - Impuissance - Troubles trophiques : Escarres sacrées/talonnières survenant en quelques heures dans les formes à déficit moteur majeur Pas de signes pyramidaux car atteinte uniquement périphérique - Compression extra-rachidienne des racines : Tumeur du petit bassin – ADP - PRNA : Pas de troubles sphinctériens – Pas d’anesthésie en selle - Polyneuropathie
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- Syndrome du cône terminal : Signes centraux
Syndrome du cône terminal Définition Compression médullaire Compression de la QDC
Compression médullaire du cône terminal + Compression des 1ères racines de la QDC - Sd rachidien - Sd sous-lésionnel : Syndrome pyramidal distal avec signe de babinski bilatéral - Déficit moteur périphérique proximal - Anesthésie en selle - Tb vésico-sphinctériens - Abolition des réflexes périnéaux
PARACLINIQUE
/!\ Urgence diagnostique et thérapeutique
IRM médullaire/QDC T1 – T2 – Gado - FATSAT Rx du rachis TDM rachidien +/- PC Scintigraphie osseuse Myélographie aux hydrosolubles Biologie Bilan pré-op
/!\ En urgence - Diagnostic positif - Diagnostic topographique - Diagnostic étiologique - Pronostic (souffrance médullaire) /!\ Pas de PCI si suspicion de myélome Diagnostic étiologique - Lyse ou condensation osseuse - Affaissement du disque intervertébral - Elargissement du trou de conjugaison Diagnostic étiologique si lésion osseuse Plus sensible que les radios sauf pour le myélome /!\ Ponction de LCR et injection de PC en aval de la lésion à éviter : Risque d’augmenter la compression sus-jacente Surveillance rapprochée - Si CI au TDM - NFS pq – VS, CRP : Syndrome inflammatoire ? - Calcémie si tumeur osseuse +/- EPP – Rx thorax – Bilan infectieux
PRISE EN CHARGE /!\
Urgence thérapeutique [risque de myélomalacie]
Mise en condition Décompression en urgence TTT symptomatique TTT étiologique Prévention des C° de décubitus
- Hospitalisation en neurochir - Avis neurochir - VVP – A jeun – Bilan pré-op - Cs anesth - Décubitus dorsal strict – Respect de l’axe rachidien - Information du patient - Neurochirurgie : Décompression par laminectomie – Exérèse de la lésion + Anapath - Médical : TTT anti-oedémateux d’action rapide si néoplasique Corticothérapie IV + Radiothérapie rachidienne - Puis reverticalisation progressive précoce + Rééducation (Kiné) -ATG actif sur les douleurs neuropathiques - PEC des tb sphinctériens : Sondage SB - Infectieux ATB - K : Chimio/Radio/HormonoT - Anticoagulation préventive + Bas de contention - Support adapté – Nursing – Kiné
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Surveillance
- Examen neurologique - Examen vésico-sphinctériens - Si compression cervicale : Evaluation hémodynamique et respiratoire
SEMIOLOGIE DES RACINES Racine C1-C4 C5 C6 C7 C8-T1 T4 T6 T8 T10 L1 L2 L3 L4 Sensibilité
Cervical Moignon de l’épaule Bord externe de l’avant-bras jusqu’au pouce Face postérieure de l’avant-bras jusqu’au majeur Bord interne de l’avant-bras Jusqu’à l’auriculaire Mamelon Xyphoïde Dernière côte Ombilic Aine Racine de la cuisse [raquette dans la région trochantérienne] Face antérieur de cuisse jusqu’à pointe de la rotule Face externe de la fesse Face antérieur de la cuisse Face antéro-interne de jambe Face externe de fesse et de cuisse Face antéro-externe de jambe Dos du pied jusqu’à l’hallux
Motricité
Diaphragme/µ respiratoire Hoquet Abduction de l’épaule Flexion du coude Supination Extension du coude – poignet – doigts Pronation Flexion des doigts µ intrinsèques de la main Flexion de hanche (Psoas) Flexion de hanche Extension de genou (quadriceps) Extension du genou Jambier antérieur
Réflexe
Bicipital Stylo-radial Tricipital Cubito pronateur Réflexes cutanés abdominaux Réflexe crémastérien Rotulien
L5 S1 S2-S4
Face postérieure de fesse – cuisse - jambe Plante du pied jusqu’au 5 ème Région périnéale Loge antéro-externe de jambe Flexion dorsale de cheville – Eversion du pied Marche sur les talons difficile Loge postérieure de jambe Flexion plantaire de cheville Marche sur la pointe des pieds difficile Tonus sphinctériens Achiléen RCP Bulbo caverneux Clitorido vaginal RCP
SEMIOLOGIE DES ATTEINTES MEDULLAIRES Anatomie médullaire
Faisceau spinal croisé = Motricité Faisceau spinothalamique = Sensibilité thermoalgique Faisceau cordonal postérieur = Sensibilité épicritique + Proprioception Canal médullaire Faisceau spinal direct = Motricité – Non cliniquement significatif
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Faisceau spinal croisé = Motricité Faisceau spinothalamique = Sensibilité thermoalgique
Sd de section médullaire complète Sd de Brown-Séquard = Hémisection de moelle Sd syringomyélique Sd d’atteinte de la corne antérieure
Clinique initiale Clinique chronique Etiologies Clinique Etiologie Clinique Etiologie Clinique Etiologies
Sd cordonal postérieur
Clinique
Syndrome de sclérose combinée de la moelle Sd cordonnal antéro latéral
Etiologie Clinique Etiologies Clinique Etiologies Choc spinal - Para/tétraplégie flasque - Anesthésie totale sous-lésionnelle - ↕ RCP / ROT – Réflexes végétatifs ( RAU) Automatisme médullaire - D’emblée si lésion progressive - Hypertonie spastique - ROTs vifs – polycinétique – diffusés – extension de la zone réflexogène - Signe de Babinsky bilatéral - Miction/Défécation réflexe - Réflexe de défense (triple retrait) - Traumatisme avec fracture vertébrale - Compression médullaire non traumatique - SEP - Infarctus transverse total de la moelle - Homolatéral : Sd pyramidal + Sd cordonal post - Controlatéral : Déficit thermoalgique - SEP - Compression médullaire latérale Déficit sensitif thermoalgique suspendu isolé - Syringomyélie - Tumeur centro-médullaire Sd neurogène périphérique moteur pur - Sclérose latérale amyotrophique [+ signes pyramidaux et bulbaires] - Polyomyélite aiguë - Ataxie proprioceptive - Douleurs cordonales postérieures [étau] - Signe de Lhermite : Décharge électrique descendante le long du rachis à la flexion de la nuque - Compression médullaire postérieure - Tabès (Syphilis IIIaire) : Sd radiculo-cordonal postérieur Sd pyramidal + Sd cordonal postérieur bilatéraux - Maladie de Biermer/Carence en vitamine B12 - Compression médullaire postérieure - Dégénérescence spino-cérébelleuse (Maladie de Friedriech) - Déficit sensitif thermo-algique controlatéral +/- Douleurs spontanées de type brûlures – Allodynie – Hyperalgésie +/- Sd pyramidal homolatéral (si atteinte postéro-latérale) - SEP - Compression médullaire antérolatérale - Infarctus spinal antérieur Syndrome pyramidal
Sd cordonal postérolatéral
Clinique
SYRINGOMYELIE Définition Clinique
- Cavité kystique de la SG intramédullaire indépendante du canal épendymaire - Malformation d’Arnold-Chiari (= bulbe et amygdales cérébelleuses sous le trou occipital) associée dans 90% des cas Début insidieux – Evolution lente Syndrome lésionnel - MS touchés en 1 er - Anesthésie thermoalgique suspendue en cape +/- douleur neuropathique
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Paraclinique TTT
Syndrome sous-lésionnel Si atteinte bulbaire associée (brûlures) +/- Troubles trophiques et vasomoteurs +/- Si atteinte de la corne antérieure : Déficit moteur – Amyotrophie et ↕ ROT - Tardif Syndrome pyramidal des MI – Syndrome cordonnal postérieur - Nystagmus - Anesthésie thermoalgique et/ou douleurs faciales (atteinte du V) - Atrophie linguale (atteinte du XII) - Paralysie vélo-palato-pharyngo-laryngée (IX-X) - Radio du rachis cervical F + P : Normales - Radio de la charnière crânio-occipitale P + F bouche ouverte : Malformation d’Arnold Chiari ? - IRM : Cavité syringomyélique +/- Malformation d’Arnold-Chiari Chirurgical : Laminectomie + Ouverture du trou occipital /!\ Régression du syndrome sous-lésionnel mais pas du syndrome lésionnel