Compressions médullaires lentes

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Transcript Compressions médullaires lentes

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Compressions Médullaires
Lentes
F. Lapierre – M. Wager


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Généralités
Le tableau clinique est du :
• A la situation de la moelle dans un canal
inextensible
• A l’ émergence des racines à chaque niveau
métamérique
• Au passage des voies longues de conduction,
sensitives et motrices


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Généralités
• Toute compression entraîne donc :

• Un syndrome lésionnel, atteinte périphérique
au niveau de la compression
• Un syndrome sous lésionnel, atteinte centrale
en dessous de la compression


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Généralités
• La moelle se termine en regard de L2
• Une atteinte périphérique comporte une abolition
des réflexes dans son territoire, et assez
rapidement une amyotrophie
• L’ atteinte centrale est motrice (syndrome
pyramidal), sensitive et sphinctérienne


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Généralités
• Diagnostic et traitement précoce sont les meilleurs
garants de la récupération fonctionnelle quelle que
soit la cause
• Guérison en cas de lésion bénigne (neurinome,
méningiome…)
• Confort de survie des lésions malignes
• Un diagnostic au stade de paraplégie ou tétraplégie
flasque supprime toute possibilité de récupération


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Diagnostic clinique
• Dans 2/3 des cas, l’ interrogatoire doit faire largement
suspecter le diagnostic
• Les symptômes initiaux sont lésionnels et sous lésionnels
– Lésionnels : douleurs radiculaires uni ou bilatérales, d’ horaire
inflammatoire (nocturne) ou mixte, avec une composante
mécanique
– Sous lésionnels :
• Troubles de la marche avec détérioration du périmètre, fatigabilité,
lourdeur des membres inférieurs, claudication médullaire (indolore)
• Paresthésies extensives
• Douleurs projetées : sciatiques, cruralgies atypiques, sensations
aberrantes de cailloux dans les chaussures


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Diagnostic clinique
• Troubles sexuels, impuissance
• Constipation
• Impériosités mictionnelles, fausses envies, fuites
urinaires, incontinence d’ effort
• Le caractère bilatéral bien que souvent
asymétrique doit particulièrement interpeller en
particulier chez le patient jeune


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Examen clinique
Syndrome lésionnel
• Syndrome rachidien : raideur segmentaire, douleur à
la palpation et à la percussion des épineuses,
contracture para vertébrale localisée
• Syndrome radiculaire avec hypoesthésie et déficit
moteur localisés, amyotrophie discrète, abolition des
réflexes concernés


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Examen clinique
Syndrome sous lésionnel
• Syndrome pyramidal plus ou moins franc

• Troubles de la sensibilité de niveau supérieur net un à
deux métamères au dessous de la lésion, spino
thalamique, profonde
• Troubles sphinctériens : miction par rengorgement,
réflexe anal …


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Formes évoluées
• Le syndrome lésionnel comporte des douleurs majeures,
une amyotrophie et un déficit sensitif et moteur marqués

• Un syndrome sous lésionnel associe un syndrome
pyramidal évident, avec spasticité marquée, à des
troubles sphinctériens aussi importants que méconnus,
une hypoesthésie en continuité avec le syndrome
lésionnel


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Signes d’ atteinte dépassée
• Au stade ultime, une paraplégie ou une tétraplégie
flasque s’ installent, témoignant de lésions médullaires
définitives et non récupérables, par ramollissement (ou
myélomalacie) et nécrose médullaire
• Ce stade peut survenir rapidement, en particulier dans
les atteintes dorsales, où la moelle épinière est
particulièrement vulnérable au plan vasculaire


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Evolution et pronostic fonctionnel
• Plus la compression médullaire s’installe
rapidement, plus le stade irrécupérable est
menaçant
• Le profil évolutif des troubles guide le degré d’
urgence des investigations complémentaires à
visée étiologique, et le traitement


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Examen général du patient
• Antécédents personnels : cancer, infections
sévères récentes, chirurgie récente …
• Antécédents familiaux : dont maladie de
Recklinghausen
• Evaluation de l’ état général dans la
perspective d’ une intervention (traitements
anticoagulants, antiagrégants … )


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Examen général
• Cœur, tension artérielle, …
• Etat pulmonaire, tabagisme, trouble
ventilatoire avec respiration abdominale
• Examen des seins, testicules, peau, thyroïde,
fosses lombaires et abdomen
• Toucher rectal
• Aires ganglionnaires


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Diagnostic topographique
• Le syndrome lésionnel donne le niveau de la compression
médullaire

• Siège cervical au dessus de C5 a un torticoli comme
syndrome lésionnel, une quadri-parésie centrale sous
lésionnelle, souvent asymétrique, débutant par un bras,
une jambe puis l’ autre, puis le second bras, évoluant en
carré ou en diagonale … .


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Diagnostic topographique
Siège cervical au dessous de C5
• Le syndrome lésionnel associe douleur de la nuque et
névralgie cervico brachiale, avec abolition du réflexe
bicipital en C5, du stylo-radial en C6, du tricipital en
C7, du cubito-pronateur en C8

• Le syndrome sous lésionnel est une paraplégie ou une
para-parésie


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Diagnostic topographique
Au niveau dorsal
• Le syndrome lésionnel est une douleur vertébrale
segmentaire, et une douleur radiculaire en ceinture uni ou
bilatérale
• Le syndrome sous lésionnel est souvent marqué et
précoce (paraplégie) en raison de l’ exiguïté du canal
vertébral et de la pauvreté de la vascularisation
médullaire


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Diagnostic topographique
Au niveau lombaire
• Les lésions du renflement lombaire, en raison du
tassement des métamères, vont entraîner un syndrome
lésionnel étendu, pluri radiculaire, associé et intriqué
avec le syndrome sous lésionnel
• L’ absence de signes pyramidaux est en faveur d’ une
lésion sous-jacente de la queue de cheval


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Intérêt de ces éléments
• Seule une bonne analyse des éléments
topographiques est susceptible de permettre la
prescription pertinente de l’ imagerie en
permettant son centrage sur le niveau atteint

• Bon nombre de méconnaissances diagnostiques
est du à des examens mal centrés


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Diagnostic différentiel
• Ne se discute qu’ après avoir éliminé une
cause chirurgicale, même si peuvent sur le
plan des signes se discuter une sclérose en
plaque médullaire, une sclérose latérale
amyotrophique, une carence en vitamine
B12 … , voire des désordres non organiques
en cas de signes frustres


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Etiologies
• Est parfois fortement suspectée lorsque le
tableau survient sur une néoplasie connue, ou
chez un patient porteur d’ une maladie de
Recklinghausen

• Moins évidente en l’ absence d’ antécédents
remarquables


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Etiologies
• Toutes les structures environnant la moelle
épinière : rachis, espace épidural, méninges,
espace sous dural ; tous les éléments axiaux
comportent un contingent susceptible de
fournir le point de départ d’ une
compression médullaire


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Etiologies osseuses
• Les métastases rachidiennes sont l’ une des étiologies les
plus fréquentes de compression médullaire
• Les tumeurs primitives les plus fréquentes : sein,
poumon, prostate, rein, testicule, mélanome,
hémopathies, thyroïde …
• Parfois révélatrices, elles surviennent le plus souvent au
cours de l’ évolution


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Métastases vertébrales d’ un cancer bronchique
Pièce anatomique et IRM sagittales en pondérations T1 et T2
In « Osborn A.G., « Diagnostic Neuroradiology » 1994. ISBN 0-8016-7486-7 »


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Etiologies osseuses
• Les tumeurs malignes primitives du rachis
sont beaucoup plus rares (Ewing, Jackson,
chondrosarcomes, chordomes … )
• Les tumeurs bénignes ou apparentées
(angiomes, chondromes …) sont
exceptionnelles


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Etiologies spinales : disques
Hernies discales cervicales et thoraciques
• Cervicales : la hernie molle reste exceptionnelle, souvent
associée à une prolifération disco ostéophytique source
de myélopathie cervicale
• Un cas particulier : le syndrome de Schneider ou diplégie
brachiale : atteinte prédominante – par une hernie discale
traumatique isolée ou associée à des ostéophytes - du
renflement cervical dans un contexte traumatique avec
atteinte relativement moindre aux membres inférieurs
• Thoraciques : leur gravité tient à l’ étroitesse du canal qui
rend leur accès difficile, et à la fragilité vasculaire de la
moelle thoracique


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Hernie discale cervicale
IRM axiale en pondération T2 : refoulement du cordon médullaire


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Myélopathie cervicarthrosique
Scanner axial : arthrose et débords disco - ostéophytiques
IRM sagittale en pondération T2 : hypersignaux intra
médullaires témoignant de la souffrance médullaire
IRM axiale en pondération T1


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Etiologies spinales infectieuses
• Toute spondylodiscite évoluée, qu’ il s’ agisse d’
un germe banal, d’ un mal de Pott, peut évoluer
sur le mode d’ une compression médullaire
• La chirurgie ne devient obligatoire que si un
abcès est associé


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Epidurite à staphyloccoque
Patiente de 50 ans, diabétique. Pas de porte
d’ entrée retrouvée. Tétraparésie
rapidement progressive (dans les quatre
jours précédent l’ admission)
IRM axiale et sagittale en pondération T2


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Etiologies spinales articulaires
• Tout kyste synovial se développant dans le
canal peut être impliqué
• Il en est de même des tumeurs synoviales
malignes : synovialosarcomes, qui sont d’ un
pronostic très sombre


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Exemple de tumeur rare :
le synovialosarcome
Compression médullaire
thoracique

IRM sagittale en
pondération T2
IRM axiale en pondération
T1 après injection de
gadolinium


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Etiologies épidurales
• Les métastatiques sont les plus fréquentes, mais
non constamment associées à une atteinte osseuse
• Le lymphome primitif peut se développer dans l’
espace épidural, et prédomine comme les
précédentes en dorsal


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Lymphome spinal

Pièce anatomique montrant l’
envahissement osseux et
épidural étendu de ce
lymphome non Hodgkinien
In « Osborn A.G, 1994 »


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Lymphome non hodgkinien épidural
IRM sagittale sans (en haut) et avec (en bas à
gauche) injection de gadolinium
L’ injection révèle une seconde localisation,
cervicale (en bas à droite)


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Etiologies épidurales
• Les hématomes extra-duraux spinaux donnent une
compression médullaire aiguë ou subaiguë débutant par
une sensation de coup de poignard intra-spinal, et sont
rarement d’ origine traumatique
• Une malformation vasculaire potentielle justifie l’
angiographie
• Ils surviennent le plus souvent dans un contexte d’ anti
coagulation ou de traitement anti agrégant


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Hématome épidural thoracique spontané
Patient sous anticoagulants pour une AC/FA
* Scanner axial : hyperdensité spontanée
* IRM sagittale en pondérations T1 sans
injection et STIR : effacement du cordon
médullaire par l’ effet de masse


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Etiologies épidurales
• Abcès : bactériens, tuberculeux ou parasitaires
• Kystes extra-duraux : peuvent exister associés à
des malformations congénitales
(diastomatomyélie), ou à une neurofibromatose
responsable d’ une scoliose, d’ un scalloping, d’
un élargissement du canal vertébral ou d’ un
foramen


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Etiologies épidurales
• D’ autres tumeurs peuvent être épidurales :
méningiomes, et surtout neurinomes (70% de
ceux de la neurofibromatose)
• Plus rares ; chordomes, hémangioblastomes, et
chez l’ enfant sympathoblastome qui contamine l’
espace en pénétrant par les foramen


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Etiologies trans-durales
• Hernies médullaires essentiellement
• Surtout dorsales et antérieures, elles entraînent un
tableau progressif de paraparésie
• L’ IRM est le moyen diagnostic
• Le traitement est chirurgical


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Etiolgies intra durales
• Le méningiome intra rachidien représente 15% à
20% des compressions, prédomine chez la femme
de plus de 60 ans
• Sex ratio : environ neuf femmes pour un homme
• Le plus souvent thoracique haut (T1 – T4)
• Cliniquement : syndrome radiculaire frustre,
douleurs pseudo vasculaires ou rhumatismales
rendent compte d’ un diagnostic souvent tardif


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Méningiome cervical en plaque
IRM sagittale sans et avec injection de gadolinium, et axiale
avec injection


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Méningiome Rachidien
Pièce anatomique. La masse est
intra durale, la moelle épinière est
refoulée, et l’ espace arachnoïdien
homo latéral est élargi
In « Osborn A.G., 194 »


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Etiologies intra durales
• Des formes multiples sont décrites, intra spinales ou
associées à des formes intra crâniennes

• L’ IRM est l’ examen clé
• Le traitement est chirurgical, emportant la dure mère
porteuse avec plastie secondaire
• Les résultats sont bons


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Etiologies intra durales
• Le neurinome intra rachidien est d’ une fréquence voisine
du méningiome, mais son siège est plutôt cervical bas
• Prédomine chez l’ homme adulte jeune
• Cliniquement : douleur radiculaire, aggravée la nuit, par
le décubitus

• La neurofibromatose de type II doit être recherchée


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Etiologies intra durales
• Le scanner et l’ IRM sont les examens à proposer
• Montrent l’ agrandissement caractéristique du foramen
contenant la partie externe du neurinome
• Le traitement est chirurgical
• Une exérèse complète assure la guérison
• Si l’ IRM à deux ans ne montre pas d’ anomalie, le
patient doit être considéré comme guéri


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Schwannome « en battant de cloche » du rachis cervical
Scanner sans injection montrant l’ élargissement foraminal et le
refoulement du cordon médullaire
In « Osborn A.G., 1994 »


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Etiologies intra durales
• Certaines tumeurs sous piales ou sous arachnoïdiennes
peuvent simuler les précédentes, mais appartiennent en
fait aux tumeurs intra médullaires
• a limite sont les kystes arachnoïdiens, difficiles à
classer, autant qu’ à traiter (excision, drainage), donnant
souvent des résultats incomplets et/ou provisoires


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Lésions intra médullaires
• A proprement parler, elles induisent une
souffrance médullaire qui induit des signes
cliniques ressemblant par certains côtés à
ceux des compressions médullaires
• Mais elles n’ appartiennent pas à la même
entité anatomo clinique stricto sensu et
seront donc traitées à part


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Conclusions
• Les compression médullaires doivent être
parfaitement connues car seul un diagnostic
précoce et un traitement adapté et pratiqué à
temps sont capables d’ assurer l’ intégrité
fonctionnelle des patients,

• Et la guérison définitive en cas d’ étiologie
bénigne