SYNDROMES TOPOGRAPHIQUES MEDULLAIRES

Dr Adjaratou Dieynabou SOW Assistante chef clinique, Neurologie CHU Fann

Module Locomoteur Dakar, 26 Novembre 2010

PLAN DE L’EXPOSE

I- Introduction a - Définition b - Intérêt c - Épidémiologie II- Rappels anatomo-physiologiques III- Sémiologie III.1 - Analytique III.2 - Topographique IV- Conclusion

I- INTRODUCTION

A - DÉFINITION:

Le syndrome médullaire représente l’ensemble des symptômes cliniques résultant de l’atteinte de la moelle épinière quelqu’en soit le mécanisme ou le niveau.

B - INTÉRÊT :

 Gravité: +++ urgence neurochirurgicale orthopédique (compression, troubles vasculaires…) et   Difficulté diagnostique et étiologique    pluralité tableaux cliniques et multiplicité des causes Urgence radiologique +++ IRM Pronostic +++ fonctionnel, sympathique et parasympathique) vital (systèmes

C- EPIDEMIOLOGIE

+++ Traumatismes Rachidiens  2000 cas/an en France   80% masculin Âge moyen: 15-25 ans   Étiologies +++  AVP: 40-50%   Accidents sport et loisirs: 15-20% Chroniques: hernie discale, épidurite infectieuse, tumeurs,… Mortalité:   7% si lésions médullaires isolées 17% si autres lésions associées.

II- RAPPELS ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES

 ME= formation complexe à la fois centre réflexe et organe de conduction, avec une différenciation anatomique (subtances grise et blanche)

Enveloppes Moelle épinière

Enveloppes Moelle épinière

Divisions médullaires

Grand syndrome neurologique (ME central et périphérique, motrice, sensitive et végétative)

Divisions cordons ME

III- Sémiologie

III.1 -

SEMIOLOGIE ANALYTIQUE

Syndrome médullaire

Clinique:  Signes moteurs  Signes sensitifs  Signes végétatifs

Troubles moteurs et Réflexes

+++ déficit force musculaire  Importance et étendue variables  suivant type lésionnel:  Monoplégie, paraplégie, hémiplégie (respectant la face)  Suivant le niveau lésionnel: 2 aspects différents   Syndrome neurogéne périphérique: amyotrophies, fasculations, hypotonie flasque, abolition ROT Syndrome pyramidal: hypertonie, ROT vifs, Babinski (préciser uni ou bilatéral, para ou quadriplégie)

COTATION force musculaire

       Déficit musculaire: évalué par la cotation de la FM: 0 = aucune contraction (paralysie) 1 = contraction visible sans mouvement 2 = mouvement de latéralité 3 = mouvement contre pesanteur 4 = mouvement contre résistance 5 = FM normale

Troubles moteurs et Réflexes

Nature paralysie   Flasque: forme aigue  Central si babinski Spastique : installation progressive     hypertonie élastique ROT vifs, polycinétique, diffusés, Clonus rotule, tépidation épileptoïde pieds Babinski.

Rechercher réflexes de défense  Triple retrait (pincement face dorsale pied ou flexion passive orteils == 3ple flexion pied, jambe, cuisse)

TROUBLES SENSITIFS

 Syndrome radiculaire (niveau lésionnel)   Douleurs fixes topographie métamérique toux, éternuement, défécation hypoesthésie ou anesthésie de même topographie touchant tous les modes sensitifs  Signes cordonaux +++   Uni ou bilatéral ? Niveau supérieur atteinte ?

affectent :    Tact, thermo-algésie, sensibilité profonde: dl fulgurantes / constrictives, paresthésies, ataxie

Troubles végétatifs

 Atteinte directe corne latérale ME  Trouble différent suivant niveau lésionnel:  Synd. Claude Bernard-Horner (C8-D1)  Vasomoteurs: cyanose, refroidissment, sueur, ..

 Vésico-sphintériens (S3-S4): incontinence/rétention urines matières, perte besoin d’uriner, impuissance,…  Trophiques: atrophie cutanée, chutes poils, escarres, …

2. Paraclinique

 Systématique +++, en urgence +/  Fonction clinique pour préciser mécanisme lésionnel voire étiologie Radio rachis +++ dans nos contrées  Déterminante dans la recherche étiologique: Images  Lyse osseuse ou effondrement vertébral  métastases  Agrandissement trou conjugaison  neurinome  Lésion ostéo-discale +/- fuseau para vertébral  mal de pott

 +++ IRM (+/- gadolinium; coupes sagittales)  TDM +/- myélographie  Causes compressives  Arrêt franc  neurinome / méningiome  En peigne  compression extradurale  Fusiforme  tumeur intra médullaire  Dôme / cupule  tumeur bénigne

Examens à visée purement étiologique

 Etude LCR  Dissociation albumino-cytologique  Épreuve Queckenstedt stookey (  compression si blocage)  EMG (électromyographie)  PES (Potentiels évoqués somesthésiques)  Angiographie sélective

III.2 - SEMIOLOGIE TOPOGRAPHIQUE

Quatre types

 Suivant les causes déterminantes  Section  Lésion partielle  Compression  ischémie

Syndrome d’interruption médullaire

1- Section complète  Étiologies  +++ Traumatisme avec fracture  +/- infarctus transverse total, Myélite aigue  Compression médullaire aigue  Épidurite infectieuse ou métastatiques  Lésion discale Tumeur maligne hématome Intrarachidien TDM ou IRM en urgence

Syndrome d’interruption médullaire

1- Section complète : 2 phases  Choc spinal  Abolition totale motilité et sensibilité en dessous lésion  ROT et RCP abolis  Rétention urines et matières.

 Automatisme médullaire (3-4 sem après)  abolition sensibilité mais Hypertonie  Réapparition ROT vifs, diffusés + réflexes défense  Mictions réflexes

Syndrome d’interruption médullaire

2- Hémisection: Syndrome Brown-Séquard  Côté lésion  Syndrome pyramidal  Abolition sensibilité profonde et tactile épicritique  Au dessus lésion: bande anesthésie surmontée bande hyper-esthésie  Côté opposé lésion  abolition sensibilité tactile grossière et thermo-algésie  Etiologies  Traumatisme  SEP compression extra ou intramédullaire myelite post-radique

Syndrome Brown-Séquard

Syndromes médullaires Partiels

1- Syndromes segmentaires= Atteinte substance grise    Ventral  Lésion corne antérieure  syndrome moteur périphérique  Aigue: PAA, infarctus A. spinale antérieure  Insidieuse: SLA, PAC, ASI de werdnig-hoffman  EMG: syndrome neurogène périphérique Commissure grise  Interruption fibres commissurales  dissociation syringomyélique  Syndrome suspendu: Abolition thermo-algésie + conservation tact et sensibilité profonde  Causes : syringomyélie, hématomyélie, tumeur intramédullaire  +++ IRM Dorsal  Lésion corne postérieure  syndrome sensitif pluri radiculaires  xf dissociation syringomyélique  Causes: syringomyélie; tumeur intramédullaire

Syndromes médullaires Partiels

2- Syndromes cordonaux= Atteinte substance blanche  Syndrome cordonal postérieur  Douleurs cordonales: fulgurantes, térébrantes, constrictives, toux, éternuement  Sensibilité  dissociation tabétique: abolition profonde et épicritique; Th-A conservée  Tabès, infarctus spinal postérieur, myelopathies post-radiques, neuropathie sensitive D-B  Syndrome cordonal antérolatéral   Douleurs type brûlures, hyperpathie Syndrome pyramidal homolatéral + anesthésie Th-A controlatéral  Causes : SEP (  IRM cérébrale + PES + LCR inflammatoire)  Syndrome sclérose combinée moelle   Atteinte simultanée cordons post. et antérolat.

syndrome pyramidal + syndr. Sensitif profond  Causes: maladie Friedreich, sd. Neuro-anémique /avit B12, infections VIH / HTLV1

Syndrome de compression médullaire

 Syndrome lésionnel  +++ sensitif et radiculaire  Syndrome moteur périphérique MS ou MI si lésion cervicale ou lombaire  Syndrome sous-lésionnel  Paraplégie spastique + BBki + libération réflexes défense  Signes sensitifs d’aggravation progressive (limite sup == limite inf compression)  Syndrome rachidien

Syndrome de compression médullaire

 Niveau cervical  Quadriparésie (plégie) spastique épargnant face  syndrome radiculaire plexus brachial  Syndrome pyramidal 4 membres  Niveau dorsal  Paraplégie spastique + BBki + libération réflexes défense  RCA sup – moyen – inférieur +/  Troubles sphinctériens

Syndrome de compression médullaire

Niveau cône terminal  voisinage L1  cône terminal se rapproche de celui du syndrome de la queue de cheval , mais s'en distingue par la présence de signes pyramidaux .  comporte classiquement :  des troubles sphinctériens,  des troubles de l’éjaculation  une anesthésie des muqueuses urétrale et rectale,  une anesthésie cutanée des régions périnéale et rectale (anesthésie en selle)  Une parésie du psoas et des adducteurs due à l'atteinte de la première racine lombaire  Un signe de Babinski

Syndrome QUEUE DE CHEVAL

atteinte pluriradiculaire sans atteinte médullaire  voisinage L2  Paraplégie flasque 2 MI avec amyotrophie musculaire  Hypo ou anesthésie du pied, jambe, face postérieure cuisses, les 2/3 inférieur de sa face antérieure, périnée et région fessière interne  anesthésie en selle Troubles sensibilité profonde et des muqueuses anorectale, génitale, urétrale, avec perte de la sensation de passage des urines et selles  abolition ROT + conservation RCA crémastérien et médiopubiens  Troubles sphinctériens précoces et d'intensité variables: incontinence urines et anale  rétention vésicale et constipation opiniâtre  incontinence anale totale  Troubles génitaux: impuissance avec perte de l'éjaculation, anesthésie de la vulve et du vagin  Troubles trophiques compliquant précocement le tableau clinique: escarres graves sacro-coccygiennes et talonnières.

Syndrome de compression médullaire

 Causes : variables  Extradurales  Vertébrales: tumeurs osseuses, métastases, hémopathies, PAR  Épidurite infectieuse, métastatique  Intradurales extramédullaires  Neurinome, méningiome, kyste dermoïde  Intramédullaires  Tumeurs: astrocytomes, épendymomes, hémangioblastomes, ..

Epidurite infectieuse Méta intradurale angiome vertébral agressif Syndrome de compression médullaire

Ischémie médullaire

Par lésion artérielle athéromateuse, embolique, disséquqnte, inflammatoire  Infarctus transverse total    Paraplégie ou quadriplégie anesthésie complète en dessous lésion rétention urinaire  Infarctus spinal antérieur   Paraplégie ou quadriplégie  Troubles sensibilité th-A, +/- tact ; Conservation S. profonde Infarctus spinal postérieur  Paresthésies + tbles S. profonde et tact  Xf anesthésie globale suspendue et abolition ROT si atteinte cornes post

Ischémie Médullaire

CONCLUSION

 Les atteintes médullaires sont variées,  Étiologies multiples  +++ infectieuses dans PSD  Véritables urgences chirurgicales pour la plupart  Imagerie +++