Transcript H*P EO **NG M*CH CH* (AORTIC COARCTATION)

BỆNH KAWASAKI
THỂ KHÔNG ĐIỂN HÌNH
ThS.BS Nguyễn Trí Hào
Khoa tim mạch - BV Nhi đồng 1 TP. HCM
NỘI DUNG
1. Giới thiệu.
2. Thuật ngữ.
3. Dịch tể.
4. Triệu chứng lâm sàng của KD điển hình và
không điển hình.
5. Chẩn đoán KD không điển hình.
6. Đánh giá lưu đồ chẩn đoán KD không điển
hình.
7. Tiên lượng.
8. Kết luận.
1. Giới thiệu
- 1967, Tomisaku Kawasaki mô tả trường hợp đầu tiên.
- Biểu hiện được nghi nhận bởi các triệu chứng lâm sàng
kinh điển.
- 1970, thiết lập tiêu chuẩn chẩn đoán đầu tiên.
- 1974, ghi nhận mối quan hệ giữa bệnh Kawasaki (KD) và
bệnh lý mạch vành.
- Lâm sàng ghi nhận trường hợp không đủ tiêu chuẩn chẩn
đoán nhưng có tổn thương mạch vành.
- 2004, Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ (AHA) đề xuất hướng dẫn
chẩn đoán và xử trí thể không điển hình.
2. Thuật ngữ
• Trước đây, thuật ngữ ‘’ Kawasaki không điển hình”
(atypical KD) dùng mô tả ở bệnh nhân không đủ tiêu
chuẩn chẩn đoán Kawasaki nhưng có biến chứng mạch
vành.
• Hiện nay, thuật ngữ này áp dụng cho các bệnh nhân KD
không đủ tiêu chuẩn lâm sàng có thể kèm hoặc không tổn
thương mạch vành.
• Thuật ngữ này dễ hiểu lầm và nên dùng mô tả bệnh nhân
KD có biểu hiện ở cơ quan khác mà rất hiếm khi xảy ra, ví
dụ KD có suy thận..
• KD “không đầy đủ “ hay “không hoàn toàn” (incomplete
KD) hợp lý hơn.
3. Dịch tể
 KD thể không điển hình: 10-20% bệnh nhân KD.
 Tần suất cao ở trẻ < 6 tháng tuổi.
 Nghiên cứu hồi cứu: 44 trẻ KD: 5/11 (45%) trẻ nhũ nhi so
với 4/33 (12%) trẻ lớn là KD không điển hình
 Lí do:
1. Hệ thống miễn dịch chưa trưởng thành → phản ứng
viêm mạch máu “yếu”.
2. Kháng thể mẹ (qua nhau) trung hòa “siêu kháng
nguyên”.
3. Phản ứng chéo với các kháng thể được tạo ra do miễn
dịch chủ động.
4. Triệu chứng lâm sàng của KD điển hình và
không điển hình
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
Hạch cổ
Hồng ban
Điển Hình
Thay đổi đầu
chi
Thay đổi da
niêm
Không Điển Hình
Trẻ < 6 tháng triệu chứng điển hình rất ít gặp. Đôi khi sốt là triệu chứng
duy nhất .
5. Chẩn đoán KD thể không điển hình
• Cần xét nghiệm cận lâm sàng để hỗ trợ chẩn
đoán.
• Chẩn đoán không chắc chắn ngoại trừ có
bằng chứng bất thường động mạch vành.
• Cần loại trừ những bệnh giống Kawasaki.
5.1. Tiêu chuẩn cận lâm sàng
Đề nghị chẩn đoán khi:
- CRP≥ 30mg/L hay tốc độ máu lắng ≥40mm
- Bạch cầu ≥ 15000/mm3 .
- Thiếu máu đẳng sắc đẳng bào (so với tuổi).
- Tiểu cầu ≥ 450000/mm3 sau 7 ngày của bệnh.
- Men gan (SGPT hay ALAT) > 50U/L.
- Nước tiểu: BC > 10 tế bào/quang trường 40.
- Albumin máu ≤ 30/L.
5.2. Siêu âm tim
Siêu âm được xem là có giá trị trong chẩn đoán nếu có 1
trong 3 tình huống sau:
1. Z score của động mạch liên thất trước (LAD) hay động
mạch vành phải (RCA) ≥2.5
2. Giãn mạch vành theo tiêu chuẩn Bộ y tế Nhật Bản ( >3
mm trẻ < 5 tuổi hay >4 mm trẻ >5 tuổi; đường kính > 1.5
lần đường kính mạch máu kế cận; lòng mạch vành
không đều.
3. ≥3 tiêu chuẩn sau: “ khoảng sáng” quanh mạch vành,
thiếu độ giảm dần đường kính mạch vành, giảm chức
năng co bóp thất trái, hở van 2 lá, tràn dịch màng tim
hay Z score LAD hay RCA 2-2.5
ĐM vành phải
ĐM vành trái
“Khoảng sáng” quanh mạch và mất độ giảm dần của mạch máu
5.3.Lưu đồ đánh giá KD không điển hình theo AHA 2004*
.
1. Trẻ < 6 tháng và sốt >7
ngày, không giải thích
được lí do.
2. Loại trừ triệu chứng:
viêm kết mạc xuất tiết,
viêm họng mủ, sang
thương trong họng,
hồng ban bóng nước,
hạch toàn thân.
3. Nếu siêu âm (+), điều trị
nếu trước 10 ngày mà
còn sốt, sau 10 ngày có
bằng chứng viêm
nhiễm.
4. Bong da đặc hiệu: dưới
móng tay trước sau đó
là ngón chân
* Đây là lưu đồ dựa trên
sự đồng thuận của
chuyên gia. Hội chẩn
chuyên gia nếu gặp
khó khăn
• Có ít nhất 2 tiêu chuẩn lâm
sàng
• Trẻ < 6 tháng nếu sốt > 7
ngày chưa rõ nguyên nhân
• CRP > 30mg/L và/hay máu
lắng > 40mm/giờ
• Từ 3 tiêu chuẩn CLS bổ
sung
+
Bằng chứng trên
Siêu âm tim
6. Đánh giá lưu đồ chẩn đoán KD không điển hình
• Nghiên cứu hối cứu trên 4 trung tâm tại Mỹ (1986-2006): Dựa
trên những bệnh nhân KD có giãn mạch vành. 97% bệnh
nhân KD không điển hình được chẩn đoán nểu dựa trên lưu
đồ AHA 2004.
• Tuy nhiên:


Chỉ nghiên cứu trên đối tượng có giãn mạch vành
Chưa thống kê số bệnh nhân không phải Kawasaki nhưng được
truyền Gamma . Điều này cũng chấp nhận được vì di chứng mạch
vành còn nặng nề hơn nhiều so với truyền “lầm” Gamma
• Dựa trên sự đồng thuận của chuyên gia (Chứng cứ C).
• Chờ đợi nghiên cứu tốt hơn để đánh giá, lưu đồ dựa trên
bằng chứng, hay 1 test có giá trị chẩn đoán KD
7. Tiên lượng
• Nghiên cứu trước đây, tiên lượng Kawasaki không điển
hình có giãn mạch vành nhiều hơn thể điển hình.
• Gần đây, các nghiên cứu nay cho thấy không khác biệt.
• Tuy nhiên, thống kê chung Kawasaki không điển hình có
tiên lượng xấu hơn do chẩn đoán và điều trị muộn.
• Vì vậy, lưu đồ AHA 2004 trong hướng dẫn chẩn đoán KD
không điển hình nhằm khắc phục điều này.
8. Kết luận
• Nên gọi là KD không hoàn toàn hay không đầy đủ.
• KD không hoàn toàn chiếm tỉ lệ không nhỏ và có tổn
thương mạch vành cao.
• Khó chẩn đoán và dễ lầm bệnh khác nên đòi hỏi cận lâm
sàng để giúp chẩn đoán.
• Không nên trình bày riêng biệt tiêu chuẩn chần đoán KD
điển hình và không điển hình tránh việc hiểu lầm của
thầy thuốc (đặc biệt là các chuyên khoa ngoài tim mạch)
hay chú ý đến các trường hợp “điển hình” vì là phổ biến
và quan trọng hơn.
• Tránh việc hiểu nhầm chẩn đoán KD chỉ dựa vào lâm
sàng.
• Đề xuất gộp chung chẩn đoán KD điển hình và không
điển hình thành 1 tiêu chuẩn chẩn đoán chung
Chẩn đoán KD
• Tiêu chuẩn lâm sàng KD:
5 tiêu chuẩn chẩn đoán KD điển hình
• Tiêu chuẩn cận lâm sàng (CLS) KD:
1. Bằng chứng siêu âm tim
2. CRP > 30mg/L/Máu lắng > 40mm/giờ và > 3 tiêu chuẩn CLS
bổ sung
Chú ý:
1. Phải loại bệnh cảnh lâm sàng khác
2. Theo dõi đánh giá triệu chứng lâm sàng, CLS (nếu cần thiết)
hàng ngày
3. Dặn dò bệnh nhân nếu có bong da đối với các trường hợp có
bệnh sử sốt ≥ 7 ngày, tái khám để siêu âm tim.