Transcript Akromegālija - WordPress.com

Akromegālijas etioloģija,
klīniskā aina, diagnostika un
ārstēšana.
Ieva Ērmane
RSU MF VI, 10.grupa
Attēls: http://24.media.tumblr.com/tumblr_ly3fejdDFc1qa5pdgo1_500.jpg
Pierre Marie
(1853 - 1940)
• Franču neirologs
• Sistemātiski, precīzi
aprakstīja akromegāliju
• Termins akromegālija (gr.
akros – galējs, megas – liels)
Attēls: http://www.bium.univparis5.fr/images/banque/zoom/CIPH0072.jpg
Attēls: http://img.medscape.com/article/730/662/730662-fig1.jpg
Oscar Minkowski
(1858 - 1931)
• Vācu internists
• Pirmais izteica domu, ka
process hipofīzē ir
akromegālijas cēlonis
Attēls: http://www.iqb.es/historiamedicina/personas/bpics/minkowsky.jpg
Raksturojums
• SSK-10: E22.0
• Hroniska, lēni progresējoša saslimšana
• Attīstās sakarā ar ilgstošu augšanas hormona jeb
somatotropā hormona (STH) hipersekrēciju
• Raksturīgs:
– vizuālās pārmaiņas,
– neproporcionāla skeleta, iekšējo orgānu, audu
augšana,
– metabolisma traucējumi
• Nopietni pacientu apdraud vēlīnās komplikācijas
Epidemioloģija
• Prevalence vidēji 50 – 70 pacientu uz 1
miljonu iedzīvotāju (reta slimība)
• Incidence vidēji 3,3 jauni gadījumi uz 1 miljonu
gadā
• Vidējais saslimušo vecums ir 44 gadi
• Latvijā ~80 pacienti (vajadzētu būt 120 vai pat
240)
• Pēc literatūras datiem, paiet 6 – 10 gadi līdz
diagnozes precizēšanai.
King Akhnaton
Attēls: http://www.arabworl
dbooks.com/images/medica1.gif
Dāvids un Goliāts
Attēls: http://www.admavericks.com/wp-content/uploads/full_davidgoliath.jpeg
Patoģenēze
• Raksturīgo klīnisko
ainu rada hroniska
augšanas hormona
(STH)
hipersekrēcija
• Tā rada
pastiprinātu IGF-1
veidošanos, kas ir
mediators lielākajai
daļai STH radīto
efektu
Attēls:http://img.medscape.com/slide/migrated/editorial/cmecircle/200
3/2638/images/barkan/slide02.gif
Etioloģija
• Iemesls gandrīz vienmēr (98%) ir STH (vai STH
un prolaktīnu) sekretējoša
– hipofīzes makroadenoma (>1cm) – 75%
– hipofīzes mikroadenoma (<1cm) – 25%
Attēls: http://www.neurosurgery.medsch.ucla.edu/images/Pituitary%20Program/Acromegaly_imaging_micro.jpg
Attēls:
http://pituitary.ucla.edu/images/site/fullsize/PA2.1.jpg
Etioloģija
• 1% ģenētiska sindroma izpausme (MEN-1
sindroms, ģimenes akromegālija, McCuneAlbright sindroms, Carney sindroms)
• <1% ektopiska STH vai augšanas hormona liberīna
sekrēcija no aizkuņģa dziedzera, krūts vai plaušu
vēža šūnām, no ektopiskas intrakraniālas
somatotropinomas, hipotalāma hamartromas vai
gangliocitomas vai arī no neiroendokrīniem
audzējiem plaušās, aizkuņģa dziedzerī, zarnās,
tīmusā
• <0,5% hipofīzes karcinoma
Klīniskā aina
Sistēmiskās izpausmes:
• Platākas pēdas, plaukstas, pirksti
• Mīksto audu pietūkums
• Biezāka āda
• Rupjāki sejas vaibsti
• Rupjāks balss tembrs
• Pastiprināts sejas apmatojums un
menstruālā cikla traucējumi
sievietēm
• Pastiprināta svīšana
• Organomegālija
• Diastēma
• Polipi
• Tuneļu simptomi
Attēli:
http://pituitary.ucla.edu/body.cfm?id=89
Klīniskā aina
Attēls: http://www.ojrd.com/content/figures/1750-1172-3-17-2-l.jpg
Klīniskā aina
Attēli: http://www.physio-pedia.com/images/b/b8/Acromegaly_classic_woman.gif
Klīniskā aina
Lokālie tumora efekti:
• Vienpusēja vai abpusēja bitemporāla hemianopsija
• Galvassāpes
• III, IV, VI kraniālo nervu bojājumu simptomātika
• Apetītes izmaiņas, aptaukošanās
• Miega traucējumi
• Temperatūras regulācijas traucējumi (hipotalāma
kompresija)
• Cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi.
Klīniskā aina
Attēls:http://neurosurgery.ucla.edu/b
ody.cfm?id=145
Attēls: http://pituitary.ucla.edu/images/site/Visual3.3.jpg
Klīniskā aina
Vēlīnās komplikācijas:
• Deģeneratīvs osteoartrīts
• Kardiomiopātija
• Arteriāla hipertensija
• Sirds ritma traucējumi
• Miega apnoja
• GTT, Cukura diabēts
• Palielināts audzēju risks (kolorektālais vēzis,
vairogdziedzera vēzis)
Attēls: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu
traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 18.Lpp.
Maurice Tillet
(1903-1954)
Attēls: http://everydaythingsetc.files.wordpress.com/2011/08/shreks-appearence-is-based-on-that-of-pro-wrestler-mauricetillet-a-man-born-with-a-rare-disease-called-acromegaly.jpg
Akromegālijas pacientu nāves cēloņi:
• 60% kardiovaskulāra slimība,
• 25% pulmonālas komplikācijas,
• 15% malignitāte (IGF-1 veicina šūnu
proliferāciju, audzēju attīstību).
Diagnostika
• IGF-1 serumā (vecumam un dzimumam
atbilstošas normas, atkarīgs arī no metodes)
• OGTT ar 75g glikozes (STH supresijas noteikšanai.
Normā glikoze STH nomāks <0,4 (1) ng/ml)
– STH nosaka 30., 60., 120., 150.. minūtē
• STH (izolēti noteikts nav informatīvs pulsveidīgās
izdales dēļ)
– <0,4 (1) ng/ml izslēdz akromegālijas diagnozi
– STH augstāks sievietēm, samazinās ar vecumu
Diagnostika
• Ja hormonu testi ir pozitīvi  MR hipotalāma
un hipofizārajai zonai
• Prolaktīna, citu adenohipofīzes hormonu
noteikšana (var būt samazināti LH, FSH, AKTH,
TSH)
• Redzes lauku noteikšana
• HBA1c, Ca serumā, EKG, EhoKG, US
vairogdziedzerim, fibrokolonoskopija
Shēma: Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., et al. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto elektrolītu
traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 19.Lpp.
Neiroķirurģiskā ārstēšana
– Transsfenoidāla pieeja (izmanto neironavigāciju,
endoskopiju, intraoperatīvu MR)
– Vislabākie rezultāti pacientiem ar mikroadenomu
– Pēc operācijas
• 2.dienā nosaka STH tukšā dūšā,
• 12 nedēļas pēc operācijas nosaka IGF-1,
OGTT ar 75g glikozes
• Pēc 6 – 12 nedēļām kontroles MR
Attēls: http://www.mayfieldclinic.com/Images/PE-EndoPitSurg4.jpg
Medikamentozā ārstēšana
– Somatostatīna analogi
• Lanreotīds (injicē dziļi zemādā gluteālajā apvidū ik 4
ned.; tilpums 60mg; 90mg; 120mg )
• Oktreotīds (injicē i/m 20mg ik 4 ned.; medikaments
atbrīvojas no mikrosfēru virsmas; nomāc STH sekrēciju
20x efektīvāk, nekā dabiskais somatostatīns)
– Augšanas hormona receptoru anatagonisti
• Pegvizomants (Injicē zemādā 1xd.;10mg, 15mg, 20mg;
efektīvi mazina IGF-1; lielas izmaksas)
– Dopamīna agonisti
• Kabergolīns (paildus somatostatīna analogiem)
Ārstēšana ar staru terapiju
– Staru terapija vadlīnijās visbiežāk tiek minēta kā
trešās izvēles metode.
– Pacientiem, kuriem pēc ķirurģiskas un
medikamentozas terapijas konstatē adenomas
augšanu vai augstu akromegālijas aktivitāti.
Izmantotā literatūra
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Balcere I. Kā atpazīt akromegālijas pacientu? [Tiešsaiste] Rīga: 2011. – [atsauce
12.12.2013] Pieejams: http://www.evisit.lv/lv/lekcija/73/
Konrāde I. Akromegālija un Gigantisms. Klīniskā medicīna, 2.izdevums. Prof. Aivara
Lejnieka redakcijā, SIA Medicīnas Apgāds: Rīga, 2012. 42. – 51. Lpp.
Konrāde I. Kā atpazīt 'lielo, balto zvirbuli' jeb racionāla akromegālijas diagnostika
klīniskajā praksē. [Tiešsaiste] – [atsauce 12.12.2013] Pieejams:
http://www.evisit.lv/lv/lekcija/244/
Pīrāgs V., Dzīvīte-Krišāne I., Konrāde I., u.c. Reto endokrīno slimību un ar tām saistīto
elektrolītu traucējumu diagnostiskie algoritmi, Latvija, 2013 – 17 – 19.Lpp.
Holdaway IM, Rajasoorya C. Epidemiology of Acromegaly. [Tiešsaiste] –[atsauce
08.11.2013] Pieejams: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11081170
Iuliano SL, Laws ER Jr. Recognizing the clinical menifestations of acromegaly: Case
studies [Tiešsaiste] –[atsauce 08.11.2013] Pieejams:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24170330
Mammis A. Early Descriptions of Acromegaly and Gigantism and Their Historical
Evolution as Clinical Entities: Historical Vignette. [Tiešsaiste] – [atsauce 01.02.2014]
Pieejams: http://www.medscape.com/viewarticle/730662
Sameh M.A. A 3300 year old medical mystery. [Tiešsaiste] – [atsauce 28.01.2014]
Pieejams: http://www.arabworldbooks.com/medical.htm
Paldies par uzmanību!