Transcript Mai mult decât o simplă ciroză hepatică. Sindromul Budd

Ceva mai mult decât o simplă
ciroză hepatică
Dr. Ioan-Cristian Nedelcu
Medic rezident gastroenterolog
C.F., M, 60 ani
• Motivele internării
– Mărirea în volum a abdomenului
– Dureri abdominale difuze
• Istoricul episodului actual
– Debut afirmativ în urmă cu 2 săptămâni
• APP
– Neagă APP semnificative
– Consum cronic de alcool (3 beri / zi)
Camera de gardă
• Clinic
–
–
–
–
Abdomen mult destins de volum – în tensiune
Matitate abdominală
Circulație colaterală dezvoltată pe flancuri
Discret sensibil la palparea difuză
– În rest relații normale la examenul clinic
– Echilibrat hemodinamic
(TA 130/85 mmHg, AV 90/min)
Camera de gardă
Investigații
• Paraclinic
– Hemogramă normală
– Citoliză hepatică importantă
(ALT 457 U/L, AST 586 U/L)
– Colestază ușoară (BT 2,4 mg/dL; BD 1,7 mg/dL)
– Hipoproteinemie cu hipoalbuminemie (3,09 g/dL)
– Hipocolesterolemie (86 mg/dL)
– INR 1,58 spontan
Camera de gardă
Investigații
• Imagistic
– Ecografie abdominală
• Hepatomegalie, contur neregulat, micronodular
• VP = 11 mm, permeabilă, flux hepatopet
• Colecist cu pereți dedublați
• Lichid liber peritoneal în cantitate mare
– Rx torace și abdomen direct: în limite normale
Diagnostic la internare
• Ciroză hepatică de etiologie toxic-nutrițională,
clasa Child B decompensată portal și
parenchimatos
• Ascită în tensiune
• Sindrom algic abdominal
Diagnostic diferențial
• Sindrom algic abdominal
–
–
–
–
Peritonită bacteriană spontană
Ascită în tensiune (hernii ale peretelui abdominal)
Tromboze acute intravasculare
Ischemie mezenterică
• Citoliză hepatică importantă (> 10 x N)
–
–
–
–
Hepatită acută virală
Hepatită acută toxică/medicamentoasă
Hepatită acută alcoolică
Hepatită ischemică
Investigații
• Paracenteză
– Diagnostică
•
•
•
•
Lichid sero-citrin ușor tulbure
GASA = 1,7 (>1,1)
Leucocite 150 / mm3
Creștere microbiană absentă
– Terapeutică (evacuatorie – 4 L)
• Markeri hepatitici virali negativi
• Endoscopie digestivă superioară
– Varice esofagiene grad I / II
– Gastropatie portală formă blândă
Tratament – Evoluție
• Tratament
–
–
–
–
Furosemid/Spironolactonă (20/50 mg) – 2 cp / zi
Propranolol 40 mg / zi
Silimarină 300 mg / zi
Lanzoprazol 30 mg / zi
• Evoluție
– Favorabilă – externare
– Reevaluare ecografică !
Ecografie abdominală
Sindromul Budd-Chiari
• Obstrucția fluxului venos hepatic
• Cauze trombotice / non-trombotice
• Hipertensiune portală post-sinusoidală
• Manifestări clinice:
– Hepatomegalie
– Ascită
– Durere abdominală (! Hipocondrul drept)
• Prognostic rezervat (3 luni – 3 ani)
• Stază – Hipoxie – Necroză hepatocitară
 Insuficiență hepatică
Sindromul Budd-Chiari
Etiologie
• Boli hematologice
• Anomalii vasculare
• Formațiuni tumorale
• Boli inflamatorii cronice
• Infecții
• Sarcina și post-partum
• Post traumatic
• Nutriție parenterală totală
• Idiopatic (30%)
Sindromul Budd-Chiari
Forme
• Acută / subacută
– Dezvoltă rapid simptomatologia
– Acită în tensiune
– Frecvent insuficiență renală
• Cronică
– Cel mai frecvent
– Sindrom ascitic accentuat progresiv
– Insuficiență renală în 50 % din cazuri
• Fulminantă
– Formă neobișnuită
– Hepatomegalie dureroasă
– Insuficiență hepatică fulminantă
Sindrom Budd-Chiari
Paraclinic
• Modificări nespecifice
•
Transaminaze
•
Fosfataza alcalină
• Lichid de ascită
– Proteine totale > 2 g/dL
– GASA < 1,1
– Leucocite < 500 / mm3
Excepție: în forma acută
Tomografie Computerizată
Diagnostic
• Sindrom Budd-Chiari
• Tromboză de venă cavă inferioară
• Tromboză intracavitară de atriu drept
• Agenezie venă cavă inferioară infrarenală
• Sindrom de insuficiență hepatică secundară
Ecografia abdominală la o lună
Tratament
• Tratament:
– Anticoagulare orală
– Propranolol
– Furosemid/Spironolactonă
• Opțiuni terapeutice invazive
– Tromboliza in situ
– Angioplastie cu balon
– Embolectomie chirurgicala
Continuare ?
 Evaluare hematologica
 Evaluare CCV
 Stare generală degradată brusc
 Exitus
Particularitățile cazului
• Simptomatologie înșelătoare
• Citoliză importantă (> 10 x N)
• Lichid de ascită
– Proteine 2,17 g/dL
– GASA > 1,1
• Formă acută / cronică ?
• Pacient cu agenezie de VCI infrarenală
• Absența tromboflebitei venoase profunde
• Importanța unui examen imagistic
Vă mulțumesc !