Erythroderma
Download
Report
Transcript Erythroderma
بنام خداوند بخشنده مهربان
Erythroderma
ارائه دهنده :دکتر سعید نورائی
Erythroderma
:Synonyms
درماتیت اکسفولیاتیوم – سندرم مرد قرمز)(red man
نکات کلیدی:
اریترودرمی به صورت قرمزی منتشر و به همراه پوسته ریزی پوست تظاهر
می کند
تظاهرات سیستمیک:
-1ادم محیطی
-2تاکی کاردی
-3از دست دادن پروتئین و مایعات و اختالالت الکترولیت
-4اختالل تنظیم درجه حرارت بدن
اتیولوژی :عامل متعددی دارد که شایعترین عامل آن
پسوریازیس ،درماتیک آتوپیک CTCL ،و واکنش دارویی هستند.
تشخیص صحیح بیماری اولیه اریترودرمی :توجه به محل هاای اولیاه در یاری
پوساات ،یاهتااه هااای ک ینیکاای باهاات شناساای ،اخااتالالت سیسااتمیک همااراه و ساااب ه
پزشکی بیمارمی باشد.
علی رغم ارزیابی های دقیق 25 -%30 :ع ل اولیه ناشناخته میباشد که سرانجام
تعدادی از آنها به سمت CTCLپیش می روند.
استراتژی های درمانی :باید معطوف بر بیماری پوستی و ع ل زمینه ای وعوارض
سیستمیک بیماری باشد.
مقدمه :
اریترودرمی به صورت قرمزی و پوسته ریزی منتشر پوست تعریف می شود.
رچه این وضعیت بعنوان یک بیماری ت ی نمی شود چون خودش درواقع تظاهر
ک ینیکی بیماری های مخت ف می باشد.
ا رچه تا %50از بیماران دارای ساب ه ضایعات موضعی و لوکالیزه پوستی را
قبل از آغاز اریترودرمی می دهند ولی شناسایی بیماری های زمینه ای مشکل
عمده در درماتولوژی است که نیاز به ارزیابی مداوم و دقیق جهت مشخص نمودن
اتیولوژی آن می باشد .با این وجود ¼ بیماران اتیولوژی مشخص نمی توان یاهت
که به این موارد اریترودرمی ایدیوپاتیک می ویند.
عوارض بالقوه سیستمیک در بیماران اریترودرمی شامل هیپرترمی ،ادم
محیطی ،ازدست دادن مایع و اختالل الکترولیت وآلبومین به همراه
تاکیکاردی و نارسایی قلبی بعدی موارد جدی برای بیماران می باشد.
عالوه بر آن ،اریترودرمی طول کشیده ممکن منجر به کاشکسی ،آلوپسی
منتشر ،کراتودرمای پالموپالنتار ،دیستروفی ناخن و اکتروپیون شود.
تاریخچه :
اصطالح اریترودرمی در سال 1868توسط هبرا تعریف شد که به صورت یک
درماتیت اکسفولیاتیو که که موجب ابتالی بیش از %90سطح پوست میگردد.
بر اساس سیرک ینیکی ،اریترودرمی به 3نوع ت سیم بندی شده است :
.1مزمن عود کننده ))wilson-brocq
.2مزمن پایدار hebra
.3اپیدمیک خود محدود شونده ))savill
که این ت سیم بندی زیاد مورد توجه قرار نگرهته است .
اپیدمیولوژی :
.1
.2
.3
.4
.5
اطالعات جامع وجود ندارد
ع ی رغم زارشات هراوان در مورد پرواالنس و انسیدانس اریترودرمی
به صورت ذشته نگر انسیدانس واقعی آن مع وم نیست
مردان به صورت شایع تری مبتال می شوند 4:1تا m:f = 2:1
نوع ایدیو پاتیک در مردان شایع تر است
سن متوسط آغاز اریترودرمی 52سال است (یک مطالعه سن متوسط
60سال که کودکان از مطالعه خارج شدند و یک سن متوسط 48سال
که در آن کودکان وارد مطالعه شدند وجود دارد)
در یک مطالعه 746بیمار:
%24درماتیت %20 ،پسوریازیس %12 ،واکنش داروییCTCL % 8 ،داشته
اند
علل غیر معمول در بالغین شامل :
.1ایکتیوزیس
.2بیماری های درماتولوز تاولی( پمفیگوس هولیاسه )،ofuji ، PRP ،
ولی با در نظر رهتن شیرخواران و نوزادان
ایکتیوزیس ،ضعف ایمنی ،درماتیدیدها ،پسوریازیس و عفونت ها ( نظیر ) 4s
عامل اص ی اریترودرمی هستند.
عالوه بر اینها اریترودرمی ناشی از دارو هم باید در نظر رهته شود .
پاتوژنز : pathogenesis
مکانیسم های پاتوژنیک در قسمت بیماریهای زمینه ای توضیح داده می شود.
ولی بطور ک ی تعداد س ولهای ژرمیناتیو ،همچنین سرعت میتوزی آنها در
پوست اریتودرمیک اهزایش یاهته و transit timeس ولها از اپیدرم کوتاه شده
است.
در ادامه پوسته ها که روی پوست تجمع می یابند (از اسیدهای نوک ئیک،
اسیدهای آمینه و پروتئین مح ول می باشند).
دهع روزانه پوسته ها از 500 – 1000mgبه 20 – 30gدر روز اهزایش
می یابد.
تظاهر بالینی :
تظاهرات پوستی :که به صورت اریترودرمی با حضور اریتم و پوسته ریزی
در بیش از %90پوست که رهتار شده است تعریف می شود.
بر مبنای تاریخچه طبیعی به 2روه اولیه و ثانویه ت سیم می ردد.
(aهرم اولیه :اریترودرمی (که اغ ب روی تنه آغاز می شود) سترش در
عرض چند روز تا چند هفته صورت رهته و بدنبال آن پوسته ریزی صورت
می یرد
(bهرم ثانویه :که به دنبال بیماری پوستی موضعی قب ی مثل (پسوریازیس و
درماتیت آتوپیک) که سترش یاهته و ژنرالیزه می شود .
کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از ال نروژی باشد در حالی که
کراتودرمای هیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد
(4تغیرات ناخن در حدود %40بیماران وجود دارد.
که این می تواند در بیماران با درماتوز قب ی و زمینه ای از اریترودرما وجود
داشته باشد
Pits (aدر پسوریازیس horizental ridging ،در درماتیت آتوپیک و اغ ب
موارد ناخن ها shinyدارند ولی تغییر رنگdullness ، brittleness ،
،هیپرکراتوزساب اونگوال ،خطوط ،beausپارونیشاsplinter ،
hemorrhgeنیز دیده می شوند.
اختالل در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در اهتراق بیماریهای
زمینه ای اریترودرمی دارند.
بدون درنظر رهتن اریترودرمی ثانویه یا پیشرهت خی ی آهسته ،اریترودرمی در
عرض 2-6روز به هرم اکسفولیانیون تبدیل می شود.
پوسته ریزی های همراه اریترودرمی از نظر سایز و رنگ پوسته ها باهم متفاوت
بوده و بستگی به طبیعت بیماری زمینه ای دارد.
در هاز حاد :پوسته ها معموالا بزرگ و کراسته ،در حالیکه درمراحل مزمن
پوسته ها تمایل دارند که کوچک تر و خشک تر باشند .
اهی خصوصیات پوسته ها ،نشانگر ع ت اریترودرمی هستند
بعنوان مثال :
(aدر درماتیت آتوپیک پوسته ها ریز هستند
(bدر درماتیت سبورئیک بصورت سبوس ( )bran – likeهستند
(cدر پمفیگوس هولیاسه بصورت کراسته و دلمه ای هستند
(dدر واکنش دارویی بصورت اکسفولیاتیو می باشند
ع ی رغم ع ل مخت ف در اریترودرمی چندین تظاهر ک ینیکی مشترک در همه
است.
(1خارش شایع ترین شکایت که در %90بیماران .در اثر خاراندن :پوست
ک فت می شود و مناط ی از لیکنفیکاسیون در 1/3بیماران دیده می شود
(2هیپرپیگمانتاسیون ،در %45بیماران بود در م ابل %20دپیگمانته
می شوند
(3کراتودرمای پالمو پالنتا ،در حدود %30که آن معموالا اولین نشانه PRP
می باشد ) )pityriasis rubra pilaris
کراتودرمای کراسته می تواند نشانه ای از ال نروژی باشد در حالی که
کراتودرمای هیشره و کراسته می تواند نشانه ای از سندرم سزاری باشد
(4تغیرات ناخن در حدود %40بیماران وجود دارد.
که این می تواند در بیماران با درماتوز قب ی و زمینه ای از اریترودرما وجود
داشته باشد
اختالل در سرعت رشد پایین ناخن ها ارزش اساسی در اهتراق بیماریهای
زمینه ای اریترودرمی دارند.
(5آلوپسی منتشر %20 :موارد اریترودرمی دیده می شود که non
scaringبوده ولی در اریترودرمی ناشی از CTCLاهی آلوپسی
cicatricialنیز زارش شده است.
(6عفونت ثانویه :بع ت ک ونیزاسیون پوست توسط استاهی وکوک اورئوس
در پوست رهتار می تواند منجر به عفونت ثانویه شود.
(7اکتروپیون دو طرهه وکونژکتیویت چرکی بعنوان عوارض چشمی
اریترودرمی می تواند ظاهر شود.
تظاهرات سیستمیک :
(1ادم پا ( ) pedalو :pretibialدر حدود %50بیماران که احتماالا در اثر
shiftمایع به هضای خارج س ولی می باشد.
نکته :در بیماران مبتال به اریترودرمی ناشی از دارو ،ادم صورت ممکن است
ایجاد ردد.
)2تاکی کاردی %40 :بیماران بع ت اهزایش دهع مایع از بدن (trans piration
) که باعث می شود این بیماران در معرض خطر باالیی از نارسایی ق بی
high out putبویژه اهراد مسن قرار بگیرند
(3هیپرترمی %37 :موارد و خی ی شایع تر از هیپوترمی ()%4
ع ت :پرهیوژن اهزایش یاهته پوستی
دهع حرارت شدید و مزمن منجر به یک حالت هیپرمتابولیسم جبرانی ،درنتیجه سترش کاشکسی متعاقب آن می ردد.
(4آنمی :هم آنمی فقر آهن و هم آنمی ناشی از بیماریهای مزمن دیده می شود.
(5لنفادنوپاتی ژنرالیزه :شایعترین تظاهر خارج پوستی اریترودرمی می باشد
که در حدود %50از بیماران یافت می شود حتی در عدم وجود اختالالت
لنفوپرولیفراتیو زمینه ای لنفادنوپاتی ممکن چشمگیر باشد که در آن صورت
بررسی هیستولوژیک و مولکولی از یک لنف نود توصیه می گردد .
بخصوص آنالیز از نظر( ) t ccll receptor geneکه تشخیص افتراقی
اصلی بین گرفتاری لنفوما و لنفادنوپاتی درماتوپاتیک راکتیو می باشد
)6هپاتومگالی %20 :بیماران – ارجعیت در اریترودرمی ناشی از حساسیت
دارویی ولی اسپلنومگالی بندرت دیده می شود .در بیشتر موارد در همراهی
با لنفوما است .
یافته های اختصاصی از بیماریهای زمینه ای اریترودرمی
(1پسوریازیس :
شایعترین اختالل زمینه ای در بالغین ولی در کودکان دومین ع ت شایع مسئول
اریترودرمی می باشد
نکته :در اطفال Drug eruptionاولین ع ت است.
بعنوان یک قانون اریترودرمی ناشی از پسوریازیس متعاقب پالکهای تیپیک
پسوریازیس ایجاد می ردد.
آغاز آن اغ ب موارد :قطع کورتونهای تاپیکال قوی یا خوراکی،
سیک وسپورین efalizumab ،و یا متوتروکسات می باشد و اهی شع ه ور
شدن سترده به دنبال درماتیت تماسی تحریکی ( ) ICDدر اثر tar
هتوتوکسیتی و با عفونت سیستمیک صورت می یرد
بعد از ژنرالیزه شدن اریترودرمی ،پالکهای پسوریاتیک تیپیک ناپدید
می شوند و پوسچول های ساب کورنئال استریل کاهش می یابند.
بعلت سرعت torn overاندک ،تغییرات ناخنی ،نظیر تغییرات oil drops
اونیکولیز یا nail pitsممکن است هنوز قابل رویت باشد که در واقع یک کلید
تشخیصی با ارزش در پسوریازیس اریترودرما می باشند.
درمان اریترودرما ممکن است ظهور مجدد پالکهای پسوریازیس شاخص تر
گردد.
(2درماتیت آتوپیک :
اگر چه ایجاد آن در هر سنی ممکن است ولی اریترودرما در بیماران با
سابقه درماتیت آتوپیک متوسط تا شدید شایعتر است.
خارش شدید و اکسکوریاسیون های ثانویه و ضایعات prurigo-like
بطور شایع در این بیماران مشهود هستند .لیکنفیکاسیون اغ ب بارز است
وآتروهی پوست نیز ممکن است دیده شود.
IGEسرم اهزایش یاهته و ائوزینوهی ی ممکن با سایر عالئم و نشانه های
آتوپی همراه باشند.
( Drug reactions (3واکنش دارویی ):
تعداد داروهایی که موجب اریترودرمی می شوند درحال اهزایش می باشند
ممکن اریترودرمی بر اثر داروهای موضعی ایجاد شود که بصورت درماتیت
شروع می شوند و یا ممکن است بر اثر داروهای سیستمیک ایجاد شود که
ضایعات بصورت ا زانتم های (مخم ک مانند) scarletiniformو یا
morbilliformدیده می شوند.
در مناطق دارای حداکثر هشار هیدرواستاتیک (مچ پا و پا ) ضایعات بطور ثانویه
خارش دار می شوند.
اریترودرما هایی که نوع drug inducedمی باشند سیر کوتاه تر دارند و معموالا
در عرض 2-6هفته بعد از قطع داروی مسئول ناپدید می شوند ولی اهتراق بین
اریترودرمای ناشی از دارو و DRESSیا سندرم اهزایش حساسیتی ضروری
است.
) (Drug reaction with eosinophilin and systmic symptomeشدید
ترین نوع واکنش دارویی که در هصل 22بحث شده است.
اریترودرمای ایدیوپاتیک :
حدود 1/3از بیماران اریترودرمیک ،هیچ بیماری زمینه ای قابل تشخیص
ندارند.
این روه بیماران مردان مسن همراه با اریترودرمی خارش دار عود کننده با سیر
مزمن به همراه لنفادنوپاتی درموپاتیک و کراتودرمای پالمو پالنتار هستند که نماد
red manاست (البته نباید با سندرم مرد قرمز در اثر مصرف سریع وریدی و
انکومایسین اشتباه شود)
این روه در م ایسه با کل بیماران اریترودرمی :
لنفادنوپاتی %64در م ابل %44
ادم محیطی %54در م ابل %40
هیپوترمی شایعتر از هیپرترمی کل بیماران اریترودرمی است
در یک مطالعه CTCL ، drug inducd ،ADشایع ترین ع ی بودند که در
ابتدا تشخیص داده نشده بودند
در مطالعه دیگر شایعترین ع ت زمینه ای در هرم اریترودرمی ایدیوپاتیک
CTCLبوده است که بعداا تشخیص داده شده اند
) ( Cutaneous t – cell lymphoma
اریترودرمی ناشی از CTCLبه دو زیر مجموعه ت سیم شده است
(1سندرم سزاری
(2اریترودرمای )mycosis fungoides ( MF
سندرم سزاری :با تریاد ،اریترودرمی – لنفوسیت های Tبدخیم در ردش خون
لنفادنوپاتی ژنرالیزه مشخص می ردد.
تظاهرات کلینیکی :
(aکراتودرمای هیشره و دردناک
(bآلوپسی منتشره
(cصورت شیر مانند leonin facies
(dپوست ممکن است خی ی انفی تره و دارای خارش شدید باشد (بطور شایع )
اهتراق بین سندرم سزاری و MFاریترودرمیک توسط انجمن بین الم ی
لنفوم های پوستی ارائه شده اند
(1تعداد س ولهای سزاری مط ق ( (1000 cell / mm3 <= absolute
(2نسبت 10 <= CD4 / CD8که توسط ه وستیومتری سنجیده می شود
(3شواهد وجود ک ون T cellدر خون که توسط PCRیا southern
blotآنالیز شود.
: Pityriasis rubra pilaris
می تواند در کودکان و بالغین دیده شود .معموالا رنگ ضایعات حالت
سالمون تا قرمز نارنجی دارند .درجه پوست ریزی متغیر می باشد.
حضور توپی های کراتوتیک پری هولیکوالر روی زانوها ،آرنج ها و
حالت خاص پشت دستها و همچنین ( nappes cleairesجزایر غیر
رهتار پوست )در البالی اریترودرمی ،مطرح کننده قوی PRPهستند.
تظاهرات باهت شناسی کالسیک هم وجود داشته باشند به اهتراق PRPاز
پسوریازیس کمک می کند.
اهی CTCLمی تواند تظاهراتی شبیه PRPداشته باشد
: Paraneoplastic erythroderm
به طور شایع همراه با بدخیمی های لنفوپرولیفراتیو می باشد که شامل لنفوم
( ) T-cellبه جز سندروم سزاری است.
در موارد بدخیمی های ار انهای توپر :اریترودرمی دیر ظاهر میشود.
پوستها معموالا ریز واریتم در همراهی با ته رنگ قهوه ای رنگ melano
erythroderma
عالئمی دیگر از بدخیمی ،نظیر کاشکسی ،خستگی ( ) fotigueممکن است
دیده شود.
: Bullous dermatosis
در بین بیماریهای تاولی ،پمفیگوس هولیاسه شایع ترین هرم می باشد.
تظاهراتش به صورت اریترودرمی ،تاولهای مشابه ایمپتیگو ( – impetigo
) likeو اروژنها به همراه پوسته های ی ه مانند scal – like , crust ,
collarettes of scalدیده می شود.
معموالا اریترودرمی بدنبال ضایعات لوکالیزه روی صورت و تنه هوقانی ایجاد
می شود.
:Ichthyosis
اریترودرمی در بیماران ایکتیوزیس های ارثی معموالا در تولد و شیرخوار ی
ظاهر می ردد
در نوزادان موارد مورد توجه :
) NBIE( non bullous congenital ichthyosis erythrو BCIEو سندرم
نترتون هستند .
بعنوان یک قانون NBCIEبصورت collodion babyدر %90موارد
همراهی دارد که در عرض چند روز بعد از تولد ،یک اریترودرمی همراه با
پوسته های سفید و ظریف ظاهر می شوند.
در : BIEدر ابتدا بصورت اریتم ژنرالیزه همراه با تاولهای سطحی سوار شده بر
آن و اروژن ظاهر می شود.
تذکر :این اختالل ممکن است با ( 4Sیک هرمی از ) EBاشتباه شود
در : EBبچه ها دارای هایپرکراتوزهای مجتمع ،سوزنی spinyهستند بویژه در
نواحی ه کسورال – تاول و اروژن شیوع کمتری دارد.
سندروم نترتون :
(1
(2
(3
(4
یک اریترودرمی ایکنیوزیفرم
همراه با تریکورکسی انواژیناتا () bamboo hair
سطح سرمی IGE
ن ص ایمنی :که می تواند منجر به عفونت های تهدید کننده حیات بیمار
می باشد (بخصوص در سال اول زند ی )
سالهای بعد ممکن است اریترودرمی در این بیماران بصورت ایکتیوزیفوم ادامه پیدا
کند که پوسته ها شبیه تاج ل مشخص می شود(garland – like scaly .
)eruption
:(4s ) staphylococol scarled skin sy
(1در کودکان زیر 5سال که ناشی از توکسین اکسفولیاتیو در ردش است که
توسط استاف ارئوس تولید می شود.
موقعی که desmogleinبا توکسین باند می شود تظاهرات 4sو پمفیگوس هولیاسه
از نظر ک ینیک مشابه هم می شوند و معموالا اریترودرمیک می شود.
محل شایع برای عفونت اولیه :
(aپره بینی
(bنازوهارنکس
(cم تحمه
(dناف
بعد از 1-2روز از یک تب خفیف مناطق وسیعی از اریتم دردناک شکل
می یرد .سپس تاولهای ساب کورنئال ظاهر می شوند که بعداا دسکوامه
می شود.
نکته :یک سندرم کامالا مشابه در toxic shock syدیده می شود که در اثر
ا زوتوکسین استریتوکوک یا استاف ایجاد می شود که این حالت
(1تمایل بیشتری به رهتاری در بالغین
(2یک اکسفولیاسیون اکرال دیررس که معموالا بعد از دو هفته است ظاهر
می شود .
: omenn syndom
(1یک بیمار ن ص ایمنی مخت ط
(2اتوزمال رسیو () AR
همراه با
(3که بصورت FTTو لکوسیتوزیس و ائوزنیوهی ی
هیپو اما بولینی وسطح باالی IGEهمراه است
یافته های پوستی در این بیماری :در نوزادی شروع می شود و معموالا اولین
عالمت است که بصورت اریترودرمی همراه با آلوپسی منتشره می باشد.
تظاهرات سیستمیک آن شامل :
(1لنفادنوپاتی بارز
(2هپاتواسپ نومگالی
(3اسهال عود کننده
(4در صورت عدم درمان ( پیوند مغز استخوان ) بیماری سریعا ا کشنده است
پاتولوژی در بیماران اریترودرمی :
ا رچه تظاهرات هیستوپاتولوژیک در 2/3از بیماران با مشکل زمینه ای مشخص
دقیق و قابل تشخیص است ،یاهته های تشخیصی در پسوریازیس %81در
موارد حساسیت دارویی %67و در درماتیت ها %64موارد کمک کننده
است .
نکته :ایمنوهیستوشیمی در افتراق بین اریترودرمی CTCLو Non CTCL
ممکن است کمک کننده نباشد چون که انفلیتراسیونها عموما از CD4+و CD8+
های ماچور هستند.
تظاهرات پاتولوژیک در اریترودرمی ها :
(1پسوریازیس :در %60بیماران تشخیصی است .یافته ها شامل هیپرپالزی
خفیف اپیدرم و یک کاهش یا فقدان الیه گرانولر ،پاراکراتوزفوکال ،ادم در درم
پاپیلر و انفیلتراسیون پری و اسکوالر و انترستیشیل لنفو هیستوسیتی.
گاهی اکستراوازیاسیون اریتروسیت ها دیده می شود.
هیپرپالزی اپیدرم به شکل رتریج های شبیه گردن بطری – bottle neck
. like
در %30از بیماران با اریترودرمی تظاهرات بافت شناسی پالک تایپ
پسوریازیس را دارند .
%10موارد از بیماران یاهته هایی از پسوریازیس پیشرهت کرده را دارند .
بعنوان مثال هیپرپالزی خفیف اپیدرم ،الیه رانول نرمال و حتی ضخیم
ودرم پاپی رهیبروتیک
تظاهرپاتولوژیک در : Atopic dermatitis
یک یاهته ثابت در اریترودرمی آتوپیک ،اسپونژیوز خفیف تا متوسط
است که اهی در انفاندیبولوم هولیکولر لوکالیزه می شود.
همیشه آکانتوزیس و پاراکراتوزیس تظاهرات دیگر هیستولوژیک هستند.
یک انفی ترای پری واسکولر و نیز اپیدرموتروپیک در درم هوقانی دیده
می شود که با ادم درم و عروق برجسته مشخص می شود.
در یک مطالعه %77بیماران ائوزینوهیل های هراوان در داخل انفی ترا
دیده می شود .
: Drug reactionیاهته باهت شناسی قابل توجه ندارند .ائوزینوهیل ها هم
ممکن است باشند هم نباشند .
: Idiopathic Erythroderma
عموما ا غیر اختصاصی است
هرم های تحت حاد ممکن است پاراکراتوزیس ،اکانتوزیس ،اسپونژیوزیس و
ادم پاپی ر و انفی ترای لنفوهیستوسیتی پری واسکر سطحی داشته باشند
در جهت تشخیص ع ت زمینه ای ممکن است نیاز به بررسی های متعدد باشد
(از پوست درمان نشده ).
اهی دو اختالل همزمان ممکن است وجود داشته باشد ( مثل درماتیت که بر
روی پسوریازیس سوار شده باشد )
Cutoneus T- cell iymphoma
تظاهرات باهت شناسی تیپیک :
)1انفی ترای Band – likeدر درم پاپی ری (شامل س ولهای منونوک ئر کوچک
تا سایز متوسط و اهی بزرگ همراه با هسته های مشبک و هیپرکروماتیک و
همچنین تعداد متفاوتی از س ولهای التهابی دیگر .
س ولهای نئوپالستیک که در الیه بازال اپیدرم ک ونیزه شده اند و همچنین س ولهایی
که بصورت میکرو آبسهای pautriersمنتشر شده اند پاتو نومونیک می باشند.
PRPپیترازیس روبراپیالریس
یاهته کاراکترستیک :
(1تغیرات موضعی اورتوکراتوزیس و پاراکراتوزیس متناوب که در هر دو
جهت عمودی و اه ی وجود دارند.
نکته :این تظاهرات در انفاندیپول هولیکولر یاهت می شود.
(2یک هیپرپالزی پسوریازیفرم خفیف ممکن است دیده شود .
(3الیه رانولرنرمال است و رتریج ها نازک نشده اند
(4انفی تراسیون کم و سطحی از لنفوسیت ها دیده می شود ولی نوتروهیل یاهت
نمی شود.
Ichthyosis
بدون در نظر رهتن هیپرکراتوزاپیدرمولیتیک در ، BCIEیاهته های هیستو
پاتولوژیک در اریترودرمی ایکتیوزیفرم معموالا تشخیصی نیستند.
در هرم غیر تاولی هیپرپالزی پسوریازیفرم و هوکال اسپونژیوزیس و هوکال
پاراکراتوزیس با وسعت های متفاوتی یاهت می شوند ،یک انفی ترای لنفوسیتی
خفیف پری و اسکرلرهم وجود دارد.
Bullous dermatosis
تظاهر اص ی شامل :
(1اکانتولیز
DIF (2سوپرهاشیال IgG intracelludarکه یاهته های میکروسکوپی
ایمنوه ورسان می باشد که روشی برای تشخیص قطعی است.
سندرم : omenn
(1شبیه GVHDاست که شامل واکرلیزاسیون الیه بازال و نکروزکراتینوسیتی
افتراق با GVHDانفیلترای متراکمتر در درم که از لنفوسیت ها همچنین
(ماکروفاژها وائوزینوفیل ها )،اکانتوز و پاراکراتوزیس تشکیل شده است.
تشخیص افتراقی :
(1با اخذ شرح حال دقیق و کامل %45بیماران ساب ه یک بیماری لوکالیزه
تر و %20ساب ه مصرف دارو
(2معاینه ک ینیکی دقیق و صحیح ،جهت کشف بیماری زمینه ای
(3بررسی های آزمایشگاهی بیشتر در تعیین تشخیص نهایی کمک کننده هستند .
درمان ( : ) Treat ment
(aاریترودرمی یک خطر جدی ت ی می شود و بنابراین ممکن است نیاز باشد
بیمار بستری ردد و بدون توجه به بیماری زمینه ای بررسی اولیه شامل
ارزیابی تغذیه ای و اصالح آب و الکترولیت و پیشگیری از هیپر و هیپرترمی
وعفونت های ثانویه می باشد.
(aآنتی هیستامینها ممکن است خارش شدید بیمار را کاهش دهند.
(bکورتون سیستمیک در اریترودرمی ایدیوپاتیک و ناشی از دارو ممکن است
الزم باشد.
با دوز اولیه 1-2 mg/kg/dayو دوز نگهدارنده ./5 mg /kg/dayو یا کمتر
می توان به پاک شدن و اغ ب مداوم ضایعات دست یاهت.
نکته :توجه الزم در taperingمبذول شود زیرا در غیر اینصورت rebound
ممکن است حادث شود.
)dدرمان موضعی شامل پانسمان مرطوب باز وامولینت ساده و پماد کورتون
low poteney
نکته :در ضایعات لیکنیفیه می توان کورتون موضعی high – potencyبکار
برد.
نکته :از پماد coal tarجهت درمان باید خودداری کرد چون باعث شع ه ور
شدن وضعیت اریترودرمی می ردد.
) Eآنتی بیوتیک های موضعی و بسته به وسعت و شدت عفونت های ثانویه
حتی آنتی بیوتیک های سیستمیک تجویز می شوند
نکته :بع ت جذب پوستی اهزایش یاهته در بیماری ،باید از مصرف سالیس یک و
الکتیک اسید موضعی خود داری کرد.
) fسپس درمان بیماری زمینه ای هم انجام می یرد.
در بیماران پسوریاتیک اریترودرمی ،تجویز ، MTXآسیتریتین ،
سیک وسپورین و یا داروهای بیولوژیک نسبت به کورتون سیستمیک ارجع تر
هستند.
چون قطع کورتون سیستمیک ممکن است ریسک pustular flareرا اهزایش
دهد.
اریترودرمی :بع ت واکنش دارویی ،با قطع داروهای غیر ضروری بطور کل و
داروهای مشکوک ،اریترودرمی بیمار در مدت 2-6هفته معموالا بهبود می یابد
(بجز مواردی که بیمار مبتال به DRESSاست )
ا رچه پردنیزلون سیستمیک با دوز 1-2 mg /kg / dayو حتی تجویز IVIG
می تواند در موارد شدید مفید باشد.
در موارد اریترودرمی ایدیوپاتیک ممکن است با کورتون موضعی low potencyآنتی هیستامین های خوراکی درمان شود .در موارد م اوم و عود
کننده سیک وسپورین با دوز اولیه 5 mg/kg/dayو دوز نگهدارنده 1-3
mg/kg/dayتجویز می شود.
MTXو آزاتیوپرین همچنین بطور سنتی با دوز مشابه پسوریازیس عودکننده و درماتیت آتوپیک هم تجویز می شود.