Transcript DMD-BETEGEK SZTEROID KEZELÉSE

DMD-BETEGEK
SZTEROID KEZELÉSE
ÚTMUTATÓ LÉPÉSRŐL LÉPÉSRE
A SZTEROIDOK ALKALMAZÁSÁNAK
CÉLJA
• A járóképes betegek esetében:
– Járóképesség megtartásának meghosszabbítása;
– A betegség előre haladtával a légzés-, a szív-, és az
ortopédiai problémák csökkentése;
– A szkoliózis (gerincferdülés) kockázatának
csökkentése.
• A járóképtelen betegek esetében:
– felső végtagok erejének fenntartása;
– a szkoliózis kialakulásának lassítása;
– a légző- és keringési funkciók hanyatlásának
késleltetése.
A SZTEROIDOK SZEDÉSE
• A szedés elkezdésének ideje - járóképes betegek:
– amikor a kisfiú motoros funkcióinak fejlődése megáll,
de még nem kezd el romlani (4-6 éves kor, 2 éves kor
alatt NEM adható!).
– A kötelező oltásokat még a szteroid kezelés
megkezdése előtt be kell adni.
• A szedés folytatásának ideje - Nem járóképes
betegek:
– sok szakértő a járóképesség elvesztése utáni
gyógyszeres kezelés folytatását tanácsolja.
PREDNIZON
A mellékvesekéregben termelődő természetes glükokortikoid hormon, a
hidrokortizon (kortizol)
A szintetikus, glükokortikoid előállítás egyik célja a gyulladás gátló hatás
fokozása.
A hidrokortizon első, a gyógyászatban is alkalmazott származékai a prednizon
és a prednizolon.
A prednizon a májban túlnyomó részben aktív metabolitjává, prednizolonná
alakul.
A szervezetben a prednizon és a prednizolon reverzibilisen alakulnak át
egymásba, megtartva a prednizolon túlsúlyát.
4-5-ször hatásosabbak a hidrokortizonnál.
A deflazacort prednisolon származék.
PREDNIZON VAGY DEFLAZACORT
• Hasonlóság:
– Hasonló működési elv
– Izomerő és izomműködés
– több évvel meghosszabbított járóképesség
– Növekedés csökkenés
– Csonttörés
– Nálunk prednizon, prednizolon kapható
– tabletta és folyadék formájában is adható
– Súlygyarapodás nagyobb (szigorú diéta)
ADAGOLÁS
Csak a kezelőorvos javaslatára!
• Javasolt kezdő dózis 0.75 mg/kg/nap , reggel
• Dózis növelése 40 kg testsúly eléréséig (max. 30 mg/nap);
• 40 kg testsúly elérése után is hosszantartó szteroid terápia esetén a
testsúly kilogrammonkénti adagolást 0.3 - 0.6 mg/kg/nap tartományba
csökkentik;
• A szteroidok fenntartó dózisa függ (BETEGKÖVETÉS):
– A szteroid kezelésre való reagálástól;
– Mellékhatásoktól.
• A fenntartó dózis változtatása
– Ha a viszonylag kis dózist szedő fiúk izomműködése romlik,
megfontolandó egy “működésmentési” dózisnövelés;
– Nem kezelhető mellékhatások esetén 1/3-1/4-ére történő
dóziscsökkentés;
– Az adagolás változtatás ellenére fennálló nem kezelhető
mellékhatások esetén az adagolás FOKOZATOS megszűntetése.
MELLÉKHATÁSOK
Tünetek
Tünetek kezelése
Hízás
•Dietetikus tanácsát követő diétázás.
Szőrzet erősödés
•Esetenként a dózis megváltoztatása.
Akne, mitesszer
•Helyi kezelés,
•esetenként a dózis megváltoztatása.
Növekedés lassulás
•Magasság ellenőrzés félévente,
•szükség esetén hormonvizsgálat.
Késői pubertás
•Szükség esetén hormonvizsgálat
Magatartászavarok
- hiperaktivitás, hangulatváltozások
•Alapprobléma is lehet,
•szükség esetén a gyógyszeradás más
napszakban.
Immunrendszer legyengülése
•Betegség, sérülés esetén azonnal
orvoshoz kell fordulni, és tájékoztatni kell
a gyógyszerszedésről.
•Szükség esetén só bevitel csökkentés,
Magas vérnyomás (vérnyomás ellenőrzés) •súlycsökkentés,
•szívgyógyszerek (pl. beta blokkoló).
Tünetek
Tünetek kezelése
Diabétesz
- megnövekedett vizeletürítés vagy
- megnövekedett szomjúságérzet
•Vizelet gyorsteszt tesztcsíkkal,
•pozitív teszt esetén vérvizsgálat.
Gasztritisz / gyomor-nyelőcső reflux
- maró érzés a mellkasban
•A nem szteroid gyulladáscsökkentő
szereket kerülése,
•savlekötők használata.
Gyomorfekély
- gyomorfájdalom, vérszegénység
•A nem szteroid gyulladáscsökkentő
szereket kerülése,
•savlekötők használata,
•Gasztroenterológus
Szürke hályog (éves szemvizsgálat)
•Csak akkor kezelendő, ha zavarja a látást.
Csontritkulás (éves DEXA csontsűrűség
vizsgálat)
- Csonttörés
•éves D-vitamin szint ellenőrzés,
•dietetikus által ellenőrzött kalcium és a
D-vitamin bevitel.
Mioglobinuria
- izomfehérje-vizelés fizikai terhelés után,
barna szín
•A megerőltető gyakorlatok kerülése,
•megfelelő folyadék bevitel,
•vese vizsgálat.