Crohn disease - Damascus Hospital
Download
Report
Transcript Crohn disease - Damascus Hospital
IBD
Inflammation
Bowel disease
داء كرون ( ) CDوالتهاب الكولون القرحي ( ) UCهما
الشكالن الرئيسيان للـ , IBDحيث يضم الـ IBDطيف واسع
من األمراض
(1التهاب الكولون المجهري غير النموذجي
(2التهاب الكولون اللنفاوي
(3التهاب الكولون المتنوع
(4اعتالل األمعاء بالمجازة
(5التهاب الكولون الشعاعي
(6التهاب الكولون المحدث باالدوية
(7التهاب الكولون الكوالجيني
2
Crohn disease
3
تعريف
داء كرون هو حالة التهابية مزمنة كامنة تصيب أي قسم من
الشرج مع ميل الصابة نهاية
الجهاز الهضمي من الفم
الدقاق و القسم القريب من الكولون
االصابة غالبا غير مستمرة على طول االمعاء
المصلية
االصابة تصيب جميع الطبقات من المخاطية
• % 50تصيب نهاية الدقاق و الوصل الدقاقي االعوري
• % 25تصيب االمعاء الدقيقة
• % 20تصيب الكولونات
• % 5الجهاز الهضمي العلوي
4
األعراض السريرية
(1األلم البطني ,ماغص متقطع أو مستمر شديد ,أكثر مايتوضع بالحفرة
الحرقفية اليمنى
(2اإلسهال ,هو العرض األكثر شيوعا
بسبب زيادة نفوذية األمعاء الملتهبة للسوائل و الشوارد
فرط النبيت الجرثومي باألمعاء المتضيقة
زيادة حركية األمعاء
اسهاالت دهنية ( اصابة نهاية الدقاق,أو القطع الجراحي )
(3النزف المستقيمي غير شائع ,دم خفي بالبراز % 50
(4أعراض عامة ,حرارة
(5تأخر نمو عند األطفال
(6المرض حول الشرج
تقرحات,شقوق ,خراجات ,نواسير حول الشرج
5
(7
(8
(9
نقص التغذية ونقص الوزن
الواسعة لالمعاء
سوء االمتصاص بسبب االصابة
صاص
خسارة البروتينات من خالل االمعاء الملتهبة
أهم سبب هو قلة الوارد بسبب الخوف من األلم البطني و االسهال
زيادة الطاقة و متطلبات االستقالب
سوء امتصاص (الحديد,الفوالت,vit B12,الكلس,المغنزيوم.....
فقر الدم بسبب عوز ( الحديد ,الفوالتvitB12 ,
االنتاج الزائد ILI , TNF
القهم و الغثيان و االقياء بسبب
اصابة المعدة و العفج
األدوية المستخدمة بالمعالجة( السلفاساالزين ,المترونيدازول ,
االزاثيوبرين
6
الموجودات الباكرة لداء كرون
(1القرحات القالعية
• قرحات صغيرة تحاط بهالة حمراء
(2األورام الحبيبية
• تمبز بشكل كبير داء كرون ولكنها ليست واسمة له بشكل خاص
• % 15تشاهد بالتنظير % 70بتشريح الجثث
• توجد بالمناطق المصابة و غير المصابة
• وعكس األورام الحبيبية بالدرن ( ذات نخر مركزي ,سلبية زرع
الميكوباكتريم )
( TNFالعامل المنخر للورم هو العامل الرئيسي لتشكل األورام
الحبيبية
7
12.6 Aphthous erosions in early phase of
Crohn disease
b Aphthous erosion in ascending
8
colon.
c Aphthae in the sigmoid colon. Other
lesions were also nearby
العالمات المتأخرة
(1مع ازمان المرض تندمج القرحات القالعية مع بعضها لتشكل
قرحات أكبر
(2تندمج القرحات بشكل طوالني و عرضاني لتشكل مظهر حجارة
الرصيف ( )Cobble stone
الصفيحة العضلية
(3تجمعات لنفاوية تحت المخاطية
وهذه عالمة واسمة لداء كرون حتى في حال غياب األورام الحبيبية
(4النواسير و التضيقات عالمات متأخرة بداء كرون
(5مع انتشار المرض للمصلية تحدث االلتصاقات
(6التليف هو وجه أخر لاللتهاب العابر للجدار
(7الخراجات داخل البطن
9
Big ulcers in CD
10
e Long, vaguely serpiginous, parallel
ulcerations in descending colon;
11
typical CD finding.
Typical elongated ulcer in descending
colon, extending toward upper sigmoid
colon.
Colitis—Inflammatory Bowel Diseases and Other
Forms of Colitis
Fig. 12.22 Mixture of cobblestoning, pseudopolyp
formation, and relative stenosis in
the sigmoid
colon related to CD. Several
12
typical findings can appear simultaneously at
Fig. 12.21 Cobblestoning beginning
form in CD in the ascending colon to
.
CD in the stomach
13
االختالطات المعوية
النواسير
• معوية – معوية ,معوية – كولونية ,كولونية – كولونية(غالبا العرضية
اقياءات برازية
• نادرا كولونية – معدية أو عفجية
ضائعات ,عبور غاز و براز
• ناسورمستقيمي مهبلي
• ناسور معوي مثاني أو كولوني مثاني انتانات بولية متكررة.
بيلة غازية ,مرور براز
• نواسير معوية – جلدية ,خاصة للجدار االمامي للبطن
الخراجات ,ربع المرضى يحدث لديهم خالل سير المرض
• تتضاهر بـ ترفع حروري ,ايالم بطني,عالمات التهاب بريتوان
موضع
التضيقات
التسرطن ,نادر جدا
14
Stenosis and arophy in CD
Atrophy
of the cecum, viewed from ascending
15
colon
Typical attack in the neoterminal
ileum
•
Multiple areas of narrowed small
bowel are noted (white arrows)
with classic cobblestone appearance
of the mucosa. Note also separation
of the loops of bowel.
16
•
The left psoas muscle abscess
(white arrows), arising from
penetrating disease from
overlying bowel, is completely
missed on small bowel follow
through. Thickened small
bowel (gray arrows) is also
seen, along with minor
retroperitoneal
lymphadenopathy and fatty
proliferation of the mesentery.
17
االختالطات (خارج المعوية )
(االختالطات خارج المعوية بداء كرون أكثر شيوعا من التهاب الكولون القرحي)
(1االختالطات المفصلية
•التهاب مفاصل عديد نمط 4 <1مفاصل (كبيرة,غير متناضر ,غير مشوه
•التهاب مفاصل عديد نمط 4> 2مفاصل ..................
•األلم المفصلي المحيطي يحدث % 20 – 16وأكثر مايترافق مع االصابة
الكولونية
•االصبة المحورية المركزية ....التهاب فقار(شبيه بالتهاب الفقار الالصق -3
HLA B 27 , %6سلبي % 75من الحاالت
•التهاب مفصل عجزي حرقفي متناظر دون التطور اللتهاب فقار % 29
(2أمراض العظم االستقالبية
ترقق العظام
قلة العظم
زيادة قابلية العظم للكسر وانضغاط الفقرات عند األطفال
(بسبب نقص امتصاص Vit Dوالكالسيوم )
(3التظاهرات الجلدية
التهاب الجلد المواتي ,عقيدة ثم حطاطة ثم بثرة في الساق ويترك
ندبة
عقيدات تحت الجلد مؤامة حمراء في الساق
تقرحات قالعية بالفم و حول زاوية الفم
19
(4االختالطات العينية
التهاب ظاهر الصلبة ..اليؤثر على الوظيفة البصرية
التهاب الصلبة ..يؤثر على الوظيفة البصرية اذا لم يعالج
التهاب العنبة (صداع,تشوش رؤيا ,احمرار ,خوف من الضياء )
اعتالل قرنية ..عشى ليلي بسبب سوء امتصاص Vit D
(5التظاهرات الكبدية الصفراوية
ارتفاع خفيف العرضي بخمائر الكبد
التهاب حول الطرق الصفراوية
التهاب طرق صفراوية مصلب بدئي PSCأقل شيوعا من القرحي
خراجات كبدية ,تشحم كبد ,أورام حبيبية بالكبد ,التهاب كبد مناعي
حصيات صفراوية % 25
20
(6االختالطات الكلوية
حصيات اكزاالت الكالسيوم وحمض البول
زيادة ارتباطها مع الكالسيوم
نقص امتصاص االمالح الصفراوية
نقص ارتباط الكالسيوم مع األكزاالت
بلمعة األمعاء
ارتفاع االكزاالت بالدم
سجلت حاالت من ,التهاب كبب و كلية ,داءنشواني بالكلية,اعتالل
نفروزي غشائي
(7اختالطات وعائية خثرية
سجلت حوادث خثرية عديدة لدى مرضى IBDخثرات وريدية وأقل
شيوعا شريانية (فرط صفيحات,زيادة الفيبرونوجين والعامل 7 -5
(8اختالطات نادرة
قلبية ,التهاب تامور,التهاب شغاف ,اعتالل عضلة قلبية
بنكرياسية ,التهاب بنكرياس حاد ,قصور بنكرياس
رئوية ,التهاب جنب
التهاب زائدة حبيبي
21
التشخيص
يتم تشخيص CDباالعتماد على ,القصة ,التنظير ,التشريح المرض
(1
التنظير
القرحات القالعية
االصابة القطعية هي مفتاح عالي للتشخيص
الوذمة المخاطية
منظر الحجارة المرصوفة
التضيقات باللمعة ويمكن مشاهدة النواسير
خلو المستقيم من االصابة
التنظير يزيد من دقة التشخيص ويجب أخذ خزع من المناطق المصابة
والسليمة
يجب أخذ خزعات من نهاية الدقاق عند جميع المرضى
22
12.6 Aphthous erosions in early phase of
Crohn disease
b Aphthous erosion in ascending
23
colon.
c Aphthae in the sigmoid colon. Other
lesions were also nearby
e Long, vaguely serpiginous, parallel
ulcerations in descending colon;
24
typical CD finding.
Typical elongated ulcer in descending
colon, extending toward upper sigmoid
colon.
Colitis—Inflammatory Bowel Diseases and Other
Forms of Colitis
Fig. 12.22 Mixture of cobblestoning, pseudopolyp
formation, and relative stenosis in
the sigmoid
colon related to CD. Several
25
typical findings can appear simultaneously at
Fig. 12.21 Cobblestoning beginning
form in CD in the ascending colon to
.
(2الدراسة بالباريوم
مفيدة في تحديد مكان االصابة
مفيدة في تحديد االختالطات المتاخرة ( نواسير ,تضيقات
(3الموجودات المخبرية
قد تكون طبيعية
فقر دم ( عوز الفوالت ,حديد )Vit B12 ,
WBCقد تكون طبيعية أو مزدادة
نقص بروتين ,البومين ,بسبب الضياع من خالل المخاطية الملتهبة
ارتفاع CRP – ESR
ارتفاع السيتوكينات ILI , IL6 ,IL2 ,TNF,
26
U/S
ضروري في كشف األسباب األخرى لأللم البطني(صفراوية,نسائية
CT Scan
غالبا طبيعي في بداية المرض ويفيد في كشف المظاهر خارج
اللمعة في المرض المتأخر
مفيد في كشف اعتالل العقد اللنفاوية
يمكن مشاهدة ثخانة في جدار األمعاء
االنثقاب
يمكن كشف غاز في لمعة األمعاء والبطن
كشف الخراجات داخل البطن
MRI
مفيد أكثر من CTفي كشف النواسير حول الشرج
27
•
Multiple areas of narrowed small
bowel are noted (white arrows)
with classic cobblestone appearance
of the mucosa. Note also separation
of the loops of bowel.
28
•
The left psoas muscle abscess
(white arrows), arising from
penetrating disease from
overlying bowel, is completely
missed on small bowel follow
through. Thickened small
bowel (gray arrows) is also
seen, along with minor
retroperitoneal
lymphadenopathy and fatty
proliferation of the mesentery.
29
التهاب الكولون القرحي
المظاهر
داء كرون
توزع المرض
أي جزء من جهاز الهضم ,الفم -الشرج اصابة الكولون ,أحيانا التهاب دقاق
اصابة المستقيم
نادرة
% 95من الحاالت
األلم البطني
شائع ,شكوى رئيسية,قد يغيب احيانا
ماغص ,يترافق مع حركة االمعاء
االسهال
مائي ,أو زيادة بحجم البراز,وقد اليوجد شائع ,غالبا مدمى مخاطي
الدم الغزير بالبراز
أحيانا مع اصابة الكولون
شائع
المخاط بالبراز
أحيانا
شائع
الكتلة البطنية
شائع خاص مع اصابة الدقاق
نادر
االيالم البطني
شائع
نادر
االنسداد المعوي
شائع
نادر
النواسيرحول الشرج
شائع
NO
النواسير المهبلية المستقيمية
شائعة
نادرة
الكولون العرطل السمي
نادر
شائع
مظهر الحجارة المرصوفة
شائع
نادر
االصابة القافزة
شائع
نادر
التضيقات و التليف
شائع
نادر
التقرحات
قالعية ,خطية .عميقة
سطحية
أضداد p-ANCA
20 %
70 %
30
المعالجة
المعالجة الطبية
(1األمينوساليسيالت
(Sulfaslazine سلفابيريدين 6-4 )5ASA +غ باليوم
الفلورا
ينطلق 5ASAويمتص
• السلفابيريدين يوصل الـ 5ASAلألمعاء
• االعراض الجانبية تعود للسلفابيريدين
> )5ASA( Mesalamine ال 3غ باليوم
جرعة 6-4غ باليوم من السلفاساالزين مفيدة في عالج كرون
(خفيف – متوسط )
يجب استخدام الميزاالمين بجرعة > 3غ باليوم ( الخفيف – المتوسط
• التأثير ,عدم تحمل هضمي ,تأثيرات تحسسية ,تثبيط نقي ,نقص الفوليك....
31
(1الصادات
تستخدم الصادات في معالجة داء كرون
• معالجة الداء الفعال( احداث الهجوع و المحافضة عليه )
• معالجة المرض حول الشرج
• معالجة النواسير
المترونيدازول 3- 2غ باليوم
• له تاثير وقائي على النكس السريري و التنظيري خالل سنة
النكس
• ذو فائدة لشفاء النواسير حول الشرج(ايقاففه
• لم تظهر النتائج فائدة في المرض الفعال وله نتائج أفضل باالصابة
الكولونية(االستخدام المديد يحد منه التأثيرات الجانبية
Ciproflexacine عادل تأثير الميزاالمين بجرعة 4غ في تحقيق
المتوسط
الهجوع في المرض الخفيف
Clarethromycine يفيد في معالجة المرض الفعال
32
(2الكورتيزونات Corticoseroide
• من الناحية العملية نعطي 40-60ملغ ,االصابة (الخفيفة-المتوسطة
• ثم تخفض الجرعة خالل 8-12اسبوع
• نسبة االستجابة عالية % 80خالل الشهر االول
• مرضى االصابة الفعالة عادتا يستجيبون للمعالجة الوريدية
• المرضى الذين عولجوا ألول مرة %20عدم استجابة%80 ,
استجابة جزئية أو كاملة( %55استجابة مطولة % 45,نكس )
مبادئ استخدام الكورتيزونات
.1استخدام الجرعة الفعالة
.2زيادة الجرعة اليؤدي لزيادة االستجابة
ثورة معاكسة
.3المعالجة لفترة قصيرة (معالجة مكثفة)
.4المعالجة لفترة طويلة(غير فعالة بالمعالجة المديدة,حيث أن الجرعة
الداعمة فشلت في منع حدوث النكس )
33
الحاالت التي تستدعي االعتماد على الكورتيزونات
• المدخنين
• اصابة الكولون
• المرض دون تضيق ليفي
• االعمار الصغيرة عند بدء المرض
في المحاولة للتغلب على التاثيرات الجانبية للكورتيزونات تم تطوير
عدة كورتيزونات مساوية او تفوق الكورتيزونات التقليدية ولها زيادة
استقالب بالمرور الكبدي االول
• )Novel (Fluticazone
• Beclomethasone
• 9 Budesonidملغ باليوم ( يفوق الميزاالمين و يعادل
البريدنيزولون في تحقيق الهجوع و بتأثيرات جانبية أقل )
34
(3عوامل ( Thiopurineتعتبر العالج االفضل للـ )CD
Azathioprine
6 - Mercptopurine
• داء كرون الفعال في حال فشل الخط األول للعالج
• عند المرضى المعالجين بالصادات لعالج النواسير مع فشل االستجابة
لهذه العوامل
• الوقاية من النكس بعد الجراحة(ينقص النكس السريري و التنظيري)
• مدة المعالجة :الدراسات اشارت بعد 4سنوات من الهجوع على
الثيوبورين فان نسبة النكس بعد ايقاف الدواء هي نفسها
التاثيرات الجانبية
• غثيان باالسابيع االولى ولكنه يتراجع تلقائيا
• حرارة ,طفح ,االم مفصلية خالل االسابيع االولى
• التهاب بنكرياس ,ارتفاع خمائر كبد ,تثبيط نقي ,زيادة حدوث االنتانات
خاصة CMV
35
ميثوتركسات
• يعتبر بديل الثيوبورين
المرضى الذين اليتحملون الثيوبورين
المرضى الذين اليستجيبون للـ 6مركبتوبورين قد يستجيبون Mth
• له دور مثبت في انقاص الكورتيزونات
• مفيد في الحفاض على الهجوع
ت .ج ..تليف كبد – ارتفاع خمائر كبد -تليف رئة خاللي ,حاصة
نقص كريات بيض هام ,نقص فوالت ,تأثيرمشوه لألجنة
السيكلوسبورين
عكس UCله دور في معالجة كرون المعتمد على الكورتيزونات
36
(4
•
•
•
•
•
•
•
)REMICADE (Infleximabe
هو اضداد للـ TNFوحيدة النسيلة
يعطى بمرضى كرون ( متوسط – شديد )
أدى النغالق %50من النواسير الجلدية
له دور كبير في الحفاظ على الهجوع
5ملغ /كغ 6 – 2 – 0اسابيع ثم كل 8اسابيع لمدة سنة
تاثيرات جانبية :شد صدري -زلة تنفسية -تفاعالت تحسسية باكرة
و متاخرة – يؤهب لحدوث االنتانات و االخماج الفطرية و TB
يؤهب لحدوث اللنفوما – تفاعل شبيه بالذؤبة – أضداد DNAو
ANA
مضادات االستطباب
وجود انتان – وجود خراجات – – TBوجود تضيقات – قصور
القلب
37
• الجراحة
تلعب الجراحة دورا هاما في معالجة داء كرون للسيطرة
على األعراض و لمعالجة االختالطات
بسبب النكس العالي بعد القطع القطعي فإن الدراسات توجه
للمحافظة على طول األمعاء
حيث أن أخذ مسافة عريضة من الحواف الينقص من نسبة
النكس
النكس دائما يحدث قرب المفاغرة
أما النكس بعد استئصال المستقيم و الكولون فهو غير شائع
38
تستطب المعالجة الجراحية في الحاالت التالية
.1
.2
.3
.4
.5
.6
.7
.8
التضيقات الليفية
النواسير
الخراجات
التسرطن
اإلنثقاب
فشل النمو عند األطفال
فشل العالج الدوائي
النزف
39
وشـكــرا
Thank you
40