Transcript ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ

TITLOS
Όγκοι των οστών
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
•
Καλοήθεις όγκοι
•
Κακοήθεις όγκοι
Η διάγνωση βασίζεται:
1. Ιστορικό
Ηλικία
Άλγος
Πυρετός
Ιστορικό
κακοήθειας
2. Ακτινολογική
ανάλυση
Υφή
Όρια
Εντόπιση
Περιοστική
αντίδραση
1. Ιστορικό
ΗΛΙΚΙΑ: Οι πρωτοπαθείς όγκοι των οστών εμφανίζονται σε συγκεκριμένες
ηλικιακές ομάδες ασθενών.
ΠΥΡΕΤΟΣ: Είναι ένδειξη φλεγμονής.
ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ: το πιθανότερο η βλάβη οφείλεται σε δευτεροπαθή
εντόπιση, εκτός και εάν έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, ενδεικτικά άλλης
πρωτοπαθούς βλάβης.
1. Ιστορικό
(συνέχεια)
ΑΛΓΟΣ: Γενικώς οι καλοήθεις μη αναπτυσσόμενες βλάβες τείνουν να
είναι ασυμπτωματικές.
Άλγος μπορεί να εμφανιστεί σε:

Αναπτυσσόμενες βλάβες (τοπικά αναπτυσσόμενες όπως το επιθετικό
Οστεοβλάστωμα και ο γιγαντοκυτταρικός όγκος ή κακοήθεις βλάβες).

Παθολογικά κατάγματα σαν επιπλοκή καλοήθων και κακοήθων βλαβών.
Έντονη τοπική αντίδραση των ιστών στον όγκο.
Αξίζει να θυμόμαστε ότι:
Το οστεοειδές οστέωμα τυπικά προκαλεί έντονο νυχτερινό πόνο που υποχωρεί με
μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (λόγω έντονου ερεθισμού των γύρω ιστών).

Στην διαφορική διάγνωση εγχονδρώματος και χονδροσαρκώματος χαμηλού grade
(λόγω του ότι ιστολογικά οι βλάβες είναι πολύ δύσκολο να διαχωριστούν) πρέπει
να ληφθεί υπ’ όψιν ότι το χονδροσάρκωμα χαμηλού grade προκαλεί πόνο
(σαν αναπτυσσόμενος όγκος), ενώ το εγχόνδρωμα όχι.
Απλή Ακτινογραφία:
• συνήθως αποτελεί την πρώτη απεικονιστική
εξέταση στην διερεύνηση μίας οστικής βλάβης,
• είναι ανέξοδη και εύκολη στην απόκτησή της,
• κυρίως όμως αποτελεί την καλύτερη εξέταση για
την εκτίμηση των γενικών χαρακτηριστικών ενός
οστικού όγκου.
CT:
• βοηθά στην καλύτερη εκτίμηση της υφής του οστού,
της λεπτομέρειας του φλοιού και στην ανακάλυψη κυστικών
βλαβών ή βλαβών που περιέχουν λίπος.
- Αποτελεί συμπληρωματική εξέταση όταν η εκτίμηση με την
απλή ακτινογραφία δεν επαρκεί για τον χαρακτηρισμό της βλάβης.
• κυρίως αποτελεί την εξέταση εκλογής για την σταδιοποίηση του όγκου
(έλεγχος για απομακρυσμένες μεταστάσεις).
MRI:
είναι η εξέταση εκλογής για την τοπική σταδιοποίηση του όγκου
(καταδεικνύει καλύτερα την μυελική ή την εξωφλοιϊκή διήθηση και
την σχέση του όγκου με τις σημαντικές νευροαγγειακές δομές).
Η απεικόνιση με MRI στους περισσότερους όγκους δεν είναι ειδική και
χρειάζεται συνεκτίμηση με τις απλές α/ες και τα ευρήματα της CT.
ΠΡΟΣΟΧΗ: πάντα η MRI πρέπει να προηγείται της βιοψίας γιατί η
ανάπτυξη οιδήματος ή αιμορραγίας αλλοιώνει την αρχική απεικόνιση
του όγκου.
Εντόπιση
Round cell lesions
Ινώδης δυσπλασία
Απλή οστική κύστη
Xονδρομυξοειδές
ίνωμα
Μη οστεοποιούμενο
ίνωμα
Οστεοσάρκωμα
Εγχόνδρωμα
----Χονδροβλάστωμα
---
ΕΠΙΦΥΣΙΑΚΗ ΠΛΑΚΑ
GCT
Όρια
1. σκληρυντικά
2. σαφώς αφοριζόμενα
μη σκληρυντικά
3. Λυτικά
Ασαφώς αφοριζόμενα
4. «σκοροφαγωμένα»
- από λιγότερο επιθετικές βλάβες (1), έως περισσότερο επιθετικές (5)
- Οι επιθετικές βλάβες καταστρέφουν το οστό.
- Οι επιθετικές βλάβες αυξάνουν την πιθανότητα κακοήθειας.
Αλλά, οι επιθετικές βλάβες δεν είναι όλες κακοήθεις.
Και, οι κακοήθης βλάβες δεν είναι όλες επιθετικές.
5. διηθητικά
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
• Ορια της βλάβης
Σαφή ?
Σκληρυντικά ?
Καλοήθης
Κακοήθης
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
• Ζώνη μετάπτωσης
Σαφής ?
Ευρεία ?
Καλοήθης
Κακοήθης
Εντόπιση
ΣΥΝΗΘΕΙΣ ΕΝΤΟΠΙΣΕΙΣ (γενικά)
Επίφυση: χονδροβλαστώματα, μερικοί γιγαντοκυτταρικοί όγκοι.
Διάφυση: εγχονδρώματα, μερικές απλές κύστεις, μερικά
χονδροσαρκώματα, Ewing’s, ηωσινόφιλο κοκκίωμα,
αδαμαντίνωμα, μεταστάσεις.
Μετάφυση: όλοι οι άλλοι πρωτοπαθείς όγκοι.
Περιοστική
αντίδραση
Λεπτή περιοστική αντίδραση
Μπορεί να αντιπροσωπεύει χρόνια,
καλοήθη βλάβη που αναπτύσσεται αργά
ή πρώιμο στάδιο μίας επιθετικής βλάβης.
Περιοστική
αντίδραση
Συμπαγής περιοστική αντίδραση
Καταδεικνύει καλοήθη αλλοίωση (π.χ. οστεοειδές οστέωμα)
Περιοστική
αντίδραση
Διασπασμένη περιοστική αντίδραση
Ενδεικτική επιθετικής ή κακοήθους οστικής βλάβης.
*τρίγωνα Godman: εκτός από κακοήθη οστικό όγκο μπορεί να εμφανίζονται και
σε καλοήθεις οστικές βλάβες όπως οστεομυελίτιδα, υποπεριοστική αιμορραγία
και κάταγμα.
• Περιοστική αντίδραση
Οχι ?
Ναί ?
Καλοήθης
Κακοήθης
• Οστικός φλοιός
Ακέραιος ?
Διάσπαση ?
Κακοήθης
Καλοήθης
• Συνοδός μάζα μαλακών μορίων
Ναί ?
Οχι ?
Καλοήθης
Κακοήθης
ΑΠΛΗ ΟΣΤΙΚΗ ΚΥΣΤΗ
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
• Μεταφύσεις μακρών οστών
• Εγγύς βραχιόνιο,
εγγύς μηριαίο
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
• Η πιο συχνή οστική βλάβη
• Αρρενες / Θήλυ: 2/1
• Ηλικίες: 5 – 15 χρ.
• Παθολογικό κάταγμα
X-ray
•Εντονα οστεολυτική βλάβη
•Λεπτυνση, διάταση φλοιού
•Κάταγμα: Fallen leaf sign
- τμήμα του φλοιού μέσα στην κύστη
ΑΠΛΗ ΟΣΤΙΚΗ ΚΥΣΤΗ
Θεραπεία
•Κλινική και ακτινολογική παρακολούθηση
Διαδερμική έκχυση
Methylprednisolone
90%
θεραπεία
Επί αποτυχίας
καθαρισμός- απόξεση
μοσχεύματα
ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ
Μικρός καλοήθης όγκος, συνήθως πολύ επώδυνος,
αποτελούμενος από οστεοειδές και δοκιδωτό οστούν,
περιβαλλόμενο από αντιδραστική άλω.
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
•Συχνό: 3% των πρωτοπαθών
οστικών όγκων
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
•Περιφερικός σκελετός
•Ανδρες/Γυναίκες: 2/1
•Εγγύς μηριαίο
•Σπάνιος σε ηλικίες πριν
τα 5 και μετά τα 30 χρ.
•Οπίσθια Σ.Σ
ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ
Κλινική εικόνα
•Π Ο Ν Ο Σ
νύχτα
μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη
•Κοντά σε άρθρωση
- υμενίτις, ελάττωση κινητικότητας
•Σ.Σ: μυικός σπασμός, σκολίωση
ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ
ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ
•Μικρή (1-2 cm) οστεολυτική περιοχή
“nidus”, περικλειόμενη από οστεολυτική περιφέρεια
• Σκλήρυνση, πάχυνση φλοιού
•Στο σπογγώδες:η σκληρυντική
περιφέρεια δυσδιάκριτη
Ct - scan
Bone scan
Αναδεικνύει καλύτερα
το nidus
“Headlight in the fog”
ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ
Θεραπεία
ΑΦΑΙΡΕΣΗ
Απόξεση καλύτερη από en block αφαίρεση
ΟΣΤΕΟΕΙΔΕΣ ΟΣΤΕΩΜΑ
Θεραπεία
θεραπεία με RF( ραδιοσυχνότητες) υπό CT)
ΧΟΝΔΡΩΜΑ
ΕΓΧΟΝΔΡΩΜΑ
Ενδομυελικό αμάρτωμα που περιέχει καλά διαφοροποιημένο χόνδρο
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
•Συχνό, τυχαίο εύρημα
•Οστά άκρας χειρός
•Ανδρες/Γυναίκες: 1/1
•Μετάφυση, αλλά και
επίφυση
•Κάθε ηλικία
•Μακρά οστά (σπανιότερα)
- μηριαίο
ΧΟΝΔΡΩΜΑ
ΕΓΧΟΝΔΡΩΜΑ
•Κεντρική, έκκεντρο, φλοιώδης βλάβη
•Οστεόλυση στρογγυλή, με σαφή
σκληρυντικά όρια
•“Pop-corn” περιεχόμενο
•Μικρά οστά: λέπτυνση, διάταση φλοιού
ΧΟΝΔΡΩΜΑ
ΕΓΧΟΝΔΡΩΜΑ
Θεραπεία
ΠΑΡΑΤΗΡΗΣΗ
ΒΙΟΨΙΑ: επί αμφιβόλου διαγνώσεως
ΚΑΘΑΡΙΣΜΟΣ: - άκρα χείρα
- μακρά οστά όταν ή βλάβη >5 cm.
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
ΟΣΤΕΟΧΟΝΔΡΩΜΑ
Αμάρτωμα από υπολλείμματα υποπεριοστικού χόνδρου
ο οποίος αναπτύσεται και ωριμάζει φυσιολογικά
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
•Συχνό
•Ανδρες/Γυναίκες: 2/1
•Δημιουργείται στην
νηπιακή ηλικία
•Διάγνωση: 6-20 χρ
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
•Μακρά οστά
- μετάφυση, με την
ωρίμανση διάφυση
- πέριξ του γόνατος
- κεντρικό βραχιόνιο
•Ωμοπλάτη
•Ισχιακό οστούν
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Προέρχονται από οποιοδήποτε
οργανικό – δομικό στοιχείο του οστού.
• Χονδρίτης ιστός
• Οστίτης ιστός
• Ινώδης ιστός
• Αγγεία
• Νεύρα
• Μυελό του οστού
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
Κλινική εικόνα
•Ψηλαφητή ανώδυνη μάζα
•Αύξηση κάτα την ανάπτυξη
•Bursitis: απότομη αύξηση μεγέθους
υγρό, πόνος
•Eνίοτε πίεση αγγείων, νεύρων
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
X-ray
•Σαφώς περιγεγραμμένη μάζα στο
εξωτερικό του φλοιού, με λεπτό
φλοιό και χόνδρινο περιεχόμενο
•Χωρίς μίσχο, με μίσχο (διαφυσιακή)
•Ποικίλο μέγεθος
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
Bone scan
•Θετικό σε ενεργή εξόστωση (παιδιά-έφηβοι)
•Αρνητικό ή ήπια θετικό στους ενήλικες
•! ! Ξανά θετικό σε εξαλλαγή ή bursitis
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
Αγγειογραφία
Ct-scan
MRI
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
Θεραπεία
•ΑΝΩΔΥΝΗ: Δεν έχει ένδειξη αφαίρεσης
•ΑΦΑΙΡΕΣΗ: Πίεση αγγείων και νεύρων
ΕΞΟΣΤΩΣΗ
Πρόγνωση
•Απρόβλεπτο δυναμικό ανάπτυξης
•Stage II σε παιδιά και εφήβους
•Stage I σε ενήλικες
•Εξαλλαγή σε χονδροσάρκωμα < 1%
- πόνος, αύξηση μεγέθους σε ενήλικα
- λέπτυνση περιβάλλονατ χόνδρου
- συλλογή υγρού
- bursitis
- θετικοποίηση bone scan
- αλλαγή ακτινολογικών χαρακτηριστικών
ΠΟΛΛΑΠΛΕΣ ΕΞΟΣΤΩΣΕΙΣ
•Σπάνιες. (10 φορές λιγότερο από μονήρης)
•Ανδρες / Γυναίκες: 2/1
•Εμφανίζονται πριν την ηλικία των 10 χρ.
•Κληρονομικότητα στα 2/3 των περιπτώσεων
•Δεν είναι συμμετρικές
•Σαρκωματώδης εξαλλαγή 20% ! ! !
- παρακολούθηση εφ όρου ζωής
- στις εν τω βάθει έλεγχος κάθε 2-3 χρόνια
ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ
ΙΣΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ
ΙΝΩΜΑ
ΗΩΣΙΝΟΦΙΛΟ
ΚΟΚΚΙΩΜΑ
ΙΝΩΔΗΣ
ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ
ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ
ΟΣΤΕΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
ΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΙΚΗ
ΚΥΣΤΗ
ΧΟΝΔΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ
ΚΑΛΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ
ΧΟΝΔΡΟΜΥΞΟΕΙΔΕΣ
ΙΝΩΜΑ
ΔΕΣΜΟΕΙΔΕΣ
ΙΝΩΜΑ
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ
ΕΝΤΟΠΙΣΗ
•5% όλων των όγκων
•Μακρά οστά, μετάφυση, έκκεντρα
•20% των καλοήθων όγκων
•Περιφερικό μηριαίο
•Κεντρική κνήμη
•Κεντρικό βραχιόνιο
•Νεαροί ενήλικες (20-40 χρ.)
•Σπάνιος σε αναπτυσσόμενο
σκελετό και πάνω από 50 χρ.
10% grade I
•Ιερό, Λεκάνη
60% grade II
30% grade III
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
Ct scan
Ct scan
Ανάδειξη του φλοιού
ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ
•Εντονα οστεολυτική βλάβη
MRI
• Σχετικά σαφή όρια
•Λεπτυνση, διάταση, ενίοτε διάσπαση
φλοιού
•Εξαρτάται από το στάδιο
Ομοιογενές σήμα
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
Θεραπεία
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΟΣ ΚΑΘΑΡΙΣΜΟΣ
CUR RETAGE
ΤΣΙΜΕΝΤΟ
•EN BLOCK RESECTION
- παθολογικό κάταγμα
- grade III
- μεγάλη οστική καταστροφή
ΜΟΣΧΕΥΜΑΤΑ
•ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ
- συμπληρωματικά σε δύσκολες περιοχές
(λεκάνη, ιερό, σπονδυλική στήλη)
ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
Πρόγνωση
•ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ: 2-3% συνήθως στους πνεύμονες
•ΥΠΟΤΡΟΠΗ: 20-50% (εξαρτάται από το στάδιο)
•ΚΑΚΟΗΘΗΣ ΕΞΑΛΛΑΓΗ:
- αυτόματη 1%
- μετά από ακτινοβολία 5-15%
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
• Οστεόσαρκωμα
Τρίγωνο του
Godman
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Οστεόσαρκωμα
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Οστεόσαρκωμα
• Eφηβοι
• Μεταφύσεις
• Πέριξ του γόνατος
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Οστεόσαρκωμα
Θεραπεία
• Βιοψία
• Προεγχειρητική χημειοθεραπεία
• Χειρουργική αφαίρεση
• Μετεγχειρητική χημειοθεραπεία
Προ Chemo
Μετά Chemo
ΟΣΤΕΟΣΑΡΚΩΜΑ
-επιφανειακό
ΠΕΡΙΟΣΤΙΚΟ
ΠΑΡΟΣΤΙΚΟ
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Σάρκωμα Εwing
Onion skin
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Μεγάλη μάζα
μαλακών
μορίων
Σάρκωμα Εwing
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Σάρκωμα Εwing
• Παιδιά-Eφηβοι
• Διάφυση
• Όλα τα οστά
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Σάρκωμα Ewing
Θεραπεία
• Βιοψία
• Προεγχειρητική χημειοθεραπεία
• Χειρουργική αφαίρεση
• Μετεγχειρητική χημειοθεραπεία
• Aκτινοθεραπεία
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Κεντρικό
Χονδροσάρκωμα
Περιφερικό
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
1
Χονδροσάρκωμα
2
3
Κεντρικό
Χονδροσάρκωμα
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Χονδροσάρκωμα
• Ενήλικες
• Αργή ανάπτυξη
• Ολα τα οστά
• Συχνές υποτροπές
ΟΓΚΟΙ ΟΣΤΩΝ
Χονδροσάρκωμα
Θεραπεία
• Βιοψία
• Χειρουργική αφαίρεση
(ευρεία εκτομή)
• Ακτινοανθεκτικός
• Χημειοανθεκτικός
ΚΑΚΟΗΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ
ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΙΝΩΔΕΣ
ΙΣΤΙΟΚΥΤΩΜΑ
ΑΔΑΜΑΝΤΙΝΟΜΑ
ΧΟΡΔΩΜΑ



Ο ρόλος της απλής α/ας είναι ουσιαστικός.
Η CT και η MRI συμπληρώνουν τα ευρήματα
των απλών α/ών και χρησιμεύουν στην τοπική και γενική
σταδιοποίηση.
Τα στοιχεία που κυρίως πρέπει να αξιολογηθούν είναι:
Ηλικία, ιστορικό


Εντόπιση

Υφή

Όρια
Η θεραπεία των κακοήθων πρωτοπαθών οστικών όγκων
είναι κατά κανόνα πολυπαραγοντική και απαιτείται η
συνεργασία πολλών ειδικοτήτων (ορθοπαιδικός,,
ογκολόγος, ακτινολόγος παθολογοανατόμος,
φυσίατρος, ψυχίατρος), οι οποίοι πρέπει να
συναποφασίζουν στα πλαίσια ενός Ογκολογικού
Συμβουλίου.